^

Sức khoẻ

A
A
A

Nhiễm trùng Ichthyosis

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Ichthyosis là một nhóm các bệnh ngoài da di truyền được đặc trưng bởi một sự xáo động của keratinization.

trusted-source[1]

Nguyên nhân và sinh bệnh học của cá

Nguyên nhân và sinh bệnh học không được hiểu đầy đủ. Nhiều hình thái cá sấu được dựa trên các đột biến hoặc rối loạn trong sự biểu hiện của các gen mã hóa các dạng keratin khác nhau. Với sự thiếu hụt chất nhầy trong tế bào chất transglutaminase keratinocytes và tăng mỡ phì đại. Với cá vây cá có liên quan đến X, chứng tỏ sự thiếu hụt sterol sulfatase.

trusted-source[2], [3]

Hình thái mầm bệnh Ichthyosis

Đặc trưng bởi hyperkeratosis, tỉa thưa hoặc thiếu hột, mỏng manh của lớp biểu bì. Đau mỡ quá mức thường kéo dài đến miệng của các nang lông, được biểu hiện lâm sàng bởi nang trứng.

Lớp gai có các dấu hiệu teo nhỏ bao gồm các tế bào biểu mô nhỏ, hoặc, ngược lại, các tế bào lớn với các hiện tượng vacuolization. Trong lớp cơ bản, lượng melanin đôi khi tăng lên. Hoạt động kích hoạt là bình thường hoặc giảm. Số lượng nang lông bị giảm đi, các tuyến bã nhờn có nhiều chất gây nghiện.

Ở lớp hạ bì, số lượng các mạch máu nhỏ tăng lên, có thể phát hiện thấy các thâm nhiễm vào tĩnh mạch nhỏ, bao gồm các tế bào lymphoid và các tế bào cơ.

Histogenesis của cá

Mỏng hay vắng mặt của khiếm khuyết do hạt keratohyalin tổng hợp giường dạng hạt mà trên electron ảnh hiển vi nhìn tốt. Mịn màng hoặc xốp, được bản địa hóa ở các cạnh của bó sợi tonofilament. Lớp tế bào sừng dẹt, giải thể desmosomes xảy ra trong 25-35 giờ hàng (thường là quá trình này thu được trong hàng 4-8 thứ như sự chậm trễ hiện hình thái vảy quá trình loại bỏ tế bào và cải thiện dính của lớp tế bào sừng. Trong quá trình này dựa trên vi phạm keratinization khiếm khuyết nằm lớp biểu bì cơ bản tổng hợp protein - keratohyalin, xáo trộn của trùng hợp bình thường của nó, có thể là kết quả của một chuỗi không chính xác của các axit amin trong Giá polypeptide, sự mất mát của một trong những thành phần của nó hoặc thay đổi Quant EU ETS, cũng như vi phạm về hoạt động của các enzyme cụ thể keratinizanii. Tuy nhiên, khiếm khuyết liên kết fusion eleidin để thay đổi các thuộc tính kết dính của vảy sừng vẫn chưa rõ ràng. Có thể sự tồn tại của khiếm khuyết di truyền kết hợp.

Triệu chứng của cá

Phân biệt các dạng sau đây của cá nước ngọt: phổ biến, X-liên kết, lamellar và epidermolytic.

Ichthyosis là dạng phổ biến nhất của bệnh, được thừa hưởng bởi một loại trội chiếm ưu thế autosomal.

Về mặt lâm sàng, thường là vào cuối năm đầu tiên của cuộc đời, da khô, nang trứng nang, lột da với sự hiện diện của các vảy đa giác có mật độ dày, tương tự như "vảy cá". Hiện tượng viêm đang vắng mặt. Các bề mặt căng của các chi, lưng, đến một mức độ thấp hơn - bụng bị ảnh hưởng, thay đổi vắng mặt trong nếp gấp của da.

Da của lòng bàn tay và lòng bàn chân do sự tăng cường mô nhú và sự săn chắc của nếp gấp da già.

