Bệnh máu khó đông được điều trị như thế nào?

Thành phần chính của điều trị bệnh máu khó đông là hành động thay thế kịp thời, bổ sung mức độ yếu tố thiếu hụt trong huyết tương. Hiện nay, có ba phương pháp điều trị bệnh nhân mắc bệnh máu khó đông:

• phòng ngừa;
• điều trị tại nhà;
• điều trị khi xảy ra chảy máu.

Phương pháp điều trị dự phòng bệnh máu khó đông

Đây là phương pháp tiến bộ nhất. Mục tiêu của phương pháp này là duy trì hoạt động của yếu tố thiếu hụt ở mức khoảng 5% so với mức bình thường để tránh xuất huyết ở khớp. Điều trị dự phòng bắt đầu ở độ tuổi 1-2 năm trước khi xuất huyết khớp lần đầu hoặc ngay sau đó. Phương pháp điều trị sử dụng các chất cô đặc yếu tố đông máu (CFC) được tinh chế cao. Thuốc được dùng 3 lần một tuần đối với bệnh ưa chảy máu A và 2 lần một tuần đối với bệnh ưa chảy máu B (vì thời gian bán hủy của yếu tố IX dài hơn) với liều lượng 25-40 IU/kg. Thời gian điều trị dự phòng kéo dài từ vài tháng đến suốt đời. Bệnh nhân không mắc bất kỳ rối loạn cơ xương nào, họ hoàn toàn thích nghi với xã hội và có thể chơi thể thao.

Yếu tố đông máu VIII cô đặc

Sự chuẩn bị	Phương pháp thu thập	Bất hoạt virus	Ứng dụng
Bệnh Hemophilus M	Sắc ký miễn dịch với kháng thể đơn dòng đối với yếu tố VIII	Sắc ký dung môi-chất tẩy rửa + miễn dịch ái lực	Bệnh ưa chảy máu A, Bệnh ưa chảy máu A ức chế
Miễn dịch	Sắc ký trao đổi ion	Đôi: dung môi-chất tẩy rửa + nhiệt	Bệnh ưa chảy máu A, Bệnh ưa chảy máu A ức chế, bệnh von Willebrand
Koeit-DVI	Sắc ký	Đôi: dung môi-chất tẩy rửa + nhiệt	Bệnh ưa chảy máu A, bệnh ưa chảy máu A ức chế
Emoklot DI	Sắc ký	Đôi: dung môi-chất tẩy rửa + nhiệt	Bệnh ưa chảy máu A, bệnh ưa chảy máu A ức chế

Yếu tố đông máu IX cô đặc

Sự chuẩn bị	Phương pháp thu thập	Bất hoạt virus	Ứng dụng
Miễn dịch	Sắc ký trao đổi ion	Đôi: dung môi-chất tẩy rửa + nhiệt	Bệnh ưa chảy máu B, bệnh ưa chảy máu B ức chế
Aimfix	Sắc ký	Đôi: dung môi-chất tẩy rửa + nhiệt	Bệnh máu khó đông B
Octan F	Sắc ký	Đôi: dung môi-chất tẩy rửa + nhiệt	Bệnh ưa chảy máu B, bệnh ưa chảy máu B ức chế

Cách kê đơn thuốc này cũng giống như cách kê đơn thuốc cho bệnh máu khó đông A.

Điều trị bệnh máu khó đông tại nhà

Thuốc được khuyến cáo cho những bệnh nhân có hội chứng xuất huyết ít rõ rệt hoặc nguồn cung cấp thuốc hạn chế. Thuốc được dùng ngay sau khi bị thương hoặc khi có dấu hiệu nhỏ nhất của xuất huyết mới chớm. Việc dùng thuốc ngay lập tức giúp cầm máu ở giai đoạn sớm, ngăn ngừa tổn thương mô hoặc hình thành tụ máu tụ ồ ạt với lượng thuốc tiêu thụ ít hơn. KFS cũng được sử dụng để điều trị tại nhà.

