^

Sức khoẻ

A
A
A

U lymphoma tế bào T của da

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Thông thường, u lymphô tế bào T được ghi nhận ở người cao tuổi, mặc dù có trường hợp bị cô lập ngay cả ở trẻ em. Đàn ông bị bệnh gấp đôi phụ nữ. Tế bào lymphô tế bào T có tính chất epidermotropic.

Nguyên nhân tế bào lympho T của tế bào

Nguyên nhân và sự mầm bệnh của u lymphô tế bào T không được hiểu đầy đủ. Hiện nay, hầu hết các nhà nghiên cứu đều xem xét loại bệnh bạch cầu tế bào T 1 ở người (HTLV-1) I là yếu tố chính gây nên sự phát triển của u lympho ác tính của tế bào T trên da. Cùng với điều này, vai trò của các virus khác trong sự phát triển của u lymphoma tế bào T được thảo luận: Epstein Barr virus, herpes simplex type 6. Ở những bệnh nhân có u lymphoma tế bào T, các virut được tìm thấy trong da, máu ngoại vi, các tế bào Langerhans. Các kháng thể đối với HTVL-I được phát hiện ở nhiều bệnh nhân bị nấm nấm.

Một vị trí quan trọng trong quá trình sinh bệnh của u lymphô tế bào T được thực hiện bởi các quá trình miễn dịch trong da, trong đó chủ yếu là sự gia tăng không kiểm soát của các tế bào lympho vô tính.

Cytokine sản xuất bởi các tế bào lympho, tế bào biểu mô và tế bào của hệ thống đại thực bào đã hoạt động ủng hộ viêm và tăng sinh (IL-1, chịu trách nhiệm về sự khác biệt của tế bào lympho, IL-2 - một yếu tố tăng trưởng tế bào T, IL-4 và IL-5, củng cố tổn thương dòng bạch cầu ái toan và kích hoạt của họ, et al.). Theo kết quả của các dòng tế bào lympho T intralesional hình thành microabscesses Potro. Đồng thời với sự gia tăng sự phát triển của tế bào lympho xảy ra sự ức chế hoạt động kháng u bảo vệ tế bào: tế bào sát thủ tự nhiên, tế bào lympho lymphocytotoxic, tế bào đuôi gai, đặc biệt là các tế bào Langerhans cũng như các cytokine (IL-7, IL-15, vv) - những chất ức chế sự phát triển khối u. Nó không loại trừ vai trò của yếu tố di truyền. Sẵn có trường hợp gia đình, phát hiện thường xuyên của kháng nguyên tương thích mô nhất định (HLA B-5 và HLA B-35 - một mức độ cao của bệnh ác tính của u lympho da, HLA A-10 - lymphoma xảy ra ít tích cực, HLA B-8 - khi fungoides dạng eritrodermicheskoy bệnh nấm) khẳng định bản chất di truyền của bệnh da liễu.

Quan sát lâm sàng cho thấy có thể chuyển đổi các bệnh da mãn tính dài hạn (viêm da tràn dịch màng phổi, viêm da dị ứng, bệnh vảy nến, vv) vào nấm bệnh nấm. Trong trường hợp này chính là sự kiên trì lâu dài của tế bào lympho trong viêm mà phá vỡ giám sát miễn dịch và góp phần vào sự xuất hiện của bản sao tế bào lympho ác tính và do đó sự phát triển của quá trình tăng sinh ác tính.

Tác dụng trên cơ thể của các yếu tố vật lý như ánh nắng mặt trời, bức xạ ion hóa, hóa chất có thể gây ra clone "genotravmaticheskih" tế bào lympho hiệu lực thi hành gây đột biến trên các tế bào bạch huyết và sự phát triển của khối u ác tính của tế bào lympho B.

Do đó, u lympho tế bào T có thể được coi như bệnh đa yếu tố mà bắt đầu với sự hoạt hóa của tế bào lympho tiếp xúc với chất gây ung thư khác nhau, "genotravmiruyuschih" yếu tố và sự xuất hiện của một tế bào nhân bản T chiếm ưu thế. Mức độ nghiêm trọng của giám sát miễn dịch bị suy giảm, một chuỗi các tế bào lympho ác tính, xác định các biểu hiện lâm sàng (phát hiện, mảng bám hoặc các yếu tố khối u) của u lymphô tế bào T.

trusted-source

Sinh bệnh học

Trong giai đoạn đầu của bệnh nấm fungoides đánh dấu acanthosis với các quá trình rộng, nén chặt và tăng sản của cơ sở thoái hóa keratinocyte không bào của phần tế bào đáy, phân bào không điển hình trong các lớp khác nhau của biểu bì, epidermogropizm thấm với sự xâm nhập của các tế bào lympho trong biểu bì. Trong lớp hạ bì có thâm nhỏ xung quanh tàu, bao gồm các tế bào đơn nhân bị cô lập với hạt nhân hyperchromatic, - các tế bào "nấm". Trong giai đoạn thứ hai có được ngày càng khốc liệt của các tế bào da xâm nhập và xâm nhập epidermotropizm, kết quả trong một tế bào lympho ác tính xâm nhập vào lớp biểu bì, tạo thành tích luỹ trong microabscesses dạng PONV. Ở một phần ba, một khối u, một sân khấu khổng lồ được đánh dấu acanthosis và teo nhỏ của lớp biểu bì, tăng biểu bì khối u xâm nhập bởi các tế bào lympho, hình thành nên nhiều microabscesses PONV. Nhiễm siêu vi khổng lồ nằm trong toàn bộ độ dày của lớp hạ bì và chụp phần dưới da dưới. Các hình thức nổ lympho bào được ghi nhận.

