Hẹp động mạch chủ: tổng quan

Hẹp van động mạch chủ là tình trạng hẹp van động mạch chủ, hạn chế lưu lượng máu từ tâm thất trái vào động mạch chủ lên trong thời kỳ tâm thu. Nguyên nhân gây hẹp van động mạch chủ bao gồm van động mạch chủ hai lá bẩm sinh, xơ cứng thoái hóa vô căn có vôi hóa và sốt thấp khớp.

Hẹp van động mạch chủ tiến triển mà không được điều trị cuối cùng sẽ dẫn đến tam chứng kinh điển là ngất, đau thắt ngực và khó thở khi gắng sức; suy tim và loạn nhịp tim có thể xảy ra. Các đặc điểm đặc trưng bao gồm mạch cảnh có biên độ thấp, đỉnh chậm và tiếng thổi tống máu tăng dần-giảm dần. Chẩn đoán bằng khám thực thể và siêu âm tim. Hẹp van động mạch chủ không triệu chứng thường không cần điều trị. Ở trẻ em, nong van bằng bóng được sử dụng cho tình trạng hẹp van động mạch chủ tiến triển nặng hoặc cho các triệu chứng lâm sàng; thay van được chỉ định ở người lớn.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Thống kê

Tỷ lệ hẹp động mạch chủ, theo các tác giả khác nhau, dao động từ 3-4 đến 7%. Theo tuổi tác, tần suất của khiếm khuyết này tăng lên, lên tới 15-20% số người trên 80 tuổi và khi tuổi thọ của dân số tăng lên, tỷ lệ mắc khiếm khuyết này trong dân số sẽ tăng lên. Giới tính chủ yếu là nam giới (2,4: 1), nhưng ở nhóm tuổi lớn hơn, phụ nữ chiếm ưu thế. Hẹp động mạch chủ được chia theo nguồn gốc thành bẩm sinh và mắc phải, theo mức độ tổn thương - thành đơn độc và kết hợp, theo vị trí - thành van, trên van, dưới van hoặc do bệnh cơ tim phì đại gây ra.

Nguyên nhân gây hẹp động mạch chủ

Xơ cứng động mạch chủ, dày cấu trúc van với xơ hóa và vôi hóa (ban đầu không có hẹp) là những nguyên nhân phổ biến nhất gây hẹp động mạch chủ ở người cao tuổi; theo tuổi tác, xơ cứng động mạch chủ tiến triển thành hẹp ở ít nhất 15% bệnh nhân. Xơ cứng động mạch chủ cũng là nguyên nhân phổ biến nhất gây hẹp động mạch chủ dẫn đến nhu cầu điều trị phẫu thuật. Xơ cứng động mạch chủ giống với xơ vữa động mạch, với lắng đọng lipoprotein, viêm hoạt động và vôi hóa van; các yếu tố nguy cơ là giống nhau.

Nguyên nhân phổ biến nhất gây hẹp động mạch chủ ở bệnh nhân dưới 70 tuổi là van động mạch chủ hai lá bẩm sinh. Hẹp động mạch chủ bẩm sinh được phát hiện ở 3-5 trên 1000 ca sinh sống, thường gặp hơn ở bé trai.

Ở các nước đang phát triển, nguyên nhân phổ biến nhất gây hẹp van động mạch chủ là sốt thấp khớp ở mọi lứa tuổi. Hẹp van động mạch chủ trên van có thể do màng bẩm sinh hoặc hẹp do thiểu sản phía trên xoang Valsalva, nhưng rất hiếm gặp. Một biến thể lẻ tẻ của hẹp van động mạch chủ trên van có liên quan đến các đặc điểm khuôn mặt đặc trưng (trán cao và rộng, xa nhau, lác, mũi hếch, nhân trung dài, miệng rộng, răng mọc bất thường, má phúng phính, hàm nhỏ, tai thấp). Khi liên quan đến tăng canxi huyết tự phát sớm, dạng này được gọi là hội chứng Williams. Hẹp van động mạch chủ dưới van là do vòng xơ hoặc màng bẩm sinh nằm bên dưới van động mạch chủ; cũng rất hiếm gặp.

