Bệnh xơ gan ở trẻ em được điều trị như thế nào?

Chỉ định tham khảo ý kiến của các chuyên gia khác

Việc phát hiện bệnh xơ gan là chỉ định cần tham khảo ý kiến bác sĩ phẫu thuật và bác sĩ thần kinh.

Chỉ định nhập viện

Chỉ định nhập viện là khi có biến chứng đe dọa tính mạng, cần dùng thuốc qua đường tiêm và ghép gan.

Điều trị bệnh xơ gan

Mục tiêu của điều trị là phòng ngừa và khắc phục các biến chứng của bệnh xơ gan.

Điều trị xơ gan không dùng thuốc

Chế độ ăn này có hàm lượng calo cao và chứa nhiều axit amin chuỗi nhánh.

Thuốc điều trị xơ gan

Điều trị bằng thuốc bao gồm việc điều chỉnh các biến chứng của bệnh xơ gan.

Tăng áp lực tĩnh mạch cửa. Yếu tố chính của điều trị báng bụng được coi là hạn chế natri trong chế độ ăn uống, thường khó đạt được ở trẻ em. Thành phần thứ hai là đảm bảo đủ kali. Khi kê đơn thuốc lợi tiểu, thuốc được lựa chọn là spironolactone, được kê đơn với liều 2-3 mg / (kg x ngày). Trong trường hợp không hiệu quả, furosemid được sử dụng với liều 1-3 mg / (kg x ngày). Việc kê đơn thuốc lợi tiểu đòi hỏi phải theo dõi hàng ngày lượng nước tiểu, cân nặng, chu vi bụng và nồng độ điện giải trong máu. Nguy cơ điều trị bằng thuốc lợi tiểu là nguy cơ suy sụp do mất dịch quá đột ngột, hạ natri máu do pha loãng do tiết không đủ hormone chống bài niệu, gây ra bệnh não cửa hệ thống do rối loạn nước-điện giải và tuần hoàn.

Sự phát triển của cổ trướng đi kèm với tình trạng giảm albumin máu, làm giảm áp lực keo và khiến việc điều trị bằng thuốc lợi tiểu không hiệu quả. Để điều chỉnh tình trạng giảm albumin máu, dung dịch albumin được sử dụng với tốc độ 1 g / (kg x ngày). Cổ trướng được coi là kháng trị nếu không thể kiểm soát được tình trạng tích tụ dịch khi sử dụng liều tối đa thuốc lợi tiểu kết hợp với truyền albumin. Trong trường hợp này, chọc dò ổ bụng và loại bỏ dịch được chỉ định.

Trong tăng áp lực tĩnh mạch cửa, chênh lệch áp lực giữa tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch chủ dưới tăng lên, dẫn đến hình thành các tuần hoàn bàng hệ cửa chủ. Cơ sở của điều trị dược lý các tĩnh mạch giãn do tăng áp lực tĩnh mạch cửa là giảm lưu lượng máu tĩnh mạch cửa và / hoặc sức cản gan, giúp giảm áp lực tĩnh mạch cửa. Thuốc co mạch (vasopressin, thuốc chẹn beta không chọn lọc) được sử dụng, làm giảm lưu lượng máu tạng, lưu lượng máu tĩnh mạch cửa và áp lực tĩnh mạch cửa. Thuốc được lựa chọn là propranolol (obzidan) với liều 1-2 mg / (kg x ngày) dưới sự kiểm soát của huyết áp và mạch đập. Trong trường hợp không có tác dụng phụ, thuốc này có thể được sử dụng trong một năm hoặc lâu hơn. Việc sử dụng thuốc giãn mạch (nitroglycerin, v.v.) cũng được biện minh, nhưng trong thực hành nhi khoa, các loại thuốc như vậy được sử dụng một cách tiết kiệm.

Có thể sử dụng thuốc chẹn thụ thể histamine H2 (ranitidine, famotidine, v.v.) để làm giảm độ axit trong dạ dày, nhưng những thuốc này không có tác dụng ngăn ngừa giãn tĩnh mạch.

Các nghiên cứu gần đây về hiệu quả của liệu pháp xơ hóa trong việc ngăn ngừa chảy máu đã chỉ ra rằng phương pháp này không có lợi thế đáng kể so với liệu pháp dược lý và đi kèm với tỷ lệ tử vong cao hơn. Việc sử dụng liệu pháp xơ hóa là hợp lý trong trường hợp chống chỉ định với các phương pháp điều trị khác.

Việc cầm máu cấp tính bao gồm ngừng cho ăn, đặt ống thông mũi dạ dày, giảm thể tích dịch xuống 2/3 nhu cầu sinh lý và dùng thuốc cầm máu. Nếu điều trị bảo tồn không hiệu quả, sẽ thực hiện liệu pháp xơ hóa.

