^

Sức khoẻ

A
A
A

Dị tật tim bẩm sinh

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 19.11.2021
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Bệnh tim bẩm sinh là một trong những dị tật phát triển thường xuyên nhất, chiếm vị trí thứ ba sau những dị thường của hệ thần kinh trung ương và hệ thống xương. Tỷ lệ sinh của trẻ em bị bệnh tim bẩm sinh ở tất cả các nước trên thế giới dao động từ 2,4 đến 14,2 trên 1.000 trẻ sơ sinh. Tỷ lệ khuyết tật tim bẩm sinh ở trẻ đẻ sống là 0,7-1,2 trên 1000 trẻ sơ sinh. Các sai sót có cùng tần số xuất hiện thường có sự khác biệt về cấu trúc nosologic giữa các bệnh nhân nhập viện tim mạch (ví dụ như một khuyết điểm nhỏ của vách ngăn và sự kết hợp của Fallot). Điều này là do mức độ đe dọa khác nhau đối với sức khoẻ hoặc cuộc sống của đứa trẻ.

Các vấn đề chẩn đoán và điều trị các khuyết tật tim bẩm sinh rất quan trọng trong bệnh tim ở trẻ em. Các nhà trị liệu và các nhà tim mạch không quen thuộc lắm với bệnh lý này vì đa số trẻ em ở độ tuổi trưởng thành được điều trị phẫu thuật hoặc chết mà không được chăm sóc đầy đủ kịp thời. Nguyên nhân của bệnh tim bẩm sinh không rõ ràng. Giai đoạn dễ bị tổn thương nhất là 3-7 tuần thai nghén, đó là thời điểm cấu trúc tim được đặt và hình thành. Tầm quan trọng lớn là các yếu tố gây quái thai cho môi trường, bệnh tật của người mẹ và người cha, nhiễm trùng, đặc biệt là virus, cũng như nghiện rượu của cha mẹ, sử dụng ma túy, hút thuốc của mẹ. Liên quan đến các dị tật tim bẩm sinh là nhiều bệnh nhiễm sắc thể.

Mã ICD 10

Q20. Bất thường bẩm sinh (dị dạng) của buồng tim và khớp.

Các yếu tố của sự sống còn trong bệnh tim bẩm sinh

Độ nghiêm trọng của anatomo, hình thái, tức là loại bệnh lý. Các nhóm tiên đoán sau được phân biệt:

  • các khuyết tật tim bẩm sinh có kết quả tương đối thuận lợi: ống động mạch hở, lỗ hổng liên phòng (AVM), khuyết tật vách ngăn xuyên qua khớp (ASD), hẹp động mạch phổi; Với những khuyết điểm này, tỷ lệ tử vong tự nhiên trong năm đầu tiên của cuộc đời là 8-11%;
  • tetralogy của Fallot, tử vong tự nhiên trong năm đầu tiên của cuộc sống - 24-36%;
  • các dị tật tim bẩm sinh phức tạp: chứng giảm thị lực tâm thất trái, atresia phổi, động mạch thông thường; tỷ lệ tử vong tự nhiên trong năm đầu đời - từ 36-52% lên 73-97%.
  1. Tuổi của bệnh nhân tại thời điểm biểu hiện khuyết tật (sự xuất hiện các dấu hiệu lâm sàng của rối loạn huyết động học).
  2. Sự có mặt của những dị tật ngoài cơ quan khác, tăng tỷ lệ tử vong ở một phần ba trẻ bị CHD lên 90%.
  3. Trọng lượng cơ thể lúc mới sinh và non tháng.
  4. Tuổi của trẻ tại thời điểm điều chỉnh vết bẩn.
  5. Mức độ nghiêm trọng và mức độ thay đổi huyết động học, đặc biệt - mức độ tăng huyết áp phổi.
  6. Loại và biến thể của can thiệp phẫu thuật tim.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Các khóa học tự nhiên của bệnh tim bẩm sinh

