^

Sức khoẻ

A
A
A

Bệnh nhược cơ: điều trị

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Điều trị nhược cơ bao gồm điều trị triệu chứng với các chất ức chế acetylcholinesterase, cũng như liệu pháp thay đổi quá trình tự nhiên của bệnh (cắt tuyến ức, ức chế miễn dịch với corticosteroid, azathioprine, và / hoặc cyclosporin, huyết tương, globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch). Mặc dù kiến thức về cơ chế bệnh sinh của bệnh nhược cơ, chắc chắn sẽ giúp giải thích những tác động tích cực của các phương pháp điều trị tiếc là không tiến hành các nghiên cứu mù đôi có kiểm soát lớn, kết quả trong số đó sẽ giúp để xác định điều trị phù hợp nhất trong một bệnh nhân cụ thể tại một thời điểm nhất định. Kết quả là, các chuyên gia khác nhau khuyến cáo các phác đồ điều trị không công bằng cho chứng suy nhược cơ.

Kháng cholinesterase thuốc có thể làm tăng sức mạnh cơ bắp, kéo dài chu kỳ bán rã của AChRs trong khớp thần kinh cơ, làm tăng khả năng rằng một neurotransmitter có thể vượt qua nâng cao khe hở tiếp hợp và tham gia với AChRs trên màng cơ, mà con số được giảm. Trong số các chất ức chế acetylcholinesterase được sử dụng rộng rãi nhất là pyridostigmine. Điều trị thường bắt đầu với liều 60 mg, được kê toa từ 4-6 lần mỗi ngày. Sẵn dạng bào chế Pyridostigmine của bền vững phát hành, có chứa 180 mg thuốc và thường được quy định trước khi đi ngủ - để duy trì sức mạnh cơ bắp trong những giờ sáng sớm và cho phép bệnh nhân nuốt liều buổi sáng. Liều tác dụng dược lý của 60 mg bắt đầu từ 30-60 phút và đạt đến một đỉnh cao trong 2-3 giờ và sau đó suy yếu trong 2-3 giờ. Sự nhạy cảm của cơ bắp để thuốc có thể thay đổi, trong mối liên hệ này, để tăng cường sức mạnh và tần số của chính quyền liều thuốc của họ nó là cần thiết để tăng lên. Tuy nhiên, cần phải dùng thuốc liều cao hơn 120 mg, thường xuyên hơn mỗi 3 giờ, hiếm khi xảy ra. Điều quan trọng cần lưu ý là khi tăng liều chất ức chế acetylcholinesterase ở một số cơ, lực có thể tăng lên, trong khi ở những người khác nó có thể giảm. Trong khi điều trị, chăm sóc phải được thực hiện để cải thiện chức năng của các nhóm cơ nhất định không kèm theo sự suy giảm chức năng hô hấp, cần được kiểm soát một cách cẩn thận. Acetylcholinesterase hiệu ứng ức chế Side bao gồm tiêu chảy, co thắt đau đớn, tăng cường tiết dịch phế quản, hầu hết trong số đó là dễ dàng sửa chữa. Khi ức chế acetylcholinesterase cung cấp chỉ làm giảm triệu chứng, chúng thường được kết hợp với liệu pháp immunosupressivnoi có ảnh hưởng đến quá trình bệnh.

Corticosteroids chắc chắn có ảnh hưởng tích cực đến chứng suy nhược cơ thể, nhưng các chuyên gia không đồng ý về kế hoạch tối ưu cho việc sử dụng của họ. Tác dụng điều trị của corticosteroid có thể liên quan đến ảnh hưởng của chúng đối với quá trình miễn dịch, nhưng các cơ chế cụ thể của hành động của chúng trong chứng suy nhược thần kinh không rõ ràng. Cũng như các bệnh tự miễn dịch khác, bắt đầu điều trị với liều cao corticosteroid, người ta có thể có được hiệu quả nhanh hơn kê đơn liều thấp hơn. Tác dụng phụ là yếu tố chính hạn chế thời gian điều trị corticosteroid. Những tác dụng phụ này bao gồm đái tháo đường, loét dạ dày, cao huyết áp, tăng cân, giữ nước, hoại tử vô cơ xương, loãng xương, đục thủy tinh thể. Lo sợ cũng gây ra khả năng nhiễm trùng tái phát, thường xảy ra khi dùng bất kỳ phác đồ điều trị nào. Nếu một bệnh nhân đã điều trị trước đây cho thấy một trong những tình trạng này (ví dụ như bệnh đái tháo đường, bệnh loét dạ dày), thì corticosteroid không được chống chỉ định.