Viêm phúc mạc do vi khuẩn tự phát. Thuốc được lựa chọn để điều trị viêm phúc mạc do vi khuẩn tự phát được coi là một loại kháng sinh từ nhóm cephalosporin thế hệ thứ ba - cefotaxime, có độc tính tối thiểu đối với gan. Liệu pháp kháng sinh được coi là không hiệu quả khi không có tác dụng lâm sàng trong vòng 3 ngày sau khi bắt đầu điều trị, một số lượng đáng kể bạch cầu trung tính trong dịch cổ trướng, sự hiện diện của hệ vi khuẩn kháng thuốc kháng sinh này theo kết quả gieo. Trong tương lai, việc lựa chọn thuốc được thực hiện có tính đến độ nhạy cảm của hệ vi khuẩn gieo. Hiện nay, người ta rất chú trọng đến việc phòng ngừa viêm phúc mạc do vi khuẩn tự phát ở những bệnh nhân bị xơ gan.

Bệnh não gan. Việc điều trị căn bệnh này, đặc biệt là các dạng nặng, liên quan đến những khó khăn đáng kể. Trong thực hành ở người lớn, tỷ lệ tử vong là 25-80% tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng. Một thành phần quan trọng của việc điều trị là chế độ ăn hạn chế protein và giá trị năng lượng đủ (140-150 kcal/kg mỗi ngày). Các loại thuốc hiện đang được sử dụng nhằm mục đích làm giảm mức độ tăng amoniac máu. Loại thuốc được biết đến và sử dụng rộng rãi nhất là lactulose (Duphalac).

Hội chứng gan thận. Điều trị hội chứng gan thận bao gồm hạn chế muối ăn trong chế độ ăn. Trong trường hợp hạ natri máu nặng, cần giảm lượng chất lỏng tiêu thụ. Trong số các loại thuốc đã tham gia vào các nghiên cứu khoa học nhưng vẫn chưa được các tiêu chuẩn điều trị chấp thuận, cần lưu ý đến ornipressin (chất tương tự vasopressin), có tác dụng co mạch, loại bỏ loại tuần hoàn máu tăng động, tăng lọc cầu thận và bài tiết natri. Một loại thuốc khác, aprotinin (chất ức chế hệ thống kallikrein-kinin), gây co mạch các cơ quan nội tạng với sự gia tăng lưu lượng máu thận.

Các phương pháp điều trị sau đây được phát hiện là không hiệu quả: thẩm phân máu, thẩm phân phúc mạc, truyền huyết tương thay thế, chọc dịch màng bụng và sử dụng thuốc vận mạch toàn thân.

Hội chứng gan phổi. Những dấu hiệu đầu tiên của hội chứng này được coi là chỉ định ghép gan càng sớm càng tốt.

Điều trị phẫu thuật xơ gan

Một phương pháp điều trị triệt để là ghép gan. Thời điểm phẫu thuật tối ưu được xác định có tính đến nguy cơ phát triển các biến chứng đe dọa tính mạng, để đánh giá, phân loại Child-Pugh được sử dụng rộng rãi ở trẻ lớn và người lớn.

Có nguy cơ cao phát triển các biến chứng đe dọa tính mạng của bệnh xơ gan, do đó, chỉ định ghép gan là những bệnh nhân được phân loại vào nhóm B và C theo thang điểm Child-Pugh. Ở nhóm A, nguy cơ phát triển các biến chứng là tối thiểu: bệnh nhân có thể được điều trị bảo tồn cho đến khi chuyển sang giai đoạn B hoặc C.

Trong thực hành nhi khoa, việc đánh giá khách quan các biến chứng của bệnh xơ gan là vô cùng quan trọng; mức độ nghiêm trọng của tình trạng bệnh có thể ảnh hưởng đáng kể đến khả năng sống sót sau phẫu thuật và khả năng phát triển các biến chứng sau phẫu thuật. Về vấn đề này, việc xác định thời điểm tối ưu để ghép gan là đặc biệt quan trọng. Một trong những chỉ số trong thang điểm Child-Pugh để đánh giá chức năng gan là mức độ nghiêm trọng của bệnh não, rất khó xác định ở trẻ nhỏ. Có tính đến yếu tố này, các thang điểm khác đã được đề xuất bao gồm nhiều thông số xét nghiệm hơn và cho phép đánh giá mức độ nghiêm trọng của tình trạng bệnh nhân trong năm đầu đời để xác định thời điểm tối ưu để ghép gan:

• có cổ trướng, +15 điểm;
• hàm lượng cholesterol <100 mg/dL hoặc <2,5 mmol/L, +15 điểm;
• hàm lượng bilirubin gián tiếp 3-6 mg/dl hoặc 51-103 μmol/l, + 11 điểm;
• hàm lượng bilirubin toàn phần >6 mg/dl hoặc >103 µmol/l, +13 điểm;
• chỉ số prothrombin <50%, +10 điểm.

Sử dụng thang điểm này, nguy cơ tử vong trong vòng 6 tháng được xác định bằng tổng điểm. Nếu tổng điểm lớn hơn 40, nguy cơ tử vong cao (trên 75%) do phát triển biến chứng xơ gan. Nếu tổng điểm là 29-39, nguy cơ là 75%, nếu tổng điểm nhỏ hơn 28, thì khả năng biến chứng là tối thiểu và tử vong trong vòng 6 tháng là dưới 25%.

Dự báo

Tiên lượng không thuận lợi nếu không ghép gan. Tỷ lệ sống sót của trẻ sau ca phẫu thuật này là hơn 90%.

Phòng ngừa

Tiêm vắc-xin phòng ngừa viêm gan siêu vi A và B.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]