^

Sức khoẻ

A
A
A

Hội chứng Adrenogenital

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Hội chứng Adrenogenital (Thần kinh võng mạc) là một hội chứng trong đó một lượng androgen dư thừa có thể gây virut.

Chẩn đoán là lâm sàng, được xác nhận bởi các androgen tăng cao có và không có sự ức chế dexamethasone; Để xác định nguyên nhân của nguyên nhân, có thể cần phải hình dung tuyến thượng thận sinh thiết khi tiết lộ sự hình thành thể tích. Điều trị hội chứng adrenogenital phụ thuộc vào nguyên nhân.

trusted-source[1], [2], [3], [4],

Nguyên nhân hội chứng adrenogenital

Nguyên nhân của hội chứng adrenogenital có thể là khối u giải phóng androgen ở tuyến thượng thận hoặc tăng sản thượng thận (adrenal hyperplasia). Đôi khi khối u tiết ra một lượng androgen và cortisol thừa, dẫn đến sự phát triển của hội chứng Cushing với sự ức chế tiết ACTH và teo của tuyến thượng thận bên trong.

Sự tăng sản của tuyến thượng thận thường là bẩm sinh; sự tăng sản thượng thận muộn là một biến thể bẩm sinh. Cả hai đều là do vi phạm quá trình hydroxyl hóa các tiền chất cortisol, nhờ đó chúng được tích lũy và sử dụng để sản xuất androgens. Với sự gia tăng virill máu muộn, khuyết điểm là một phần, do đó lâm sàng bệnh có thể không xuất hiện cho đến khi trưởng thành.

trusted-source[5], [6], [7],

Triệu chứng hội chứng adrenogenital

Ảnh hưởng phụ thuộc vào giới tính và tuổi của bệnh nhân vào thời điểm phát bệnh, rõ hơn ở phụ nữ. Triệu chứng và triệu chứng bao gồm mẫn cảm (nhẹ trường hợp có thể là dấu hiệu duy nhất), hói, mụn, thay đổi giọng nói (thô). Có lẽ tăng ham muốn. Trẻ em ở giai đoạn tiền đạm có thể tăng tốc độ phát triển. Những đứa trẻ ở giai đoạn tiền đái tháo đường sớm trưởng thành. Trẻ em gái có thể bị vô sinh, teo cổ tử cung, tăng trương lực tụ, giảm vú, làm masculin hóa.

Ở nam giới trưởng thành, sự thừa thừa androgen tuyến thượng thận có thể ức chế chức năng của tuyến sinh dục và gây vô sinh. Mô tuyến thượng thận ở tinh hoàn có thể tăng và mô phỏng khối u.

trusted-source[8], [9], [10]

Chẩn đoán hội chứng adrenogenital

Hội chứng Adrenogenital nghi ngờ trên cơ sở lâm sàng, mặc dù rậm lông vừa phải và virilization gipomenoreey và với nồng độ testosterone trong huyết tương cũng có thể được quan sát thấy trong hội chứng buồng trứng đa nang (Stein-Leventhal). Chẩn đoán sự triệt sản của tuyến thượng thận được khẳng định bởi sự gia tăng androgen của tuyến thượng thận. Khi tăng sản thượng thận trong nước tiểu tăng dehydroepiandrosterone (DHEA) và sulfate của nó (DGEAS) bài tiết pregnantriola thường tăng cường mức độ cortisol tự do giảm. Các mức DHEA, DHEAS, 17 hydroxyprogesterone, testosterone và androstenedione trong huyết tương có thể tăng lên. Cấp 17gidroksiprogesterona hơn 30 nmol / l sau 30 phút sau khi uống 0,25 mg kozintropina ACTH tiêm bắp đặc trưng của các hình thức phổ biến nhất của tăng sản thượng thận.

Các khối u gây ảo giác được loại trừ nếu dexamethasone ở liều 0,5 mg uống 6 giờ một lần trong 48 giờ sẽ ức chế quá trình sản sinh androgen. Nếu không xảy ra hiện tượng ức chế, phải thực hiện CT và MRI tuyến thượng thận và siêu âm buồng trứng để tìm khối u.

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Những gì cần phải kiểm tra?

Làm thế nào để kiểm tra?

Điều trị hội chứng adrenogenital

Điều trị được khuyến cáo cho tăng sản thượng thận là dùng dexamethasone bằng miệng ở liều 0,5-1 mg vào giờ đi ngủ, nhưng ngay cả ở liều nhỏ như vậy, dấu hiệu của hội chứng Cushing có thể phát triển. Ngoài ra, bạn có thể dùng cortisone (25 mg x 1 lần / ngày) hoặc prednisolone (5-10 mg x 1 lần / ngày). Mặc dù hội chứng adrenogenital và các triệu chứng của nó biến mất, lông mi và rụng tóc chậm, tiếng nói có thể vẫn thô, khả năng sinh sản có thể bị tổn hại.

Khi khối u, phẫu thuật thượng thận là cần thiết. Bệnh nhân có khối u giải phóng cortisol cần được bổ nhiệm hydrocortisone trước và sau phẫu thuật, vì các vùng không khu trú của vỏ não sẽ bị ức chế và ức chế.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.