Ichthyosis bình thường bắt đầu trong giai đoạn phôi thai (3-12 mo.) Và được di truyền theo tính trạng trội. Đàn ông và phụ nữ đều phải chịu đựng như nhau. Quá trình da bệnh lý được đặc trưng bởi tình trạng khô da và bong, rõ rệt nhất trên bề mặt duỗi của tứ chi, tăng sừng nang. Trên lòng bàn tay và lòng bàn tay của da được tăng cường, thỉnh thoảng - bạch đậu khấu. Da nhợt nhạt, vàng xám màu, che phủ bằng dồi dào khô hoặc lớn hơn, một hình đa giác, xám-trắng hoặc thường màu bẩn màu xám, mờ ở trung tâm và trên các cạnh của thang tụt hậu mà cung cấp cho da một loại ben nứt. Ở một số bệnh nhân được phân tích thận lớn dưới dạng cân cá. Scalp khô, dồi dào bao phủ với quy mô vảy (như thể rắc bột). Tóc khô, mỏng, ngu si đần độn. Nails ở hầu hết bệnh nhân không thay đổi, nhưng đôi khi có những thay đổi dystrophic. Rối loạn chủ thường vắng mặt, nhưng có thể ngứa trong khô khắc nghiệt, thường vào mùa đông, khi thường đánh dấu ngày càng xấu đi của bệnh. Tăng tần số của atopy. Tình trạng sức khoẻ nói chung ở hầu hết các bệnh nhân không bị vi phạm. Bệnh này, mặc dù với tuổi tác và phần nào dễ hơn, nhưng có cả đời, yếu vào mùa hè.

Điều gì đang làm bạn phiền?

Xo lắng do cá

Xoái khớp cá hồi (đồng nghĩa: cá vược đen, ichthyosis nigricans). Xảy ra ở tần số 1: 6000 ở nam giới, loại thừa kế lõm, liên quan đến giới tính, hình ảnh lâm sàng hoàn chỉnh chỉ quan sát thấy ở nam giới. Nó có thể tồn tại từ khi sinh ra, nhưng thường xuất hiện trong những tuần đầu tiên hoặc vài tháng của cuộc đời. Da được bao phủ bởi các vảy dày lớn, màu nâu, dày đặc, chủ yếu tập trung ở mặt trước của thân cây, đầu, cổ, khuôn uốn và bề mặt của các chi. Thông thường, sự thất bại của da đi kèm với độ mờ đục của giác mạc, chủ trương sinh đẻ, chứng tiêu chảy cryptocchidism. Không giống như ichthyosis truyền thống đã nói trước sự khởi đầu của bệnh, không có sự thay đổi trong lòng bàn tay và lòng bàn chân, nếp gấp da bị ảnh hưởng, các triệu chứng của bệnh là rõ nét hơn trên bề mặt cơ gấp của tứ chi và bụng. Theo quy định, không có nang trứng.

Cá vây hồi riêng có liên quan đến X ít phổ biến hơn bình thường và các biểu hiện của bệnh có thể tương tự như ở cá bình thường. Tuy nhiên, hình thức cá này được đặc trưng bởi một số đặc điểm lâm sàng đặc biệt. Dermatosis bắt đầu trong những tuần đầu tiên hoặc vài tháng của cuộc đời, nhưng có thể tồn tại từ lúc sanh. Da khô, được che phủ bằng lamellar nhỏ, đôi khi lớn hơn và dày, gắn chặt với bề mặt, màu nâu sẫm, đến màu đen. Quá trình này được bản địa hóa trên thân cây, đặc biệt là trên bề mặt móng của chi. Cỏ và lòng bàn chân không bị ảnh hưởng, bệnh vẩy nến lông nang không có. Có sự đóng băng của giác mạc ở 50% bệnh nhân và 20% bệnh cryptorchidism.

Hình thái học. Dấu hiệu về mô học chính là mẫn cảm với một lớp hạt thông thường hoặc hơi dày. Lớp Horny là lớn, cấu trúc lưới, đôi khi dày hơn bình thường ở những nơi. Lớp hạt được thể hiện bằng 2-4 hàng ô, trong khi đó kiểm tra bằng kính hiển vi điện tử cho thấy các hạt keratohyalin có kích thước và hình dạng bình thường. Số hạt lamellar giảm. Hàm lượng melanin trong lớp bazơ tăng lên. Hoạt động sinh sôi nảy nở của lớp biểu bì không bị gián đoạn, thời gian vận chuyển hơi tăng so với chuẩn. Ở lớp hạ bì, theo nguyên tắc, những thay đổi không được phát hiện.