Việc sử dụng corticosteroid ở trẻ được liên kết với một nguy cơ đặc biệt vì liều cao có thể kích hoạt sự tăng trưởng nhanh chóng của sự yếu kém, đặc biệt là của các cơ hô hấp. Tùy theo liều và cách dùng thuốc, biến chứng này có thể xảy ra 4-7 ngày sau khi bắt đầu điều trị. Do đó, corticoid liều cao có thể được quy định chỉ khi khả năng giám sát chặt chẽ tình trạng của bệnh nhân. Trong điểm yếu nghiêm trọng của hầu họng hoặc cơ hô hấp thường nhập viện để đảm bảo kiểm soát về tình trạng thần kinh, chức năng hô hấp, và đáp ứng với điều trị. Trong nhược khái quát hóa nghiêm trọng gravis ở bệnh nhân nuốt suy giảm và nhẹ đến trung bình suy hô hấp trong trường hợp không chống chỉ định, bạn có thể dùng đến tĩnh mạch methylprednisolone liều cao (1000 mg / ngày trong 5 ngày) theo dõi cẩn thận của lượng đường trong máu, huyết áp, chức năng hô hấp. Đồng thời phải kê đơn các chế phẩm canxi và chất đối kháng H2 thụ thể. Với sự suy giảm của chức năng hô hấp của bệnh nhân nên được chuyển giao cho các đơn vị chăm sóc đặc biệt và phải xem xét các phương pháp khác điều trị miễn dịch, chẳng hạn như huyết tương và / trong chính quyền của globulin miễn dịch. Với các triệu chứng giảm, bệnh nhân được chuyển đến prednisolone, uống mỗi ngày một lần. Ở một số trung tâm, methylprednisolone được tiêm iv theo một cách hơi khác.

Với suy nhược nhẹ, bệnh nhân có thể điều trị ngoại trú, ban đầu prednisolone được kê toa với liều 60 mg / ngày, và sau vài tuần họ dần dần chuyển sang uống thuốc mỗi ngày. Sau đó, liều prednisolone giảm 10 mg mỗi tháng với liều tối thiểu duy trì hiệu quả lâm sàng. Thông thường liều duy trì 15-20 mg mỗi ngày. Tuy nhiên, ngay cả khi dùng liều 60 mg / ngày ở một số bệnh nhân bất ngờ tăng trưởng điểm yếu. Về vấn đề này, một số chuyên gia bắt đầu điều trị với liều 20 mg / ngày, và sau đó tăng liều hàng tuần lên 10 mg để đạt được liều 60 mg / ngày. Sau đó họ dần dần chuyển sang uống thuốc mỗi ngày. Từ từ tăng liều corticosteroid, bạn có thể tránh được sự suy giảm chức năng hô hấp đột ngột, nhưng sử dụng phương pháp này, hiệu quả điều trị phát triển chậm hơn và khả năng xảy ra các phản ứng phụ khác không giảm. Nhu cầu giảm dần liều corticosteroid được quyết định bởi mong muốn cân bằng sự cải thiện lâm sàng ở dạng tăng sức mạnh cơ bắp và nguy cơ gia tăng các phản ứng phụ. Tuy nhiên, với sự giảm liều nhanh chóng của liều corticosteroids, triệu chứng suy nhược thần kinh có thể tăng lên.

Azathioprine ở liều 2-3 mg / kg / ngày có tác động tích cực ở một phần đáng kể (70-90%) bệnh nhân bị nhồi máu cơ tim. Như các thử nghiệm lâm sàng cho thấy, hiệu quả của liệu pháp đơn trị với prednisolone hoặc azathioprine, cũng như sự kết hợp của chúng, không khác biệt đáng kể. Tuy nhiên, trong những trường hợp nặng với đề kháng prednisolone, tác dụng có thể mang lại sự kết hợp của prednisolone và azathioprine. Do những bất lợi của azathioprine nên được cho là do sự phát triển chậm của hiệu ứng lâm sàng (chỉ xảy ra sau 3-6 tháng). Điều trị với azathioprine thường bắt đầu với liều 50 mg / ngày, sau đó tăng 50 mg mỗi 3 ngày để đạt được liều 150-200 mg mỗi ngày. Cần đặc biệt chú ý đến khả năng xảy ra các biến chứng huyết học và tổn thương gan. Tác động gây kích ứng trên đường tiêu hóa có thể bị suy yếu nếu dùng azathioprine phân đoạn sau bữa ăn. Khả năng gây ra hiện tượng đột biến loại trừ việc sử dụng azathioprine ở phụ nữ có thai. Việc sử dụng azathioprine cũng giới hạn chi phí tương đối cao của nó.

