^

Sức khoẻ

A
A
A

Nấm nấm

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Nấm mốc giống nấm đề cập đến các u lympho tế bào T ở mức độ thấp.

Đặc điểm của bệnh này là tổn thương chính của da, một thời gian dài mà không có tổn thương các hạch bạch huyết và các cơ quan nội tạng. Bệnh sau là chủ yếu bị ảnh hưởng trong giai đoạn cuối của bệnh.

trusted-source[1], [2]

Bệnh học nấm bệnh nấm

Ở giai đoạn đầu của fungoides bệnh nấm (hồng ban) hình ảnh mô học trong nhiều trường hợp nó tương tự như trong bán cấp hoặc viêm da mãn tính và bệnh chàm được đánh dấu acanthosis, tăng sừng với bong tróc, parakeratosis tiêu cự nhỏ trong lớp spinosum spongiosis tiêu cự, đôi khi với loạn dưỡng gidropncheskaya hình podrogovyh túi exocytosis lympho nhỏ tiêu cự các tế bào của lớp cơ bản. Trong lớp hạ bì - nhỏ, thâm nhiễm chủ yếu quanh mạch tế bào lympho với một phụ gia mô bào, các tế bào huyết tương và một số zozinofilov nhỏ. Một nghiên cứu gần hơn có thể được tìm thấy trong xâm nhập, mặc dù một số lượng nhỏ các tế bào lympho với tserebriformnymi hạt nhân (hoặc các tế bào Luttsnera Sezary).

Trong bước lớp biểu bì mảng bám thường bày tỏ akantazom và đặc trưng của bệnh này mikroabetsessami PONV khác nhau, trong các lớp khác nhau của nó. Nó nhấn mạnh exocytosis của các tế bào đơn nhân trong lớp biểu bì và biểu mô của các nang tóc để sự tích tụ của các chất trong muninoznogo qua. Sự phổ biến vũ khí hạt nhân chủ yếu là sọc, đôi khi bị phân tán. Epidermotropizm bày tỏ kèm thoái hóa mắc chứng thủy thũng của lớp tế bào đáy và mất định nghĩa khu vực màng nền. Da bụng dưới có đầy máu, có dấu hiệu tăng sinh venules. Thường thì sự gia tăng này lan đến các phần sâu hơn của lớp hạ bì. Nó tính chất đa hình, bao gồm chủ yếu của tế bào lympho vừa và nhỏ với phần hạt nhân tserebriformnymi immunoblast và mô bào, trong đó có các tế bào limfoplazmotsitoidnye và plasma với hỗn hợp của bạch cầu hạt bạch cầu ái toan. Các tế bào lớn đơn cực đơn nhân của loại Hodgkin cũng có thể được quan sát thấy. Tế bào lympho có nhân tế bào não đặc biệt được đặt đơn lẻ hoặc theo nhóm. Immunoblast - tế bào lớn hơn với một tế bào chất basophilic khổng lồ, hạt nhân tròn và hạch nhân nằm ở trung tâm. Enzimohimicheski để xâm nhập thực bào đơn nhân phát hiện với monocytic và tài sản histiocytic và immunocytochemistry tiết lộ một số lượng đáng kể các tế bào có dấu hiệu của T-lymphocyte - CD2 +, CD3 +, CD4 +, CD5 +, CD8-, CD45RO +, CD30-, thụ thể tế bào T ALFA-beta +, mà cho phép xem xét bệnh nấm nấm giống như lymphoma T-helper của da. Trên thực tế, tuy nhiên thỉnh thoảng có T-ức chế (CD4-, CD8 +), Go (CD4-, CD8-) biến thể.