Trào ngược động mạch chủ có thể liên quan đến hẹp động mạch chủ. Khoảng 60% bệnh nhân trên 60 tuổi bị hẹp động mạch chủ đáng kể cũng có vôi hóa vòng van hai lá, có thể dẫn đến trào ngược van hai lá đáng kể.

Hậu quả của hẹp động mạch chủ là phì đại thất trái phát triển dần dần. Phì đại thất trái đáng kể gây ra rối loạn chức năng tâm trương và nếu tiến triển, có thể dẫn đến giảm khả năng co bóp, thiếu máu cục bộ hoặc xơ hóa, bất kỳ tình trạng nào trong số này đều có thể gây ra rối loạn chức năng tâm thu và suy tim (HF). Phì đại thất trái chỉ xảy ra khi cơ tim bị tổn thương (ví dụ, trong nhồi máu cơ tim). Bệnh nhân hẹp động mạch chủ có nhiều khả năng bị chảy máu từ đường tiêu hóa hoặc các vị trí khác (hội chứng Gade, hội chứng gan thận), vì mức độ chấn thương cao ở vùng van hẹp làm tăng độ nhạy của yếu tố von Willebrand đối với hoạt hóa của metalloprotease huyết tương và có thể làm tăng độ thanh thải tiểu cầu. Chảy máu đường tiêu hóa cũng có thể là hậu quả của chứng loạn sản mạch. Tan máu và tách động mạch chủ xảy ra thường xuyên hơn ở những bệnh nhân như vậy.

Nguyên nhân gây hẹp động mạch chủ là gì?

[ 6 ], [ 7 ]

Triệu chứng của hẹp động mạch chủ

Hẹp động mạch chủ bẩm sinh thường không có triệu chứng cho đến ít nhất 10 đến 20 tuổi, sau đó các triệu chứng hẹp động mạch chủ có thể bắt đầu tiến triển nhanh chóng. Ở mọi dạng, hẹp động mạch chủ tiến triển không được điều trị cuối cùng sẽ dẫn đến ngất xỉu khi tập thể dục, đau thắt ngực và khó thở (cái gọi là bộ ba SAD). Các triệu chứng khác của hẹp động mạch chủ có thể bao gồm suy tim và loạn nhịp tim, bao gồm rung thất, có thể dẫn đến tử vong đột ngột.

Ngất xỉu khi gắng sức phát triển vì trạng thái chức năng của tim không thể cung cấp đủ lượng máu cần thiết trong quá trình hoạt động thể chất. Ngất xỉu khi không gắng sức phát triển do phản ứng của thụ thể áp suất thay đổi hoặc rung thất. Đau thắt ngực xảy ra ở khoảng hai phần ba số bệnh nhân. Khoảng một phần ba có xơ vữa động mạch vành đáng kể, một nửa số động mạch vành còn nguyên vẹn, nhưng có tình trạng thiếu máu cục bộ do phì đại thất trái.

Không có dấu hiệu rõ ràng của hẹp động mạch chủ. Các triệu chứng có thể sờ thấy bao gồm những thay đổi về mạch đập ở động mạch cảnh và động mạch ngoại vi: biên độ giảm, có sự khác biệt với các cơn co thắt của tâm thất trái (pulsus parvus et tardus) và tăng các cơn co thắt của tâm thất trái (một cú đẩy thay vì tiếng tim đầu tiên và tiếng tim thứ hai yếu đi) do phì đại của nó. Vùng có thể sờ thấy của cơn co thắt của tâm thất trái không thay đổi khi sờ cho đến khi phát triển rối loạn chức năng tâm thu trong suy tim. Tiếng tim IV có thể sờ thấy, dễ phát hiện hơn ở đỉnh, và rung tâm thu, trùng với tiếng thổi của hẹp động mạch chủ và xác định tốt hơn ở bờ trên bên trái của xương ức đôi khi có thể được xác định trong các trường hợp nghiêm trọng. Huyết áp tâm thu có thể cao khi hẹp động mạch chủ ở mức độ tối thiểu hoặc trung bình, nhưng sẽ giảm khi mức độ hẹp động mạch chủ tăng lên.