Histogenesis. Giống như dạng bình thường của bệnh, duy trì chứng tăng bạch cầu mãn tính có liên quan đến cá nước bọt, nhưng nguồn gốc của nó khác nhau. Các khiếm khuyết di truyền chính theo hình thức này của ichthyosis là thiếu sterolsulfatazy (sulphatase steroid) gen, mà nằm ở một Xp22.3 locus. Steroid sulfatase thực hiện thủy phân các este lưu huỳnh của 3-beta-hydroxysteroids, bao gồm các hoóc môn cholesterol sulphat và steroid. Trong biểu bì của cholesterol sulfate,. Được sản xuất từ cholesterol, nằm trong không gian giữa các tế bào của lớp hạt. Do các cây cầu disulfide và sự phân cực của lipid, nó có một phần trong việc ổn định màng. Quá trình thủy phân của nó thúc đẩy việc loại bỏ lớp vỏ ngoài, vì glycosidase và sterol sulfatase chứa trong lớp này tham gia vào quá trình bám dính và tẩy bong tế bào. Rõ ràng, trong trường hợp không có sterolsudfatazy, các liên kết giữa các tế bào không bị suy yếu và sự phát triển của mụn trứng cá retentional. Trong trường hợp này, hàm lượng cao sunfat cholesterol được tìm thấy trong tầng lớp corneum. Sự giảm hoặc không có sterol sulfatase được tìm thấy trong nuôi cấy nguyên bào sợi và viêm túi mật, nang lông, neurofilamentax và bạch cầu ở bệnh nhân. Một chỉ số gián tiếp về sự thiếu hụt của chúng là tăng tốc điện di của 3-lipoprotein huyết tương. Thiếu enzym cũng được xác định ở những phụ nữ mang gen. Chẩn đoán trước khi sinh của loại cá này là có thể bằng cách xác định hàm lượng estrogen trong nước tiểu của phụ nữ có thai. Arylsulfatase C của nhau thai thực hiện quá trình thủy phân dehydroepiandrosterone sulfate do tuyến thượng thận của bào thai, là tiền thân của estrogen. Khi không có enzyme này, hàm lượng estrogen trong nước tiểu giảm. Theo dõi sự phát triển sinh ở những bà mẹ bị thiếu hóc môn đã chỉ ra rằng biểu hiện sắc tộc của cá nước bọt có liên quan đến X là rất khác nhau. Với nghiên cứu sinh hóa của các enzyme, cá vây cá có liên quan X được chẩn đoán trong một số trường hợp ở những bệnh nhân có hình ảnh lâm sàng về cá nước ngọt bình thường. Cá sú có liên quan đến X có thể là một phần của hội chứng phức tạp hơn về mặt di truyền học. Một trường hợp kết hợp các tổn thương da điển hình cho cá vược có liên quan với X với sự tăng trưởng thấp và chậm phát triển trí tuệ liên quan đến sự dịch chuyển Xp22.3-pter của phân đoạn nhiễm sắc thể được mô tả.

Các hội chứng bao gồm ichthyosis là một trong những triệu chứng bao gồm, đặc biệt là các hội chứng của Refsum và Podlita.

Hội chứng Refsum

Bệnh Refsum bao gồm nhưng thay đổi da giống ichthyosis bình thường, mozzhechkovuyuataksiyu, bệnh thần kinh ngoại biên, viêm võng mạc sắc tố, đôi khi điếc, mắt và những thay đổi xương. Trong nghiên cứu mô học, cùng với các dấu hiệu của cá nước ngọt bình thường, vacuolation của lớp cơ bản của lớp biểu bì được phát hiện, trong đó Sudan III được tìm thấy có chứa chất béo.

Cơ sở của histogenesis là một khiếm khuyết, thể hiện trong không có khả năng oxy hóa axit phytic. Trong lớp biểu bì bình thường không bị phát hiện, và hội chứng Refsum khi nó tích tụ, tạo thành một phần quan trọng của chất intercellular phần lipid dẫn đến sự gián đoạn của các vảy sừng ly hợp và tẩy da chết của họ và sự hình thành các chất chuyển hóa của khiếm axit arachidonic, trong prostagdandinov cụ thể. Tham gia vào các quy định về phát triển tế bào biểu bì, dẫn đến sự phát triển của ginerkeratoza tăng sinh và acanthosis.

