^

Sức khoẻ

A
A
A

Hội chứng huyết khối ở trẻ em: tiểu học, trung học

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 18.10.2021
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Một bệnh hiếm gặp và phức tạp - hội chứng thoái hóa máu, được gọi là bạch huyết cầu lymphô. Bệnh nặng này liên quan đến sự xuất hiện của sự thiếu hụt nhiều cơ quan do kết quả của việc kích hoạt không kiểm soát được thành phần effector của phòng ngừa miễn dịch tế bào.

Với hội chứng thoái hóa máu có sự gia tăng mạnh về chức năng của các tế bào lympho T và các đại thực bào độc hại, dẫn đến sự phát triển của nhiều cytokine chống viêm. Ngược lại, quá trình này đòi hỏi phải có phản ứng viêm hệ thống và sự phá vỡ chức năng của nhiều cơ quan.

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Nguyên nhân hội chứng chảy máu

Hội chứng thoái hóa máu thường là nguyên nhân chính - đó là loại di truyền do rối loạn di truyền trong các đại thực bào.

Hội chứng thoái hóa máu thứ phát còn được gọi là mua lại: nó liên quan đến các bệnh lý lây nhiễm khác nhau, các quy trình khối u, các bệnh tự miễn dịch, rối loạn chuyển hóa bẩm sinh.

Trong phiên bản cổ điển của hội chứng máu di căn, trẻ em thường được đưa vào điều trị tại các cơ sở chăm sóc đặc biệt hoặc ICU tại các bệnh viện truyền nhiễm, chẩn đoán các biến chứng nhiễm khuẩn hoặc nhiễm trùng u. Chẩn đoán trực tiếp hội chứng chảy máu thường được xác lập sau khi có kết cục tử vong.

Tuy nhiên, thông thường ngay từ cái nhìn đầu tiên, các bệnh truyền nhiễm có nguồn gốc vi rút hoặc vi khuẩn có thể gây ra một biến chứng như là một hội chứng di căn máu đe doạ đến mạng sống.

Hội chứng xuất huyết ở người lớn hầu như luôn là thứ yếu trong hầu hết các trường hợp: thường bệnh lý học phát triển dựa trên các bệnh về lymphoproliferative và bệnh VEB mạn tính.

Hội chứng chảy máu ở trẻ em có thể là tiểu học và trung học - do các bệnh truyền nhiễm truyền (bệnh thủy đậu, viêm màng não, vv).

trusted-source[5], [6], [7], [8], [9]

Triệu chứng hội chứng chảy máu

Dấu hiệu của hội chứng lần đầu tiên được mô tả vào giữa thế kỷ trước. Các triệu chứng đặc trưng sau đây đã được xác định:

  • sốt ổn định;
  • giảm mức chất gây hematopoietic;
  • tăng kích thước của gan và lá lách;
  • biểu hiện xuất huyết hội chứng.

Bệnh nhân có thể quan sát hiện tượng suy gan, nồng độ ferritin và transaminazina, một bức tranh rõ ràng về một rối loạn thần kinh của CNS chức năng, mức độ triglyceride trong huyết thanh, tăng tốc quá trình đông máu, và rối loạn đông máu.

Thông thường, người bệnh gặp các hạch bạch huyết to, nổi mẩn da, vàng da, niêm mạc và màng nhầy, cũng như sưng phồng.

Các nhu mô của lá lách, gan mao mạch hình sin, xoang, các hạch bạch huyết, tủy xương và hệ thống thần kinh trung ương đặc trưng bởi sự xâm nhập khuếch tán của hoạt động đại thực bào trong bối cảnh các triệu chứng bào máu. Mô bạch huyết đã cạn kiệt. Trong nghiên cứu của gan, có những tổn thương điển hình của dạng viêm mãn tính mãn tính.

trusted-source[10], [11], [12], [13]

Các hình thức

Có hai hình thức lâm sàng khó phân biệt đầu tiên.

  1. Bệnh lympho tế bào lympho nguyên phát nguyên phát, là một bệnh lý lặn lơ lửng tự phát, trong sự phát triển mà sự đột biến của gen perforin là điều quan trọng hàng đầu.
  2. Hình thức thứ phát của lympho tế bào bạch huyết, phát triển như là kết quả của hoạt động miễn dịch quá mức của chuỗi thực bào đơn nhân.

trusted-source[14], [15]

Các biến chứng và hậu quả

  • Tiếp cận nhiễm trùng với nhiễm độc tiếp theo. Sự biến chứng này được đặc trưng bởi sự mất dần chức năng của các cơ quan và hệ thống chính, sốt, kiệt sức của bệnh nhân.
  • Sự thoái hoá ác tính của tế bào. Thông thường, ác tính là sự phát triển của lymphoma, bệnh bạch cầu và các bệnh ác tính khác.
  • Các bệnh lý tự miễn dịch - một loại phản ứng mạnh mẽ trong việc phòng vệ miễn dịch của bệnh nhân.
  • Giảm liên tục miễn dịch với sự phát triển của tình trạng suy giảm miễn dịch.
  • Thiếu chức năng thận và gan.
  • Chảy máu nội tạng, xuất huyết.
  • Cái chết của bệnh nhân từ rối loạn chức năng của cơ thể hoặc từ các biến chứng nhiễm khuẩn.

trusted-source[16], [17], [18], [19]

Chẩn đoán hội chứng chảy máu

Nếu lịch sử gia đình không phải là gánh nặng, sau đó xác định hội chứng hạch máu nguyên sinh hoặc thứ phát là rất khó khăn. Để chẩn đoán chính xác, cần phải thực hiện phân biệt mô học về sự mất máu.

