Tăng động mặt

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Tăng động có nguồn gốc hữu cơ

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Hội chứng tăng động với sự tham gia chủ yếu của các cơ mặt

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Co thắt cơ mặt

Có các dạng co thắt mi sau đây:

• nguyên phát: hội chứng co thắt mí mắt - loạn trương lực hàm mặt (co thắt cơ mặt, hội chứng Mezha, hội chứng Bruegel);
• thứ phát - trong các bệnh hữu cơ của não (bệnh Parkinson, liệt siêu nhân tiến triển, teo hệ thống đa cơ quan, xơ cứng rải rác, hội chứng "loạn trương lực cơ cộng", tổn thương mạch máu, viêm, chuyển hóa và độc hại (bao gồm cả thuốc an thần) của hệ thần kinh;
• do nguyên nhân nhãn khoa;
• các dạng khác (co thắt nửa mặt, co giật cơ mặt, tics đau và các dạng “ngoại biên” khác).

Co thắt mi nguyên phát (dystonic) được quan sát thấy trong hình ảnh co thắt cơ mặt. Co thắt cơ mặt là một dạng cụ thể của chứng loạn trương lực cơ vô căn (nguyên phát), được mô tả trong tài liệu dưới nhiều tên gọi khác nhau: co thắt cơ Mezh, hội chứng Bruegel, hội chứng loạn trương lực cơ mi-miệng hàm, loạn trương lực cơ sọ. Phụ nữ bị ảnh hưởng nhiều hơn nam giới gấp ba lần.

Theo nguyên tắc, bệnh bắt đầu bằng chứng co thắt mi mắt, và trong những trường hợp như vậy, chúng ta đang nói về chứng loạn trương lực khu trú với hội chứng co thắt mi mắt. Thông thường, sau một vài năm, chứng loạn trương lực của các cơ miệng sẽ tham gia. Trường hợp sau được gọi là chứng loạn trương lực cơ hàm miệng, và toàn bộ hội chứng được chỉ định là chứng loạn trương lực phân đoạn với chứng co thắt mi mắt và chứng loạn trương lực cơ hàm miệng. Tuy nhiên, khoảng thời gian giữa khi xuất hiện chứng co thắt mi mắt và khi khởi phát chứng loạn trương lực cơ hàm miệng đôi khi kéo dài nhiều năm (lên đến 20 năm hoặc hơn), vì vậy nhiều bệnh nhân đơn giản là không sống để chứng kiến giai đoạn co thắt toàn thể. Về vấn đề này, hội chứng co thắt mi mắt này có thể được coi là một giai đoạn và là một dạng của chứng co thắt mi mắt. Trong trường hợp này, chứng co thắt mi mắt đơn độc đôi khi được gọi là chứng co thắt mi mắt vô căn.

Ít gặp hơn, bệnh bắt đầu ở nửa dưới khuôn mặt ("hội chứng Bruegel dưới"). Theo nguyên tắc, với loại xuất hiện đầu tiên của hội chứng Bruegel này, chứng loạn trương lực cơ sau đó không lan rộng ra toàn bộ khuôn mặt, tức là chứng co thắt mi mắt không đi kèm với chứng loạn trương lực cơ hàm dưới và ở tất cả các giai đoạn tiếp theo của bệnh, hội chứng này vẫn là cục bộ.

Co thắt cơ mặt thường xảy ra nhất ở thập kỷ thứ 5-6 của cuộc đời. Bệnh phát triển ở trẻ em cực kỳ hiếm. Trong các trường hợp điển hình, bệnh bắt đầu bằng việc chớp mắt tăng nhẹ, dần dần tăng tần suất theo sau là sự xuất hiện của các cơn co thắt trương lực của cơ vòng mi với nheo mắt (co thắt mi). Khi bắt đầu bệnh, co thắt mi là một bên hoặc rõ ràng là không đối xứng ở khoảng 20% các trường hợp. Rất hiếm khi co thắt mi vẫn dai dẳng ở một bên sau khi quan sát trong thời gian dài. Trong trường hợp sau, chẩn đoán phân biệt hội chứng Bruegel và co thắt nửa mặt trở nên có liên quan. Bản thân kiểu vận động của co thắt mi trong các bệnh này là khác nhau, nhưng một phương pháp đáng tin cậy và đơn giản hơn trong chẩn đoán phân biệt là phân tích động lực của chứng tăng động.

Bắt đầu từ từ, co thắt cơ mặt sau đó tiến triển rất chậm, trong vòng 2-3 năm, sau đó trở nên bất động. Hiếm khi, ở khoảng 10% bệnh nhân, có thể thuyên giảm trong thời gian ngắn.

Co thắt mi mắt nghiêm trọng biểu hiện bằng chớp mắt cực kỳ dữ dội và có thể kèm theo sung huyết mặt, khó thở, căng thẳng và cử động tay, cho thấy những nỗ lực không thành công của bệnh nhân để khắc phục co thắt mi mắt. Co thắt mi mắt được đặc trưng bởi các cử chỉ điều chỉnh (đặc biệt là trong giai đoạn đầu của bệnh) và động tác nghịch lý, được phân biệt bằng nhiều loại. Thông thường, co thắt mi mắt sẽ chấm dứt trong bất kỳ hoạt động nào bằng miệng (hút thuốc, ngậm kẹo, ăn hạt hướng dương, nói chuyện biểu cảm, v.v.), kích hoạt cảm xúc (ví dụ, trong khi đi khám bác sĩ), sau một đêm ngủ, uống rượu, trong bóng tối, khi nhắm một mắt và đặc biệt là khi nhắm cả hai mắt.

Co thắt mi mắt có tác dụng gây căng thẳng rõ rệt và khi bệnh tiến triển, gây ra tình trạng không thích nghi nghiêm trọng do không thể sử dụng thị lực trong cuộc sống hàng ngày. Điều này đi kèm với các rối loạn cảm xúc-cá nhân và mất khả năng tình dục đáng chú ý. Hai phần ba số bệnh nhân bị co thắt mi mắt nghiêm trọng trở nên "mù chức năng", vì họ không thể sử dụng chức năng thị lực, vốn vẫn được bảo tồn.

Giống như tất cả các chứng tăng động loạn trương lực khác, co thắt mi phụ thuộc vào đặc điểm của sự chi phối tư thế: hầu như luôn có thể tìm thấy những vị trí như vậy của nhãn cầu mà chứng co thắt mi chấm dứt. Nó thường giảm hoặc biến mất hoàn toàn khi nhãn cầu bị kéo ra ngoài cực độ trong khi theo dõi các chuyển động. Bệnh nhân nhận thấy sự giảm nhẹ khi mí mắt hạ xuống một nửa (viết, giặt, đan, giao tiếp và di chuyển với mắt hạ xuống một nửa). Chứng tăng động thường giảm ở tư thế ngồi và theo quy luật, giảm dần ở tư thế nằm, ở một mức độ nào đó là điển hình cho tất cả các dạng loạn trương lực. Tác động kích thích lớn nhất đối với chứng co thắt mi là ánh sáng mặt trời tự nhiên ngoài trời.

Các hiện tượng được mô tả là trụ cột của chẩn đoán lâm sàng về chứng tăng động loạn trương lực. Giá trị của chúng tăng lên khi phát hiện một số triệu chứng đặc trưng nêu trên ở bệnh nhân.

