^

Sức khoẻ

Nguyên nhân của lupus ban đỏ hệ thống

, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Nguyên nhân của lupus ban đỏ hệ thống vẫn còn chưa rõ ràng, gây khó khăn trong chẩn đoán và điều trị. Người ta tin rằng các yếu tố ngoại và ngoại sinh khác nhau ảnh hưởng đến sự phát triển của bệnh.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Các khuynh hướng di truyền và lupus ban đỏ hệ thống

Vai trò di truyền được minh chứng bằng:

  • tỷ lệ mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống trong các gia đình bệnh nhân cao (7-12% trường hợp người thân trong gia đình có quan hệ họ hàng 1 và 2);
  • sự phù hợp cao hơn (tỉ lệ của cả hai cặp vợ chồng sinh đôi) trong số các cặp song sinh bạch cầu đơn bào (69%) so với cặp song sinh đôi sinh đôi (2%);
  • phát hiện trong các bệnh nhân không có triệu chứng bệnh lâm sàng của bệnh nhân có kháng thể chống vi hạt nhân, tăng glucose máu, phản ứng dương tính giả của Wasserman et al.

Khuynh hướng di truyền để phát triển của bệnh lupus ban đỏ hệ thống, có thể là do thừa kế gen nguyên nhân nền, mỗi trong số đó quy định cụ thể một khía cạnh của các phản ứng miễn dịch, giải phóng mặt bằng của khu phức hợp miễn dịch, apoptosis, quy định của viêm, và những người khác. Kết hợp khác nhau của các gen khiếm khuyết cách ly một cách độc lập gây ra các rối loạn khác nhau của phản ứng miễn dịch, dẫn đến quá trình bệnh lý và sự xuất hiện của một số dấu hiệu lâm sàng của bệnh.

Bệnh nhân có lupus ban đỏ hệ thống có tần số cao của các marker di truyền đặc hiệu. Vận chuyển HLA-DR2 hoặc HLA-DR3 độc lập làm tăng nguy cơ bị bệnh lupus ban đỏ hệ thống trong 2-3 lần, và sự có mặt của haplotype Al, B8, DR3 định nghĩa một tăng gấp 10 lần trong rủi ro trong người da trắng. Bệnh nhân bị lupus ban đỏ hệ thống phát hiện các công đoàn của một số alen DQ-locus với sự hiện diện của kháng thể đặc hiệu, trong kháng thể đặc biệt đến DNA, AT để kháng Sm-kháng nguyên Ro- và La-kháng nguyên và những người khác.

Mối quan hệ của sự phát triển của lupus ban đỏ hệ thống đến sự thiếu hụt về mặt di truyền của các thành phần bổ sung khác nhau (Clq, C2, C4), có liên quan đến vi phạm sự giải phóng phức hợp miễn dịch. Sự có mặt của "allele null C4A" trong hầu hết các trường hợp có liên quan đến việc xóa một đoạn của vùng HLA lớp III, bao gồm các gen C4A và CUR21A. Tổng số vắng mặt của C4 (kết quả của đồng hợp tử ở cả hai loci) quyết định tăng 17 lần nguy cơ phát triển thành lupus ban đỏ hệ thống.

Nó đánh dấu Hiệp hội các lupus ban đỏ hệ thống với đa hình gen cytokine, đặc biệt là TNF-a, gen IL-LRA (chất đối kháng thụ thể IL-1) gen, promoter của IL-10 và những người khác.

Nó đã được chứng minh rằng alen nhất định của gen và FcyRIIa- FcyIIIA-thụ thể lớp con ràng buộc IgG, liên quan đến giải phóng mặt bằng bị suy yếu và phát triển trung gian bởi phức biểu hiện miễn dịch của bệnh lupus ban đỏ hệ thống, đặc biệt là, lupus viêm thận.

Các đột biến điểm được tìm thấy trong cấu trúc của gen, nó ảnh hưởng đến nồng độ trong huyết thanh của lectin cần thiết cho sự kích hoạt có hiệu quả của bổ thể.

Có lẽ, tính đặc thù về chuyển hóa có ý nghĩa đặc biệt, đặc biệt là sự kết hợp của lupus ban đỏ hệ thống với "allel không" của gen của enzym glutathione-S-transferase được tiết lộ.

Các yếu tố nội tiết của sự phát triển của lupus ban đỏ hệ thống

Vai trò của hormone giới tính trong nguyên nhân của bệnh lupus ban đỏ hệ thống do tác động của chúng trên phản ứng miễn dịch: estrogen thúc đẩy hyperresponsiveness miễn dịch do kích hoạt đa giá của tế bào B và tăng quá trình tổng hợp của AT, và androgen, trái lại, có hiệu lực thi hành ức chế miễn dịch, làm giảm sự hình thành các kháng thể và ngăn chặn phản ứng của tế bào. Điều này giải thích ưu thế của phụ nữ trong số những bệnh nhân bị lupus ban đỏ hệ thống, sự khởi đầu kết nối của bệnh với sự khởi đầu của kinh nguyệt ở nữ vị thành niên, tăng cường hoạt động bệnh trong khi mang thai và sau khi sinh con.

Ở phụ nữ trong độ tuổi sinh sản với lupus ban đỏ toàn quan sát mức độ giảm của testosterone, progesterone và nồng độ estrogen cao ở những bệnh nhân của cả hai giới - tăng nồng độ prolactin và mức độ thấp của dehydroepiandrosterone.

Các yếu tố môi trường

Hết sức quan trọng là tiếp xúc với ánh nắng mặt trời, những ảnh hưởng của thường khiêu khích đầu và đợt tiếp theo của lupus ban đỏ toàn thân. UVI dẫn đến sự suy thoái của DNA trong các tế bào da, mà bắt đầu để hiển thị định mệnh kháng nguyên, kích thích apoptosis của tế bào sừng được đi kèm với biểu hiện ribonucleoproteins trên bề mặt của chúng, mang đến cho phospholipid metaboliizm của màng tế bào, kích thích tế bào B và gây ra phản ứng tự miễn dịch ở những người dễ mắc. UVI tăng cường việc phát hành của IL-1, IL-3, IL-6 và TNF-alpha, thúc đẩy viêm địa phương, và cũng làm tăng mức độ tổng thể của phản ứng miễn dịch.

trusted-source[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15],

Nhiễm trùng 

Bệnh nhân thường nói nồng độ cao của các kháng thể với virus Epstein-Barr, retrovirus và những người khác, bao gồm AT để các phần của protein tương đồng với con người HLA-kháng nguyên trong trường hợp không nhiễm công khai, cho thấy vai trò có thể của họ như trigger của lupus ban đỏ toàn thân. Chắc chắn nhất, tăng hiệu giá kháng thể với virus - kết quả của một hoạt hóa tế bào đa giá B, chứ không phải là bằng chứng về vai trò cụ thể của họ trong nguồn gốc của bệnh.

Là một bằng chứng gián tiếp về vai trò của nhiễm khuẩn được coi là khả năng của vi khuẩn nhất định để kích thích tổng hợp DNA tự kháng thể kháng nhân đợt cấp thường xuyên phát triển của bệnh lupus ban đỏ toàn thân sau nhiễm trùng do vi khuẩn, và những người khác.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.