^

Sức khoẻ

A
A
A

Ung thư thần kinh

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Ung thư thần kinh là một khối u bẩm sinh phát triển từ các phôi nang thần kinh phôi thai của hệ thần kinh giao cảm.

Mã ICD-10

C47. Sợi u ác tính của dây thần kinh ngoại vi và hệ thống thần kinh tự trị.

Từ "neuroblastoma" được James Wright giới thiệu năm 1910. Hiện nay, u nguyên bào thần kinh được hiểu là một khối u phôi có nguồn gốc từ các tế bào tiền thân của hệ thần kinh giao cảm. Một trong những đặc điểm chẩn đoán phân biệt quan trọng của khối u là tăng sản xuất catecholamine và bài tiết các chất chuyển hóa của chúng bằng nước tiểu.

Dịch tễ học

Ung thư thần kinh chiếm 7-11% khối u ác tính ở trẻ em, đứng thứ 4 về tần xuất xuất hiện của khối u não ở trẻ nhỏ. Tỷ lệ này là 0,85-1,1 trên 100 000 trẻ em dưới 15 tuổi. Tùy thuộc vào độ tuổi, chỉ số này thay đổi đáng kể: trong năm đầu tiên của cuộc đời, 6: 100 000 trẻ (khối u phổ biến nhất ở trẻ dưới 1 tuổi), ở 1-5 tuổi - 1,7: 100 000. Ở tuổi từ 5-10 tuổi - 0,2 : 100 000, trong số trẻ em trên 10 tuổi, tỷ lệ mắc phải giảm xuống còn 0,1: 100 000.

Tỷ lệ mắc u nguyên bào thần kinh trung bình là 6-8 người trên 1 triệu trẻ em một năm, hoặc 10 trường hợp trên 1 triệu trẻ sinh ra sống. Khi tử thi của trẻ em đã chết vì các nguyên nhân khác trước 3 tháng tuổi, phát hiện ra u nguyên bào thần kinh trong 1 trường hợp cho 259 trường hợp tử vong.

Tuổi đặc trưng của sự xuất hiện của bệnh là khoảng 2 năm, mặc dù u nguyên bào thần kinh có thể được chẩn đoán bắt đầu với giai đoạn của trẻ sơ sinh. Trong 2/3 trường hợp, u nguyên bào thần kinh thần kinh được chẩn đoán trước năm tuổi.

Đối với các khối u bẩm sinh khác, u nguyên bào thần kinh có đặc điểm là kết hợp với dị tật. Với khối u này, bất thường nhiễm sắc thể có thể xảy ra - không hồi phục khối u DNA và khuếch đại N-myc oncogen trong tế bào khối u. Sự tăng phúc mạc của ADN khối u có liên quan đến tiên lượng tương đối thuận lợi, đặc biệt ở nhóm trẻ hơn, trong khi sự khuếch đại N-myc cho thấy tiên lượng xấu ở tất cả các nhóm tuổi.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5],

Não thần kinh biểu hiện như thế nào?

Hormone khối u tổng hợp có khả năng tiết ra các catecholamin - - nguyên bào thần kinh epinephrine, norepinephrine và dopamine và các chất chuyển hóa của nó - vanilinmindalnoy (VMA) và homovanillic (HVA) axit. Trong 95% trường hợp, hoạt tính hoocmon của u nguyên bào thần kinh thì lớn hơn, mức độ ác tính càng cao. Ảnh hưởng của các hoocmon bài tiết gây ra các triệu chứng lâm sàng cụ thể của bệnh ung thư nến - các cơn khủng hoảng trong sự gia tăng của động mạch

Nguyên bào thần kinh phát triển lĩnh vực hạch nội địa hóa của hệ thống thần kinh giao cảm, nằm ở hai bên của cột sống và dọc theo trục của cơ thể từ tủy thượng thận, và các nguyên bào thần kinh nội địa thượng thận phản ánh các tế bào phôi hạch chung của hệ thống thần kinh giao cảm và hromaffinotsitov tủy thượng thận.