Nếu không điều trị phẫu thuật, các khuyết tật tim bẩm sinh tiến hành theo những cách khác nhau. Ví dụ, ở trẻ ở lứa tuổi 2-3 tuần, hội chứng suy tim trái hoặc tâm nhĩ phổi (với động mạch cảnh ở phổi còn nguyên vẹn) hiếm khi được ghi nhận, có liên quan đến tỷ lệ tử vong sớm cao ở những dị dạng này. Tổng số tử vong ở bệnh tim bẩm sinh là cao. Vào cuối tuần đầu tiên, 29% trẻ sơ sinh chết, vào tháng đầu tiên - 42%, vào năm đầu tiên - 87% trẻ em. Có tính đến các khả năng chăm sóc phẫu thuật tim mạch hiện đại, có thể tiến hành phẫu thuật cho trẻ sơ sinh trong hầu hết các dị tật tim bẩm sinh. Tuy nhiên, không phải tất cả trẻ em có khuyết tật tim bẩm sinh đều cần được điều trị ngay sau khi khám phá bệnh lý. Hoạt động không được chỉ định cho các rối loạn giải phẫu nhỏ (ở 23% trẻ có nghi ngờ UPU, những thay đổi trong tim là thoáng qua) hoặc trong bệnh lý không nghiêm trọng về tim.

Có tính đến chiến thuật điều trị, bệnh nhân bị bệnh tim bẩm sinh được chia thành ba nhóm:

  1. bệnh nhân cần phẫu thuật để điều trị bệnh tim bẩm sinh và có thể (khoảng 52%);
  2. bệnh nhân không được phẫu thuật do rối loạn huyết động không đáng kể (khoảng 31%);
  3. bệnh nhân điều chỉnh bệnh tim bẩm sinh là không thể, cũng như không thể điều trị được trong tình trạng soma (khoảng 17%).

Trước khi bác sĩ, người nghi ngờ bệnh tim bẩm sinh, có những nhiệm vụ sau:

  • xác định các triệu chứng cho thấy sự hiện diện của UPU;
  • tiến hành chẩn đoán phân biệt với các bệnh khác có biểu hiện lâm sàng tương tự;
  • quyết định của một câu hỏi về sự cần thiết của tư vấn khẩn cấp của chuyên gia (bác sĩ tim mạch, cardiosurgeon);
  • liệu pháp gây bệnh.

Có hơn 90 biến thể của bệnh tim bẩm sinh và nhiều kết hợp của chúng.

Các triệu chứng của bệnh tim bẩm sinh

Khi phỏng vấn cha mẹ, cần phải làm rõ thời gian các chức năng tĩnh của trẻ: khi bé bắt đầu tự ngồi vào nôi, hãy đi bộ. Cần phải tìm ra cách đứa trẻ đạt được trọng lượng trong năm đầu tiên của cuộc đời, vì suy tim và giảm ôxy đi kèm với các khuyết tật tim kèm theo sự mệt mỏi gia tăng, bú lười biếng và tăng cân kém. Các khiếm khuyết có tăng trương lực của vòng tuần hoàn máu nhỏ có thể đi kèm với chứng viêm phổi và viêm phế quản thường xuyên. Nếu cần phải làm rõ tình trạng của bệnh phó với xơ phổi, thời gian xuất hiện triệu chứng xanh da trời (từ khi sinh ra hoặc trong nửa đầu của đời), trong trường hợp nào có màu xanh tím, nội dung hoá của nó. Ngoài ra, đối với các chứng xấu có màu xanh lục, có thể xảy ra hiện tượng polycythemia, có thể đi kèm với rối loạn thần kinh trung ương, như chứng tăng thân nhiệt, chứng liệt nửa, liệt.

Hiến pháp

Thay đổi thể trạng xảy ra với một số tệ nạn. Vì vậy, coarctation của động mạch chủ được đi kèm với sự hình thành của một "thể thao" xây dựng, với sự vượt trội của sự phát triển của vành đai vai. Trong đa số các trường hợp, các khuyết tật tim bẩm sinh được đặc trưng bởi chế độ ăn giảm, thường đến 1 độ mất khả năng sinh sản và / hoặc hạ huyết áp.