Trong giai đoạn khối u của bệnh, một thâm nhiễm lan truyền được quan sát trong toàn bộ độ dày của lớp hạ bì, liên quan đến mô mỡ dưới da trong quá trình. Sự tăng sinh có thể xâm nhập vào biểu bì, gây teo vách, tiêu hủy và loét. Thành phần của sự tăng sinh liên quan trực tiếp đến mức độ tiến triển của khối u và do hậu quả của mức độ nghiêm trọng của nấm nấm bệnh nấm. Vì vậy, trong quá trình dài hơn và tương đối lành tính nó có chứa một số lượng lớn các nguyên bào sợi, và mặc dù có rất nhiều tế bào lympho không điển hình, trong đó có các tế bào khổng lồ giống như tế bào Berezovsky-Sternberg, gây sự tương đồng với bệnh Hodgkin. Với một quá trình nhanh chóng và nghiêm trọng, một thâm nhiễm monomorphic phát triển, bao gồm chủ yếu của các tế bào như immunoblasts, lymphoblasts và các hình thức anaplastic lớn.

Hình thái hồng cầu của Allopo-Bénier có sự xuất hiện của viêm da tróc thực quản. Mô hình mô học tương tự như ở giai đoạn ban đỏ của nấm bệnh nấm cổ điển. Nhưng mạnh mẽ hơn thể hiện. Các acanthosis quan trọng, sự phát triển rộng và dày đặc, chứa một lượng lớn lympho bào có nhân não. Có sự phát triển mạnh mẽ của venules hạch.

Hình dạng của sự biến dạng của Vidal-Broca là khá hiếm, nó được đặc trưng lâm sàng bởi sự xuất hiện trên da không đổi của các nút khối u mà không có giai đoạn hồng ban và mảng bám trước đó. Trong trường hợp này, chẩn đoán chỉ được thực hiện sau khi kiểm tra mô học. Sự thay đổi này tương tự như ở dạng ác tính ở giai đoạn khối u của nấm nấm.

Sự hình thành

Các tế bào hình thành nấm men nấm là các tế bào lympho T với các mức độ phân biệt khác nhau, bắt đầu từ tế bào gốc đến lymphocyte trưởng thành, có kiểu hình trợ giúp T. Trong giai đoạn muộn của bệnh nấm nấm, một số tế bào này có thể mất đi tính chất của người trợ giúp T và có được một kiểu hình chưa trưởng thành hơn.

Các hoạt động tăng sinh tế bào lympho là có liên quan trực tiếp đến sự tham gia của các lớp biểu bì trong quá trình này. Tế bào biểu mô của da là một hệ thống tích cực hoạt động, thực hiện một số chức năng miễn dịch độc lập và đồng thời là thân cần thiết cho các phản ứng miễn dịch với sự tương tác với các cấu trúc da immunokompeteitnymi khác, bao gồm tế bào lympho. Keratinotsigy thể cảm nhận anttennye tín hiệu để bắt đầu một phản ứng miễn dịch, ảnh hưởng đến quá trình hoạt hóa của sự phát triển và differentsiroiki bào lympho T được chức năng tương tác với các tế bào khác của da. Tương tác Limfoepitelialnogo được thực hiện bằng cách tiếp xúc trực tiếp của tế bào sừng và tế bào lympho qua cấu trúc bổ sung trên bề mặt của tế bào chất và các cytokine miễn dịch, một số trong đó được sản xuất bởi các tế bào biểu bì. Vai trò quan trọng trong các quá trình thuộc biểu immunoassotsiativnyh của kháng nguyên HLA-DR, intercellular phân tử bám dính - integrins b-7 sản xuất E-phụ thuộc của interferon-gamma. Một mối quan hệ trực tiếp giữa mức độ gamma-interferon và mức độ nghiêm trọng của những biểu hiện lâm sàng với ZLK. Yếu tố quan trọng thứ hai trong quy định của sự tương tác limfoepitelialnogo là một hệ thống các cytokine và các yếu tố tăng trưởng. Một yếu tố khác gây nên sự bài tiết của thác cytokine tham gia vào quá trình viêm và tăng sinh trong da, là một yếu tố hoại tử khối u. Sau đó nói riêng, kích thích việc sản xuất IL-1, với các tính chất tương tự như biểu bì timotsitaktiviruyuschemu yếu tố chịu trách nhiệm về sự khác biệt quá trình vnetimusnoy của T-lymphocyte trong da và sở hữu hoá hướng liên quan đến tế bào lympho, thúc đẩy di cư của họ để các tổn thương trên da, được phản ánh hiện tượng hình thái trong exocytosis và microabscesses Potro. định hướng tương tự sở hữu IL-6.

