^

Sức khoẻ

A
A
A

Sốt xuất huyết của da

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Sốt rét da là một rối loạn chuyển hóa, trong đó các chất lắng đọng amyloid trong da.

Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng amyloid là một protein glycoprotein. Việc lắng đọng protein này dẫn đến sự gián đoạn hoạt động quan trọng của mô và các cơ quan.

trusted-source[1], [2], [3]

Nguyên nhân và sinh bệnh học của amyloidosis da

Nguyên nhân gây bệnh amyloidô không rõ ràng. Theo một số tác giả, nguyên nhân cơ bản của bệnh là đột biến dẫn đến sự hình thành một dòng tế bào có nguồn gốc trung vị - amyloidoblast, tổng hợp amyloid protein dạng sợi.

Bệnh amyloidosis là rối loạn phân giải mỡ não, kèm theo sự xuất hiện trong các mô của một protein dạng sợi bất thường với sự hình thành một chất phức tạp trong mô kẽ - amyloid.

VV Serov và GN Tikhonov (1976), L.N. Kapinus (1978) cho thấy chất amyloid là một glucoprotein, thành phần chính của nó là protein fibrillar (thành phần F). Kính hiển vi điện tử cho thấy các sợi amyloid có đường kính 7,5 nm và chiều dài 800 nm, không có vân ngang. Protein fibrillar được tổng hợp bởi các tế bào trung mô - amyloidoblast (nguyên bào sợi, các tế bào lưới). Trong mô nó liên kết với protein và polysaccharides, huyết tương, đó là thành phần ràng buộc (R-thành phần) thứ hai của mình, trong một kính hiển vi điện tử có vẻ theo hình thức kết cấu hình que có đường kính 10 nm và chiều dài 400 nm, bao gồm hình ngũ giác. Các tế bào amyloid và thành phần huyết tương kết nối với glycosaminoglycans của mô, và fibrin và các phức hợp miễn dịch kết hợp với phức hợp kết quả. Fibrillar và thành phần plasma có đặc tính kháng nguyên. GG Glenner (1972) cho rằng amyloid có thể xảy ra bởi vì chuỗi ánh sáng của globulin miễn dịch đơn dòng và là một phần của các sợi tinh bột không phụ thuộc vào phân loại lâm sàng của amyloid trong cả amyloidosis tiểu học và trung học. G. Husby et al. (1974), cùng với điều này mô tả sự xuất hiện khối lượng amyloid từ một protein không immunoglobulin (amyloid A). Cả hai loại amyloid, theo nguyên tắc, xảy ra cùng nhau.

Hình thái học của amyloidôxin, theo V.V. Serov và GN. Tikhonova (1976), V.V. Serov và I.A. Shamova (1977), bao gồm các liên kết sau:

  1. chuyển đổi các yếu tố của hệ thống macrophage-histiocyte với sự xuất hiện của một clone các tế bào có khả năng tổng hợp thành phần sợi của amyloid;
  2. tổng hợp protein fibrillar bởi các tế bào này;
  3. tập hợp các sợi bằng sự hình thành "bộ xương" của chất amyloid và
  4. các hợp chất của thành phần sợi với protein và glucoprotein huyết tương, cũng như các mô glycosaminoglycan.

Hình thành amyloid xảy ra bên ngoài các tế bào trong liên kết chặt chẽ với các sợi mô liên kết (collagen và retikulinovymi), mang đến cho lý do gì để phân biệt hai loại amyloid - periretikulyarnogo và perikollagenovogo. Amyloidosis Periretikulyarny xảy ra chủ yếu ở các tổn thương của lá lách, gan và thận, tuyến thượng thận, ruột, intima mạch máu, và các đặc trưng của amyloidosis perikollagenovy tàu adventitia, cơ tim, vân và cơ trơn, dây thần kinh và da.

Các khối cầu amyloid khi nhuộm màu với hematoxylin và eosin được nhuộm màu hồng nhạt, theo phương pháp của Van Gyzon, màu vàng. Màu cụ thể - Congo màu đỏ nó đỏ. Một phương pháp đặc biệt để phát hiện amyloid cũng là phản ứng với tioflavin T sau đó là kính hiển vi huỳnh quang miễn dịch.

Tùy thuộc vào yếu tố nguyên nhân, theo phân loại của V.V. Serov và I.A. Shamova (1977). Bệnh giun lươn được chia thành các dạng sau: vô căn (tiểu học), di truyền, mắc phải (thứ phát), lão hoá, cục bộ (khối u).