Điều trị bệnh máu khó đông sau khi chảy máu

Phương pháp điều trị này cần một lượng thuốc nhỏ, nhưng không ngăn ngừa được tình trạng tụ máu và xuất huyết lớn ở giữa cơ và sau phúc mạc trong hệ thần kinh trung ương. Bệnh nhân bị bệnh khớp tiến triển và không thích nghi về mặt xã hội. Họ được kê đơn thuốc chưa tinh chế chưa trải qua quá trình bất hoạt vi-rút: yếu tố đông máu VIII (cryoprecipitate), FFP, huyết tương cô đặc tự nhiên (NPC).

Việc lựa chọn phương pháp điều trị phụ thuộc vào dạng và mức độ nghiêm trọng của bệnh máu khó đông, cũng như vị trí xuất huyết hoặc chảy máu.

Để điều trị bệnh ưa chảy máu nhẹ với mức yếu tố trên 10% và người mang bệnh ưa chảy máu A là nữ với mức yếu tố VIII dưới 50%, desmopressin được sử dụng, giúp giải phóng yếu tố VIII và yếu tố von Willebrand từ kho dự trữ tế bào nội mô. Desmopressin được truyền tĩnh mạch bằng cách nhỏ giọt với liều 0,3 mcg/kg trong 50 ml dung dịch natri clorid đẳng trương trong 15-30 phút. Desmopressin được chỉ định cho các can thiệp phẫu thuật nhỏ và cho các ca phẫu thuật ở người mang bệnh ưa chảy máu nặng. Bệnh ưa chảy máu nặng cần được điều trị bằng các chế phẩm cô đặc yếu tố VIII/IX.

Người ta biết rằng 1 IU yếu tố này, được dùng cho mỗi 1 kg trọng lượng của bệnh nhân, làm tăng hoạt động của yếu tố VIII trong huyết tương lên 2% ở bệnh nhân mắc bệnh máu khó đông A và yếu tố IX lên 1% ở bệnh nhân mắc bệnh máu khó đông B. Liều lượng của yếu tố VIII/IX được xác định theo công thức:

• Liều dùng cho trẻ dưới 1 tuổi = cân nặng x mức độ yếu tố mong muốn (%);
• Liều dùng cho trẻ em sau một tuổi = cân nặng cơ thể x mức độ yếu tố mong muốn (%) x 0,5.

Liều lượng khuyến cáo của các yếu tố VIII/IX thay đổi tùy từng trường hợp cụ thể. Tất cả các FSC đều được tiêm tĩnh mạch bằng luồng phản lực.

Trong giai đoạn đầu của xuất huyết khớp cấp tính, KFS được dùng với liều 10 IU/kg, ở giai đoạn muộn - 20 IU/kg với liều lặp lại sau mỗi 12 giờ. Mức yếu tố mong muốn là 30-40%.

Chọc khớp

Chỉ định chọc khớp: xuất huyết khớp nguyên phát; hội chứng đau do xuất huyết khớp ồ ạt; xuất huyết khớp tái phát; đợt cấp của viêm màng hoạt dịch mạn tính.

Sau khi hút máu, tiêm hydrocortisone (hydrocortisone hemisuccinate) 50-100 mg vào khoang khớp cách ngày, và để điều trị kéo dài - tiêm betamethasone (diprospan).

Trong trường hợp có dấu hiệu viêm hoạt dịch mạn tính ở giai đoạn cấp tính và xuất huyết khớp tái phát, nên thực hiện một loạt các mũi chọc hút 1-3 lần một tuần cho đến khi tình trạng viêm được cải thiện hoàn toàn, đồng thời điều trị cầm máu hàng ngày (tổng cộng 4-6 mũi chọc hút).