Khi nghe tim, S1 bình thường và S2 có thể đơn lẻ vì van động mạch chủ bị giãn do sự hợp nhất của các thành phần động mạch chủ (A) và phổi (P) của S hoặc (trong trường hợp nghiêm trọng) A không có. Khi mức độ nghiêm trọng tăng lên, S1 yếu đi và cuối cùng có thể biến mất. Thỉnh thoảng nghe thấy S4 _. Có thể nghe thấy tiếng tách tống máu ngay sau đó ở những bệnh nhân bị hẹp van động mạch chủ do bệnh van động mạch chủ hai lá bẩm sinh, trong đó các lá van cứng nhưng không hoàn toàn bất động. Tiếng tách không thay đổi khi thử nghiệm gắng sức.

Phát hiện khi nghe tim bao gồm tiếng thổi tống máu tăng dần-giảm dần nghe rõ nhất bằng màng ống nghe ở bờ trên xương ức bên trái khi bệnh nhân ngồi và nghiêng người về phía trước. Tiếng thổi thường dẫn đến xương đòn phải và cả hai động mạch cảnh (thường to hơn ở bên trái so với bên phải) và có âm sắc thô hoặc chói tai. Ở những bệnh nhân lớn tuổi, rung động của các đầu lá van không liền kề của van động mạch chủ bị vôi hóa có thể tạo ra tiếng "thầm thì" hoặc tiếng thổi nhạc lớn hơn, cao độ ở đỉnh, với tiếng thổi yếu hoặc không có ở cạnh xương ức (hiện tượng Gallavardin), do đó mô phỏng tình trạng trào ngược van hai lá. Tiếng thổi yếu hơn khi tình trạng hẹp ít nghiêm trọng hơn, nhưng khi tình trạng hẹp tiến triển, tiếng thổi trở nên to hơn, dài hơn và đạt đỉnh vào cuối kỳ tâm thu (tức là pha tăng dần trở nên dài hơn và pha giảm dần trở nên ngắn hơn). Khi khả năng co bóp của thất trái giảm trong tình trạng hẹp động mạch chủ nghiêm trọng, tiếng thổi tim sẽ giảm dần và có thể biến mất trước khi tử vong.

Tiếng thổi của hẹp động mạch chủ thường tăng lên khi thực hiện các động tác làm tăng thể tích thất trái (ví dụ, nâng chân, ngồi xổm, sau ngoại tâm thu thất) và giảm đi khi thực hiện các động tác làm giảm thể tích thất trái (động tác Valsalva) hoặc tăng hậu tải (nắm tay đẳng trương). Các động tác động này có tác dụng ngược lại đối với tiếng thổi liên quan đến bệnh cơ tim phì đại, trong những trường hợp khác có thể giống với tiếng thổi của hẹp động mạch chủ.

Triệu chứng của hẹp động mạch chủ

Chẩn đoán hẹp động mạch chủ

Chẩn đoán sơ bộ hẹp động mạch chủ được thực hiện trên lâm sàng và xác nhận bằng siêu âm tim. Siêu âm tim xuyên thành ngực hai chiều được sử dụng để phát hiện hẹp van động mạch chủ và các nguyên nhân có thể xảy ra. Nghiên cứu này cho phép định lượng phì đại thất trái và mức độ rối loạn chức năng tâm trương hoặc tâm thu, cũng như phát hiện các rối loạn van tim liên quan (trào ngược động mạch chủ, bệnh lý van hai lá) và các biến chứng (ví dụ, viêm nội tâm mạc). Siêu âm Doppler được sử dụng để định lượng mức độ hẹp bằng cách đo diện tích van động mạch chủ, vận tốc dòng chảy và độ dốc áp suất tâm thu trên van.

Diện tích van 0,5-1,0 cm hoặc độ dốc > 45-50 mmHg chỉ ra tình trạng hẹp nghiêm trọng; diện tích < 0,5 cm và độ dốc > 50 mmHg chỉ ra tình trạng hẹp nghiêm trọng. Độ dốc có thể được ước tính quá cao trong tình trạng trào ngược động mạch chủ và được ước tính thấp trong tình trạng rối loạn chức năng tâm thu thất trái. Vận tốc dòng chảy van động mạch chủ < 2-2,5 m/s khi có vôi hóa van có thể chỉ ra tình trạng xơ cứng động mạch chủ thay vì hẹp động mạch chủ vừa phải. Xơ cứng van động mạch chủ thường tiến triển thành hẹp động mạch chủ, do đó cần theo dõi cẩn thận.