Có thể hình thành các triệu chứng như "que trống" và "kính đeo mắt", đặc trưng của các khuyết tật tim bẩm sinh của loại màu xanh da trời.

trusted-source[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Da bao gồm

Với chứng liệt âm đạo - da nhợt nhạt của da, với những con vật có màu xanh da cam - xỉn màu da và màng nhầy có thể nhìn thấy, với sự trội hơn của acrocyanosis. Tuy nhiên, màu sắc phong phú "màu đỏ thẫm" của các đầu nối đầu cuối cũng là đặc điểm của cao huyết áp phổi cao đi kèm với các chứng xấu có xuất huyết trái phải.

Hệ hô hấp

Những thay đổi trong hệ thống hô hấp thường phản ánh tình trạng tăng lưu lượng máu phổi và biểu hiện ở giai đoạn đầu khó thở, dấu hiệu khó thở.

Hệ tim mạch

Khi kiểm tra, "bướu" nằm ở vị trí bisternally hoặc bên trái. Khi sờ thấy - sự xuất hiện của chứng run lên tâm thu hay tâm trương, nhịp tim của bệnh lý. Percutally - thay đổi ranh giới của sự đục đục tương đối của tim. Khi nghe nhĩ - trong giai đoạn của chu kỳ tim được nghe tiếng ồn, thời gian của nó (những gì một phần của systole, tâm trương mất), sự thay đổi của tiếng ồn khi thay đổi vị trí của cơ thể, dẫn tiếng ồn.

Sự thay đổi huyết áp (BP) với CHD không thường xuyên. Vì vậy, coarctation của động mạch chủ được đặc trưng bởi sự gia tăng huyết áp trên tay và giảm đáng kể trên chân. Tuy nhiên, những thay đổi huyết áp như vậy cũng có thể xảy ra với bệnh lý mạch máu, đặc biệt là với viêm cơ aortoarteri không đặc hiệu. Trong trường hợp thứ hai, có thể có một sự bất đối xứng đáng kể về BP trên cánh tay phải và trái, bên phải và bên trái. Giảm huyết áp có thể xảy ra với các chứng xấu có giảm thể tích máu, ví dụ như hẹp động mạch chủ.

Hệ thống tiêu hóa

Với CHD, tăng gan, lá lách do tắc nghẽn tĩnh mạch với suy tim (thường không quá 1,5-2 cm) là có thể. Thực quản có thể bị nôn mửa, thường xuyên hơn với sự gắng sức về thể chất, và đau bụng (do giãn nang túi gan).

trusted-source[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Phân loại bệnh tim bẩm sinh

Có một số phân loại các khiếm khuyết tim bẩm sinh.

Phân loại quốc tế các bệnh thuộc lần sửa đổi thứ 10. Bệnh tim bẩm sinh thuộc phần Q20-Q28. Phân loại bệnh tim ở trẻ em (WHO, 1970) với SNOP (một danh pháp hệ thống về bệnh học) được sử dụng ở Hoa Kỳ, và với các quy tắc ISC của Hiệp hội Tim mạch Quốc tế.

Phân loại các khuyết tật bẩm sinh tim và mạch máu (WHO, 1976), có chứa "dị tật bẩm sinh (dị tật bẩm sinh)" với tiêu đề "bất thường của bóng đèn tim và bất thường đóng của vách ngăn tim", "dị tật tim bẩm sinh khác", "dị tật bẩm sinh khác của hệ thống tuần hoàn."

Việc tạo ra một phân loại duy nhất gây ra những khó khăn nhất định liên quan đến một số lượng lớn các loại bệnh tim bẩm sinh, cũng như sự khác biệt trong các nguyên tắc có thể được sử dụng làm cơ sở để phân loại. Tại Trung tâm Khoa học Phẫu thuật Tim mạch. A.N. Bakuleva đã phát triển một phân loại trong đó bệnh tim bẩm sinh được chia thành các nhóm, có tính đến các đặc điểm giải phẫu và rối loạn huyết động học. Việc phân loại đề xuất là thuận tiện cho việc sử dụng trong các hoạt động thực tiễn. Trong phân loại này, tất cả UPUs được chia thành ba nhóm:

  1. PPS nhợt nhạt với một shunt động mạch, tức là chảy máu từ trái sang phải (DMZHP, DMP, ống động mạch hở);
  2. IPN màu xanh với một lỗ thông khí động mạch, tức là với việc xả máu từ phải sang trái (dịch chuyển hoàn toàn các mạch chính, tetralogy của Fallot);
  3. CHD không chảy máu, nhưng có cản trở xuất huyết thất (hẹp động mạch phổi, coarctation động mạch chủ).