Trong trường hợp không có hiệu quả đủ hoặc không thể điều trị đầy đủ, phẫu thuật cắt màng hoạt dịch (bằng đồng vị phóng xạ, nội soi hoặc mở) được chỉ định. 1-2 ngày sau phẫu thuật, bệnh nhân được chỉ định vật lý trị liệu và điều trị cầm máu dự phòng trong 3-6 tháng.

Điều trị xuất huyết ở cơ chậu thắt lưng

KFS được dùng với liều lượng 30-40 IU/kg cứ sau 8-12 giờ trong 2-3 ngày, phải nghỉ ngơi tại giường và hạn chế hoạt động thể chất.

Điều trị chảy máu mũi

Đối với chảy máu cam, KFS được dùng với liều lượng 10-20 IU/kg sau mỗi 8-12 giờ, đồng thời rửa niêm mạc mũi bằng carbazochrome (adroxone), transamine, etamsylate (dicinone), axit aminocaproic 5% và thrombin.

Điều trị chảy máu niêm mạc miệng

Chảy máu như vậy kéo dài. Một cục máu đông lỏng lẻo thường hình thành tại vị trí chấn thương, ngăn không cho các mép vết thương dính lại. Sau khi tiêm CFS, với tốc độ 20-40 IU/kg cứ sau 8-12 giờ, cục máu đông sẽ được lấy ra và các mép vết thương sẽ được khâu lại. Thuốc chống tiêu sợi huyết: axit aminocaproic, transamine. Keo fibrin và thức ăn nghiền nguội thúc đẩy quá trình cầm máu tại chỗ.

Vệ sinh khoang miệng

Trước khi điều trị răng sâu, chỉ cần tiêm tĩnh mạch một lần yếu tố cô đặc hoặc trong trường hợp bệnh máu khó đông A, yếu tố đông máu VIII (cryoprecipitate). Axit aminocaproic được kê đơn trong 72-96 giờ trước và sau thủ thuật: đối với trẻ em, axit aminocaproic 5% tiêm tĩnh mạch bằng cách nhỏ giọt với liều 100 mg/kg mỗi lần truyền, đối với người lớn - uống tới 4-6 g/ngày axit aminocaproic trong 4 liều. Điều trị cầm máu bắt đầu trước khi phẫu thuật và tiếp tục trong 2-3 ngày sau đó. Thuốc được dùng với tốc độ 10-15 IU/kg để nhổ răng cửa và 20 IU/kg để nhổ răng hàm lớn. Ngoài ra, sử dụng các thuốc chống tiêu sợi huyết tại chỗ và toàn thân và keo fibrin. Khuyến cáo nên ăn chế độ ăn nhẹ nhàng và uống đồ uống lạnh.

Điều trị chảy máu thận

Tác dụng cầm máu được thực hiện cho đến khi tình trạng tiểu máu đại thể được cải thiện với liều 40 IU/kg mỗi lần dùng. Mức yếu tố mong muốn là 40%. Ngoài ra, một liệu trình ngắn prednisolone được kê đơn uống với liều 1 mg/kg mỗi ngày với việc ngừng thuốc nhanh sau đó.

Chống chỉ định sử dụng axit aminocaproic ở những bệnh nhân bị chảy máu thận do nguy cơ huyết khối cầu thận.

Chảy máu đường tiêu hóa

Trong trường hợp chảy máu đường tiêu hóa, cần chỉ định nội soi để làm rõ nguyên nhân và nguồn chảy máu. Mức yếu tố mong muốn là 60-80%. Cần sử dụng thuốc ức chế tiêu sợi huyết tích cực, cũng như điều trị chung được chấp nhận cho các bệnh loét và loét dạ dày và ruột.

