Bệnh loạn protein trung mô ở da: nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

Trong chứng loạn dưỡng protein trung mô, quá trình chuyển hóa protein bị phá vỡ trong mô liên kết của lớp hạ bì và thành mạch. Các sản phẩm chuyển hóa tích tụ, có thể đi vào máu hoặc bạch huyết hoặc được hình thành do tổng hợp không đúng hoặc mất tổ chức chất chính của lớp hạ bì và các chất xơ của nó. Chứng loạn dưỡng trung mô của da bao gồm, giống như ở các cơ quan khác, sưng niêm mạc, thay đổi fibrinoid, hyalinosis và amyloidosis.

Protein chính của mô liên kết là collagen, cùng với glycosaminoglycan, là một phần của collagen, sợi đàn hồi và sợi reticulin, cũng như màng đáy. Đôi khi sưng niêm mạc, thay đổi fibrinoid và hyalinosis là kết quả của sự mất tổ chức của mô liên kết, hình thành với tính thấm mô-mạch tăng (plasmorrhagia), phá hủy các thành phần mô liên kết và hình thành phức hợp protein.

Sưng niêm mạc là một khái niệm đầu tiên được AI Strukov (1961) đưa ra và là một rối loạn chuyển hóa có thể hồi phục của mô liên kết bao gồm sự tích tụ và phân phối lại glycosaminoglycan trong chất nền. Do tính ưa nước của glycosaminoglycan, tính thấm của mô và mạch máu tăng lên, dẫn đến giải phóng protein huyết tương (globulin) và glycoprotein, dẫn đến sưng chất gian bào. Trong trường hợp này, chất nền trở nên ưa kiềm và khi nhuộm xanh toluidine, nó có màu hồng tím (metachromasia). Các sợi collagen sưng lên và bị tưa ra, có thể kèm theo phản ứng tế bào dưới dạng thâm nhiễm lymphocytic, plasmacytic và histiocytic. Sưng niêm mạc xảy ra chủ yếu ở thành động mạch, ở lớp hạ bì trong các bệnh về collagen (lupus ban đỏ, xơ cứng bì), viêm da dị ứng, thiếu oxy và rối loạn chức năng tuyến giáp.

Sưng fibrinoid của mô liên kết là một rối loạn chuyển hóa không hồi phục, trong đó fibrinoid được hình thành, không có trong bình thường. Các vùng bị thay đổi fibrinoid có tính ưa eosin mạnh, nhuộm màu vàng theo phương pháp Van Gieson, thường đồng nhất. Khi bắt đầu quá trình, glycosaminoglycan được phát hiện trong các vùng này, nhuộm màu tử đinh hương chuyển sắc bằng xanh toluidine, sau đó cho phản ứng PAS dương tính mạnh. Ở giai đoạn cuối (hoại tử fibrinoid), sự phá hủy mô liên kết xảy ra với sự hình thành các mảnh vụn vô định hình. Nó là pyroninophilic khi nhuộm bằng phương pháp Braté, PAS dương tính và kháng diathetase. Những thay đổi fibrinoid trong mô liên kết của lớp hạ bì phát triển trong viêm mạch dị ứng, đôi khi có sự hình thành fibrinoid trong chính thành mạch, trong các nốt thấp khớp, trong bệnh lupus ban đỏ, đặc biệt là ở các phần dưới biểu bì của da và trong hiện tượng Arthus.

Không có ý kiến duy nhất nào về thành phần và nguồn gốc của fibrinoid. Có các fibrinoid có thành phần và cấu trúc khác nhau trong các bệnh do nhiều yếu tố gây bệnh khác nhau gây ra. Trong số các yếu tố này, SP Lebedev (1982) coi những yếu tố chính là sự phá hủy các sợi collagen, những thay đổi trong thành phần polysaccharide của chất chính của mô liên kết và sự gia tăng tính thấm của mạch máu, đảm bảo sự tiết ra các protein phân tử cao và glycoprotein của huyết tương. Trong các bệnh do rối loạn miễn dịch gây ra, sự hình thành fibrin có liên quan đến tổn thương phức hợp miễn dịch đối với nền vi tuần hoàn và mô liên kết, đặc biệt rõ rệt trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống, khi tác động của phức hợp miễn dịch gây ra sự phá hủy mô và lắng đọng fibrin. Trong các phức hợp miễn dịch, bổ thể và fibrin chiếm ưu thế, đó là lý do tại sao fibrinoid này được gọi là "fibrinoid của phức hợp miễn dịch", "fibrinoid của sự phá hủy". Fibrinoid hình thành do các rối loạn thần kinh mạch máu (xuất huyết) được gọi là fibrinoid lắng đọng.