Vẫn còn các khuyết tật tim bẩm sinh mà không nhập các đặc điểm huyết động học của họ vào bất kỳ trong ba nhóm được liệt kê. Đây là những khuyết điểm của tim mà không có lượng máu chảy ra và không có hiện tượng co thắt. Trong số đó, đặc biệt là: sự suy giảm bẩm sinh của van hai lá và van ba lá, sự bất thường của sự phát triển của van tricuspid Ebstein, sửa chữa sự dịch chuyển của các mạch chính. Những dị tật điển hình của mạch vành cũng là sự khởi đầu bất thường của động mạch vành trái từ động mạch phổi.

trusted-source[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh

Trong chẩn đoán khuyết tật tim bẩm sinh, tất cả các phương pháp kiểm tra đều quan trọng: thu thập thông tin về bệnh, dữ liệu khách quan, phương pháp chức năng và các phương pháp nhận dạng.

trusted-source[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Điện tim

ECG rất quan trọng ở giai đoạn đầu chẩn đoán các dị tật tim bẩm sinh. Tất cả các thông số của điện tâm đồ chuẩn là rất quan trọng.

Sự thay đổi các đặc tính của máy tạo nhịp tim không phải là điển hình cho các khuyết tật tim bẩm sinh. Tần số nhịp tim gần như luôn luôn tăng với các khuyết tật tim bẩm sinh do thiếu oxy huyết và thiếu oxy máu. Thường xuyên của nhịp tim hiếm khi thay đổi. Đặc biệt, rối loạn nhịp tim có thể xảy ra với ASD (đặc trưng bởi extrasystole), với một bất thường của sự phát triển của van ba lá của Ebstein (paroxysmal tachycardia tấn công).

Độ lệch trục điện của tim có một giá trị chẩn đoán cụ thể. Để tải lại tâm thất phải, độ lệch bệnh lý của trục điện của tim ở bên phải là đặc tính (DMZHP, DMPP, tetralogy của Fallot, vv). Sai lệch bệnh lý của trục điện của tim ở bên trái là điển hình cho một dòng động mạch hở, một hình thức không đầy đủ của truyền thông nhĩ thất. Những thay đổi trên ECG có thể là những dấu hiệu đầu tiên gây ra tình trạng nghi ngờ các khuyết tật tim bẩm sinh.

Có thể có sự thay đổi dẫn truyền trong lòng. Một số biến thể của tắc nghẽn trong não xảy ra ở một số khuyết điểm tim. Vì vậy, đối với sự hiện diện của ASD thường khá đầy đủ phong tỏa ngay bó khối chi nhánh, và cho van ba lá bất thường Ebstein - phong tỏa hoàn toàn của block nhánh phải.

trusted-source[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49]

X-quang kiểm tra

X-quang kiểm tra nên được thực hiện trong ba dự: trực tiếp và hai xiên. Đánh giá lưu lượng máu phổi, trạng thái của buồng tim. Phương pháp này trong chẩn đoán ngoại khoa của bệnh tim bẩm sinh là rất quan trọng kết hợp với các phương pháp kiểm tra khác.

Siêu âm tim

Siêu âm tim (EchoCG) trong hầu hết các trường hợp là phương pháp quyết định trong chẩn đoán ngoại khoa của một bệnh lý như bệnh tim bẩm sinh. Tuy nhiên, yếu tố chủ quan nên được xóa càng nhiều càng tốt.

trusted-source[50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]

Phẫu thuật siêu âm tim

Siêu âm tim đã mất tầm quan trọng chẩn đoán của nó và chỉ có thể làm rõ một số trong dữ liệu nhú.

Chụp mạch

Angiography và catheterization của sâu răng tim được thực hiện để xác định áp suất, độ bão hòa oxy của máu, hướng phát thải nội tạng, các loại rối loạn giải phẫu và chức năng.

trusted-source[57], [58], [59], [60], [61], [62]

Những gì cần phải kiểm tra?

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.