Theo một số dữ liệu, cyclosporine gây ra một sự cải thiện đáng kể ở bệnh nhân suy nhược thần kinh, trước đây không được điều trị bằng các thuốc ức chế miễn dịch. Điều trị bằng cyclosporine bắt đầu bằng liều 5 mg / kg / ngày, được chia thành 2 lần chia theo khoảng 12 giờ dưới sự kiểm soát nồng độ thuốc trong huyết thanh. Việc sử dụng cyclosporine hạn chế chi phí cao và các phản ứng phụ có thể xảy ra, bao gồm các tác động độc hại lên thận và gan, tăng huyết áp động mạch, tuy nhiên, có thể được điều chỉnh bằng cách giảm liều thuốc. Tuy nhiên, do chi phí cao và nguy cơ bị các phản ứng phụ, hầu hết các bác sĩ lâm sàng không xem xét cyclosporine là thuốc được chọn trong chứng suy nhược thần kinh.

Huyết tương được thể hiện chủ yếu bằng cách đột ngột build-up các triệu chứng của bệnh nhược cơ, nếu cần thiết, tăng sức mạnh cơ bắp để chuẩn bị cho phẫu thuật, sự phát triển của các tác dụng phụ của corticosteroid, cũng như thiếu hiệu quả của phương pháp điều trị khác. Sự tăng huyết áp gây ra sự cải thiện chỉ có thể kéo dài vài ngày, nhưng đôi khi kéo dài nhiều tuần. Thông thường nhất, 6 buổi được thực hiện với việc thay thế 2 lít trong 9 ngày. Sau thủ thuật này, 30 mg prednisolone và 100 mg cyclophosphamide được kê toa hàng ngày để tránh triệu chứng tăng lên một cách ricochetous. Sau khi hoàn thành mạch huyết tương nhận thay đổi prednisolone - bệnh nhân thông qua các liều xen kẽ ngày 50 mg và 10 mg thuốc, cyclophosphamide tiêm trong vòng 1 tháng và sau đó lật ngược. Sự kết hợp giữa tăng huyết áp với hai chất ức chế miễn dịch được chỉ định cho phép kéo dài hiệu quả hạn chế về thời gian của nó trong vài tháng. Do đó, ở nhiều bệnh nhân được điều trị theo chương trình này, sự cần thiết phải lặp lại sự thay đổi huyết áp xảy ra không sớm hơn trong 1 năm. Phản ứng bất lợi với chế độ này thường là tối thiểu. Việc sử dụng huyết tương được giới hạn chủ yếu là chi phí cao và các biến chứng có thể, chẳng hạn như đau và nhiễm trùng liên quan đến việc áp dụng một shunt để cung cấp truy cập vào các mạch máu.

Khi sử dụng myasthenia gravis và tiêm immunoglobulin tĩnh mạch. Trên tác dụng globulin miễn dịch trung bình nó xuất hiện một vài ngày sau đó và kéo dài trong vài tuần, nhưng phản ứng ở những bệnh nhân khác nhau là rất khác nhau. Nếu có chống chỉ định với việc sử dụng corticosteroid và huyết tương, trong / globulin miễn dịch có thể là một phương pháp được lựa chọn. Khi bị suy nhược cơ thể, globulin miễn dịch được dùng cùng liều với các bệnh thần kinh cơ khác, tức là 2 g / kg. Nó được dùng iv trong một số liều trong 2-5 ngày. Để duy trì tác dụng, hãy dùng đến "liệu pháp xung" với tiêm tĩnh mạch 600 mg / kg globulin miễn dịch mỗi tháng một lần. Mặc dù cơ chế tác dụng của globulin miễn dịch trong nhược cơ là không chính xác được biết đến, rõ ràng, nó cũng giống như trong các bệnh khác: do sự hiện diện của kháng thể kháng idiotype ngăn chặn kháng thể immunoglobulin Fc thành phần ngăn chặn sự lắng đọng của bổ sung, sự phát triển của phản ứng và cytokine sản xuất miễn dịch. Tác dụng phụ của globulin miễn dịch - ớn lạnh, đau đầu, sốt - được mô tả ở trên. Yếu tố chính hạn chế việc sử dụng immunoglobulin IV là chi phí cao. Trong một nghiên cứu gần đây, 87 bệnh nhân với các triệu chứng nhược cơ xấu đi được chọn ngẫu nhiên thành hai nhóm điều trị tương ứng với ba phiên huyết tương hoặc / globulin miễn dịch (400 mg / kg) cho 3-5 ngày. Hiệu quả được ghi nhận trong việc áp dụng cả hai phương pháp, nhưng với việc sử dụng globulin miễn dịch, các phản ứng phụ ít thấy hơn. Các mẫu khá nhỏ trong nghiên cứu này, liên quan đến nhu cầu có quy mô lớn hơn, được tổ chức tốt, thử nghiệm đối chứng để so sánh hiệu quả của huyết tương và / trong immunoglobulin và để xác định phương án tối ưu của ứng dụng của họ.