Hội chứng Podlita

Hội chứng Podlita, ngoài các loại thông thường của da thay đổi bất thường bao gồm ichthyosis tóc (tóc xoắn, thắt nút trihoreksis) với chân của họ, những thay đổi thoái hóa trong tấm móng tay, sâu răng, đục thủy tinh thể, thiểu năng trí tuệ và thể chất. Nó được thừa hưởng bởi loại recesive autosomal, cơ sở của sự phát triển của quá trình là khiếm khuyết của tổng hợp, vận chuyển hoặc đồng hóa các axit amin chứa lưu huỳnh. Thay đổi mô học cũng giống như trong cá nước ngọt bình thường.

Điều trị. Điều trị chung bao gồm việc chỉ định neotigazone với liều hàng ngày 0,5-1,0 mg / kg hoặc vitamin A với liều cao, áp dụng các chất làm mềm và các chất keratolytic.

Plate (lamellar) ichthyosis

Plate (lamellar) ichthyosis là một bệnh nghiêm trọng hiếm gặp, được thừa hưởng trong hầu hết các trường hợp do loại lặn thuộc type autosomal. Ở một số bệnh nhân, một khiếm khuyết của transglutaminase biểu bì đã được tìm thấy. Biểu hiện lâm sàng khi sinh ở dạng "bào thai collodion" hoặc ban đỏ khuếch tán với vết bớt phiến lamellar.

Lamellar (plate) cá họ

Cá sứa họng (Lamellar) có từ khi sinh, nó tiến hành rất nhiều. Trẻ em được sinh ra trong vỏ sò "corneous" (collodion fruit) của các quy mô lớn, dày, lamellar màu tối, tách biệt bởi các vết nứt sâu. Da và quá trình bệnh lý là phổ biến và bao gồm toàn bộ da, bao gồm cả mặt, da đầu, lòng bàn tay và lòng bàn chân. Phần lớn bệnh nhân có biểu hiện ectropion, sự biến dạng của tai. Trên lòng bàn tay và lòng bàn chân, có một vết loét lớn với vết nứt, hạn chế chuyển động của các khớp nhỏ. Nhiễm trùng móng và móng tay, thường là một loại bệnh đốm trắng, được ghi nhận. Mồ hôi và muối giảm. Trên da đầu có vết rạn da rõ rệt, tóc được dán với quy mô, độ mỏng của chúng được ghi nhận. Do bị nhiễm trùng thứ phát, chứng rụng tóc kinh điển được quan sát thấy. Dermatosis có thể kết hợp với các dị tật phát triển khác nhau (tăng trưởng nhỏ, điếc, mù, vv). Bệnh này kéo dài suốt đời.

Bệnh lây truyền qua mạn tính, có thể là bẩm sinh hoặc bắt đầu ngay sau khi sinh. Nam giới và phụ nữ bị bệnh theo cùng một cách. Ngay sau khi sinh ra, bong bóng xuất hiện, mở ra, chúng hình thành xói mòn, mà đến lượt chữa lành mà không để lại dấu vết. Sau đó, phát triển da keratinization của da ngay đến lớp warty trong nếp gấp da, ulnar và popliteal hố. Cân màu tối, gắn chặt vào da và thường tạo thành một khuôn mẫu tương tự như vải to sợi. Sự phát ban đi kèm với mùi hôi. Sự xuất hiện lặp lại của vỉ trên da keratin hóa, cũng như sự sụp đổ của các lớp sừng, dẫn đến thực tế là da có được một sự xuất hiện hoàn toàn bình thường. Ngoài ra còn có các hốc da thuộc da bình thường ở giữa vùng da keratinization - đây là một dấu hiệu chẩn đoán đặc trưng. Quá trình này được bản địa hoá chỉ trên da của nếp gấp, lòng bàn tay và lòng bàn chân. Tóc không bị thay đổi, có thể làm biến dạng móng.

Collodion bào thai

Collodion bào thai (syn: ichthyosis sebacea, seborrhea squamosa neonatorum) là một biểu hiện của các vi phạm khác nhau của quá trình keratinization. Trong hầu hết các trường hợp (ở 60%), bào thai collodion trước non-erythroderma họ ái vàng. Da bao phủ của đứa trẻ khi sinh được bao phủ bởi một bộ phim có các bộ phận không co giãn thích hợp chặt chẽ giống như collodions. Dưới bộ phim, da là màu đỏ, trong khu vực của nếp có vết nứt, từ đó bắt đầu peeling, kéo dài từ ngày đầu tiên của cuộc sống đến 18-60 ngày. Thường có ectropion, exlabion, thay đổi hình dạng của auricles, các ngón tay được cố định trong một trạng thái nửa cong với một ngón tay cái thu lại. Trong 9,7% trường hợp, tình trạng của bào thai collodion được giải quyết mà không có bất kỳ hậu quả nào.