Chẩn đoán phân biệt chứng co thắt mi mắt nên được thực hiện trong phạm vi các dạng co thắt mi mắt nguyên phát và thứ phát nêu trên. Danh sách này chỉ nên được bổ sung bằng hội chứng mất vận động mở mí mắt, mà đôi khi phải phân biệt với chứng co thắt mi mắt. Tuy nhiên, không nên quên rằng chứng mất vận động mở mí mắt và chứng co thắt mi mắt thường có thể cùng tồn tại ở cùng một bệnh nhân.

Các dạng thứ phát của chứng co thắt mi mắt loạn trương lực, được quan sát thấy trong hình ảnh của nhiều bệnh lý hữu cơ của não (bệnh Parkinson, liệt siêu nhân tiến triển, teo hệ thống đa cơ quan, xơ cứng rải rác, hội chứng "loạn trương lực cộng", mạch máu, viêm, chuyển hóa và độc tố, bao gồm cả thuốc an thần, tổn thương hệ thần kinh) mang tất cả các đặc điểm lâm sàng của chứng co thắt mi mắt loạn trương lực và được nhận biết, trước tiên, do các đặc điểm động học điển hình (cử chỉ điều chỉnh và động tác nghịch lý, ảnh hưởng của giấc ngủ đêm, rượu, thay đổi hướng tâm thị giác, v.v.) và thứ hai, do các triệu chứng thần kinh đi kèm biểu hiện các bệnh được liệt kê ở trên.

Co thắt mi do các lý do nhãn khoa hiếm khi gây ra khó khăn trong chẩn đoán. Các bệnh về mắt này (viêm kết mạc, viêm giác mạc) thường đi kèm với đau và những bệnh nhân như vậy ngay lập tức đến gặp bác sĩ nhãn khoa. Bản thân co thắt mi không có bất kỳ đặc tính nào được đề cập ở trên của co thắt mi loạn trương lực. Điều tương tự cũng áp dụng cho các dạng co thắt mi "ngoại biên" khác (ví dụ, co thắt nửa người).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Tăng động miệng

Các dạng tăng động miệng sau đây được phân biệt:

• loạn động muộn,
• các chứng tăng động miệng do thuốc khác gây ra (cerucal, thuốc tránh thai đường uống, các loại thuốc khác),
• loạn động miệng mặt tự phát ở người cao tuổi,
• các dạng khác (hội chứng Bruegel dưới, hội chứng lưỡi phi nước đại, hội chứng thỏ, nghiến răng, động kinh lưỡi, rung giật cơ lưỡi và các dạng khác).

Rối loạn vận động muộn (tardive) là một bệnh do thầy thuốc gây ra, khó điều trị, khá phổ biến, là hậu quả trực tiếp của việc sử dụng rộng rãi thuốc an thần trong hoạt động y tế của các bác sĩ thuộc nhiều chuyên khoa khác nhau. Các chuyển động dữ dội trong rối loạn vận động muộn thường bắt đầu ở các cơ mặt và lưỡi. Bộ ba chuyển động bệnh lý đặc trưng nhất là cái gọi là hội chứng má-lưỡi-nhai (bucco-lingual-nhai).

Ít gặp hơn, các cơ ở thân và chân tay cũng tham gia vào tình trạng tăng động.

Thông thường, khởi phát rất tinh tế, với các chuyển động của lưỡi hầu như không thể nhận thấy và sự bồn chồn vận động ở vùng quanh miệng. Trong những trường hợp nghiêm trọng hơn, có thể thấy rõ các chuyển động không đều nhưng gần như liên tục của lưỡi, môi và hàm dưới. Những chuyển động này thường ở dạng tự động vận động liếm, mút, nhai với các chuyển động đập, đập, nhai và liếm, đôi khi có tiếng đập môi, thở, rên rỉ, thở phì phò, rên rỉ và các âm thanh không rõ ràng khác. Lăn và thè lưỡi là đặc trưng, cũng như các biểu hiện nhăn mặt phức tạp hơn, chủ yếu ở nửa dưới khuôn mặt. Những chứng loạn động này thường có thể được ức chế một cách có chủ ý trong một thời gian ngắn. Ví dụ, chứng tăng động miệng sẽ chấm dứt khi bệnh nhân đưa thức ăn vào miệng khi nhai, nuốt hoặc nói. Đôi khi phát hiện thấy tình trạng giảm cử động nhẹ trên nền tảng của chứng tăng động miệng. Ở các chi, chứng loạn động chủ yếu ảnh hưởng đến các phần xa ("ngón tay piano") và đôi khi chỉ có thể quan sát thấy ở một bên.

Chẩn đoán phân biệt loạn động muộn đòi hỏi trước hết phải loại trừ cái gọi là loạn động mặt miệng tự phát ở người cao tuổi, loạn động miệng khuôn mẫu trong các bệnh thần kinh và cơ thể. Các biểu hiện lâm sàng của loạn động mặt miệng tự phát hoàn toàn giống với các biểu hiện trong loạn động muộn, điều này chắc chắn chỉ ra sự chung về cơ chế sinh bệnh của chúng. Trong trường hợp này, thuốc an thần được chỉ định là yếu tố nguy cơ quan trọng nhất, cho phép xác định khuynh hướng loạn động ở mọi lứa tuổi.

Tiêu chuẩn chẩn đoán chứng loạn động muộn có các đặc điểm sau:

1. các triệu chứng của nó trở nên đáng chú ý sau khi liều thuốc an thần giảm hoặc ngừng;
2. các triệu chứng tương tự sẽ giảm hoặc biến mất khi tiếp tục điều trị bằng thuốc an thần kinh hoặc tăng liều thuốc sau;
3. Thuốc kháng cholinergic thường không có tác dụng với những bệnh nhân này và thường làm trầm trọng thêm các biểu hiện của chứng loạn động muộn.

Ở mọi giai đoạn của bệnh, lưỡi đóng vai trò rất tích cực trong các biểu hiện lâm sàng của chứng loạn động muộn: thè lưỡi theo nhịp điệu hoặc liên tục, thè lưỡi ra khỏi miệng một cách cưỡng bức; bệnh nhân thường không thể giữ lưỡi ra khỏi miệng trong 30 giây.

Việc ngừng thuốc chống loạn thần có thể dẫn đến tình trạng bệnh nhân xấu đi và xuất hiện các triệu chứng loạn động mới. Trong một số trường hợp, việc ngừng thuốc dẫn đến giảm hoặc biến mất chứng loạn động (đôi khi sau một thời gian tăng tạm thời chứng tăng động). Về vấn đề này, chứng loạn động muộn được chia thành có thể hồi phục và không thể hồi phục hoặc dai dẳng. Người ta tin rằng sự xuất hiện của các triệu chứng của chứng loạn động muộn 3 tháng sau khi ngừng thuốc an thần có thể được coi là tiêu chuẩn cho chứng loạn động dai dẳng. Vấn đề ngừng thuốc an thần nên được quyết định nghiêm ngặt theo từng cá nhân do nguy cơ tái phát chứng loạn thần. Một số yếu tố nguy cơ đã được xác định có thể dẫn đến sự phát triển của chứng loạn động muộn: thời gian điều trị bằng thuốc an thần, tuổi cao, giới tính (phụ nữ thường bị ảnh hưởng nhiều hơn), sử dụng thuốc kháng cholinergic trong thời gian dài, tổn thương não hữu cơ trước đó, một vai trò nhất định của khuynh hướng di truyền cũng được cho là.