Da thường bị ảnh hưởng chủ yếu, sau đó là bệnh amyloidô nguyên phát. Trong các dạng gia đình của amyloidô, sự thay đổi da thường ít xảy ra hơn ở dạng hệ thống. Thay đổi da với amyloid hệ thống là đa hình. Tổn thương xuất huyết là phổ biến hơn, nhưng điển hình hơn là không có triệu chứng, nốt, các yếu tố màu vàng-nốt, nằm chủ yếu trên mặt, cổ và ngực, cũng như trong khoang miệng thường kèm theo macroglossia. Có thể có những vết xước như scleroderm, mảng bám, thay đổi. Tương tự như tổn thương kaantomatous và myxedematous, trong những trường hợp hiếm hoi - phản ứng của bò, rụng tóc. Loài amyloid hệ thống thứ cấp xảy ra, theo nguyên tắc, không có thay đổi da. Nhiễm amyloidômin hóa ở da thứ phát xảy ra trên bề mặt của một loạt các bệnh ngoài da, chủ yếu ở các vùng da bị sạm màu đỏ và viêm màng phổi.

trusted-source[4], [5], [6], [7], [8]

Bệnh học amyloidosis da

Với bệnh amyloidosis tụy được định vị trong các tổn thương, khối lượng amyloid được phát hiện, thường ở lớp papillate của lớp hạ bì. Trong các tổn thương mới, các khối u nhỏ được quan sát thấy ở phần nhúm của da hoặc trực tiếp dưới lớp biểu bì. Những trầm tích này thường được địa phương hoá perikapillyarno, và xung quanh chúng được đặt một số sợi reticulin, một số lượng nguyên bào sợi vừa phải, trong một số trường hợp - thâm nhiễm viêm mãn tính.

Trong quần thể amyloid lớn, các đại thực bào bị chặn melanin, nguyên bào sợi, tế bào biểu mô, và đôi khi lympho bào được nhìn thấy. Thỉnh thoảng, có thể quan sát thấy các tinh thể amyloid dày trong lớp biểu bì dày lên. Các phần phụ của da hầu như còn nguyên vẹn.

Sự biểu sinh của amyloid lichen không được làm sáng tỏ hoàn toàn. Có bằng chứng về nguồn gốc biểu bì của amyloid do tổn thương tế bào biểu mô, làm chuyển đổi chúng thành các khối sợi, và sau đó thành amyloid. Về sự tham gia trong việc hình thành amyloid keratin cho thấy phản ứng của sợi tinh bột với các kháng thể chống lại keratin con người, sự hiện diện của trái phiếu disulfua trong amyloid, cũng như tác động tích cực gián tiếp của các dẫn xuất acid retinoic.

Nhiễm amyloidôc

Amyloidosis tiểu học được đặc trưng bởi sự xuất hiện da loang lổ đáng kể đốm ngứa 2-3 cm đường kính, màu nâu hoặc nâu, nằm trên cơ thể, nhưng thường xuyên nhất - ở phần lưng trên, khu vực interscapular. Trường hợp của sự xuất hiện của sắc tố crôm amid xung quanh mắt được mô tả. Các điểm nóng thường dễ bị nóng chảy và hình thành các vùng da bị đậm. Mesh hyperpigmentation là một đặc trưng đặc trưng của amyloidosis phát sáng. Cùng với sự tăng sắc tố, các hội chứng kém phát triển có thể xảy ra, giống như chứng tràn dịch màng phổi. Bệnh nhân phàn nàn về ngứa có cường độ khác nhau. Trong 18% trường hợp, ngứa có thể vắng mặt. Đồng thời với phát ban phát ban xuất hiện nốt nhỏ (nốt amyloidosis).

Trong nghiên cứu mầm bệnh học, amyloid được tìm thấy ở lớp nhũ hoa của lớp hạ bì. Sự mô tả của sự phát triển của chứng bệnh amyloidô tiền-nhúm ở bệnh nhân bị bệnh Epstein Barr. Sau khi điều trị bằng acyclovir và interferon, phát ban có nhiều vết loang lổ, chứng tỏ vai trò của virut trong việc lắng đọng amyloid trong mô. Hình thái phát hiện của amyloidô xảy ra ở người lớn, nam giới và phụ nữ đều phải chịu đựng như nhau. Bệnh này thường gặp ở Châu Á và Trung Đông, ít khi ở Châu Âu và Bắc Mỹ.