Nhiều bệnh rất khó xác định chỉ sử dụng thông tin thu được từ sinh thiết mô: hạch bạch huyết, gan và tủy xương.

Tiến hành các nghiên cứu miễn dịch cho phép chúng ta thấy được chức năng ức chế của cấu trúc tế bào NK và tăng nội dung receptor interleukin-2 không thể làm cơ sở cho việc chẩn đoán. Ngoài ra, các tính năng của hình ảnh lâm sàng, thiệt hại và gián đoạn của hệ thần kinh trung ương và sự thay đổi thành phần máu của bệnh nhân được tính đến.

Điểm cuối cùng trong chẩn đoán là dữ liệu phân tích di truyền phân tử.

trusted-source[20], [21]

Chẩn đoán phân biệt

Sự khác biệt của bệnh rất khó khăn, với cách tiếp cận được xác định tùy thuộc vào độ tuổi của bệnh nhân. Trong khoa nhi, điều quan trọng là phải phát hiện ra các dạng di truyền của hội chứng máu chảy càng sớm càng tốt, phân tích tất cả các yếu tố có thể cho thấy một loạt các bệnh di truyền học di truyền.

Như vậy, sự phát triển nhanh chóng của các hội chứng trong vòng 12 tháng đầu tiên của cuộc sống, chứ không phải gánh nặng với một lịch sử gia đình của các hình thức điển hình của hội chứng bào máu chính. Khái niệm quan sát của perforin trong các cấu trúc NK-cell theo phương pháp cytofluorometry dòng chảy và các nghiên cứu di truyền phân tử của perforin giúp thiết lập chẩn đoán chính xác trong khoảng 30% các trường hợp hội chứng bào máu di truyền. Sự xuất hiện đồng thời của căn bệnh trên nền bạch cầu được phát hiện với các hội chứng như vậy:

Nếu thừa kế có kiểu liên kết X, tức là khi bệnh phát triển ở nam giới có liên quan dọc theo đường mẹ, thì rất có thể là sự có mặt của hội chứng lymphoproliferative tự miễn dịch.

Trong hội chứng hồng cầu thứ phát, điều chính là phát hiện kịp thời các khối u ác tính, thường là nguyên nhân của hội chứng ở tuổi trưởng thành.

Ai liên lạc?

Điều trị hội chứng chảy máu

Điều trị hội chứng hồng cầu khá phức tạp: thành công của điều trị như vậy phụ thuộc phần lớn vào tuổi của bệnh nhân và thời gian phát hiện bệnh kịp thời.

Phác đồ trị liệu cho hội chứng máu chảy liên quan đến việc sử dụng các thuốc glucocorticosteroid (Dexamethasone), cytostatics (Etoposide, Ciclosporin A). Thuốc độc tế bào được kê toa để ngăn chặn tác dụng viêm thực quản của các thực bào với việc cấy ghép tế bào gốc.

Một phác đồ điều trị duy nhất được sử dụng cho hội chứng máu huyết vẫn chưa được xác định. Phương pháp điều trị bằng quang tuyến được coi là không đủ để chống lại hội chứng, và việc sử dụng các chất ức chế miễn dịch có thể ảnh hưởng xấu đến tiến trình của quá trình vi khuẩn-vi khuẩn.

Nên tiêm liều cao globulin miễn dịch, dựa trên lượng 1-2 mg / kg trọng lượng của bệnh nhân mỗi ngày.

Phép trị bệnh bằng Plasmaphoresis có thể được quy định như là một phần của phương pháp điều trị bệnh sinh học để kiểm tra mức độ tăng trương lực.

Cơ sở điều trị là cắt lách và cấy ghép tủy xương của người hiến tặng.

Phòng ngừa

Các chuyên gia tại thời điểm này không có thông tin rõ ràng về các phương pháp phòng ngừa hội chứng thoái hóa máu nguyên sinh vì các nguyên nhân gây bệnh này không được hiểu đầy đủ.

Đối với hội chứng hồng cầu thứ phát, các biện pháp phòng ngừa có thể là như sau:

  • có khả năng và kịp thời điều trị nhiễm virus và vi khuẩn;
  • điều trị đủ tiêu chuẩn các bệnh lý tự miễn dịch dưới sự giám sát của một chuyên gia y tế của hồ sơ thấp khớp.

trusted-source[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Dự báo

Dự báo hội chứng thoái hóa máu được coi là cực kỳ không thuận lợi, có thể thấy từ thông tin thống kê: 6 ca tử vong trong 7 trường hợp. Thời gian tồn tại tối đa tại thời điểm này là hai năm.

Hội chứng Máu (Hemophagocyte syndrome) được xem là một bệnh rất phức tạp và khó hiểu, ngày nay "cạnh tranh", ngoại trừ nhiễm trùng của siêu vi khuẩn suy giảm miễn dịch, và tần suất các hậu quả thậm chí vượt qua HIV.

trusted-source[30], [31]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.