Tần suất địa hoá của u nguyên bào thần kinh

  • Thấp lợi - 30%
  • Không gian đảo Paravertebral - 30%
  • Phía sau hậu môn - 15%
  • Vùng chậu - 6%
  • Khu vực cổ - 2%
  • Các địa điểm khác - 17%.

Thông thường nhất, các khối u thần kinh xuất phát từ tuyến thượng thận, không gian mạc treo sau và hậu môn sau. Khi được cục bộ ở cổ, dấu hiệu đầu tiên của khối u có thể là hội chứng Bernard-Horner và đa giác opcoclonus-manycone. Hoặc hội chứng "đôi mắt nhảy múa". Loại thứ hai là sự tăng nhanh của nhãn cầu trong các hình thức vận động nhanh, không đều, không đều trong biên độ, thường là ở mặt phẳng nằm ngang, được ghi nhận nhiều nhất khi bắt đầu định hình. Người ta tin rằng cơ sở của olskolonus-myoclonus là cơ chế miễn dịch. Bệnh nhân bị chứng đau thắt ngực, theo nguyên tắc, được phát hiện các khối u ác tính ở mức độ thấp và tiên lượng tương đối thuận lợi. Myclo-nosone thường kết hợp với rối loạn thần kinh, bao gồm sự phát triển thần kinh trì hoãn.

Ung thư thần kinh có đặc điểm là có máu (trong phổi, tủy xương, xương, gan, các cơ quan và mô khác) và các đường dẫn bạch cầu di căn. Khi cục bộ trong trung thất sau và không gian sau phúc mạc trong một số trường hợp có khối u xâm lược thông qua các lỗ intervertebral trong ống cột sống, dẫn đến nén của tủy sống với sự phát triển của liệt của các chi và các rối loạn của các cơ quan vùng chậu. Đôi khi tê liệt là dấu hiệu đầu tiên của bệnh. Trong một số trường hợp, u buồng xoang bụng phát triển - với sự nảy mầm của nơron nang thần kinh từ không gian sau phúc mạc đến trung thất và ngược lại.

Hình ảnh lâm sàng của u nguyên bào thần kinh phụ thuộc vào nội địa hóa và tỷ lệ hiện nhiễm, mức độ nhiễm độc ác tính và khối u. Khó khăn của việc chẩn đoán sớm bệnh nướu thần kinh là sự hiện diện của một số lượng lớn mặt nạ trong bệnh này.

Mặt nạ thần kinh lâm sàng

  • "Rickets" - Tăng bụng, biến dạng ngực, ngộ độc, giảm sự thèm ăn, giảm cân, đổ mồ hôi.
  • Nhiễm trùng đường ruột - viêm dạ dày ruột, viêm tụy, tiêu chảy và nôn, say, tăng thân nhiệt, giảm cân
  • Dystonia thực vật-mạch máu có biểu hiện thông cảm - Tăng thân nhiệt, tăng huyết áp, nhịp tim nhanh, da khô, khả năng cảm xúc
  • Hen phế quản, viêm phế quản, SARS, viêm phổi - các cuộc tấn công Dyspnoea, khò khè trong phổi
  • Viêm màng não, bại liệt ở não - tê liệt chân tay, rối loạn chức năng của khung chậu

trusted-source[6], [7]

Chẩn đoán lâm sàng

Việc sử dụng phổ biến nhất hiện nay là giai đoạn của u nguyên bào thần kinh thần kinh theo hệ thống INSS.