Hình thành mảng bám bằng nốt da của amyloidosis da

Hình dạng bướm Knot là một biến thể hiếm gặp của bệnh amyloidôt trên da chính. Hầu hết phụ nữ bị bệnh. Nốt đơn và nhiều nốt sần và mảng bám thường nằm trên chân dưới, đôi khi ở thân và chi. Trên bề mặt phía trước của cả hai tibiae chọi nhau rất nhiều, kích thước của đầu kim để hạt đậu, hình cầu, nốt sáng bóng liền kề chặt chẽ với nhau, nhưng không phải confluent, và ngăn cách bởi rãnh hẹp làn da khỏe mạnh. Một số thương tổn có đặc tính hình thành mộc mạc với các phân tầng và vảy trên bề mặt. Phát ban kèm theo là ngứa ngáy, nhìn thấy các vết bẩn và làm trầy xước da. Ở hầu hết bệnh nhân, mức độ a-và y globulins trong huyết thanh tăng lên. Mô tả các kết hợp của amyloidô mảng bám thành mạch máu với bệnh tiểu đường, hội chứng Sjogren và sự chuyển đổi của dạng amyloidô này sang hệ thống có sự tham gia của các cơ quan nội tạng trong quá trình bệnh lý.

Triển lãm lắng đọng amyloid đáng kể trong lớp hạ bì, dưới da lớp chất béo trong các bức tường của các mạch máu, màng cơ sở xung quanh các tuyến mồ hôi và các tế bào chất béo. Trọng lượng có thể amyloid trong tế bào của thâm nhiễm viêm mãn tính, trong đó phát hiện các tế bào plasma, các tế bào khổng lồ và các cơ quan nước ngoài. Khi phân tích sinh hóa của sợi tinh bột được tìm thấy trong các peptide với trọng lượng phân tử 29.000; 20 000 và 17 000. Immunoblotting tiết lộ nhuộm peptide với trọng lượng phân tử 29.000 cho các kháng thể và chuỗi immunoglobulin. Có nhiều bằng chứng của một sự kết hợp của các khoản tiền gửi χ- ánh sáng và λ chuỗi globulin miễn dịch. Các tài liệu này cho thấy tính chất globulin miễn dịch của amyloid trong dạng amyloidoza này. Người ta cho rằng tại các trung tâm của sự tích tụ của các tế bào plasma tiết ra globulin miễn dịch ánh sáng L-chuỗi được phagocytosed bởi các đại thực bào và chuyển hóa thành sợi amyloid Như nolulyarnogo amyloidosis, amyloidosis tại bóng nước muốn loại trừ amyloidosis toàn thân. Một dạng đặc biệt của bệnh amyloidô đạm được mô tả bởi T. Ruzieka et al. (1985) Về mặt lâm sàng nó có sự tương đồng với herpetiformis viêm da không điển hình do eritemato mày đay ngứa và phát ban bóng nước toàn thân và mất sắc tố siêu đốm. Ngoài ra còn có các điểm phân ranh giới và bệnh tăng mỡ. Trong một nghiên cứu mô học, lắng đọng amyloid được tìm thấy ở các lớp trên của lớp hạ bì. Theo kính hiển vi điện tử, bong bóng nằm trong một khu vực của tấm ánh sáng của màng tế bào cơ bản. Nghiên cứu Immunogistohimncheskoe sử dụng huyết thanh miễn dịch chống lại các protein khác nhau và sợi amyloid monoklonalyshh kháng thể IgA đã cho kết quả âm tính.

Bệnh amyloidosis hệ thống cấp hai

Bệnh amyloidosis hệ thống thứ phát ở da có thể phát triển chủ yếu với sự suy giảm mãn tính khác nhau ở bệnh nhân u bạch huyết và plasmacytoma. Những thay đổi lâm sàng trên da hiếm khi xảy ra, nhưng mô học khi màu đỏ của Congo đỏ có thể cho thấy khối lượng amyloid, mà trong kính hiển vi phân cực có màu xanh lá cây. Trong những trường hợp này, chúng có thể được nhìn thấy xung quanh tuyến mồ hôi, đôi khi xung quanh túi của tóc và tế bào chất béo.

