Viêm mạch nổi mề đay hoại tử: nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

Necrotizing viêm mạch vảy nến như có thể xảy ra trong nổi mày đay mạn tính, với các bệnh hệ thống (lupus ban đỏ hệ thống) và các hiệu ứng khác. Lần đầu tiên loại vasculitis này được xác định bởi FC McDuffic et al. (1973) trong số bệnh nhân mày đay mãn tính. Sau đó, căn bệnh này được gọi là "viêm mạch nước tiểu niệu."

Các biểu hiện da lâm sàng giống như chứng phát ban do niệu quản không tự phát, cần phải tính đến chẩn đoán phân biệt. Trong số tổn thương mày đay thường được đặt dày đặc hơn và lớn hơn túi phẳng, hiện có từ 24 đến 72 giờ. Đôi khi trung tâm có thể nhìn thấy xuất huyết xuất huyết tiêu điểm, chúng khác nhau từ phát ban ở mề đay thường. Sau khi sự biến mất của foci tím, sắc tố nhẹ vẫn còn. Các lựa chọn lâm sàng hiếm gặp là tổn thương đốm nâu, gợi nhớ đến hồng ban dị ứng đa dạng. Phát ban thường kèm theo ngứa, và ở một số bệnh nhân có đau nhức vùng bụng, đau bụng, tăng ESR. Với các tổn thương hệ thống, đau khớp, hạch to, viêm cơ, và ít gặp hơn là viêm thận cầu thận khuếch tán. Dựa trên hình ảnh lâm sàng, WP Sanchez et al. (1982) có thể bị viêm mạch vảy nến theo hai cách: giảm lượng hypocomplexemia và bổ sung normo. Hầu hết các bệnh nhân bị viêm khớp gipokomplementemiey có và đau bụng ở bệnh nhân normokomplementemiey xác định tổn thương hệ thống, tiểu máu và protein niệu.

Hình thái học của viêm mạch hoại tử niệu hoại tử. Khám phá một bức tranh cổ điển về viêm mạch máu cục bộ hoại tử hoại tử. Các đặc điểm đặc trưng là hoại tử fibrinoid của thành mạch máu, chủ yếu là venules, kết hợp với tăng sản nội mô của một số mạch máu và xuất huyết dưới da. Xung quanh các mạch máu có các thâm nhiễm có kích cỡ khác nhau, bao gồm các tế bào bạch huyết với một hỗn hợp của một số lượng bạch cầu đa bào trung tính với các hiện tượng của bạch cầu, đặc biệt là phát hiện với hạ huyết áp. Có những trường hợp thâm nhiễm mô biểu hiện rõ bằng bạch cầu eosin, có hạt nhân có dấu hiệu karyorexis và degranulation. Trong trạng thái degranulation, cũng có các tế bào cơ. Trong các foci lớn, bên cạnh các mạch máu của xoang mặt, các hiện tượng viêm của nhân vật được mô tả ở trên cũng được quan sát thấy ở các dây thần kinh tĩnh mạch sâu.

Histogenesis của vasculitis urticaro hoại tử giống như. Kết quả của phản ứng miễn dịch huỳnh quang trực tiếp trong da bị ảnh hưởng rất khác nhau. Trước hết, các gien IgG và IgM, cũng như các thành phần C3 của bổ sung, ít hơn IgA, được tìm thấy xung quanh các mạch máu. Ở vùng màng nền, các thành phần IgG và C3 bổ sung thường phổ biến hơn, và các tinh thể hạt của IgM thường ít bị phấn trắng hơn.

McDuffic et al. (1973), loại vasculitis này cho thấy các phức hợp miễn dịch ở đa số bệnh nhân, đó là lý do tại sao nó được cho là do bệnh immunocomplex. Thông thường, đặc biệt là trong trường hợp nghiêm trọng, do sự giảm quan sát gipokomplementemiya tổng tán huyết bổ sung các yếu tố cá nhân của thác bổ sung (Clq, C4, C2, WS), trong khi các yếu tố C5 và C9 không bị thay đổi. Trong máu, các kháng thể chống nanh và yếu tố thấp khớp trong hầu hết các trường hợp không hiển thị.

Khác biệt với chứng mày đáy mãn tính không triệu chứng mãn tính, lupus ban đỏ hệ thống, các loại IgG và IgM kết hợp cryoglobulinemia hỗn hợp và phù mạch bẩm sinh.

[1], [2], [3]