Tế bào ung thư tế bào lympho tế bào lớn không tế bào lớn của da

Được trình bày bởi một nhóm các quá trình lymphoproliferative, được đặc trưng bởi sự hiện diện của proliferates từ các tế bào T CD30 + không điển hình không điển hình không điển hình. Theo quy luật, nó phát triển thứ hai trong giai đoạn khối u của nấm nấm hoặc với hội chứng Sie-zary, tuy nhiên nó có thể phát triển độc lập hoặc trong quá trình phổ biến các khối u lympho loại này. Về mặt lâm sàng, những khối u lympho tương ứng với hình thức nấm bệnh được gọi là decapitated dưới dạng một hoặc nhiều nút, thường được phân nhóm.

Về mặt mô học, sự sinh sản nhanh chóng chiếm toàn bộ toàn bộ lớp hạ bì có hoặc không có epidermotropism, khi lớp biểu bì bị teo.

Tế bào ung thư tế bào có thể khác nhau về kích thước và hình dạng. Trên cơ sở các tài sản phục hồi u lympho tế bào T vừa và lớn pleomorphic với hạt nhân đa dạng sai - konvolyutnymi, đa lưỡi, với một nhiễm sắc dày đặc, một hạch nhân rõ rệt và tế bào chất khá dồi dào; immunoblastic - với các hạt nhân hình tròn hoặc hình bầu lớn có hạt nhân giác mạc giác quan và một hạt nhân nằm ở trung tâm; anaplastic - với các tế bào rất lớn xấu xí với các hạt nhân của cấu hình không đều và tế bào chất dồi dào. Hình mẫu toàn bộ nhóm thuộc lymphoma T-helper và có thể là CD30 + hoặc CD30-.

R. Willemze et al. (1994) cho thấy rằng các khóa học của CD30 + -mãmphoma là thuận lợi hơn. Việc tái tổ chức dòng vô tính của thụ thể T-lymphocyte được tiết lộ kiểu gen.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Triệu chứng tế bào lympho T của tế bào

Bệnh phổ biến nhất trong nhóm u lymphoma tế bào T là nấm bệnh nấm nấm, chiếm khoảng 70% trường hợp. Có ba dạng lâm sàng của bệnh: cổ điển, erythrodermic và bị chặt đầu. Tế bào ung thư tế bào T được đặc trưng bởi sự đa hình của phát ban ở dạng điểm, mảng, khối u.

hình thức erythrodermic của fungoides bệnh nấm thường bắt đầu với ngứa không thể kìm nén, sưng, đỏ phổ biến, xuất hiện trên da của thân cây và chân tay tổn thương hồng ban-vảy mà có xu hướng sáp nhập và phát triển erythroderma trong vòng 1-2 tháng. Hầu như tất cả các bệnh nhân đều bị loãng xương và mô lông lan rộng khắp da. Tất cả các nhóm hạch bạch huyết đều được mở rộng mạnh. Bẹn to, đùi, nách, cubital hạch bạch huyết sờ thấy dưới dạng "gói" plotnoelasticheskoy nhất quán, không hàn vào các mô xung quanh, không gây đau đớn. Tình trạng chung trở nên tồi tệ hơn: có sốt với nhiệt độ cơ thể lên đến 38-39 ° C, đổ mồ hôi ban đêm, suy nhược và giảm cân. Hiện nay, nhiều bác sĩ da liễu hội chứng Sezary được coi là hình thức eritrodermicheskoy biến thể bạch cầu hiếm nhất của fungoides bệnh nấm,

Có biểu hiện bạch cầu trong bạch huyết khối - tế bào Cesari. Tế bào Cesari là những người trợ giúp T ác tính, nhân của nó có bề mặt não gấp lại với những đột nhập sâu của màng nhân. Kết quả chết người được quan sát thấy sau 2-5 năm, nguyên nhân thường gặp là bệnh lý tim mạch và tình trạng say.

Hình thức không nấm mốc đầu tiên được đặc trưng bởi sự phát triển nhanh chóng của khối u giống như khối u trên làn da rõ ràng khỏe mạnh mà không có mảng bám lâu dài trước đó. Hình thức này được đặc trưng bởi một mức độ cao ác tính, được coi là một biểu hiện của lymphosarcoma. Kết quả chết người được ghi nhận trong suốt cả năm.

Giai đoạn

Các hình thức cổ điển của bệnh nấm nấm gây ra bởi ba giai đoạn phát triển: ban đỏ-vảy, mảng bám và khối u.