Loài amyloidosis cục bộ

Amyloidosis cục bộ thứ có thể phát triển trên nền tảng của một loạt các dermatoses mãn tính, chẳng hạn như liken phẳng, viêm da dị ứng, cũng như một số các khối u da: mụn cóc da tiết bã, ung thư biểu mô tế bào đáy và bệnh Bowen. Khi phát hiện amyloidosis, amyloid Địa y trong viêm giác mạc vòng tròn hoặc epithelioma, bệnh chàm mãn tính thường quan sát thấy cơ thể cái gọi là amyloid (amyloid cục u, cục amyloid). Chúng thường được bản địa hóa trong lớp papillate của lớp hạ bì, trong khi nằm ở dạng các nhóm lớn. Đôi khi các bướu cá nhân được làm đầy với khối lượng đồng nhất, nhưng chúng cũng có thể được quan sát thấy ở vùng sâu hơn của lớp hạ bì thường xuyên hơn ở dạng cục máu đông. Họ eosinophilic, PAS dương tính, vết cụ thể Congo đỏ, kính hiển vi phân cực màu vàng màu xanh, huỳnh quang với thioflavin và cung cấp một đáp ứng miễn dịch với một kháng huyết thanh đặc biệt. Corpuscles amyloid thường được bao quanh bởi rất nhiều các tế bào liên kết mô, quy trình có liên quan đến họ, trong mối liên hệ với đó một số tác giả cho rằng những quần chúng được sản xuất bởi các nguyên bào sợi.

Gia đình (di truyền) bệnh amyloidosis

Rối loạn amyloidô gia đình (di truyền) được mô tả với cả amyloidosis trong gia đình và cục bộ. Một gia đình được miêu tả, những người bị ảnh hưởng bị tăng sắc tố và ngứa nặng. Người ta tin rằng bệnh này được thừa hưởng bởi một con đường thống trị autosomal. Chính! Bệnh amyloidô da đã được tìm thấy ở những cặp song sinh giống hệt nhau, ngoài amyloidosis bị dị tật bẩm sinh khác nhau. Tài liệu mô tả trường hợp kết hợp với bẩm sinh pachyonychia da amyloidosis, dyskeratosis bẩm sinh, palmoplantar keratoderma, nhiều nội tiết loạn sản et al.

trusted-source[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Gistopathology

Khi nghiên cứu mầm bệnh cho thấy sự lắng đọng của amyloid trong da và mỡ dưới da trong thành mạch, các màng của tuyến mồ hôi và các tế bào mỡ.

Các triệu chứng của amyloidosis của da

Hiện nay, amyloidosis được phân thành các dạng sau:

  1. Bệnh amyloidosis toàn thân
    • bệnh amyloidosis hệ thống (bệnh xơ tủy) nguyên phát
    • nhiễm amyloidosis hệ thống thứ phát
  2. Amyloidosis da
    • nhiễm amyloidosis trên da chính
    • bệnh amyloidosis nguyên phát
    • phát hiện amyloidosis
    • amyloid nốt Hồ
    • mỡ amyloidosis
    • Nhiễm amyloidôc ngoài da thứ phát (khối u)
  3. Gia đình (di truyền) bệnh amyloidô hoặc một sự kết hợp của amyloidosis với các hội chứng gia đình.

Bệnh amyloidosis hệ thống chính

Sắc thái amyloidô nguyên phát xảy ra mà không có một bệnh trước đó. Trong trường hợp này, các cơ quan có nguồn gốc trung vị bị ảnh hưởng: lưỡi, tim, da và da. Bệnh amyloidosis không do myelosolated cũng được bao gồm trong bệnh amyloidô hệ thống chính. Trong amyloidosis hệ thống chính trong 40% các trường hợp được báo cáo phát ban da mà là đa hình và xuất hiện như chấm xuất huyết, tím, nốt, mảng các nút, các khối u poykilodermii, bong tróc, thay đổi sklerodermopodobnyh. Các yếu tố có xu hướng hợp nhất. Phổ biến nhất là purpura (15-20% bệnh nhân). Xuất huyết xuất hiện quanh mắt .. Trên tứ chi, trong khoang miệng sau khi chấn thương, quá áp, gắng sức, nôn mửa, ho dữ dội, vì có sự gia tăng trong bình áp lực, được bao quanh bởi amyloid.

Viêm âm học và macroglossia xảy ra ở 20% trường hợp, thường là các triệu chứng sớm của bệnh amyloidô nguyên phát chính và có thể dẫn đến chứng khó nuốt. Lưỡi tăng kích thước và trở thành rãnh, các ấn tượng từ răng có thể nhìn thấy được. Đôi khi trên lưỡi có sẩn hoặc nốt có xuất huyết. Phát ban bong bóng được mô tả, rất hiếm. Bong bóng có xuất huyết xuất hiện ở những nơi chấn thương vĩ mô nhất (cánh tay, chân) và có biểu hiện lâm sàng tương tự như vỉ trong quá trình tan tinh bẩm sinh bẩm sinh và porphyria da muộn.

