^

Sức khoẻ

A
A
A

Chứng artrogriposis

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Tất cả các bệnh bẩm sinh và hội chứng liên quan đến độ cứng khớp thường được thống nhất bởi một thuật ngữ - arthrogryposis, hoặc hội chứng của nhiều hợp đồng bẩm sinh. Loại bệnh nhân rất điển hình mà chẩn đoán không phải là khó khăn. Tuy nhiên, thuật ngữ "arthrogryposis" vẫn chưa được xác định rõ ràng.

Arthrogryposis là một nhóm không đồng nhất của các bệnh có đặc điểm là các hợp đồng bẩm sinh ở hai hoặc nhiều khớp kết hợp với chứng hạ thấp hoặc teo cơ, có dấu hiệu tổn thương động cơ tuỷ sống.

Mã ICD-10

Q74.3 Bướu arthrogryposis bẩm sinh.

Dịch tễ học chứng arthrovifosis

Tỷ lệ arthrogryposis là 1 trong 3.000 trẻ sơ sinh.

trusted-source[1]

Nguyên nhân gây arthrogryposis là gì?

Hiện nay, có năm lý thuyết về sự xuất hiện của arthrogryposis: cơ khí, truyền nhiễm, di truyền, tạo cơ và neurogenic.

Triệu chứng arthrogryposis

Ở bệnh nhân co bẩm sinh arthrogryposis và luôn luôn kết hợp với suy dinh dưỡng, hoặc teo cơ. Tổn thương thường tiến triển đối xứng sau khi sinh ở đó, nhưng với tuổi căng thẳng tái phát có thể. Thuận lợi ảnh hưởng chi, trong những trường hợp hiếm (trong tổng số mẫu đính kèm) thay đổi bệnh lý áp dụng cho cột sống và thân cơ bắp. Ở phần lớn bệnh nhân, các chi trên và phần dưới có liên quan đến quá trình này. Với sự thất bại của các chi thượng thường nói co vnutrirotatsionno hàng đầu trong các khớp vai, duỗi co của khuỷu tay, cổ tay co cứng chổ cong ở các khớp, kết hợp với bàn chải lệch ulnarnoi và cơ gấp-khép co tôi ngón tay.

Tổn thương tổn thương ở các chi dưới xảy ra thường xuyên hơn các tổn thương ở trên. Những xét nghiệm phát hiện co cứng bên ngoài-luân phiên-otvodyashie hoặc chổ cong dẫn đến sự xáo trộn của các khớp hông có hoặc không có hông trật khớp, chổ cong hoặc gia hạn sự co cứng ở các khớp đầu gối của việc thay đổi mức độ nghiêm trọng, chân ngựa-vẹo hoặc ploskovalgusnuyu biến dạng.

Ở trẻ em với các hình thức cổ điển của arthrogryposis một trong những tổn thương hiếm thấy thắt ối, syndactyly da của ngón tay, rút da qua khớp bị ảnh hưởng, pterygium trong vai, khuỷu tay, khớp gối, thay đổi mạch máu dưới dạng telangiectasia và hemangiomas nội địa hoá khác nhau. Theo một nguyên tắc, sự hủy hoại hệ thống đối với nội tạng là vắng mặt. Tuy nhiên, bệnh nhân bị arthrogryposis dễ bị các bệnh hô hấp thường xuyên. Trí tuệ ở bệnh nhân bị arthrogryposis được duy trì.

Trong một nhóm riêng biệt của cô lập hình thức arthrogryposis xa với đặc điểm - co bẩm sinh và biến dạng của bàn tay và bàn chân, những bất thường trên khuôn mặt và truyền cha truyền con nối. 9 bị cô lập hình thức phân loại arthrogryposis xa Bamshad (digitotalyarny dysmorphism, hội chứng Freeman-Sheldon, hội chứng Gordon, trismus psevdokamptodaktiliya, hội chứng pterygium, arachnodactyly bẩm sinh vv).

Để phát triển các thủ thuật để điều trị chỉnh hình và điều trị phẫu thuật cho bệnh nhân, đã phân loại chứng arthrogryposis, bao gồm các đặc điểm sau:

  • loại arthrogryposis - cổ điển và xa;
  • tỷ lệ hiện mắc - hình thái địa phương (chỉ tổn thương ở trên hoặc dưới), tổng quát (với thất bại ở phần trên và dưới), tổng số (với sự thất bại của các chi trên, dưới, xương sống);
  • địa phương hóa - chi trên (vai, khuỷu tay, khớp tay, ngón tay), chi dưới (hông, đầu gối, mắt cá chân, bàn chân);
  • loại hợp đồng - uốn cong, kéo căng, chuyển hướng, dẫn đầu, xoay vòng và sự kết hợp của chúng;
  • độ nặng của hợp đồng - nhẹ, trung bình và nặng (phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các hợp đồng, biên độ thụ động của các chuyển động trong khớp và sức mạnh cơ bắp).

