^

Sức khoẻ

A
A
A

Suy thoái máu

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Methemoglobin không giống như hemoglobin thường không chứa giảm sắt (Fe 2+ ) và oxy hóa (Fe 3+ ) trong quá trình hồi phục oxy oxyhemoglobin (Hb O 2 ) là một phần ôxi hóa thành methemoglobin (Mt Hb). Mỗi ngày in vivo ô-xy hóa 0,5-3% Hb O 2 trong tổng số hemoglobin, nhưng dưới ảnh hưởng metgemoglobinreduktazy (NADH phụ thuộc vào reductase) sắt Mt Hb nhanh chóng hồi phục và mức Mt Hb trong máu không vượt quá 0,5-2%. Hoạt động của reductase methaemoglobin giảm đáng kể ở trẻ sơ sinh lành mạnh khỏe mạnh và rất thấp ở trẻ sơ sinh non tháng. Tăng hoạt động ở mức người lớn xảy ra sau 4 tháng tuổi. Khi mức độ Mt Hb là 15% tổng số hemoglobin, da trở nên đậm và máu có màu nâu sô cô la.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Phân loại methemoglobinopathies

  1. Di truyền
    • M-hemoglobin - quá trình tổng hợp globin bất thường chứa a- hoặc beta - chuỗi dạng oxit hóa (do thay thế hoặc là gần hay xa histidines trong Tsepina tyrosine bất thường)
    • bệnh lên men - có một hoạt động rất thấp (hoặc không có) của reductase methaemoglobin.
  2. Mua lại.

Trong tất cả các hình thức methemoglobinemia quan sát tổng quát tím tái đá phiến xám trong sự vắng mặt của "drumsticks" phalanges móng tay thay đổi về hình thức và tim phổi tổn thương. Trong trường hợp nặng, khi hơn 50% hemoglobin có dạng methemoglobin, bệnh nhân phàn nàn về thở dốc trong lúc gắng sức, mệt mỏi và nhức đầu dữ dội. Sự trì trệ trong tĩnh mạch của võng mạc và võng mạc cũng có thể được quan sát.

trusted-source[7], [8]

M-hemoglobinemia

Khi đột biến trong chuỗi alpha của globin, trẻ em bị tím tái sanh, với một đột biến trong chuỗi beta, màu xám xuất hiện từ 3-6 tháng tuổi khi phần chính Hb F được thay thế bằng HbA.

Methemoglobinemia bào tử di truyền

Nó được di truyền tự phát - ngã ngũ, tần số vận chuyển dị hợp tử là khoảng 1% trong dân số. Trong số một số người, tần suất vận chuyển dị ứng methaemoglobin reductase là cao hơn nhiều, đặc biệt là ở Yakuts - 7%. Đồng hợp tử với sinh phát hiện tím tái của da và màng nhầy có thể nhìn thấy, đặc biệt đáng chú ý trong lĩnh vực môi, mũi, dái tai, giường móng tay, khoang miệng. Phổ màu khác nhau từ màu xám-xanh đến tím-tím. Bệnh này lành tính. Số lượng các tế bào máu đỏ và nồng độ hemoglobin trong đơn vị của máu tăng, nhưng do thực tế rằng Mt Hb có khả năng oxy hóa, các mô trải qua trạng thiếu oxy, tức là có một thiếu máu "ẩn".

Trong các biến thể về di truyền của methemoglobinemia, sự tan máu không có mặt, nhưng nó có thể xảy ra với methemoglobinemia mắc phải.

Methemoglobinemia mắc phải đã phát triển trong các dị nguyên của methemoglobinemia di truyền theo bào thai, những người mắc chứng hemoglobin máu. Khi sử dụng một cuộc sống lâu dài thời hạn sử dụng của các loại thuốc, bao gồm phenacetin, sulfonamides, anilin và các dẫn xuất của nó, cũng như các nước và thực phẩm với rất nhiều nitrat và nitrit (nước giếng, và đôi khi nước máy, xúc xích, thịt đóng hộp rau quả hộp phát triển sử dụng phân bón nitrite và nitrat).

Chẩn đoán methemoglobinemia

Nó được dựa trên sự loại trừ các khuyết tật tim bẩm sinh của loại màu xanh da trời, các bệnh về phổi và tuyến thượng thận xảy ra với chứng xanh tím. Sự có mặt của Mt Hb trong máu được xác nhận bởi một sự cố đơn giản - một giọt máu của bệnh nhân được áp dụng cho giấy lọc và một giọt máu của một người khỏe mạnh là kế tiếp. Máu tĩnh mạch thông thường trong không khí trở nên đỏ do HbO 2, trong khi với methemoglobin máu, máu vẫn màu nâu. Với một mẫu tích cực, khám nghiệm được mở rộng: xác định mức độ Mt Hb bằng phương pháp cyanhaemoglobin, hoạt động của reductase methaemoglobin, điện di của hemoglobin.

trusted-source[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Những bài kiểm tra nào là cần thiết?

Điều trị methemoglobinemia

Với M-hemoglobinopathies, điều trị thường không bắt buộc. Khi lên men ở trẻ sơ sinh và trẻ sơ sinh, axit ascorbic được kê toa 0,1-0,15 x 3 lần / ngày vào riboflavin ở 0,01 x 2-3 lần / ngày. Có thể sử dụng methylene blue (thuốc "Chromosmon") với liều 1 mg / kg tiêm tĩnh mạch. Nồng độ Nit Hb bình thường sau 1 giờ, nhưng sau 2-3 giờ nó tăng trở lại, do đó, thuốc được cho trong cùng một liều 3 lần một ngày. Sau những tháng đầu đời, điều trị thường không bắt buộc.

Thuốc men

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.