Ở một chứng bệnh amyloidosis hệ thống chính cũng có thể phân tán và rụng tóc ở đầu, chứng xơ cứng xơ cứng và xơ scleromixedemoid.

amyloid zlastoz

Một hình thức độc đáo của amyloidosis mang tính hệ thống là một amyloid zlastoz nốt được biểu hiện trên lâm sàng hoặc phát ban dạng nốt và mô học - lắng đọng amyloid xung quanh các sợi đàn hồi của da và mô dưới da, màng thanh dịch obodochek, thành mạch máu của loại hình cơ bắp. Hiện tượng này từng được chứng minh rằng thành phần amyloid P gắn liền với microfibrils của sợi đàn hồi bình thường, có thể tham gia vào sự lắng đọng của các sợi amyloid.

Với chứng loãng xương chàm, da cho thấy có chứa chất amyloid nhẹ trong bong nhầy của lớp hạ bì. Chúng có thể được phát hiện, mặc dù không phải lúc nào, chỉ bằng sự nhuộm đặc biệt. Quần thể amyloid với nhiều loại amyloidô này có thể ở dạng globules hoặc khối lượng đồng nhất, nằm trực tiếp dưới lớp biểu bì và một phần trong các tế bào cơ sở của nó. Kết quả là, có thể có sự thiếu kiềm chế của sắc tố, thường xảy ra ở các lớp biểu mô sắc nhọn của lớp papillary của lớp hạ bì, thường kèm theo phản ứng viêm. Nhiễm amyloidosis lâm sàng được biểu hiện bằng các đốm có kích thước khác nhau, chủ yếu nằm trên da lưng, hoặc bằng mắt lưới. Cùng với các đốm, người ta cũng có thể phát hiện ra phun trào nốt, tương tự như những người quan sát được với chất amyloid. Nó đã được chỉ ra rằng trong trường hợp amyloidosis phát hiện gây ra bởi tiếp xúc với nylon, thành phần chính của amyloid là thay đổi keratin.

trusted-source[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Bệnh amyloidosis hệ thống cấp hai

Bệnh amyloidô hệ thống thứ phát phát triển ở những người có bệnh mãn tính, như bệnh lao, bệnh phong hủi, bệnh Hodgkin, viêm khớp dạng thấp, bệnh Behcst, viêm loét đại tràng loét. Trong trường hợp này các cơ quan màng não bị ảnh hưởng, nhưng da không bị ảnh hưởng.

Da lùn amyloidosis da cục bộ

Viêm amyloidô hóa cục bộ ở da thường được biểu hiện như là bệnh amyloidôlê đồng biểu bì. ít thường xuyên hơn - mảng bám răng nâu, đốm nâu và xốp.

Bệnh amyloidosis dạng túi phát triển thường xuyên hơn trên da vùng chân, nhưng cũng có thể xảy ra ở những nơi khác. Có trường hợp gia đình. Các tổn thương được biểu hiện bằng các đốm phẳng hoặc hình nón có mật độ bán cầu dày đặc với bán cầu gần nhau. Nung chảy, chúng tạo thành các mảng lớn với bề mặt có vách.

Những gì cần phải kiểm tra?

Làm thế nào để kiểm tra?

Chẩn đoán phân biệt

Bệnh giun lươn phải được phân biệt với lichen myxedema, sẩn đỏ phẳng, sưng phù.

trusted-source[23], [24], [25]

Ai liên lạc?

Điều trị amyloidosis da

Với một dòng chảy dễ dàng của amyloidôlic hóa cục bộ cơ bản, glucocorticosteroid địa phương địa phương có hiệu quả. Ở Ecuador, nơi có nhiều trường hợp nhiễm amyloidô huyết trên da, một tác dụng tốt đã được quan sát thấy từ việc sử dụng 10% dimethylsulfoxide (DMSO). Với hình dạng nốt, viêm võng mạc có hiệu quả, tuy nhiên, sau khi ngưng thuốc, bệnh thường tái phát. Cyclophosphamide (50 mg / ngày) làm giảm đáng kể ngứa và giải quyết các biểu hiện nứt da của amyloidosis.

Một số tác giả khuyên điều trị amyloidô da trên da với resorchin (delagil), trong một thời gian dài, 0.5g / ngày, liệu pháp laser, 5% -unithiolomium - tiêm bắp.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.