^

Sức khoẻ

A
A
A

Bệnh Darya (bệnh xơ cứng nang trứng thực vật): nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Bệnh Darya là một bệnh hiếm gặp được đặc trưng bởi sự keratin hóa bệnh lý (dyskeratosis), lượng mưa, phần lớn là nang, nang trên các vùng ứ nước.

Nguyên nhân và bệnh sinh của bệnh Darya (bệnh xơ cứng nang trứng thực vật). Căn bệnh này dựa trên sự thiếu hụt trong sự tổng hợp và sự trưởng thành của phức hợp topophilament-desmosome. Bây giờ đã được xác lập rằng, với bệnh của Darya, sự đột biến của gen bệnh lý 12q23 - q24.1 dẫn đến sự gián đoạn chức năng của máy bơm canxi và cơ chế bám dính của tế bào. Trong quá trình sinh bệnh, vai trò của sự giảm tiểu cầu A, sự rối loạn chuyển hóa các axit béo không no có thể xảy ra. Ở cả hai giới đều giống nhau.

Các triệu chứng của bệnh Darya (bệnh xơ cứng nang trứng thực vật). Hình thức lâm sàng điển hình của bệnh thường bắt đầu vào thập niên thứ hai của cuộc sống và được đặc trưng bởi phát ban nang, dày đặc, tròn, phẳng, sẩn sừng 0,3-0,5 cm đường kính. Vào đầu của các yếu tố phát ban đang bị cô lập, màu da bình thường, sau đó trở thành màu vàng hoặc ánh sáng nâu, với vảy lông trên bề mặt. Theo thời gian, các vết rộp kết hợp vào mảng bám, bề mặt của chúng trở nên mờ nhạt, u nhú và bao phủ vỏ màu nâu bẩn. Sau khi bỏ hoặc bóc vỏ, các túi bị xói mòn được quan sát. Vị trí ưa thích của phát ban là seborrhea (mặt, xương ức, khu vực interblade, nếp gấp lớn của da). Ngoài ra, phát ban có thể nằm trên thân và chi. Nổi mẩn da đầu tương tự như tăng tiết bã nhờn trên mặt đều nằm chủ yếu trong các lĩnh vực thời gian, trên trán, ở những nếp gấp mũi má, túi ở mặt sau của bàn tay giống akrokeratoz Hopf. Hiếm khi, lòng bàn tay và lòng bàn tay bị tổn thương dưới dạng điểm hoặc chứng tăng nhãn áp lan tỏa. Quá trình bệnh lý có thể diễn ra trên diện rộng hoặc che toàn bộ da. Sự khởi đầu của bệnh được mô tả ở người lớn, nhưng thường ở dạng yếu (không hoạt động).

Trong thực tế của một bác sĩ da liễu, ngoài các dạng điển hình, vesicular (hoặc vesiculobullous), các hình thái hypertrophic và abortive của bệnh Darya có thể được quan sát thấy.

Hình dạng túi, ngoài các nang trứng điển hình, được đặc trưng bởi sự kết tủa của các túi có đường kính 3-5 mm với nội dung trong suốt. Các túi được đặt chủ yếu ở các nếp gấp lớn của da, nhanh chóng mở ra, để lộ các bề mặt ăn mòn ướt, dần dần trở thành lớp vỏ bọc. Các foci như vậy giống với gia đình mãn tính pemphigus Haley-Haley.

Ở dạng phì đại, cùng với các nốt điển hình, có những phần lớn giống như mụn cóc, như trong chứng mao mạch của Gopf. Độ dày của mảng xơ mỡ tăng lên đến 1 cm hoặc nhiều hơn, có sự tăng trưởng warty và vết nứt sâu trên bề mặt.

Đối với dạng không phát sinh của bệnh Darya, địa phương hoá các cơn phát ban trên da vùng da dưới dạng nevus, cũng như ở vị trí ban ngày.

Các móng tay được chia theo chiều dọc, vỡ không đều ở cạnh tự do, bề mặt có các vành đai dọc màu trắng và màu hơi nâu đỏ, thường tăng trương lực tăng thân bên dưới. Màng niêm mạc hiếm khi bị ảnh hưởng. Sẹo xuất hiện dưới dạng các chất nhầy nhỏ như bạch cầu (leukoplakia). Từ những thay đổi có tính hệ thống, sự suy giảm trí thông minh, chậm phát triển trí tuệ, chứng rối loạn chức năng nội tạng: rối loạn chức năng tuyến giao hợp, tăng năng tuyến giáp thứ phát. Ở những bệnh nhân bị xơ cứng nang trứng, bệnh thường nặng hơn dưới ảnh hưởng của tia UV (tương tự như hiện tượng Koebner).

Mô bệnh học. Về mặt mô học, bệnh của Darya được đặc trưng bởi chứng orthokeratosis rõ rệt với sự hình thành các phích cắm sừng, sự hiện diện của các thân tròn và các hạt ở phần trên. Ở lớp bì, sự phát triển của papillomatous được quan sát, bao phủ bởi một hàng các tế bào của lớp cơ bản, thâm nhiễm viêm mãn tính, đôi khi - acanthosis và hyperkeratosis.

Chẩn đoán phân biệt. Bệnh của Darya nên được phân biệt với một mắt bong bóng gia đình của Haley-Haley, bệnh hoại tử đường ruột, bệnh Kirl, rụng trứng nang trứng Morrow Brook.

Điều trị bệnh Darya (bệnh xơ cứng nang trứng thực vật). Chỉ định neotigazon 0,5-1 mg / kg trọng lượng cơ thể của bệnh nhân hoặc vitamin A ở mức 200.000-300000 ME mỗi ngày. Bên ngoài áp dụng thuốc mỡ keratolytic và glucocorticosteroid.

trusted-source[1], [2]

Điều gì đang làm bạn phiền?

Những gì cần phải kiểm tra?

Làm thế nào để kiểm tra?

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.