Giai đoạn đầu tương tự như hình ảnh lâm sàng của một số bệnh viêm da lành tính lành tính - chàm, viêm da tiết bã, màng ngoài lề màng bám. Trong giai đoạn này của bệnh đốm đánh dấu kích thước khác nhau, hồng mãnh liệt, màu hồng đỏ với một ánh của màu tím, tròn hoặc hình bầu dục, với các cạnh tương đối sắc nét, hoặc các bề mặt ben melkoplastinchatym bong vảy. Các yếu tố thường nằm trên các phần khác nhau của da, thường xuyên hơn trên thân và mặt. Dần dần số lượng chúng tăng lên. Theo thời gian, quá trình có thể có bản chất của erythroderma (giai đoạn erythrodermic). Phát ban có thể tồn tại trong nhiều năm hoặc tự nhiên biến mất. Trái ngược với bệnh viêm da lành tính lành tính, các yếu tố phát ban và ngứa ở giai đoạn này có khả năng chống lại liệu pháp đang diễn ra.

Giai đoạn xâm nhập-bpley phát triển trong vài năm. Thay vào đó, các vết bẩn có hình tròn hoặc không đều xuất hiện, màu tím mạnh, được phác hoạ rõ ràng từ làn da khỏe mạnh, dày đặc, với bề mặt lột da. Tính nhất quán của chúng giống với "bìa cứng dày". Một số trong số chúng được giải phóng tự nhiên, để lại các vùng có màu nâu sậm đậm và / hoặc teo (chứng tràn dịch màng phổi). Ngứa ở giai đoạn này thậm chí còn mạnh hơn và đau đớn, sốt được ghi nhận, giảm cân được ghi nhận. Trong giai đoạn này, có thể quan sát thấy bệnh hạch to.

Trong giai đoạn khối u thứ ba, có sự xuất hiện của khối u không đau với sự đàn hồi chặt chẽ của màu vàng-đỏ, phát triển từ mảng hoặc xuất hiện trên da rõ ràng. Hình dạng khối u là hình cầu hoặc phẳng, thường giống như nắp nấm. Các khối u có thể xuất hiện khắp nơi. Số lượng chúng thay đổi rất nhiều từ một đến hàng chục, với kích cỡ từ 1 đến 20 cm đường kính. Với sự phân hủy của các khối u dài hạn, loét có cạnh không đồng đều và đáy sâu được hình thành, đạt đến màng phổi hoặc xương. Các hạch bạch huyết bị ảnh hưởng nhiều nhất, lá lách, gan và phổi. Tình trạng chung trở nên tồi tệ hơn, xuất hiện và phát triển thành hiện tượng say sưa, phát triển điểm yếu. Tuổi thọ trung bình của bệnh nhân bị bệnh nấm nấm cổ điển từ thời điểm chẩn đoán là từ 5 đến 10 năm. Tử vong thường được ghi nhận từ các chứng bệnh kinh niên: viêm phổi, suy giảm hệ thống tim mạch, chứng amyloidô. Ngứa là cảm giác chủ quan, và với sự phân hủy của các khối u - đau đớn trong các tổn thương.

trusted-source[13], [14], [15], [16], [17]

Những gì cần phải kiểm tra?

Làm thế nào để kiểm tra?

Điều trị tế bào lympho T của tế bào

Tại bước bệnh hồng ban-vảy không cần điều trị chống khối u, họ chỉ định corticosteroid bên ngoài (các dẫn xuất prednisolone, betamethasone, dexamethasone), alpha interferon (3 triệu hàng ngày ME, tiếp theo là 3 lần mỗi tuần trong 3-6 tháng., Tùy thuộc vào biểu hiện lâm sàng hoặc hiệu quả của điều trị), interferon-gamma (ở 100 000 ME mỗi ngày cho 10 d., 12-3 lần so với chu kỳ được lặp lại với một khoảng thời gian 10 ngày.), liệu pháp PUVA hoặc liệu pháp PUVA Fe. Hiệu quả của phương pháp điều trị PUVA được dựa trên sự hình thành có chọn lọc các kết cộng hóa trị crosslinks psoralen DNA trong sinh sản tế bào T hỗ trợ, trong đó ức chế sự phân chia của họ. Trong bước thứ hai ngoại trừ các phương tiện trên được sử dụng corticosteroid đường toàn thân (30-40 mg prednisone mỗi ngày đối với 1,5-2 tháng), cytostatics (prospedin 100 mg một ngày mỗi ngày, 4-5 tiêm ở tất cả). Kết hợp với các phương pháp khác điều trị interferon có hiệu quả điều trị rõ rệt hơn (+ interferon PUVA, interferon + cytostatics, interferon + retinoids thơm).

Trong giai đoạn khối u, phương pháp chính là polychemotherapy. Áp dụng một sự kết hợp của vincristin (0,5-1 mg / lần một ngày, 4-5 tiêm tổng số) với prednisone (60 đến 40 mg mỗi ngày bằng miệng trong thời gian hóa trị) prospidina (100 mg mỗi ngày, tổng số 3 g), interferon. Khuyến khích điều trị quang động, xạ trị điện tử, liệu pháp quang tuyến trị liệu (extracorporeal photochemotherapy).

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.