IL-1 kích thích sự sản sinh IL-2, một yếu tố tăng sinh tế bào T. Biểu hiện IL-2 tăng lên trên các tế bào lymphocyte đang phát triển (CD25) có thể đóng vai trò như một chỉ thị xác định sự chuyển đổi của một quá trình ít ác tính thành một khối u ác tính hơn. Ngoài IL-2 đã kích thích tác động của IL-4, trong đó các nhà sản xuất cùng với Th2-tế bào lympho là các tế bào lympho ác tính vô tính và với các sản phẩm trong đó ràng buộc gammopathy và tăng bạch cầu hạt bạch cầu ái toan trong tổn thương. Khi quá trình phát triển, sự cân bằng năng động của ảnh hưởng lẫn nhau của lympho bào vô tính và hệ thống giám sát chống ung thư phát triển trong da, điều này cuối cùng xác định quá trình bệnh lý. Hệ thống giám sát miễn dịch bao gồm các tế bào lymphocyte cytotoxic, các chất sát khuẩn tự nhiên, các đại thực bào của da. Trong trường hợp sau, vai trò quan trọng thuộc về sự hoạt antigenepetsificheskuyu tế bào Langerhans tham gia của T-lymphocyte và sự khác biệt của họ và phổ biến vũ khí, cũng như sự kích thích của tế bào lympho độc tế bào. Tế bào đuôi giống macrophage giống với kiểu hình CDla và CD36 cũng tham gia giám sát chống ung thư, kích hoạt tế bào lympho T phản ứng. Trong giai đoạn đầu của tiểu cytokine, các tế bào lympho phản ứng tổng hợp tổng hợp yếu tố hoại tử khối u, IL-2, gamma-interferon được xác định. Như clone khối u của Th2 Lympho tăng sản xuất IL-4, IL-10 có tác dụng ức chế THL-tế bào lympho và các tế bào sát thủ tự nhiên, góp phần tiến triển khối u. Điều này cũng có thể góp phần làm giảm sự nhạy cảm của các tế bào khối u với yếu tố tăng trưởng chuyển hóa-b, có tác dụng ức chế lên sự tăng sinh của chúng. Giai đoạn khối u nấm nấm được biểu hiện bằng sự biểu hiện rõ ràng của các tế bào vô tính của IL-10 và biểu hiện γ-interferon thấp.

Như vậy, dựa trên phát triển tế bào ác tính là một sự vi phạm vnetimusnoy khác biệt của T-lymphocyte protooncogenic dưới ảnh hưởng của các yếu tố, đặc biệt là sửa đổi retrovirus HTLV-I trong rối loạn nhất định của sự tương tác tế bào miễn dịch qua trung gian bởi sự biểu hiện của các thụ thể đặc biệt, các phân tử bám dính, các cytokine.

Triệu chứng bệnh nấm nấm

Nấm mầm nấm ít gặp hơn u lymphô Hodgkin và các loại u lympho không Hodgkin khác. Nấm nấm nấm có nguồn gốc tiềm ẩn, thường biểu hiện như ngứa ngứa mãn tính, khó chẩn đoán. Bắt đầu ở địa phương, nó có thể lây lan, ảnh hưởng đến phần lớn da. Nơi hư hỏng tương tự như mảng bám, nhưng có thể biểu hiện như nốt hoặc vết loét. Sau đó, tổn thương hệ thống đối với các hạch bạch huyết, gan, lá lách, phổi phát triển, các biểu hiện lâm sàng toàn thân bao gồm sốt, đổ mồ hôi ban đêm, giảm cân không giải thích được.