Mặc dù loạn động muộn thường phát triển ở người trưởng thành và người già, nhưng nó có thể xuất hiện ở trẻ nhỏ và thậm chí là trẻ em. Ngoài hình ảnh lâm sàng, một yếu tố chẩn đoán quan trọng là xác định mối liên hệ giữa sự xuất hiện của loạn động và việc sử dụng thuốc an thần kinh. Rối loạn động miệng mặt tự phát ở người cao tuổi (hội chứng nhai miệng ở người cao tuổi, loạn động miệng mặt tự phát) chỉ xuất hiện ở người cao tuổi (thường ở những người trên 70 tuổi) chưa dùng thuốc an thần kinh. Người ta đã ghi nhận rằng loạn động miệng tự phát ở người cao tuổi trong một tỷ lệ cao các trường hợp (lên đến 50% trở lên) kết hợp với chứng run vô căn.

Chẩn đoán phân biệt loạn động muộn cũng nên được thực hiện với một hiện tượng an thần kinh khác ở vùng miệng - hội chứng "thỏ". Hội chứng sau biểu hiện bằng run theo nhịp của các cơ quanh miệng, chủ yếu là môi trên, đôi khi có sự tham gia của các cơ nhai (run hàm dưới), với tần suất khoảng 5 lần mỗi giây. Lưỡi thường không bị ảnh hưởng bởi chứng tăng động. Bên ngoài, các chuyển động dữ dội tương tự như các chuyển động của miệng thỏ. Hội chứng này cũng phát triển trong bối cảnh điều trị lâu dài bằng thuốc an thần kinh, nhưng không giống như loạn động muộn, nó đáp ứng với điều trị bằng thuốc kháng cholinergic.

Khi bệnh khởi phát, chứng loạn động muộn và chứng loạn động miệng tự phát ở người cao tuổi đôi khi phải được phân biệt với chứng múa giật Huntington.

Trong những trường hợp nghiêm trọng, loạn động muộn biểu hiện ở các chuyển động múa giật toàn thân, ít gặp hơn ở các cú ném bóng, co thắt loạn trương lực và tư thế. Những trường hợp này cần chẩn đoán phân biệt với nhiều bệnh lý hơn (múa giật Huntington, bệnh thần kinh gai, cường giáp, lupus ban đỏ hệ thống, các nguyên nhân khác gây múa giật).

Ngoài ra còn có các dạng tăng vận động đường miệng khác do thuốc hoặc độc tố (đặc biệt khi sử dụng cerucal, thuốc tránh thai đường uống, rượu), trong các biểu hiện lâm sàng của chúng có các đặc điểm của tăng vận động loạn trương lực, nhưng có liên quan đến việc sử dụng các chất trên và thường có tính chất kịch phát (thoáng qua).

Các dạng tăng động miệng khác bao gồm các hội chứng khá hiếm gặp: hội chứng Bruegel “dưới” (loạn trương lực cơ hàm mặt), hội chứng lưỡi “phi nước đại”, hội chứng “thỏ” đã đề cập ở trên, nghiến răng, v.v.

Dystonia hàm miệng (hay "hội chứng Bruegel dưới") khó chẩn đoán trong những trường hợp là biểu hiện đầu tiên và chính của hội chứng Bruegel. Nếu kết hợp với co thắt mí mắt, chẩn đoán thường không khó. Dystonia hàm miệng được đặc trưng bởi sự tham gia của không chỉ các cơ của cực miệng trong tình trạng tăng động, mà còn cả các cơ của lưỡi, cơ hoành, má, cơ nhai, cơ cổ và thậm chí cả cơ hô hấp. Sự tham gia của các cơ cổ có thể đi kèm với các biểu hiện của chứng vẹo cổ. Ngoài ra, một số chuyển động ở mặt và thậm chí ở thân và chân tay ở những bệnh nhân như vậy không phải là bệnh lý; chúng hoàn toàn tự nguyện và phản ánh những nỗ lực chủ động của bệnh nhân để chống lại co thắt cơ.

Dystonia hàm miệng được đặc trưng bởi nhiều biểu hiện khác nhau. Trong những trường hợp điển hình, nó có dạng một trong ba biến thể nổi tiếng:

1. co thắt các cơ đóng miệng và siết chặt hàm (co cứng hàm do loạn trương lực);
2. co thắt các cơ mở miệng (phiên bản cổ điển, được mô tả trong bức tranh nổi tiếng của Bruegel) và
3. tình trạng cứng hàm liên tục với các chuyển động giật ngang của hàm dưới, nghiến răng và thậm chí phì đại các cơ nhai.

Biến thể thấp hơn của hội chứng Bruegel thường đi kèm với những khó khăn khi nuốt, nhai và phát âm (khó nói và khó nuốt do co cứng).

Chẩn đoán loạn trương lực cơ hàm mặt dựa trên các nguyên tắc giống như chẩn đoán bất kỳ hội chứng loạn trương lực nào khác: chủ yếu là phân tích động lực của chứng tăng động (mối quan hệ giữa các biểu hiện của nó với tải trọng tư thế, thời gian trong ngày, tác dụng của rượu, cử chỉ điều chỉnh và động tác nghịch lý, v.v.), xác định các hội chứng loạn trương lực khác, trong đó hội chứng Bruegel xảy ra ở các bộ phận khác của cơ thể (ngoài khuôn mặt) ở 30 - 80% bệnh nhân.

Không hiếm khi răng giả không vừa vặn gây ra hoạt động vận động quá mức ở vùng miệng. Hội chứng này phổ biến hơn ở phụ nữ trong độ tuổi 40-50, dễ bị phản ứng thần kinh.

Các chuyển động lặp đi lặp lại theo từng cơn của lưỡi ("động kinh lưỡi") đã được mô tả ở trẻ em bị động kinh (bao gồm cả trong khi ngủ; ở những bệnh nhân sau chấn thương sọ não (không có bất kỳ thay đổi nào trên điện não đồ) dưới dạng các vết lõm và lồi lõm gợn sóng (3 lần mỗi giây) ở gốc lưỡi ("hội chứng lưỡi phi nước đại"), hoặc đẩy lưỡi ra khỏi miệng một cách nhịp nhàng (một loại rung giật cơ) với diễn biến và kết quả thuận lợi.

Mô tả hội chứng loạn trương lực lưỡi sau chấn thương điện và chứng rung cơ lưỡi sau xạ trị.

Nghiến răng là một chứng tăng động miệng phổ biến khác. Nó biểu hiện dưới dạng các chuyển động theo chu kỳ, khuôn mẫu của hàm dưới với sự nghiến chặt và nghiến răng đặc trưng trong khi ngủ. Nghiến răng được quan sát thấy ở những người khỏe mạnh (6 đến 20% toàn bộ dân số) và thường liên quan đến các hiện tượng như chuyển động chân tay theo chu kỳ trong khi ngủ, ngưng thở khi ngủ, động kinh, loạn động muộn, tâm thần phân liệt, chậm phát triển trí tuệ và rối loạn căng thẳng sau chấn thương. Một hiện tượng tương tự bên ngoài trong khi thức thường được mô tả là trismus.