Chảy máu đe dọa tính mạng, bao gồm xuất huyết não và các can thiệp phẫu thuật mở rộng đòi hỏi phải dùng CFS với liều lượng 50-100 IU/kg 1-2 lần/ngày cho đến khi các dấu hiệu chảy máu dừng lại và điều trị duy trì sau đó với liều lượng nhỏ hơn cho đến khi vết thương lành lại. Truyền liên tục CFS với liều lượng 2 IU/kg mỗi giờ đảm bảo nồng độ không đổi của chúng ít nhất là 50% so với bình thường. Ngoài ra, cần chỉ định sử dụng thuốc ức chế tiêu sợi huyết. Sau đó, tiến hành tác dụng cầm máu theo phác đồ điều trị dự phòng trong 6 tháng.

Trong trường hợp không có CFS, người ta sử dụng yếu tố đông máu VIII (kết tủa lạnh), FFP và KNP (chứa yếu tố IX).

Hoạt tính trung bình của 1 liều yếu tố đông máu VIII (cryoprecipitate) là 75 IU. Thuốc duy trì nồng độ yếu tố VIII trong khoảng 20-40%, đủ cho các can thiệp phẫu thuật. Thuốc được tiêm chậm, tĩnh mạch bằng luồng phản lực, với liều 30-40 đơn vị/kg sau 8, 12, 24 giờ, tùy thuộc vào mức độ mong muốn và loại chảy máu. 1 đơn vị/kg thuốc làm tăng nồng độ yếu tố lên 1%.

Nếu không thể điều trị cho bệnh nhân mắc bệnh máu khó đông B bằng yếu tố IX cô đặc, KNP được sử dụng với tốc độ 20-30 ml/kg mỗi ngày chia làm 2 liều cho đến khi tình trạng ổn định và nếu không thể thực hiện được, FFP được sử dụng. 1 liều FFP/KNP chứa trung bình 50-100 IU yếu tố IX. FFP/KNP được dùng với tốc độ 1 liều cho mỗi 10 kg trọng lượng của bệnh nhân.

Những hạn chế khách quan của việc sử dụng yếu tố đông máu VIII (kết tủa lạnh), FFP và KNP:

• không chuẩn hóa và tác dụng cầm máu không đáng kể (dẫn đến bệnh lý khớp với vận động hạn chế từ nhỏ, và sau đó là tàn tật sớm);
• độ tinh khiết thuốc thấp và thiếu bất hoạt thuốc kháng vi-rút (do đó, 50-60% bệnh nhân mắc bệnh máu khó đông có dấu hiệu dương tính với viêm gan C, 7% là người mang vi-rút viêm gan B vĩnh viễn;
• tần suất cao của các phản ứng dị ứng và truyền máu;
• nguy cơ quá tải tuần hoàn do đưa vào cơ thể một lượng lớn các tác nhân này với nồng độ tối thiểu các yếu tố đông máu;
• suy giảm miễn dịch;
• chất lượng cuộc sống của bệnh nhân thấp.

Dạng ức chế của bệnh máu khó đông

Sự xuất hiện của chất ức chế chống đông máu lưu hành thuộc nhóm immunoglobulin G ở những bệnh nhân mắc bệnh máu khó đông làm phức tạp thêm quá trình của bệnh. Tần suất của dạng chất ức chế của bệnh máu khó đông dao động từ 7 đến 12% và ở bệnh máu khó đông rất nặng - lên tới 35%. Chất ức chế thường xuất hiện nhất ở trẻ em từ 7 đến 10 tuổi, nhưng có thể được phát hiện ở mọi lứa tuổi. Sự xuất hiện của chất ức chế đối với các yếu tố VIII / IX làm trầm trọng thêm tiên lượng của bệnh: chảy máu trở nên nhiều, kết hợp, bệnh khớp nghiêm trọng phát triển, dẫn đến tàn tật sớm. Thời gian lưu hành chất ức chế dao động từ vài tháng đến vài năm. Việc xác định chất ức chế có thể là bắt buộc đối với mỗi bệnh nhân, cả trước khi bắt đầu điều trị và trong quá trình điều trị, đặc biệt là khi không có tác dụng từ tác dụng thay thế.