Hội chứng da u hạt "chậm chạp"

Trong phân loại EORTC được đặt trong phần của các biến thể của nấm nấm. Đây là một dạng hiếm gặp của u lymphoma tế bào T, trong đó sự gia tăng của lympho bào vô tính kết hợp với chứng loạn dưỡng cơ phát triển của các sợi collagen. Về mặt lâm sàng, ở những nếp gấp lớn, các hình thành xâm nhập khổng lồ được hình thành từ da dư thừa không có độ đàn hồi.

Bệnh học mô hình học được đặc trưng bởi các tế bào lymphocyte nhỏ và lớn có nhân tế bào não và sự hiện diện của các tế bào đa nhân có khuyếch đại với một kiểu hình đại thực bào (CD68 và CD14) trong đó. Màu sắc trên đàn hồi cho thấy sự vắng mặt gần như hoàn toàn của các sợi đàn hồi. Chẩn đoán hình thái lymphoma này không được biết đến, tuy nhiên, các quan sát về sự biến đổi của nó thành bệnh lymphogranulomatosis được mô tả.

Các dạng nấm bệnh nấm

Có ba hình thức fungoides bệnh nấm: hình thức cổ điển aliber-Bazin, erythrodermic Allopo-Besnier, hình d'emble Vidal-Brock và biến thể bạch cầu, hội chứng Sezary định.

Hình thức cổ điển của Aliber-Bazin được phân chia thành ba giai đoạn: hồng ban, mảng bám và khối u, mặc dù có thể có các yếu tố hình thái đặc trưng của giai đoạn này hoặc giai đoạn đó.

Trong bước đánh dấu polymorphism hồng ban nổi mẩn tương tự như một dermatoses khác nhau (eczema, bệnh vẩy nến, parapsoriasis, viêm da tiết bã, viêm da dị ứng và erythroderma nguồn gốc khác nhau). Có màu ban đỏ rải rác hoặc hợp nhất, cũng như đỏ da - hồng, màu đỏ tím, ngứa ngực mạnh.

Giai đoạn chắp vá được đặc trưng bởi sự hiện diện của nhiều, mảng thâm nhập giòn của kích thước và mật độ khác nhau, với bề mặt shagrenevidnoy, màu đỏ hoặc xanh đậm, thường chìm trong trung tâm để tạo thành một hình vòng, và sáp nhập - nhân vật đa vòng. Với sự thoái lui, có những thay đổi về mặt hải quân.

Trong giai đoạn thứ ba, cùng với các yếu tố được liệt kê ở trên, có các nút màu đỏ giàu có với màu xanh nhạt, nhanh chóng tan rã với sự hình thành các tổn thương loét sâu.

trusted-source[3], [4], [5]

Chẩn đoán bệnh nấm nấm

Chẩn đoán dựa trên kết quả của một nghiên cứu về mẫu sinh thiết da, nhưng một bức tranh mô học ở giai đoạn sớm có thể là vấn đề do một số tế bào lymphoma không đủ. Tế bào ác tính là tế bào T trưởng thành (T4, T11, T12). Đặc điểm là các túi nhỏ, có thể xuất hiện trong lớp biểu bì. Trong một số trường hợp, một giai đoạn bệnh bạch cầu được xác định, được gọi là hội chứng Cesary, được đặc trưng bởi sự xuất hiện của các tế bào T ác tính với các lõi rậm trong máu ngoại vi.

Sự phát triển của nấm nấm được thực hiện bằng CT scan và xét nghiệm sinh thiết tủy xương để đánh giá mức độ tổn thương. PET có thể được thực hiện nếu nghi ngờ có sự tham gia của nội tạng cơ quan nghi ngờ.