[ 17 ], [ 18 ]

Co giật nửa mặt

Co thắt nửa mặt được đặc trưng bởi các biểu hiện lâm sàng điển hình, giúp chẩn đoán dễ dàng hơn.

Có các dạng co thắt nửa mặt sau đây:

• vô căn (nguyên phát);
• thứ phát (chèn ép dây thần kinh mặt do động mạch quanh co, ít gặp hơn do khối u và thậm chí ít gặp hơn do các nguyên nhân khác).

Tăng động trong co giật nửa mặt là cơn kịch phát. Cơn kịch phát bao gồm một loạt các cơn co giật ngắn, nhanh, dễ nhận thấy nhất ở cơ vòng mi, chồng lên nhau, biến thành cơn co thắt trương lực, tạo cho bệnh nhân một biểu cảm khuôn mặt đặc trưng không thể nhầm lẫn với bất kỳ điều gì khác. Trong trường hợp này, có hiện tượng nheo mắt hoặc nheo mắt, kéo má và khóe miệng lên, đôi khi (có cơn co thắt rõ rệt) lệch đầu mũi theo hướng co thắt, thường là co cơ cằm và cơ bám da. Khi kiểm tra cẩn thận trong cơn kịch phát, có thể thấy các cơn co giật bó cơ lớn và chứng giật cơ với thành phần trương lực đáng chú ý. Trong giai đoạn giữa các cơn, các triệu chứng nhỏ của tăng trương lực cơ được phát hiện ở nửa khuôn mặt bị ảnh hưởng: nếp gấp mũi má rõ và sâu hơn, thường là cơ môi, mũi và cằm ở phía bên cùng bên của khuôn mặt co lại nhẹ. Nghịch lý thay, các dấu hiệu cận lâm sàng của chứng suy dây thần kinh mặt ở cùng một bên lại đồng thời xuất hiện (khóe miệng co lại ít hơn khi cười toe toét, triệu chứng "lông mi" khi nheo mắt cố ý). Các cơn co giật thường kéo dài từ vài giây đến 1-3 phút. Hàng trăm cơn co giật được quan sát thấy trong ngày. Điều quan trọng cần lưu ý là, không giống như các chứng tăng động cơ mặt khác (tics, co thắt cơ mặt), bệnh nhân bị co giật nửa mặt không bao giờ có thể biểu hiện được chứng tăng động cơ của mình. Nó không chịu sự kiểm soát theo ý muốn, không đi kèm với các cử chỉ điều chỉnh và động tác nghịch lý. Mức độ tăng động cơ phụ thuộc ít hơn vào trạng thái chức năng của não so với nhiều dạng khác. Nheo mắt cố ý đôi khi gây ra chứng tăng động cơ. Đáng kể nhất là trạng thái căng thẳng về mặt cảm xúc, dẫn đến tăng tần suất các cơn co giật vận động, trong khi nghỉ ngơi, nó biến mất, mặc dù không kéo dài. Các giai đoạn không bị tăng động cơ thường kéo dài không quá vài phút. Trong khi ngủ, hiện tượng tăng động vẫn tiếp diễn nhưng ít xảy ra hơn, điều này được chứng minh bằng nghiên cứu nói dối vào ban đêm.

Ở hơn 90% bệnh nhân, tăng động bắt đầu ở cơ vòng mi mắt, và trong phần lớn các trường hợp, ở các cơ của mí mắt dưới. Trong vài tháng hoặc vài năm tiếp theo (thường là 1-3 năm), các cơ khác do dây thần kinh mặt chi phối cũng bị ảnh hưởng (lên đến cơ bàn đạp, gây ra âm thanh đặc trưng mà bệnh nhân cảm thấy ở tai trong khi co thắt), đồng thời tham gia vào cơn co thắt vận động. Sau đó, hội chứng tăng động ổn định ở một mức độ nào đó. Không có sự phục hồi tự phát. Một phần không thể thiếu của bệnh cảnh lâm sàng của co thắt nửa mặt là môi trường hội chứng đặc trưng, xảy ra ở 70-90% các trường hợp: tăng huyết áp động mạch (thường dễ dàng được bệnh nhân dung nạp), rối loạn mất ngủ, rối loạn cảm xúc, hội chứng đầu vừa có bản chất hỗn hợp (đau đầu do căng thẳng, đau đầu do mạch máu và đau đầu do cổ). Một hội chứng hiếm gặp nhưng có ý nghĩa lâm sàng là đau dây thần kinh sinh ba, theo tài liệu, xảy ra ở khoảng 5% bệnh nhân bị co thắt nửa mặt. Các trường hợp hiếm gặp về co thắt nửa mặt hai bên đã được mô tả. Mặt thứ hai của khuôn mặt thường bị ảnh hưởng sau vài tháng hoặc vài năm (lên đến 15 năm) và trong trường hợp này, các cơn tăng động ở nửa bên trái và bên phải của khuôn mặt không bao giờ đồng bộ.

Về phía co thắt nửa người, theo nguyên tắc, các triệu chứng liên tục (nền tảng) cận lâm sàng của tình trạng suy yếu nhẹ của dây thần kinh VII thường được phát hiện.

Rối loạn cảm xúc, chủ yếu là lo âu và lo âu - trầm cảm, có xu hướng trở nên trầm trọng hơn khi một số trường hợp phát triển các rối loạn tâm lý bệnh lý không thích nghi, dẫn đến trầm cảm nặng với ý nghĩ và hành động tự tử.

Mặc dù hầu hết các trường hợp co giật nửa mặt là vô căn, những bệnh nhân này cần được kiểm tra cẩn thận để loại trừ các dạng co giật nửa mặt có triệu chứng (tổn thương chèn ép dây thần kinh mặt ở lối ra từ thân não). Chẩn đoán phân biệt co giật nửa mặt với chứng tăng động một bên khác của mặt - co cứng sau liệt - không gây ra bất kỳ khó khăn cụ thể nào, vì chứng sau phát triển sau bệnh lý thần kinh của dây thần kinh mặt. Nhưng cần nhớ rằng có cái gọi là co cứng mặt nguyên phát, không bị liệt trước, nhưng vẫn đi kèm với các dấu hiệu lâm sàng nhẹ, so với bản thân chứng tăng động, của tổn thương dây thần kinh mặt. Dạng này được đặc trưng bởi chứng co cứng bệnh lý ở mặt, điển hình của chứng co cứng sau liệt.

Khi bắt đầu co giật nửa mặt, có thể cần phân biệt với chứng rung giật cơ mặt. Đây thường là hội chứng một bên, biểu hiện bằng các cơn co thắt nhỏ giống như con sâu của các cơ ở vị trí quanh miệng hoặc quanh hốc mắt. Cơn co giật không phải là đặc điểm của hội chứng này, các biểu hiện của nó thực tế không phụ thuộc vào trạng thái chức năng của não và sự hiện diện của hội chứng này luôn chỉ ra một tổn thương hữu cơ hiện tại của thân não (thường gặp nhất là bệnh đa xơ cứng hoặc khối u ở cầu não).