Sự hiện diện của chất ức chế trong máu được xác nhận bằng xét nghiệm Bethesda. Giá trị đo lường là đơn vị Bethesda (BE). Nồng độ chất ức chế trong máu càng cao thì số lượng đơn vị Bethesda càng lớn (hoặc hiệu giá Bethesda càng cao). Hiệu giá chất ức chế thấp được coi là dưới 10 U/ml, trung bình - từ 10 đến 50 U/ml, cao - trên 50 U/ml.

Điều trị bệnh nhân mắc các dạng ức chế của bệnh máu khó đông I

Hiệu quả điều trị tăng lên ở những bệnh nhân có nồng độ chất ức chế thấp đạt được bằng cách sử dụng liều cao các chất cô đặc yếu tố. Liều lượng được lựa chọn theo kinh nghiệm để trung hòa hoàn toàn chất ức chế, sau đó nồng độ yếu tố VIII trong máu của bệnh nhân được duy trì ở mức nhất định trong thời gian cần thiết.

Trong trường hợp chảy máu đe dọa tính mạng hoặc khi cần can thiệp phẫu thuật, thường sử dụng yếu tố VIII ở lợn (Hyate-O), chế phẩm phức hợp prothrombin hoạt hóa: phức hợp đông máu chống ức chế (Feiba Team 4 Immuno) và (Autoplex), eptacog alpha [hoạt hóa] (NovoSeven). Yếu tố đông máu ở lợn được sử dụng khi nồng độ chất ức chế trong máu cao (từ 10 đến 50 BE trở lên). Ở 40% bệnh nhân, chất ức chế yếu tố VIII ở lợn xuất hiện sau 1-2 tuần điều trị. Điều trị bắt đầu với liều 100 IU/kg (2-3 lần một ngày trong 5-7 ngày), liều này có thể tăng lên nếu cần thiết. Bắt buộc phải dùng thuốc tiền mê bằng hydrocortison để ngăn ngừa phản ứng dị ứng và giảm tiểu cầu.

Các phức hợp cô đặc prothrombin (PCC) và các phức hợp cô đặc prothrombin hoạt hóa (aPCC) cung cấp khả năng cầm máu bỏ qua yếu tố VIII/IX. Chúng chứa các yếu tố VII và X hoạt hóa, làm tăng đáng kể hiệu quả điều trị. Phức hợp chống đông máu ức chế (Feiba Tim 4 Immuno) được dùng với liều 40-50 IU/kg (liều đơn tối đa - 100 đơn vị/kg) sau mỗi 8-12 giờ.

Eptacog alfa [hoạt hóa] (NovoSeven) tạo thành phức hợp với yếu tố mô và hoạt hóa các yếu tố IX hoặc X. Thuốc được dùng mỗi 2 giờ. Liều lượng từ 50 mcg/kg (đối với nồng độ chất ức chế dưới 10 VE/ml) và 100 mcg/kg (đối với nồng độ 10-50 VE/ml) đến 200 mcg/kg (đối với nồng độ trên 100 VE/ml). Thuốc chống tiêu sợi huyết được kê đơn kết hợp với thuốc này, cũng như với phức hợp đông tụ thuốc ức chế (Feiba Team 4 Immuno). Vượt quá liều phức hợp đông tụ thuốc ức chế (Feiba Team 4 Immuno) và eptacog alfa [hoạt hóa] (NovoSeven) dẫn đến các tác dụng phụ huyết khối.

Trong điều trị phức tạp các dạng ức chế của bệnh máu khó đông, có thể sử dụng phương pháp lọc huyết tương. Sau khi loại bỏ chất ức chế, bệnh nhân được tiêm 10.000-15.000 IU yếu tố đông máu VIII cô đặc. Sử dụng nhiều loại thuốc ức chế miễn dịch khác nhau: corticosteroid, thuốc ức chế miễn dịch.