Chẩn đoán phân biệt nấm nấm ở giai đoạn đầu rất khó, không có tiêu chí rõ ràng. Đây là một loạt các thay đổi không đặc hiệu chiếm ưu thế, xảy ra trong viêm da tiếp xúc, atrodermite, parapsorizme, bệnh vẩy nến và erythrodermia. Bệnh nhân, cũng có thể được quan sát thấy với viêm da tiếp xúc, lichen simplex chronicus, các dạng u lympho khác nhau của da, không phải lúc nào cũng là bệnh lý. Trong giai đoạn khối u trong trường hợp đa hình của sinh sản, cần phải phân biệt nó với bệnh lymphogranulomatosis, và trong trường hợp tăng monomorphic - từ lymphoma của một loại khác. Trong những trường hợp này, cần phải tính đến dữ liệu lâm sàng.

Sự thay đổi hạch bạch huyết với bệnh nấm nấm là khá thường xuyên. Tăng chúng là dấu hiệu sớm của bệnh nấm nấm. Theo LL, Kalamkaryan (1967), sưng hạch ở bệnh tôi sân khấu được quan sát thấy trong 78% các trường hợp, nhưng II - 84%, trong III - 97%, và ở dạng eritrodermicheskoy - 100%. Trong bước tôi, trong đó phát triển không đặc hiệu thay đổi mô hình phản ứng - cái gọi là viêm hạch dermatopatichesky, được đặc trưng bởi các khu vực mở rộng paracortical nơi giữa tế bào lympho là các đại thực bào chứa melanin trong tế bào chất và chất béo của họ. Trong giai đoạn II của bệnh ở vùng cận thị, các tế bào thâm nhiễm, tăng số lympho bào, bao gồm các hạt nhân não, được xác định. Nhiều tế bào lưới, tế bào lưới, mô và cơ, cũng như bạch cầu bạch cầu eosin. Có sự phân bào bệnh lý. Trong giai đoạn khối u có phần chỉ nhỏ của cấu trúc từ nút lưu bạch huyết (B-zone), diện tích paracortical hoàn toàn đầy lympho không điển hình và mô bào tserebriformnymi hạt nhân. Đôi khi có nhiều tế bào Sternberg-Đọc.

trusted-source[6], [7], [8]

Những gì cần phải kiểm tra?

Làm thế nào để kiểm tra?

Điều trị nấm nấm

Xạ trị cao tăng tốc electron, mà năng lượng được hấp thụ trong các mô bên ngoài của 5-10 mm, và mù tạt điều trị tại chỗ nitơ. Để làm ảnh hưởng đến mảng bám, quang tuyến và dung dịch glucocorticoid cục bộ có thể được sử dụng. Liệu pháp mang tính hệ thống với các tác nhân alkyl hóa, và kháng axit folic gây ra hồi quy khối u tạm thời, nhưng các phương pháp này được sử dụng trong các thiếu hiệu quả của các chế độ khác của liệu pháp, hoặc sau khi tái phát ở bệnh nhân ngoài hạch tài liệu và \ hoặc tổn thương extracutaneous.

Liệu pháp quang tuyến ngoại chẩn kết hợp với hóa chất phóng thích thể hiện hiệu quả trung bình. Hứa về hiệu quả là chất ức chế deaminase adenosine fludarabine và 2-chlorodeoxyadenosine.

Tiên lượng với bệnh nấm nấm

Ở đa số bệnh nhân, chẩn đoán được xác định ở tuổi trên 50. Tuổi thọ trung bình sau khi chẩn đoán khoảng 7-10 năm, thậm chí không điều trị. Sự sống sót của bệnh nhân phụ thuộc vào giai đoạn tại thời điểm phát hiện bệnh. Bệnh nhân được điều trị ở giai đoạn IA của bệnh có tuổi thọ tương tự như tuổi, giới tính và chủng tộc đối với những người không bị nấm nấm. Ở những bệnh nhân được điều trị bệnh giai đoạn IIB, tỷ lệ sống sót là khoảng 3 năm. Bệnh nhân trong fungoides bệnh nấm đối xử với bệnh ở giai đoạn III, tỷ lệ sống sót là trên trung bình 4-6 năm, trong khi IVA hoặc bước IVB tỷ lệ sống (sự tham gia ngoài hạch) nhỏ hơn 1,5 s.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.