Các trường hợp hiếm gặp của chứng co thắt cơ mặt biểu hiện dưới dạng không điển hình như co thắt mí mắt một bên và thậm chí là hội chứng Bruegel một bên ở nửa trên và nửa dưới của khuôn mặt. Về mặt hình thức, chứng tăng động này trông giống như co thắt nửa mặt, vì nó liên quan đến một nửa khuôn mặt, nhưng trong trường hợp đầu tiên, chứng tăng động có các dấu hiệu lâm sàng và động học đặc trưng của chứng loạn trương lực, trong trường hợp thứ hai - co thắt nửa mặt.

Trong những trường hợp khó như vậy, chẩn đoán phân biệt cũng được khuyến cáo bao gồm bệnh lý khớp thái dương hàm, uốn ván, động kinh một phần, co thắt cơ trong bệnh đa xơ cứng, co thắt nửa người, co cứng cơ, rung giật cơ mặt và co thắt môi lưỡi trong chứng cuồng loạn.

Đôi khi cần phải phân biệt với tics hoặc chứng tăng động tâm lý ("hysterical" theo thuật ngữ cũ) ở mặt, xảy ra như một loại co thắt nửa mặt. Trong số những điều khác, điều hữu ích là phải nhớ rằng chỉ những cơ được chi phối bởi dây thần kinh mặt mới tham gia vào quá trình hình thành co thắt nửa mặt.

Trong trường hợp khó khăn đáng kể trong chẩn đoán, chụp đa ký ban đêm có thể đóng vai trò quyết định. Theo dữ liệu của chúng tôi, trong 100% các trường hợp co giật nửa mặt, chụp đa ký ban đêm cho thấy hiện tượng EMG đặc trưng cho bệnh này dưới dạng co giật từng cơn, biên độ cao (trên 200 μV) xảy ra ở giai đoạn nông của giấc ngủ đêm, được nhóm thành các cơn bùng phát có thời gian và tần suất không đều. Cơn bùng phát bắt đầu đột ngột với biên độ cực đại và kết thúc cũng đột ngột như vậy. Đây là tương quan EMG của chứng tăng động và đặc hiệu cho chứng co giật nửa mặt.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Tăng động cơ mặt, kết hợp với hoặc phát sinh trên nền tăng động cơ lan rộng hơn và các hội chứng thần kinh khác

• Tics vô căn và hội chứng Tourette.
• Rối loạn vận động do thuốc tổng quát (1-dopa, thuốc chống trầm cảm và các thuốc khác).
• Tăng động cơ mặt do múa giật (múa giật Huntington, múa giật Sydenham, múa giật di truyền lành tính, v.v.).
• Rối loạn cơ mặt (u thân não, đa xơ cứng, v.v.).
• Khuôn mặt nhăn nheo.
• Tăng động cơ mặt do động kinh.

Cần phải nhấn mạnh một lần nữa rằng trong một số bệnh, chứng tăng động cơ mặt có thể chỉ là một giai đoạn hoặc một thành phần của hội chứng tăng động toàn thể có nhiều nguồn gốc khác nhau. Do đó, các tics vô căn, bệnh Tourette, chứng múa giật Huntington hoặc chứng múa giật Sydenham, chuột rút lan rộng, nhiều chứng loạn động do thuốc gây ra (ví dụ, liên quan đến điều trị bằng thuốc có chứa dopa), v.v. ban đầu có thể chỉ biểu hiện dưới dạng loạn động cơ mặt. Đồng thời, người ta biết đến nhiều loại bệnh trong đó chứng tăng động cơ mặt được biểu hiện ngay lập tức trong hình ảnh của hội chứng tăng động toàn thể (rung giật cơ, múa giật, loạn trương lực hoặc tics). Nhiều trong số các bệnh này đi kèm với các biểu hiện thần kinh và (hoặc) cơ thể đặc trưng, giúp chẩn đoán dễ dàng hơn đáng kể.

Nhóm này cũng bao gồm chứng tăng động cơ mặt có bản chất động kinh (hội chứng nắp đậy, co thắt cơ mặt, lệch hướng nhìn, động kinh "lưỡi", v.v.). Trong trường hợp này, cần tiến hành chẩn đoán phân biệt trong bối cảnh của tất cả các biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh.

[ 22 ], [ 23 ]

Hội chứng tăng động ở vùng mặt không liên quan đến sự tham gia của các cơ mặt

1. Rối loạn trương lực nhãn cầu (lệch hướng nhìn).
2. Hội chứng hoạt động nhịp nhàng quá mức ở các cơ vận nhãn:
   • sự co thắt cơ,
   • "rung giật nhãn cầu" ở mí mắt,
   • hội chứng lắc lư,
   • hội chứng cúi xuống, d) hội chứng nhìn "bóng bàn",
   • sự thay đổi hướng nhìn xen kẽ theo chu kỳ với các chuyển động đầu tách biệt,
   • rung giật nhãn cầu xen kẽ theo chu kỳ,
   • liệt vận nhãn theo chu kỳ kèm theo co giật,
   • độ lệch không đối xứng xen kẽ tuần hoàn,
   • hội chứng cơ chéo trên,
   • Hội chứng Duẩn.
3. Co thắt nhai (trismus). Co thắt nhai nửa người.

Các bác sĩ lâm sàng cho rằng nên đưa vào phần này nhóm (IV) hội chứng tăng động sau đây ở vùng đầu và cổ không nằm trên mặt do vấn đề này rất quan trọng đối với bác sĩ đang hành nghề. (Ngoài ra, một số chứng tăng động này thường kết hợp với chứng loạn động nằm trên mặt)

Loạn trương lực nhãn cầu (lệch hướng nhìn do loạn trương lực) là triệu chứng đặc trưng của bệnh Parkinson sau viêm não và là một trong những dấu hiệu sớm và đặc trưng của tác dụng phụ thuốc an thần (lệch hướng nhãn cầu cấp). Cơn loạn trương lực nhãn cầu có thể là hiện tượng loạn trương lực đơn độc hoặc kết hợp với các hội chứng loạn trương lực khác (lưỡi thè ra, co thắt mi mắt, v.v.). Các cơn loạn trương lực nhãn cầu hướng lên trên (ít gặp hơn là hướng xuống dưới, thậm chí ít gặp hơn là lệch sang bên hoặc lệch hướng nhãn cầu xiên) kéo dài từ vài phút đến vài giờ.

Hội chứng hoạt động nhịp nhàng quá mức của các cơ vận nhãn. Chúng kết hợp một số hiện tượng đặc trưng. Opsoclonus - các chuyển động mắt giật liên tục hoặc theo chu kỳ, hỗn loạn, không đều theo mọi hướng: quan sát thấy các chuyển động của nhãn cầu có tần số khác nhau, biên độ khác nhau và các vectơ khác nhau ("hội chứng mắt nhảy múa"). Đây là một hội chứng hiếm gặp chỉ ra tổn thương hữu cơ của các kết nối thân não-tiểu não do nhiều nguyên nhân khác nhau. Hầu hết các trường hợp opsoclonus được mô tả trong tài liệu đều liên quan đến viêm não do vi-rút. Các nguyên nhân khác: khối u hoặc bệnh mạch máu của tiểu não, đa xơ cứng, hội chứng cận u. Ở trẻ em, 50% trong số tất cả các trường hợp có liên quan đến u nguyên bào thần kinh.