Sàng lọc chứng arthrogryposis

Chẩn đoán trước khi sinh của chứng arthrogryposis rất quan trọng. Cần phải tiến hành siêu âm. Nghiên cứu của phụ nữ mang thai trong giai đoạn quan trọng của sự phát triển phôi. Chẩn đoán bệnh arthrogryposis dựa trên sự quan sát sự di chuyển của bào thai, cho thấy sự co dãn và dị dạng khớp, giảm thể tích mô mềm ở các chi.

Chẩn đoán bệnh arthrogryposis

Để chẩn đoán và phát triển một kế hoạch điều trị cho bệnh nhân bị arthrogryposis, lâm sàng, thần kinh, điện sinh lý, tia X, siêu âm được sử dụng.

trusted-source[2], [3], [4]

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt nên được thực hiện với hệ thống khác và các rối loạn thần kinh cơ như hội chứng Larsen, loạn sản diastrophic, chondrodystrophy, hội chứng Ehlers-Danlos, amyotrophy cột sống, đau thần kinh ngoại biên, bệnh cơ, và myotonic vv

trusted-source[5], [6], [7]

Những gì cần phải kiểm tra?

Làm thế nào để kiểm tra?

Những bài kiểm tra nào là cần thiết?

Điều trị arthrogryposis

Arthrogryposis điều trị Nemedikamentoznoe

Việc điều trị bảo thủ nên được bắt đầu ngay sau khi sinh con, do hậu quả của việc điều chỉnh, thu được trong những tháng đầu đời, là ổn định nhất. Giai đoạn sửa đổi thạch cao được thực hiện hàng tuần có tính đến tình trạng thể chất của đứa trẻ. Trước mỗi giai đoạn điều chỉnh, tập thể dục được áp dụng, nhằm tăng khối lượng các chuyển động trong khớp với việc điều chỉnh đồng thời các quy trình biến dạng, nhiệt và vật lý trị liệu. Cha mẹ được dạy các bài tập chỉnh sửa và tạo kiểu tóc để loại bỏ các hợp đồng và biến dạng trong các khớp ở phần trên và dưới, vì chúng cần được thực hiện 6-8 lần mỗi ngày. Tất cả các bệnh nhân bị arthrogryposis sau khi điều chỉnh được cung cấp với các sản phẩm orthesis.

Trong số các vật lý trị liệu để cải thiện chức năng và trophism bộ máy thần kinh cơ, hóa xương của các cấu trúc xương và cuộc chiến chống lại bệnh loãng xương sử dụng fotohromoterapii cả màu sắc kích thích và thư giãn, điện di với pentoxifylline (trentalom) hoặc aminophylline (aminophylline), neostigmine (neostigmine methylsulfate), acid ascorbic, canxi , phốt pho, lưu huỳnh, magnitoimpulsnuyu và kích thích điện, phonophoresis với Bischofite, gel Kontraktubeks.

Điều trị chỉnh hình được bổ sung bằng cách điều trị thần kinh, được thực hiện 3-4 lần một năm, và bao gồm các tác nhân cải thiện dẫn, lưu thông và trophism của mô.

Phẫu thuật điều trị arthrogryposis

Nếu không có hiệu quả của điều trị bảo thủ, phẫu thuật chỉnh sửa các hợp đồng trong khớp được thực hiện ở 3-4 tháng, đặc biệt là ở chi dưới. Phẫu thuật điều trị trẻ em bị arthrogryposis ở tuổi già, có tính đến các kỹ năng phát triển của tự phục vụ và an toàn cơ. Nếu không, kết quả điều trị có thể âm tính và dẫn tới tình trạng tàn tật thậm chí còn lớn hơn của đứa trẻ.

Quản lý xa hơn

Trẻ em được chẩn đoán là bị chứng arthrogryposis đang theo dõi bệnh xá (khám mỗi 3-6 tháng một lần). Điều trị phục hồi được thực hiện liên tục, bao gồm điều trị nhà điều dưỡng 2 lần một năm. Trẻ bị chứng arthrogryposis được cung cấp với các sản phẩm orthesis. Thích ứng xã hội được thực hiện tại các trung tâm giáo dục và phục hồi chức năng đặc biệt cho trẻ em bị bệnh lý chỉnh hình.

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.