  • Giai đoạn 1 - đã được địa phương hoá, được quét sạch toàn bộ mô học, không có hoặc có phát hiện các tế bào khối u dọc theo đường cắt bỏ. Các hạch bạch huyết đã được xác định không bị ảnh hưởng bởi kính hiển vi. Ngay lập tức gần với các hạch bạch huyết khối u, loại bỏ cùng với khối u chính, có thể bị ảnh hưởng bởi các tế bào ác tính.
  • Giai đoạn 2A - địa hoá, vĩ mô đã được loại bỏ không hoàn toàn. Các hạch bạch huyết lymphô không liên kết trực tiếp với khối u không phải là các tế bào ác tính bị ảnh hưởng bởi vi thể.
  • Giai đoạn 2B - được bản địa hóa có hoặc không có sự cắt bỏ hoàn toàn vĩ mô. Các hạch bạch huyết lymphô không liên kết trực tiếp với khối u được quan sát bằng kính hiển vi bởi các tế bào ác tính. Các hạch bạch huyết đối ngoại mở rộng không bị ảnh hưởng bởi khối u.
  • Bước 3:
    • phần chính không thay đổi, đi qua đường giữa
    • một khối u nguyên phát cục bộ không đi qua đường giữa,
    • khi khối u ảnh hưởng đến các hạch bạch huyết đối phương;
    • Một khối u nằm dọc theo đường giữa và phát triển song song
    • trong mô (không thể tháo gỡ được), hoặc với tổn thương khối u hạch bạch huyết.
  • Giai đoạn 4 - bất kỳ khối u ban đầu nào với sự phát tán đến các hạch bạch huyết xa, xương, tủy xương, gan, da và / hoặc các cơ quan khác, trừ các trường hợp thuộc định nghĩa của giai đoạn 4S.
  • Giai đoạn 4S là một khối u thần kinh nguyên phát cục bộ (được định nghĩa cho các giai đoạn 1, 2A, 2B) với sự lan truyền chỉ giới hạn ở da, gan và / hoặc tủy xương. Giai đoạn này chỉ dành cho trẻ dưới 1 tuổi, với tỷ lệ tế bào ác tính trong hốc thở xương không vượt quá 10% của tất cả các yếu tố di động. Một tổn thương khổng lồ hơn được đánh giá là giai đoạn 4. Kết quả của phép soi sáng MIBG nên âm tính ở những bệnh nhân di căn được phát hiện trong tủy xương.

trusted-source[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Phân loại

Cấu trúc mô học và phân loại mô học

Dấu ấn mô học của khối u là sự phát hiện của các "hoa hồng" điển hình được hình thành bởi các tế bào ác tính.

Có năm mức độ ác tính của các khối u có nguồn gốc từ mô thần kinh - bốn ác tính và một lành tính.

Các dạng khối u ác tính ác tính (theo thứ tự giảm dần của tính không chủ động ở tế bào):

  • ung thư thần kinh không phân biệt:
  • bệnh u nguyên bào thần kinh thấp;
  • phân lập u nguyên bào thần kinh;
  • ganglioneyroblasgoma.

Một biến thể lành tính là ganglioneuroma.

Trong thực tiễn trong nước, việc phân loại 4 cấp độ truyền thống của khối u thần kinh cho bệnh ác tính của họ vẫn giữ được ý nghĩa của nó. Trong trường hợp này, các dạng ác tính được biểu hiện (như sự suy giảm ác tính) bằng các loại bệnh lý thần kinh sau:

  • sự đồng cảm:
  • u buồng trứng;
  • ganglioneyroblastoma.

Một biến thể lành tính là ganglioneuroma.

Một tính năng độc đáo của nguyên bào thần kinh - khả năng một cách tự nhiên trong những trường hợp hiếm gặp, nhưng thường xuyên hơn dưới ảnh hưởng của hóa trị liệu, "chín", chuyển từ một bệnh ung thư ở một ganglionevromu ít ác tính, và thậm chí lành tính. Đôi khi các tài liệu mô học phẫu thuật trong vải ganglioneyroblastomy triển lãm chỉ 15-20% của các tế bào ác tính, phần còn lại đại diện ganglioneuroma. Tuy nhiên, thậm chí một chứng "khối u ác tính" trưởng thành vẫn là một khối u ác tính có khả năng di căn xa và cần điều trị chống lại.

trusted-source[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

U xơ thần kinh được nhận biết như thế nào?

Chẩn đoán u nguyên bào thần kinh được dựa trên việc xác minh hình thái của chẩn đoán. Cuộc kiểm tra bảo thủ trước đó dựa trên các giai đoạn sau.