Timectomy, chắc chắn, cũng có một tác dụng tích cực trên myasthenia gravis. Tác dụng của nó vẫn tiếp tục phát triển ngay cả sau 7-10 năm sau khi giải phẫu, với tỷ lệ nhịn ăn khoảng 50%. Cải thiện được ghi nhận ở cả nam giới và phụ nữ và được kéo dài. Ở phụ nữ có khởi phát sớm của bệnh, tăng sản của tuyến ức tuyến tiền liệt, một mức độ kháng thể cao đến AChR, hiệu quả tự biểu hiện trước đó, nhưng nó không phải lúc nào cũng quan trọng hơn. Ở những bệnh nhân trên 60 tuổi mô hoạt động của tuyến ức rất hạn chế về kích thước, do đó hiệu quả của việc cắt bỏ thymectomy có thể thấp hơn. Sự chuẩn bị tối ưu cho hoạt động của những bệnh nhân suy nhược nặng có thể đòi hỏi sự thay đổi huyết áp ban đầu hoặc chỉ định liệu pháp ức chế miễn dịch. Trong tay của một bác sĩ phẫu thuật có kinh nghiệm, truy cập xuyên qua da tạo ra các điều kiện tốt nhất để loại bỏ tối đa mô thymus. Điều trị sau phẫu thuật, được tiến hành bởi các chuyên gia có kinh nghiệm trong phòng chăm sóc đặc biệt, mang lại một kết quả tốt. Sự hiện diện của tuyến ức ở trung vị phía trước, phát hiện trong chụp cắt lớp vi tính, đòi hỏi sự can thiệp phẫu thuật. Trong giai đoạn hậu phẫu, độ nhạy của bệnh nhân với chất ức chế acetylcholinesterase tăng nhanh, do đó cần thận trọng khi sử dụng các thuốc này trong 24-36 giờ đầu sau khi phẫu thuật.

Sự phát triển của khủng hoảng myasthenic với sự vi phạm về hô hấp và nuốt phải nhập viện khẩn cấp. Sự suy giảm năng lực sống còn của phổi dưới 2 lít là dấu hiệu chuyển đến một đơn vị chăm sóc đặc biệt có kinh nghiệm trong điều trị suy hô hấp. Với sự suy giảm chức năng hô hấp và giảm khả năng sống còn của phổi dưới 1 L hoặc 25% giá trị thích hợp, đặt nội khí quản và thở máy nhân tạo được chỉ định. Cần đặc biệt chú ý tới cân bằng nước và sự phát triển của nhiễm trùng. Trong các đơn vị chăm sóc đặc biệt khi không có nhiễm trùng, việc sử dụng sự thay đổi huyết áp được cho thấy để tăng tốc hồi phục. Với sự có mặt của nhiễm trùng, việc sử dụng globulin miễn dịch kết hợp với điều trị kháng sinh thích hợp là tốt hơn. Mặc dù liệu pháp ức chế miễn dịch cũng có hiệu quả, yếu tố quan trọng hơn quyết định kết quả của một cuộc khủng hoảng dường như là hỗ trợ đầy đủ và trên hết là phương pháp điều trị hô hấp do các chuyên gia có kinh nghiệm thực hiện. Hiện tại, dự đoán bệnh nhân bị chứng nhồi máu cơ thể đã được cải thiện đáng kể, và hơn 90% trong số họ có thể trở lại cuộc sống đầy đủ.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.