"Nystagmus of the eyelid" là một hiện tượng hiếm gặp biểu hiện bằng một loạt các chuyển động giật nhanh, nhịp nhàng, hướng lên trên của mí mắt trên. Nó được mô tả trong nhiều bệnh (xơ cứng rải rác, khối u, chấn thương sọ não, hội chứng Miller Fisher, bệnh não do rượu, v.v.) và được gây ra bởi các chuyển động của mắt như hội tụ hoặc khi chuyển hướng nhìn. "Nystagmus of the eyelid" được coi là dấu hiệu tổn thương tegmentum của não giữa.

Hội chứng lắc lư mắt được đặc trưng bởi các chuyển động mắt theo chiều dọc đặc trưng, đôi khi được gọi là "chuyển động trôi nổi": với tần suất 3-5 lần mỗi phút, trong hầu hết các trường hợp, các độ lệch xuống nhanh chóng, đồng thời ở cả hai bên của nhãn cầu được quan sát thấy, sau đó chúng trở lại vị trí ban đầu, nhưng với tốc độ chậm hơn các chuyển động xuống dưới. Sự "lắc lư" mắt này được quan sát thấy khi mở mắt và thường không xảy ra nếu nhắm mắt. Liệt thị lực ngang ở cả hai bên được ghi nhận. Hội chứng này đặc trưng cho các chấn thương cầu não hai bên (xuất huyết vào cầu não, u thần kinh đệm, chấn thương cầu não; thường được quan sát thấy trong hội chứng khóa chặt hoặc hôn mê). Lắc lư không điển hình (với các chuyển động mắt theo chiều ngang được bảo tồn) đã được mô tả trong bệnh não úng thủy tắc nghẽn, bệnh não chuyển hóa và chèn ép cầu não bởi tụ máu tiểu não.

Hội chứng mắt trũng là hội chứng ngược lại với hội chứng lắc lư. Hiện tượng này cũng biểu hiện bằng các chuyển động mắt theo chiều dọc đặc trưng, nhưng theo nhịp điệu ngược lại: các chuyển động mắt chậm xuống được quan sát thấy, tiếp theo là một khoảng dừng ở vị trí cực thấp và sau đó nhanh chóng trở lại vị trí giữa. Các chu kỳ chuyển động mắt như vậy được quan sát thấy nhiều lần mỗi phút. Giai đoạn cuối cùng của việc nâng nhãn cầu đôi khi đi kèm với các chuyển động mắt lang thang theo hướng ngang. Hội chứng này không có ý nghĩa tại chỗ và thường phát triển trong tình trạng thiếu oxy (rối loạn hô hấp, ngộ độc carbon monoxide, treo mình, trạng thái động kinh).

Hội chứng nhìn "ping-pong" (nhìn luân phiên theo chu kỳ) được quan sát thấy ở những bệnh nhân trong trạng thái hôn mê và biểu hiện bằng những chuyển động chậm rãi của nhãn cầu từ vị trí cực này sang vị trí cực khác. Những chuyển động mắt theo chiều ngang nhịp nhàng lặp đi lặp lại như vậy có liên quan đến tổn thương bán cầu não hai bên (nhồi máu não) với tình trạng tương đối nguyên vẹn của thân não.

Lệch hướng nhìn xen kẽ theo chu kỳ với các chuyển động đầu tách rời là một hội chứng hiếm gặp độc đáo của các rối loạn chuyển động mắt theo chu kỳ kết hợp với các chuyển động đầu ngược. Mỗi chu kỳ bao gồm ba giai đoạn: 1) lệch mắt đồng thời sang một bên với việc quay đầu đồng thời theo hướng ngược lại kéo dài 1-2 phút; 2) giai đoạn "chuyển đổi" kéo dài 10 đến 15 giây, trong thời gian đó đầu và mắt lại đạt được vị trí bình thường ban đầu và 3) lệch mắt đồng thời sang phía bên kia với việc quay mặt sang bên đối diện bù trừ, cũng kéo dài 1-2 phút. Sau đó, chu kỳ này liên tục lặp lại một lần nữa, chỉ dừng lại trong khi ngủ. Trong chu kỳ, tình trạng liệt nhìn theo hướng ngược lại với hướng lệch mắt được quan sát thấy. Trong hầu hết các trường hợp được mô tả, người ta cho rằng có sự liên quan không đặc hiệu của các cấu trúc hố sọ sau.

Rung giật nhãn cầu xen kẽ định kỳ có thể là bẩm sinh hoặc mắc phải và cũng biểu hiện theo ba giai đoạn. Giai đoạn đầu tiên được đặc trưng bởi các xung động rung giật nhãn cầu theo chiều ngang lặp lại trong 90-100 giây, trong đó mắt "đập" theo một hướng; giai đoạn thứ hai là giai đoạn "trung tính" kéo dài 5-10 giây, trong đó rung giật nhãn cầu có thể không có hoặc rung giật nhãn cầu giống như con lắc hoặc rung giật nhãn cầu hướng xuống có thể xảy ra, và giai đoạn thứ ba, cũng kéo dài 90-100 giây, trong đó mắt "đập" theo hướng ngược lại. Nếu bệnh nhân cố gắng nhìn theo hướng của giai đoạn nhanh, rung giật nhãn cầu trở nên nghiêm trọng hơn. Hội chứng này có lẽ dựa trên tổn thương song phương đối với cấu trúc lưới cận giữa ở mức cầu não giữa.

Độ lệch lệch xen kẽ. Độ lệch lệch hoặc hội chứng Hertwig-Magendiesche được đặc trưng bởi sự phân kỳ theo chiều dọc của mắt có nguồn gốc trên nhân. Mức độ phân kỳ có thể không đổi hoặc phụ thuộc vào hướng nhìn. Hội chứng này thường do tổn thương cấp tính ở thân não. Đôi khi dấu hiệu này có thể không liên tục và sau đó quan sát thấy sự thay đổi theo chu kỳ của bên mắt cao hơn. Hội chứng này liên quan đến tổn thương hai bên ở mức trước mái (tràn dịch não cấp tính, khối u, đột quỵ và xơ cứng rải rác là những nguyên nhân phổ biến nhất).

Liệt vận nhãn chu kỳ (hiện tượng co thắt và giãn vận nhãn chu kỳ) là một hội chứng hiếm gặp trong đó dây thần kinh thứ ba (vận nhãn) được đặc trưng bởi các giai đoạn xen kẽ giữa liệt và các giai đoạn tăng chức năng. Hội chứng này có thể bẩm sinh hoặc mắc phải trong thời thơ ấu (trong hầu hết, nhưng không phải tất cả các trường hợp). Giai đoạn đầu tiên được đặc trưng bởi tình trạng liệt hoàn toàn hoặc gần như hoàn toàn của dây thần kinh vận nhãn (III) kèm theo sụp mi. Sau đó, tình trạng này giảm dần trong vòng 1 phút và sau đó phát triển một giai đoạn khác, trong đó mí mắt trên co lại (co mí mắt), mắt hơi hội tụ, đồng tử hẹp lại và co thắt điều tiết có thể làm tăng khúc xạ thêm vài điốp (lên đến 10 điốp). Các chu kỳ được quan sát thấy ở các khoảng thời gian khác nhau trong vòng vài phút. Hai giai đoạn tạo thành một chu kỳ được lặp lại theo định kỳ trong khi ngủ và khi thức. Ánh mắt tự nguyện không ảnh hưởng đến chúng. Nguyên nhân có thể là sự tái tạo bất thường sau khi dây thần kinh thứ ba bị tổn thương (chấn thương khi sinh, phình động mạch).