  • Chẩn đoán tập trung khối u khối (siêu âm, chụp X quang, RCC và MRI của tổn thương, bài tiết uretra).
  • Đánh giá hoạt động sinh học của nó: định nghĩa của kateholamnnov bài tiết trong nước tiểu, nó nên được lưu ý rằng, mặc dù nội dung của axit homovanillic và vanilinmindalnoy có giá trị chẩn đoán đáng kể, trong thực tế trong nước đo lường còn có sẵn của adrenaline, noradrenaline và nội dung dopamine trong tế bào thần kinh enolase huyết thanh máu (NSE).
  • Chẩn đoán di căn có thể: CT ngực, việc nghiên cứu myelogram, nghiên cứu đồng vị phóng xạ ghi xạ hình xương metilyodbenzilguanidnnom (mIBG), siêu âm của khoang bụng, không gian sau phúc mạc, các khu vực khác về khả năng bản địa hóa di căn.

Các nghiên cứu bắt buộc và bổ sung ở những bệnh nhân nghi ngờ khối u có tính chất thần kinh

Các bài kiểm tra chẩn đoán bắt buộc

  • Hoàn thành kiểm tra sức khoẻ với đánh giá tình trạng địa phương
  • Phân tích lâm sàng nước tiểu
  • Xét nghiệm máu sinh học (điện giải, tổng protein, xét nghiệm gan, creatinine, urea, lalate dehydrogenate, phosphat kiềm, chuyển hoá phosphate-canxi) Coagulogramia
  • Siêu âm vùng bị ảnh hưởng
  • Siêu âm của khoang bụng
  • PICT (MPT) khu vực thương tích
  • Chụp ảnh chụp quang tuyến của khoang ngực trong năm chiếu (thẳng, hai mặt, hai xiên)
  • Phân tích nước tiểu cho bài tiết homovaniline, axit vailymiindalic, epinephrine, norepinephrine, dopamine
  • Xác định nội dung của Enolaase nơ-rôn đặc hiệu
  • Xâm thủng xương từ hai điểm
  • Kiểm tra đồng vị phóng xạ của bộ xương
  • -sinh trinh MIBG
  • ECG
  • EkoKG
  • Audiogrzmma
  • Bước cuối cùng là sinh thiết (hoặc loại bỏ hoàn toàn) để xác minh chẩn đoán mô học. Cần làm các bản chụp sinh thiết để kiểm tra tế bào học

trusted-source[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Nghiên cứu bổ sung

  • Nếu có nghi ngờ di căn phổi, RVT của khoang ngực
  • Nếu có nghi ngờ di căn não - EchoEG và PKT của não Xem xét việc chụp X quang xương với các di căn nghi ngờ di căn của xương
  • Quét siêu âm duplex màu trắng của vùng bị ảnh hưởng
  • Chụp mạch
  • Tham vấn một bác sĩ phẫu thuật thần kinh và thần kinh học với sự nảy mầm của khối u vào rãnh cột sống và / hoặc các rối loạn về thần kinh

trusted-source[29], [30], [31], [32], [33],

Chẩn đoán phân biệt

Trong chẩn đoán phân biệt không gian sau phúc mạc nguyên bào thần kinh nên chú ý đến như vậy phân biệt nó từ dấu hiệu nephroblastoma tiết lộ bởi urography bài tiết như bảo quản hệ thống pyelocaliceal Ngược lại, hất cẳng giáo dục vòm thận, lật đổ hình thành khối u niệu quản, thiếu giao tiếp với thận họ và trong một số trường hợp - có thể nhìn thấy được giữa sự hình thành khối u và khối u.

trusted-source[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41],

Những gì cần phải kiểm tra?

Làm thế nào để kiểm tra?

Bệnh u nguyên bào thần kinh được điều trị như thế nào?

Điều trị phức tạp hiện đại của u nguyên bào thần kinh thần kinh bao gồm hóa trị liệu, xạ trị trên khối u nguyên phát và di căn và phẫu thuật cắt bỏ u nguyên phát và di căn nguyên phát nếu chúng có thể cắt bỏ được.

