Bất thường về cấu trúc nhu mô thận

Những bất thường về cấu trúc nhu mô thận được chia thành bệnh đài thận to, bệnh thận xốp, bệnh nang tủy (bệnh Fanconi).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Các hình thức

Đài hoa to (megacalyx)

Megacalyx (megacalicosis) là một bất thường của cấu trúc nhu mô thận, một sự mở rộng cục bộ không giữ lại bẩm sinh của đài thận. Nếu tất cả các nhóm đài thận đều mở rộng, khiếm khuyết này được gọi là polymegacalyx (megapolycalyx). Bể thận và niệu quản có cấu trúc bình thường. Tổn thương hai bên là điển hình ở nam giới, thường gặp nhất ở cư dân Đông Nam Âu. Nguyên nhân gây ra megacalyx là thiểu sản của các tháp Malpighi, cũng như loạn sản của các cơ fornix và đài thận. Megacalyx có thể được quy cho các bất thường đài thận-tủy thực sự, bởi vì cả hai nguyên nhân (tủy và đài thận) đều giống nhau. Với megacalyx, không có tình trạng ứ đọng nước tiểu ở đài thận, điều này phân biệt với tình trạng ứ đọng nước tiểu. Megacalyx được chẩn đoán bằng siêu âm dưới dạng hình thành dịch trong tủy thận. Tuy nhiên, chẩn đoán phân biệt bệnh canxi hóa to có nang và bệnh canxi hóa ứ nước có thể được thực hiện bằng cách sử dụng chụp niệu đồ bài tiết. Bệnh canxi hóa to được đặc trưng bởi việc làm rỗng hoàn toàn các đài thận khỏi chất cản quang trên hình ảnh chụp chậm (30-60 phút). Các triệu chứng tương tự cũng được phát hiện bằng MSCT. Bệnh canxi hóa to không biến chứng không cần điều trị. Các biến chứng phổ biến nhất của bệnh canxi hóa to là viêm bể thận và sỏi thận.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Thận xốp

Thận xốp - bất thường về cấu trúc nhu mô thận, đặc trưng bởi sự giãn nở không đều (dưới dạng nang giả và túi thừa) của hầu hết các ống góp của tháp thận. Cầu thận thận và hệ thống đài bể thận phát triển bình thường. Khá hiếm - 0,32% trong số tất cả các bất thường về thận, hầu như luôn ở nam giới, vì khiếm khuyết này là di truyền, một phần liên quan đến giới tính. Tổn thương một bên không điển hình, xảy ra trong các trường hợp riêng lẻ. Các biến chứng phổ biến nhất của thận xốp là các bệnh sau: hình thành sỏi, viêm bể thận, tiểu máu, tăng huyết áp động mạch.

Thận xốp có thể được phát hiện sau khi chụp ảnh tổng quát hệ tiết niệu, cho thấy các cụm bóng đổ giống như kim tự tháp. Chụp niệu đồ bài tiết cho thấy các ống góp mở rộng giống như túi. Các triệu chứng này được xác định rõ hơn bằng MSCT. Bệnh nhân có sỏi nằm trong bể thận hoặc di chuyển từ bể thận đến niệu quản phải được điều trị. Các phương pháp nội soi để loại bỏ sỏi, cũng như DLT, được sử dụng cho mục đích này.

Bệnh nang tủy hay bệnh thận Fanconi có quá trình hình thái phôi thai tương tự như thận xốp. Mặc dù có những thay đổi về cấu trúc tương tự, nhưng đây là những loại khiếm khuyết phát triển khác nhau. Không giống như thận xốp, bệnh nang tủy được di truyền theo kiểu lặn nhiễm sắc thể thường (ở trẻ em, bệnh thận xốp) và kiểu trội nhiễm sắc thể thường (bệnh thận xốp ở người lớn hoặc bệnh nang tủy). Tổn thương ở bộ máy cầu thận (hyalinosis) và ống thận (teo biểu mô) được biểu hiện bằng tình trạng suy thận mạn tính khởi phát sớm do thận bị nhăn dần. Theo một số dữ liệu, tình trạng này xảy ra ở một trong 100.000 lần quan sát.