Thông tim được thực hiện để xác định xem bệnh động mạch vành có phải là nguyên nhân gây đau thắt ngực hay không hoặc khi có sự khác biệt giữa kết quả lâm sàng và siêu âm tim.

Tiến hành điện tâm đồ và chụp X-quang ngực. Điện tâm đồ cho thấy những thay đổi đặc trưng của phì đại thất trái, có hoặc không có những thay đổi thiếu máu cục bộ ở đoạn STv của sóng T. Chụp X-quang ngực có thể cho thấy vôi hóa van động mạch chủ và các dấu hiệu suy tim. Kích thước thất trái thường bình thường trừ khi có rối loạn chức năng tâm thu cuối cùng.

Chẩn đoán hẹp động mạch chủ

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Điều trị hẹp động mạch chủ

Bệnh nhân không triệu chứng có độ dốc tâm thu đỉnh < 25 mmHg và diện tích van > 1,0 cm có tỷ lệ tử vong thấp và nguy cơ chung thấp phải phẫu thuật trong vòng 2 năm tới. Theo dõi tiến triển triệu chứng hàng năm được thực hiện bằng siêu âm tim (để đánh giá độ dốc và diện tích van).

Bệnh nhân không triệu chứng có độ dốc 25–50 mmHg hoặc diện tích van < 1,0 cm có nguy cơ cao hơn phát triển các biểu hiện lâm sàng trong 2 năm tiếp theo. Việc quản lý những bệnh nhân này vẫn còn gây tranh cãi, nhưng hầu hết đều là ứng cử viên cho việc thay van. Quy trình này là bắt buộc đối với những bệnh nhân bị hẹp động mạch chủ nặng không triệu chứng cần phẫu thuật bắc cầu động mạch vành. Phẫu thuật có thể được chỉ định trong các trường hợp sau:

• phát triển tình trạng hạ huyết áp động mạch trong quá trình thử nghiệm gắng sức trên máy chạy bộ;
• Phân suất tống máu thất trái < 50%;
• vôi hóa van tim ở mức độ trung bình hoặc nặng, vận tốc đỉnh động mạch chủ > 4 m/s và tiến triển nhanh của vận tốc đỉnh động mạch chủ (> 0,3 m/s mỗi năm).

Bệnh nhân bị loạn nhịp thất và phì đại thất trái đáng kể cũng thường được điều trị bằng phẫu thuật, nhưng hiệu quả không rõ ràng. Khuyến cáo cho bệnh nhân không mắc cả hai tình trạng này bao gồm theo dõi thường xuyên hơn tiến triển của triệu chứng, phì đại thất trái, chênh lệch, diện tích van và liệu pháp dùng thuốc khi cần. Liệu pháp dùng thuốc chủ yếu giới hạn ở thuốc chẹn β, giúp làm chậm nhịp tim và do đó cải thiện lưu lượng máu động mạch vành và đổ đầy tâm trương ở những bệnh nhân bị đau thắt ngực hoặc rối loạn chức năng tâm trương. Statin cũng được sử dụng ở bệnh nhân lớn tuổi để ngăn chặn sự tiến triển của hẹp động mạch chủ do xơ cứng động mạch chủ. Các loại thuốc khác có thể gây hại. Sử dụng thuốc làm giảm tiền tải (ví dụ thuốc lợi tiểu) có thể làm giảm đổ đầy thất trái và làm suy yếu hoạt động của tim. Thuốc làm giảm hậu tải (ví dụ thuốc ức chế men chuyển) có thể gây hạ huyết áp và làm giảm lưu lượng máu động mạch vành. Nitrat là thuốc được lựa chọn cho bệnh đau thắt ngực, nhưng nitrat tác dụng nhanh có thể gây hạ huyết áp tư thế đứng và (thỉnh thoảng) ngất xỉu vì tâm thất, với đầu ra bị hạn chế nghiêm trọng, không thể bù đắp cho tình trạng huyết áp giảm đột ngột. Natri nitroprusside đã được sử dụng như một thuốc giảm hậu tải ở những bệnh nhân suy tim mất bù trong vài giờ trước khi thay van tim, nhưng vì thuốc này có thể có tác dụng tương tự như nitrat tác dụng nhanh nên phải sử dụng thận trọng và phải được giám sát chặt chẽ.