Hội chứng myokymia chéo trên được đặc trưng bởi dao động xoay nhanh của một nhãn cầu với dao động đơn nhãn ("các vật thể nhảy lên và xuống", "màn hình TV nhấp nháy", "mắt lắc lư") và song thị xoắn. Các cảm giác được đề cập ở trên đặc biệt khó chịu khi đọc, xem TV hoặc làm công việc đòi hỏi phải quan sát chính xác. Tăng hoạt động của cơ chéo trên của mắt được phát hiện. Nguyên nhân không rõ. Carbamazepine thường có tác dụng điều trị tốt.

Hội chứng Duane là tình trạng yếu cơ di truyền của cơ thẳng ngoài của mắt với sự thu hẹp khe mi. Khả năng mở rộng của mắt bị giảm hoặc mất; khép và hội tụ bị hạn chế. Sự khép nhãn cầu đi kèm với sự co lại và thu hẹp khe mi; trong quá trình khép, khe mi mở rộng. Hội chứng này thường xảy ra ở một bên.

Co thắt nhai không chỉ được quan sát thấy ở bệnh uốn ván mà còn ở một số hội chứng tăng động, đặc biệt là hội chứng loạn trương lực. Một biến thể của hội chứng Bruegel "dưới" được biết đến, trong đó co thắt loạn trương lực của các cơ đóng miệng phát triển. Đôi khi mức độ cứng hàm đến mức phát sinh các vấn đề với việc ăn uống của bệnh nhân. Cứng hàm thoáng qua có thể xảy ra trong hình ảnh của các phản ứng loạn trương lực cấp tính có nguồn gốc từ thuốc an thần. Cứng hàm loạn trương lực đôi khi phải được phân biệt với cứng hàm trong viêm đa cơ, trong đó sự liên quan của các cơ nhai đôi khi được quan sát thấy ở giai đoạn đầu của bệnh. Cứng hàm nhẹ được quan sát thấy trong hình ảnh rối loạn chức năng khớp thái dương hàm. Cứng hàm là điển hình của cơn động kinh, cũng như các cơn động kinh duỗi ở bệnh nhân hôn mê.

Co thắt nửa cơ nhai tách biệt. Đây là một hội chứng hiếm gặp đặc trưng bởi sự co thắt mạnh một bên của một hoặc nhiều cơ nhai. Hầu hết các bệnh nhân bị co thắt nửa cơ nhai đều bị teo cơ mặt. Nguyên nhân được cho là của co thắt nửa cơ nhai trong teo cơ mặt có liên quan đến bệnh lý thần kinh chèn ép phần vận động của dây thần kinh sinh ba do những thay đổi ở các mô sâu trong teo cơ mặt. Về mặt lâm sàng, co thắt nửa cơ nhai biểu hiện dưới dạng co giật ngắn (giống như co thắt nửa cơ mặt) hoặc co thắt kéo dài (từ vài giây đến vài phút, như trong trường hợp chuột rút). Co thắt gây đau; cắn lưỡi, trật khớp thái dương hàm và thậm chí gãy răng đã được mô tả trong quá trình co thắt. Các chuyển động không tự chủ được kích thích bằng cách nhai, nói, ngậm miệng và các chuyển động tự chủ khác.

Co thắt một bên cơ nhai có thể xảy ra trong bệnh động kinh, bệnh khớp thái dương hàm, co thắt trương lực trong bệnh đa xơ cứng và loạn trương lực cơ một bên hàm dưới.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Hội chứng tăng động ở vùng đầu và cổ không nằm ở mặt

Có các dạng sau đây được phân biệt:

1. Run, tics, múa giật, giật cơ, loạn trương lực cơ.
2. Co thắt thanh quản, co thắt hầu, co thắt thực quản.
3. Rung giật cơ vòm miệng mềm. Nhịp tim chậm.

Run, tics, myoclonus và loạn trương lực thường liên quan đến các cơ ở đầu và cổ, chủ yếu là không liên quan đến mặt. Tuy nhiên, có những trường hợp ngoại lệ: run riêng lẻ ở hàm dưới hoặc "run khi cười" riêng lẻ (cũng như "run giọng nói") là các biến thể của run vô căn. Người ta đã biết đến các tics đơn lẻ hoặc nhiều tics giới hạn ở vùng mặt. Myoclonus đôi khi có thể giới hạn ở các cơ riêng lẻ ở mặt hoặc cổ (bao gồm cả myoclonus động kinh với các chuyển động gật đầu của đầu). Các hội chứng loạn trương lực bất thường và hiếm gặp là co thắt mí mắt loạn trương lực một bên, co thắt loạn trương lực ở một nửa khuôn mặt (bắt chước co thắt nửa mặt), loạn trương lực một bên ở hàm dưới (một biến thể hiếm gặp của hội chứng Bruegel) hoặc "nụ cười loạn trương lực". Các khuôn mẫu đôi khi biểu hiện bằng gật đầu và các chuyển động khác ở vùng đầu và cổ.

[ 27 ], [ 28 ]

Co thắt thanh quản, co thắt hầu, co thắt thực quản

Nguyên nhân hữu cơ của các hội chứng trên có thể bao gồm loạn trương lực cơ (thường là phản ứng loạn trương lực cơ cấp tính), uốn ván, uốn ván, một số bệnh về cơ (viêm cơ do bại liệt) và các bệnh xảy ra với tình trạng kích ứng tại chỗ niêm mạc. Các biểu hiện của tăng trương lực cơ ngoại tháp (và tháp) có thể dẫn đến các hội chứng này, nhưng thường trong bối cảnh các rối loạn trương lực cơ ít nhiều tổng quát.

Co giật cơ vòm miệng mềm và loạn nhịp cơ

Myoclonus velopatine (rung giật nhãn cầu của vòm miệng mềm, run của vòm miệng mềm, myorhythmia) có thể được quan sát riêng lẻ như các cơn co thắt nhịp nhàng (2-3 lần mỗi giây) của vòm miệng mềm (đôi khi có tiếng kêu lách cách đặc trưng) hoặc kết hợp với myoclonus nhịp nhàng thô của các cơ hàm dưới, lưỡi, thanh quản, cơ bám da, cơ hoành và các phần xa của bàn tay. Sự phân bố như vậy rất điển hình cho myorhythmia. Myoclonus này không thể phân biệt được với run, nhưng được đặc trưng bởi tần số thấp bất thường (từ 50 đến 240 dao động mỗi phút), điều này phân biệt nó ngay cả với run do Parkinson. Đôi khi myoclonus mắt theo chiều dọc ("đung đưa") đồng bộ với myoclonus velo-palatine (myoclonus oculopalatine) có thể kết hợp. Myoclonus đơn độc của vòm miệng mềm có thể là vô căn hoặc có triệu chứng (u cầu não và tủy sống, viêm não tủy, chấn thương sọ não). Người ta đã lưu ý rằng myoclonus vô căn thường biến mất trong khi ngủ (cũng như trong khi gây mê và trong trạng thái hôn mê), trong khi myoclonus có triệu chứng dai dẳng hơn ở những trạng thái này.