Những bệnh nhân được miêu tả có da bình thường khi sinh, nhưng trong những trường hợp đó, cần loại trừ cá nước bọt có liên quan đến X. Thông thường toàn bộ cơ thể, kể cả nếp gấp da, được bao phủ bởi các vảy lớn, màu vàng, đôi khi màu tối, có hình đĩa dưới nền của erythroderma. Hầu như tất cả các bệnh nhân đều biểu hiện ectropion, da khuếch tán da của lòng bàn tay và lòng bàn chân, sự gia tăng tóc và móng với sự biến dạng của móng. Ít phổ biến hơn là chứng hói đầu, đau nhức và xuất hiện chân, tăng trưởng nhỏ, biến dạng và kích thước nhỏ của các auricles, đục thủy tinh thể.

Hình thái học. Trong lớp biểu bì, acanthosis vừa phải, chứng papillomatosis (sự phát triển đồng thời của papillae của lớp hạ bì và lớp biểu bì), sự phát triển của các tế bào biểu bì và chứng tăng mỡ. Độ dày lớp vỏ corneum vượt quá độ dày của toàn bộ lớp biểu bì bằng 2 lần, bình thường, trong một số ít trường hợp, quan hệ tình dục mất cân bằng. Các lớp hạt hầu như không thay đổi, mặc dù đôi khi sự dày lên của nó được quan sát. Trong các lớp gai và lớp nền, hoạt động phân bào tăng lên, liên quan đến tăng sinh tế bào biểu mô tăng lên, thời gian vận chuyển được rút ngắn xuống 4-5 ngày. Kính hiển vi điện tử tiết lộ một hoạt động chuyển hóa tăng lên của các tế bào biểu mô, bằng chứng là sự gia tăng số lượng ty thể và ribosome trong bào tương của chúng. Các tinh thể trong suốt trong suốt nằm trong tinh thể được tìm thấy trong tầng lớp vỏ và các cụm electron dày đặc dọc theo các màng tế bào chất. Ở một số nơi, có những vùng keratin hóa không hoàn chỉnh với sự hiện diện của dư lượng các chất cương và chất béo bị tiêu huỷ. Giữa các vảy lông và lớp hạt là 1-2 hàng các tế bào nhai. Hạt Keratogialine được chứa trong khoảng 7 dãy tế bào, trong không gian intercellular - nhiều hạt lamellar.

Histogenesis. Ở trung tâm của quá trình bệnh lý là không có khả năng các tế bào biểu mô để tạo thành một ban nhạc cận biên trong tầng lớp corneum, nghĩa là màng ngoài của các tế bào biểu mô vảy. Các tinh thể trong suốt trong điện tử, theo L. Kanerva et al. (1983), là tinh thể cholesterol. Cùng với cá nheo lươn có lát cắt lát autosomal, một biến thể thống trị autosomal được mô tả, tương tự như các đặc điểm lâm sàng và mô học. Tuy nhiên, tính năng phân biệt của nó là sự hiện diện của một lớp tế bào parakeratotic rộng hơn, cho thấy một quá trình keratin hóa chậm lại. Cấu trúc lớp vỏ hạt không thay đổi.

Điều trị. Giống như với cá vây cá X.

trusted-source[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Cá vược Epidermolitic

Epidermolitic ichthyosis (đồng nghĩa: họng họ ấu trùng cá Bẩm sinh của Broca, ichthyosis bullous, vv)

Mô bệnh học. Trong lớp hạt, các hạt khổng lồ của keratogialin và vacuolization, sự phân li của tế bào và sự hình thành các vỉ đa khoang dưới đáy, cũng như chứng papillomatosis và chứng tăng nhãn áp.

Điều trị. Tương tự như các dạng khác của cá ichthyosis.

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15]

Những gì cần phải kiểm tra?

Làm thế nào để kiểm tra?

Ai liên lạc?

Điều trị cá

Chỉ định các chất làm mềm và keratolytic.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.