Bệnh nhân có triệu chứng cần thay van hoặc nong van bằng bóng. Thay van được chỉ định cho hầu như tất cả bệnh nhân có thể chịu đựng được phẫu thuật. Đôi khi có thể sử dụng van động mạch phổi tự nhiên để có chức năng và độ bền tối ưu; trong trường hợp này, van động mạch phổi được thay thế bằng van sinh học (quy trình Ross). Đôi khi, ở những bệnh nhân có tình trạng trào ngược động mạch chủ nghiêm trọng đi kèm trong bối cảnh van hai lá, van động mạch chủ có thể được sửa chữa (sửa van) thay vì thay thế. Đánh giá trước phẫu thuật về bệnh động mạch vành là cần thiết để, nếu cần, có thể thực hiện phẫu thuật bắc cầu động mạch vành và thay van trong cùng một ca phẫu thuật.

Nong van bằng bóng chủ yếu được sử dụng ở trẻ em và người trẻ tuổi bị hẹp van động mạch chủ bẩm sinh. Ở những bệnh nhân lớn tuổi, nong van bằng bóng thường gây tái hẹp, trào ngược động mạch chủ, đột quỵ và tử vong, nhưng có thể chấp nhận được như một biện pháp can thiệp tạm thời ở những bệnh nhân không ổn định về huyết động (trong khi chờ phẫu thuật) và ở những bệnh nhân không thể chịu đựng được phẫu thuật.

Điều trị hẹp động mạch chủ

Tiên lượng hẹp động mạch chủ

Hẹp động mạch chủ có thể tiến triển chậm hoặc nhanh, do đó cần theo dõi động để phát hiện kịp thời những thay đổi, đặc biệt là ở những bệnh nhân lớn tuổi ít vận động. Ở những bệnh nhân như vậy, lưu lượng có thể giảm đáng kể mà không có triệu chứng lâm sàng.

Nhìn chung, khoảng 3% đến 6% bệnh nhân không triệu chứng có chức năng tâm thu bình thường phát triển các triệu chứng hoặc giảm EF thất trái trong vòng 1 năm. Các yếu tố dự báo kết quả kém (tử vong hoặc các triệu chứng cần phẫu thuật) bao gồm diện tích van < 0,5 cm2, vận tốc đỉnh động mạch chủ > 4 m/s, tăng nhanh vận tốc đỉnh động mạch chủ (> 0,3 m/s mỗi năm) và vôi hóa van từ trung bình đến nặng. Thời gian sống trung bình mà không cần điều trị là khoảng 5 năm sau khi khởi phát đau thắt ngực, 4 năm sau khi khởi phát ngất và 3 năm sau khi phát triển suy tim. Thay van động mạch chủ làm giảm các triệu chứng và cải thiện khả năng sống sót. Nguy cơ phẫu thuật tăng lên ở những bệnh nhân cũng cần ghép bắc cầu động mạch vành (CABG) và ở những bệnh nhân có chức năng tâm thu thất trái giảm.

Khoảng 50% số ca tử vong xảy ra đột ngột. Vì lý do này, bệnh nhân có chênh lệch van động mạch chủ nghiêm trọng đang chờ phẫu thuật nên hạn chế hoạt động để tránh tử vong đột ngột.

Xơ cứng động mạch chủ có thể làm tăng nguy cơ nhồi máu cơ tim lên 40% và có thể dẫn đến đau thắt ngực, suy tim và đột quỵ. Nguyên nhân có thể là tiến triển thành hẹp động mạch chủ hoặc rối loạn lipid máu đi kèm, rối loạn chức năng nội mô và tình trạng viêm toàn thân hoặc tại chỗ tiềm ẩn gây xơ cứng van tim và bệnh động mạch vành.