Bệnh loạn nhịp tim toàn thể không liên quan đến vòm miệng mềm là rất hiếm. Nguyên nhân phổ biến nhất của bệnh được coi là tổn thương mạch máu ở thân não và thoái hóa tiểu não liên quan đến chứng nghiện rượu, các bệnh khác xảy ra với chứng kém hấp thu, bệnh celiac.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Tăng động tâm lý ở vùng mặt

1. Co thắt hội tụ.
2. Co thắt môi lưỡi.
3. Co thắt giả bờ mi.
4. Độ lệch (bao gồm cả “hướng địa”) của ánh nhìn.
5. Các hình thức khác.

Tăng động tâm lý được chẩn đoán theo cùng tiêu chuẩn với tăng động tâm lý không liên quan đến khu trú trên khuôn mặt (khác với tăng động thực thể ở kiểu vận động bất thường, động lực bất thường của tăng động, đặc điểm của môi trường hội chứng và quá trình diễn biến).

Hiện nay, các tiêu chuẩn chẩn đoán lâm sàng về chứng run tâm lý, chứng giật cơ tâm lý, chứng loạn trương lực tâm lý và chứng parkinson tâm lý đã được xây dựng. Ở đây chúng tôi sẽ chỉ đề cập đến chứng tăng động cơ mặt cụ thể (gần như chỉ xảy ra ở các rối loạn chuyển đổi). Chúng bao gồm các hiện tượng như co thắt hội tụ (không giống như co thắt hội tụ hữu cơ, rất hiếm gặp, co thắt hội tụ tâm lý đi kèm với co thắt điều tiết với sự co thắt của đồng tử), co thắt môi lưỡi Brissot (mặc dù một hiện tượng loạn trương lực gần đây đã được mô tả là tái tạo hoàn toàn hội chứng này; mặc dù có bản sắc bên ngoài, chúng hoàn toàn khác nhau về động lực học), co thắt giả mi mắt (một hội chứng hiếm gặp được quan sát thấy trong hình ảnh của các biểu hiện rõ rệt khác, bao gồm cả biểu hiện trên khuôn mặt, biểu hiện), nhiều độ lệch mắt khác nhau (lật mắt, độ lệch mắt sang một bên, độ lệch mắt "địa hướng", khi bệnh nhân có xu hướng nhìn xuống ("xuống đất" khi thay đổi vị trí đầu); hướng độ lệch thường thay đổi trong một lần khám bệnh nhân. Các dạng tăng động mặt tâm lý khác ("khác") cũng có thể xảy ra, như đã biết, được phân biệt bằng sự đa dạng cực độ của các biểu hiện của chúng.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Khuôn mặt khuôn mẫu trong bệnh tâm thần

Các khuôn mẫu trong các bệnh tâm thần hoặc như một biến chứng của liệu pháp an thần kinh được biểu hiện bằng sự lặp lại liên tục các hành động vô nghĩa hoặc các chuyển động cơ bản, bao gồm cả ở vùng mặt (nhướng mày, cử động của môi, lưỡi, "nụ cười tâm thần phân liệt", v.v.). Hội chứng này được mô tả là một rối loạn hành vi trong bệnh tâm thần phân liệt, tự kỷ, chậm trưởng thành về mặt tinh thần và trong hình ảnh của hội chứng an thần kinh. Trong trường hợp sau, nó thường kết hợp với các hội chứng an thần kinh khác và được gọi là các khuôn mẫu muộn. Các khuôn mẫu hiếm khi phát triển như một biến chứng của liệu pháp điều trị bằng thuốc có chứa dopa trong điều trị bệnh Parkinson.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Tiếng cười và tiếng khóc bệnh hoạn

Hiện tượng lâm sàng nổi tiếng này, với một số nghi ngại nhất định, có thể được coi là một biến thể của “tăng động” cụ thể hoặc hoạt động nhịp nhàng của một số cơ có liên quan về mặt chức năng.

Có các dạng sau đây được phân biệt:

1. Liệt giả hành não.
2. Tiếng cười rộ lên trong cơn cuồng loạn.
3. Tiếng cười bệnh lý ở bệnh tâm thần.
4. Cơn cười động kinh.

Tiếng cười và tiếng khóc bệnh lý trong hình ảnh liệt giả hành não thường không gây khó khăn cho việc chẩn đoán vì nó đi kèm với các triệu chứng thần kinh đặc trưng và rối loạn chức năng giả hành não (nuốt, phát âm, phát âm, nhai và đôi khi là thở).

Những cơn cười trong chứng cuồng loạn ngày nay ít phổ biến hơn. Chúng không phải lúc nào cũng có động cơ, hoặc bị kích động bởi sự lo lắng hoặc xung đột, đôi khi "lây lan" (thậm chí "dịch bệnh" cười đã được mô tả), được quan sát thấy ở những người mắc một số rối loạn nhân cách và không thể giải thích bằng bất kỳ nguyên nhân hữu cơ nào.

Tiếng cười bệnh lý trong các bệnh tâm thần thường xuất hiện như một hiện tượng cưỡng chế xảy ra mà không có sự kích động bên ngoài và phù hợp với hình ảnh của các rối loạn hành vi loạn thần rõ ràng thường có thể nhìn thấy bằng "mắt thường" (hành vi không đầy đủ và kỳ lạ)

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Những cơn cười của bệnh động kinh

Cơn cười động kinh (gelolepsy) được mô tả với sự định vị các ổ động kinh ở trán và thái dương (có sự tham gia của vỏ não bổ sung, vỏ não limbic và một số cấu trúc dưới vỏ não), chúng có thể đi kèm với các động tác tự động khác nhau nhất và các đợt phóng điện động kinh trên EEG. Cơn cười bắt đầu hoàn toàn đột ngột và kết thúc cũng đột ngột như vậy. Nhận thức và ký ức về cơn cười đôi khi có thể được bảo tồn. Bản thân tiếng cười trông bình thường hoặc giống như một bức biếm họa về tiếng cười và đôi khi có thể xen kẽ với tiếng khóc, kèm theo hưng phấn tình dục. Helolepsy được mô tả kết hợp với dậy thì sớm; có quan sát thấy gelolepsy ở những bệnh nhân có khối u vùng dưới đồi. Những bệnh nhân như vậy cần được kiểm tra kỹ lưỡng để xác nhận bản chất động kinh của cơn cười và xác định căn bệnh tiềm ẩn.

Tăng động loạn trương lực cơ Eusual ở người có tính chất thoáng qua được mô tả là biến chứng của bệnh thủy đậu (nhìn lệch lên trên, thè lưỡi, co thắt các cơ mở miệng không thể nói). Các cơn tái phát trong nhiều ngày sau đó hồi phục.

Các dạng tăng động hiếm gặp bao gồm spasmus nutans (rung giật nhãn cầu hình con lắc, vẹo cổ và giật giật) ở trẻ em từ 6-12 tháng đến 2-5 tuổi. Nó được phân loại là một rối loạn lành tính (tạm thời).

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]