Hyalinosis là một quá trình loạn dưỡng chủ yếu liên quan đến mô liên kết và được biểu hiện bằng sự lắng đọng các khối ưa eosin đồng nhất có thành phần khác nhau. Đôi khi, các tên "keo", "hyaline hoặc thể keo" được sử dụng như từ đồng nghĩa.

Hyaline là một protein dạng sợi bao gồm protein huyết tương (fibrin). Các phương pháp miễn dịch mô hóa học cho thấy các globulin miễn dịch, các thành phần bổ sung và lipid trong đó. Hyaline được nhuộm ở lớp hạ bì bằng thuốc nhuộm có tính axit (eosin, axit fuchsin), dương tính với PAS và kháng với diastasis. Có ba loại hyaline: đơn giản, được hình thành do giải phóng huyết tương máu không đổi trong bệnh thần kinh mạch máu; lipohyaline, chứa lipidoid và beta-lipoprotein (trong bệnh đái tháo đường); và hyaline phức tạp, bao gồm các phức hợp miễn dịch, fibrin và các vùng hoại tử của thành mạch (ví dụ, trong các bệnh về collagen). Hyaline được tìm thấy ở lớp hạ bì trong bệnh hyaline ở da và niêm mạc, bệnh porphyria và bệnh cylindroma. Ngoài hyaline toàn thân, hyaline tại chỗ xảy ra do xơ cứng ở sẹo, trong mô hoại tử sẹo. Ở những nơi có thay đổi fibrinoid.

Một ví dụ về chứng hyalinosis toàn thân của da là chứng hyalinosis của da và niêm mạc (hội chứng Urbach-Wiethe), đây là một bệnh lặn trên nhiễm sắc thể thường xảy ra trong những năm đầu đời và được đặc trưng bởi sự lắng đọng các khối vô định hình ngoại bào trong mô liên kết của da, niêm mạc và các cơ quan nội tạng. Người ta tin rằng quá trình chuyển hóa collagen chủ yếu bị gián đoạn. Các biểu hiện trên da bao gồm sự phát triển của các nốt sần màu trắng vàng nằm dày đặc chủ yếu trên da mặt (đặc biệt là mí mắt và môi), ngón tay, nếp gấp khuỷu tay, nách và khớp gối. Do các nốt sần, các ổ thâm nhiễm có bề mặt sáp, thô, đôi khi phì đại, giống như bệnh gai đen. Có thể, đặc biệt là ở trẻ nhỏ, xuất hiện các mụn nước ngứa, mụn nước, các thành phần dạng đậu mùa, xói mòn, loét, dẫn đến sẹo giống như bệnh đậu mùa, loạn sắc tố. Những thay đổi tương tự và theo quy luật, xảy ra sớm hơn được quan sát thấy trong khoang miệng trên niêm mạc má, giống như bệnh bạch sản, hoặc dưới dạng loét có sẹo trên amidan, với các phản ứng viêm định kỳ, bao gồm dưới dạng hạt ở hầu và thanh quản. Tổn thương ở thanh quản gây ra triệu chứng sớm nhất - khàn giọng ở trẻ sơ sinh. Quan sát thấy lưỡi to. Các niêm mạc khác cũng bị ảnh hưởng, răng kém phát triển và bất sản, đặc biệt là răng cửa hàm trên, móng tay và tóc mọc chậm thường gặp.

Bệnh học hình thái. Các ổ thâm nhiễm được gọi là hình ảnh điển hình của chứng hyalinosis với sự lắng đọng các chất PAS dương tính với ái toan yếu đồng nhất, kháng diastase ở lớp hạ bì. Các chất này được nhuộm màu dương tính với Sudan III, các mảnh vỡ, Sudan đen và phát hiện thấy phospholipid trong chúng. Trong giai đoạn đầu của quá trình, các khối đồng nhất được lắng đọng trong thành mao mạch và trong vùng tuyến mồ hôi eccrine, sau đó teo đi; trong các giai đoạn tiếp theo, các khối đồng nhất giống như dải ruy băng xuất hiện, trong đó có thể có các vết nứt ở những nơi - nơi lắng đọng lipid. Những thay đổi tương tự cũng được quan sát thấy ở da không thay đổi về mặt lâm sàng, nhưng chúng được biểu hiện ít mạnh hơn nhiều. Kiểm tra bằng kính hiển vi điện tử cho thấy trong số các sợi collagen bình thường, các sợi có nhiều kích thước khác nhau xuất hiện, nằm trong một vật liệu hạt mịn vô định hình, liên kết chặt chẽ với các nguyên bào sợi hoạt động tạo ra các khối này. Trong chứng hyalinosis, do sự tiết dịch, màng đáy mao mạch thay đổi. Chúng dày lên đáng kể, trở thành nhiều lớp, liên quan đến sự gia tăng lượng collagen loại IV và V.

[ 1 ]