Phát triển khả năng dung nạp miễn dịch theo Giao thức Bonn

Trong giai đoạn đầu, yếu tố đông máu VIII được dùng với liều 100 IU/kg và phức hợp chống ức chế đông máu (Feiba Tim 4 Immuno) với liều 40-60 IU/kg, 2 lần/ngày cho đến khi chất ức chế giảm xuống còn 1 IU/ml.

Giai đoạn thứ hai, yếu tố đông máu VIII được dùng với liều 150 IU/kg 2 lần/ngày cho đến khi chất ức chế biến mất hoàn toàn. Sau đó, hầu hết bệnh nhân quay lại điều trị dự phòng.

Điều trị liều cao theo phác đồ Malmö

Điều trị được chỉ định cho những bệnh nhân có nồng độ chất ức chế lớn hơn 10 VE/kg. Thực hiện hấp thu kháng thể ngoài cơ thể bằng cách dùng đồng thời cyclophosphamide (cyclophosphamide) (12-15 mg/kg tiêm tĩnh mạch trong hai ngày đầu, sau đó uống 2-3 mg/kg từ ngày thứ 3 đến ngày thứ 10). Liều khởi đầu của yếu tố đông máu VIII được tính toán sao cho trung hòa hoàn toàn chất ức chế còn lại trong tuần hoàn và làm tăng nồng độ yếu tố đông máu VIII lên hơn 40%. Sau đó, yếu tố đông máu VIII được dùng lại 2-3 lần/ngày sao cho nồng độ của yếu tố này trong máu vẫn ở mức 30-80%. Ngoài ra, ngay sau lần đầu tiên sử dụng yếu tố đông máu VIII, bệnh nhân được tiêm tĩnh mạch immunoglobulin G của người bình thường với liều 2,5-5 g trong ngày đầu tiên hoặc 0,4 g/kg/ngày trong 5 ngày.

Điều trị bằng liều trung gian của chế phẩm yếu tố VIII bao gồm dùng liều hàng ngày là 50 IU/kg.

Việc sử dụng liều thấp yếu tố đông máu VIII bao gồm việc dùng liều cao ban đầu để trung hòa chất ức chế. Sau đó, yếu tố này được dùng với liều 25 IU/kg mỗi 12 giờ trong 1-2 tuần hàng ngày, sau đó cách ngày. Giao thức này được sử dụng cho chảy máu đe dọa tính mạng và can thiệp phẫu thuật.

Biến chứng của điều trị thay thế

Sự xuất hiện của chất ức chế các yếu tố thiếu hụt trong máu, sự phát triển của bệnh giảm tiểu cầu, thiếu máu tan máu và hội chứng thấp khớp thứ phát. Các biến chứng cũng bao gồm nhiễm virus viêm gan B và C, HIV, parvavirus B 19 và cytomegalovirus.

Khuyến cáo thực tế cho bệnh nhân mắc bệnh máu khó đông

• Bệnh nhân và người nhà nên được chăm sóc y tế chuyên khoa tại các trung tâm điều trị bệnh máu khó đông, nơi họ được đào tạo về kỹ năng tiêm tĩnh mạch và những kiến thức cơ bản về liệu pháp thay thế.
• Việc nuôi dạy trẻ em là bình thường, chỉ khác là ngay từ khi còn nhỏ cần tránh gây thương tích cho trẻ (đặt gối quanh cũi, không cho trẻ chơi đồ chơi có góc sắc nhọn,...).
• Chỉ những môn thể thao không tiếp xúc như bơi lội mới được phép.
• Vệ sinh răng miệng phòng ngừa được thực hiện thường xuyên.
• Bệnh nhân được tiêm vắc-xin phòng ngừa viêm gan siêu vi B và A.
• Các can thiệp phẫu thuật, nhổ răng, tiêm vắc-xin phòng ngừa và bất kỳ tiêm bắp nào chỉ được thực hiện sau khi điều trị thay thế đầy đủ.
• NSAID chỉ có thể được sử dụng khi có chỉ định nghiêm ngặt, chỉ khi có bệnh lý khớp ưa chảy máu và tình trạng viêm hoạt dịch mạn tính trở nên trầm trọng hơn. Cần tránh dùng thuốc chống tiểu cầu và thuốc chống đông máu.
• Trước khi can thiệp phẫu thuật và nếu điều trị không hiệu quả, bệnh nhân sẽ được sàng lọc xem có chất ức chế yếu tố VIII hoặc IX hay không.
• Hai lần một năm, bệnh nhân được xét nghiệm các dấu hiệu của viêm gan siêu vi B, C và HIV, đồng thời thực hiện xét nghiệm máu sinh hóa cùng xét nghiệm chức năng gan.
• Mỗi năm một lần, bệnh nhân phải được khám sức khỏe.
• Họ đang đăng ký tình trạng khuyết tật ở trẻ em.