Tại nguyên bào thần kinh biểu hiện lâm sàng với rối loạn thần kinh (paraparesis nhao dưới, rối loạn chức năng của các cơ quan vùng chậu) nhu cầu về giải nén nhanh chóng của tủy sống, từ một vài tuần sau khi xuất hiện triệu chứng thần kinh của những thay đổi không thể đảo ngược trong tủy sống, và nó là không thể để khôi phục lại các chức năng thần kinh bị mất. Có hai chiến lược khác nhau để giải nén tủy sống. Một trong số đó cung cấp cho việc thực hiện sớm laminectomy với loại bỏ các thành phần khối u của kênh đốt sống, do đó trên cơ sở kiểm tra mô học mẫu vật phẫu thuật khẳng định chẩn đoán nguyên bào thần kinh. Thiếu phương pháp nén phẫu thuật - nguy cơ chấn thương tủy sống đau thương, mất ổn định cột sống, sự phát triển của kyphoscoliosis. Một chiến lược khác là sinh thiết / loại bỏ các khối u chính và tiến hành thành phần, sự hiện diện của xác minh hình thái học của việc chẩn đoán nguyên bào thần kinh. Hóa trị để đạt được hồi quy khối u thành phần intravertebral và khôi phục các chức năng của chi dưới và các cơ quan vùng chậu. Trong trường hợp này, tuy nhiên, giải nén sử dụng hóa trị có thể không có hiệu quả trong trường hợp kháng khối u cá nhân để cytostatics.

Khi nội địa hóa nguyên bào thần kinh ở khu vực phía sau của trung thất trên hoạt động front- hoặc posterolateral mở ngực, sự giam hãm trong không gian sau phúc mạc - lalarotomiyu trung bình với việc cắt giảm thêm càng tốt. Khi khối u được địa hoá trong tuyến thượng thận, trong một số trường hợp, laparotomy ngang thuận tiện hơn. Khu vực trước thần kinh sinh non thần kinh được lấy ra từ cách tiếp cận perineal hoặc phúc mạc-phúc mạc.

Khi loại bỏ khối u nang thần kinh, bạn cần phải chú ý đến "chân" của khối u - các sợi tóc đi từ nó về phía lỗ intervertebral. Các "chân" phải được cô lập và loại bỏ càng xa càng tốt từ khối u. Các di căn phổi của u nguyên bào thần kinh, khi cắt bỏ được, sẽ được lấy ra khỏi sự mở rộng xương chậu hoặc cắt cổ chân.

Trong những trường hợp khối u không thành công, các chiến thuật đúng đắn tạo ra kết quả tốt đẹp sẽ là tiến hành hóa trị liệu cực trị và thực hiện một hoạt động với khối lượng cắt lớp phụ hoặc sinh thiết kéo dài.

Nguyên bào thần kinh polychemotherapy thực hiện bằng các tác nhân hóa học trị liệu như vincristin, cyclophosphamid, ifosfamide, cisplatin, carboplatin, etopoznd, doxorubicin, dacarbazine. Trong nguyên bào thần kinh tái phát, khối u di căn đến xương và tủy xương, sự hiện diện của gen bệnh nhân khuếch đại NMYC quy định hóa trị liều cao với cấy ghép tủy xương.

Dự báo

Tiên lượng cho bệnh u nang thần kinh phụ thuộc vào nhiều yếu tố. Tiên đoán là tốt hơn cho các biến thể hình thái trưởng thành hơn, ở trẻ nhỏ hơn 2 năm, nếu không có sự khuếch đại của gen NMYC. Tùy thuộc vào giai đoạn, kết quả tốt nhất được quan sát thấy ở các dạng u nguyên bào thần kinh cục bộ: giai đoạn I 90% bệnh nhân sống sót, trong khi II - 70%. ở mức III - 50%. Ở giai đoạn IV bệnh nhân duy nhất sống sót. Ở giai đoạn III và IV của bệnh dự báo tốt nhất ở trẻ em dưới 1 tuổi. Ở giai đoạn 4S, tỷ lệ sống sót vượt quá 90%.

trusted-source[42], [43]

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.