Nhu cầu hàng năm ước tính của một bệnh nhân mắc bệnh máu khó đông đối với yếu tố đông máu thiếu hụt được coi là 30.000 IU. Cũng có thể tính toán nhu cầu đối với thuốc chống máu khó đông tùy thuộc vào quy mô dân số: 2 IU yếu tố cho mỗi cư dân mỗi năm hoặc 8.500 liều yếu tố đông máu VIII (kết tủa lạnh) cho mỗi 1 triệu cư dân mỗi năm.

Biến chứng của liệu pháp cầm máu và phòng ngừa bệnh ưa chảy máu. Ở những bệnh nhân bị bệnh ưa chảy máu nặng, khi truyền nhiều lần dịch cô đặc yếu tố VIII, có thể sản sinh ra kháng thể trung hòa chống lại yếu tố này (phát hiện ở 10-20% trường hợp), biểu hiện bằng hoạt động yếu tố VIII trong máu thấp, mặc dù đã thay thế bằng liều lượng lớn. Có thể sản sinh ra các yếu tố ức chế tương tự chống lại yếu tố đông máu IX ở bệnh ưa chảy máu nặng B.

Cần nghi ngờ sự hiện diện của chất ức chế ở những bệnh nhân mà liệu pháp thay thế không tạo ra tác dụng cầm máu và mức độ yếu tố được dùng trong máu vẫn tiếp tục ở mức thấp. Nồng độ chất ức chế trong máu được xác định gián tiếp dựa trên phép tính rằng 1 đơn vị/kg chất ức chế trung hòa 1% yếu tố đông máu. Chẩn đoán dạng chất ức chế của bệnh máu khó đông được xác nhận khi không có sự rút ngắn thời gian canxi hóa huyết tương của bệnh nhân, trong đó huyết tương của người khỏe mạnh đã được thêm vào.

Để ngăn ngừa các dạng ức chế của bệnh máu khó đông, người ta sử dụng nhiều phác đồ điều trị khác nhau: liệu pháp liều cao bằng các chất cô đặc yếu tố VIII kết hợp với ức chế miễn dịch, sử dụng liều trung bình hoặc liều thấp.

Nguy cơ nhiễm trùng của bệnh nhân viêm gan B hoặc HIV. An toàn nhất là các chất cô đặc tái tổ hợp đơn dòng tinh khiết của yếu tố VIII; nguy hiểm nhất là chất kết tủa lạnh, được chuẩn bị từ hỗn hợp huyết tương của hàng trăm (lên đến 2000) người hiến tặng. Các triệu chứng sau đây là điển hình của AIDS ở trẻ em: gan lách to, hạch to, sụt cân, sốt; viêm phổi kẽ không rõ nguyên nhân; nhiễm trùng do vi khuẩn dai dẳng (viêm tai, viêm màng não, nhiễm trùng huyết); pneumocystis, ít gặp hơn là nhiễm cytomegalovirus, bệnh toxoplasma, bệnh nấm candida; các triệu chứng thần kinh tiến triển không rõ nguyên nhân; giảm tiểu cầu tự miễn, giảm bạch cầu trung tính, thiếu máu.

Biến chứng phức hợp miễn dịch và tự miễn. Với liệu pháp thay thế dài hạn bằng thuốc chống hemophilia liều cao, có thể phát triển viêm khớp dạng thấp, viêm cầu thận, bệnh lắng đọng chất amyloid và các bệnh miễn dịch bệnh lý khác.

Biến chứng đồng miễn dịch. Nguy cơ tan máu xảy ra khi bệnh nhân mắc bệnh máu khó đông có nhóm máu A(II), B(III), AB(IV) được truyền chất kết tủa lạnh lấy từ huyết tương của hàng trăm người hiến tặng.

Chỉ định nhập viện khẩn cấp: chảy máu khoang miệng (cắn lưỡi, rách dây hãm lưỡi, nhổ răng); tụ máu ở đầu, cổ, khoang miệng; đau đầu liên quan đến chấn thương và tăng dần theo thời gian; tụ máu lớn ở đầu gối và các khớp lớn khác; nghi ngờ tụ máu sau phúc mạc; chảy máu đường tiêu hóa.

Phòng ngừa chảy máu ở bệnh nhân mắc bệnh máu khó đông: kịp thời điều trị cầm máu thay thế đầy đủ; phòng ngừa chấn thương trong khi đảm bảo đủ hoạt động thể chất; phòng ngừa các bệnh truyền nhiễm; dùng thuốc theo đường uống hoặc tiêm tĩnh mạch; loại trừ tiêm bắp (tiêm dưới da tới 2 ml là được); tiêm gamma globulin dưới sự bảo vệ của globulin chống máu khó đông; loại trừ axit acetylsalicylic; thay thế bằng paracetamol; vệ sinh răng miệng và tăng cường nướu răng.

Tiên lượng của bệnh máu khó đông không thuận lợi trong trường hợp chảy máu tủy sống hoặc thận gây tắc nghẽn đường tiết niệu và dẫn đến suy thận cấp, và không chắc chắn trong trường hợp xuất huyết não.

Phạm vi phục hồi chức năng: chế độ ăn đầy đủ, bổ sung vitamin; chế độ hạn chế hợp lý hoạt động thể chất; phòng ngừa chấn thương; miễn giáo dục thể chất và bài học lao động; vệ sinh ổ nhiễm trùng mãn tính và vệ sinh răng miệng kịp thời; loại trừ tiêm chủng và uống axit acetylsalicylic; trong trường hợp xuất huyết khớp - điều trị phẫu thuật và vật lý trị liệu; tập thể dục trị liệu, xoa bóp và tất cả các loại phục hồi chức năng phần cứng; đào tạo cha mẹ về kỹ thuật tiêm thuốc cầm máu tĩnh mạch khẩn cấp trong trường hợp chấn thương và khởi phát hội chứng xuất huyết; điều trị spa; tối ưu hóa chất lượng cuộc sống, liệu pháp tâm lý gia đình và hướng nghiệp.

Theo dõi ngoại trú. Được thực hiện chung bởi bác sĩ huyết học của một trung tâm chuyên khoa và bác sĩ nhi khoa địa phương. Trẻ được miễn tiêm chủng và các lớp giáo dục thể chất tại trường do nguy cơ chấn thương. Đồng thời, hoạt động thể chất được chỉ định cho bệnh nhân mắc bệnh máu khó đông, vì nó làm tăng mức yếu tố VIII. Chế độ dinh dưỡng của trẻ bị bệnh không khác với chế độ dinh dưỡng của trẻ khỏe mạnh. Trong số các loại thảo mộc làm thuốc, thuốc sắc oregano và cây khế (lagochilus) gây say được chỉ định. Trong trường hợp cảm lạnh, không nên kê đơn aspirin hoặc indomethacin (nên dùng acetaminophen). Chống chỉ định giác hơi, vì chúng có thể gây ra xuất huyết phổi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]