Triệu chứng của bệnh xơ gan ở trẻ em

Các triệu chứng lâm sàng của bệnh xơ gan bao gồm vàng da, ngứa da ở nhiều mức độ khác nhau (khi chức năng tổng hợp của gan suy giảm, ngứa giảm do giảm tổng hợp axit mật), gan lách to, tăng mô hình mạch máu ở bụng và ngực, và các triệu chứng chung (chán ăn, sụt cân, yếu và giảm khối lượng cơ). Trong những trường hợp nghiêm trọng, một mạng lưới tĩnh mạch rõ rệt hình thành trên bụng dưới dạng "đầu sứa". Chảy máu đường tiêu hóa từ các tĩnh mạch giãn của thực quản hoặc trực tràng có thể xảy ra. Giãn mạch, ban đỏ lòng bàn tay, thay đổi móng tay ("dùi trống"), bệnh thần kinh ngoại biên và bệnh não gan là phổ biến.

Biến chứng của bệnh xơ gan

Các biến chứng của bệnh xơ gan bao gồm tăng áp lực tĩnh mạch cửa, viêm phúc mạc tự phát do vi khuẩn, bệnh não gan, hội chứng gan thận và gan phổi, ung thư gan và ung thư đường mật.

Tăng áp lực tĩnh mạch cửa là tình trạng tăng áp lực trong tĩnh mạch cửa, dẫn đến tăng chênh lệch áp lực giữa tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch chủ dưới. Tăng sức cản đối với dòng máu qua tĩnh mạch cửa dẫn đến hình thành các mạch máu bàng hệ cửa-chủ. Sự hình thành cổ trướng có liên quan đến sự gia tăng áp lực trong các mạch bạch huyết trong gan và rò rỉ dịch qua bao gan vào khoang bụng. Một yếu tố bổ sung là sự gián đoạn quá trình dị hóa hormone và các chất hoạt tính sinh học khác trong gan, gây ra nồng độ renin, aldosterone, angiotensin, vasopressin trong huyết thanh, dẫn đến giữ natri và nước.

Viêm phúc mạc do vi khuẩn tự phát là biến chứng nhiễm trùng thường gặp nhất của bệnh xơ gan. Trong trường hợp này, tỷ lệ tử vong ở người lớn lên tới 61-78%. Sự phát triển của viêm phúc mạc do vi khuẩn tự phát được khởi đầu bằng sự nhiễm khuẩn của dịch báng bụng. Nguồn gieo mầm chính của khoang bụng là hệ vi khuẩn của ruột già, xâm nhập vào dịch báng bụng do tính thấm tăng lên của thành ruột. Các nguyên nhân hiếm gặp hơn là sự lây lan của nhiễm trùng qua đường máu trên nền nhiễm trùng huyết dai dẳng, nhiễm trùng trong quá trình chọc dò hoặc đặt shunt phúc mạc-tĩnh mạch. Xu hướng gia tăng của bệnh nhân xơ gan mắc các biến chứng do vi khuẩn là do sức đề kháng không đặc hiệu của cơ thể giảm. Trong quá trình sinh bệnh của viêm phúc mạc do vi khuẩn tự phát, dịch báng bụng đóng vai trò quan trọng như một môi trường để các yếu tố sức đề kháng không đặc hiệu tiếp xúc với vi sinh vật. Người ta cho rằng với lượng dịch báng bụng lớn, khả năng tiếp xúc giữa bạch cầu đa nhân trung tính và tế bào vi khuẩn sẽ giảm.

Bệnh não gan trong xơ gan là biến chứng nghiêm trọng nhất và không thuận lợi về mặt tiên lượng. Độc tố thần kinh nội sinh và mất cân bằng axit amin, tích tụ do suy tế bào gan, dẫn đến phù nề và rối loạn chức năng của tế bào thần kinh đệm. Những thay đổi này làm tăng tính thấm của hàng rào máu não, thay đổi hoạt động của các kênh ion, phá vỡ các quá trình dẫn truyền thần kinh và cung cấp các hợp chất macroergic cho tế bào thần kinh.

Độc tố thần kinh quan trọng nhất là amoniac, nồng độ tăng lên liên quan đến sự giảm tổng hợp urê (chu trình ornithine của quá trình bất hoạt amoniac) và glutamine trong gan. Amoniac ở dạng không ion hóa xâm nhập vào hàng rào máu não, gây ra tác dụng độc thần kinh.

Mất cân bằng axit amin trong suy gan - tăng hàm lượng axit amin thơm (phenylalanine, tyrosine, v.v.) trong máu và giảm nồng độ axit amin có chuỗi bên phân nhánh. Việc đưa quá nhiều axit amin thơm vào não đi kèm với sự tổng hợp các chất dẫn truyền giả, có cấu trúc tương tự như norepinephrine và dopamine.

Bệnh não gan bao gồm nhiều rối loạn thần kinh tâm thần khác nhau, việc đánh giá chính xác trong thực hành nhi khoa, đặc biệt là trong năm đầu đời, rất khó khăn. Tiêu chuẩn chẩn đoán khách quan nhất được coi là kết quả của điện não đồ. Tùy thuộc vào giai đoạn của bệnh não gan, sự chậm lại trong hoạt động của nhịp a ở mức độ nghiêm trọng khác nhau và sự xuất hiện của hoạt động 5 và 9 được phát hiện. Ở trẻ lớn hơn, có thể thực hiện các xét nghiệm trắc nghiệm tâm lý để phát hiện các rối loạn đặc trưng của giai đoạn I và II của bệnh não gan. Bài kiểm tra kết nối số và bài kiểm tra ký hiệu số nhằm mục đích xác định tốc độ hoạt động nhận thức. Bài kiểm tra đường thẳng và bài kiểm tra theo dõi hình chấm bi cho phép chúng ta xác định tốc độ và độ chính xác của các kỹ năng vận động tinh.

Xác định nồng độ amoniac trong máu có giá trị chẩn đoán. Ở hầu hết bệnh nhân, nồng độ amoniac tăng cao, nhưng nồng độ amoniac bình thường không thể là cơ sở để loại trừ chẩn đoán bệnh não gan.

Các phương pháp chẩn đoán thông tin nhất là phổ cộng hưởng từ và điện thế gợi của não. Phổ cộng hưởng từ cho thấy sự gia tăng cường độ của tín hiệu T, hạch nền và chất trắng của não, cũng như sự giảm tỷ lệ myoinositol/creatine, sự gia tăng đỉnh glutamine trong chất xám và chất trắng của não. Mức độ nghiêm trọng của những thay đổi này tương quan với mức độ nghiêm trọng của bệnh não gan. Độ nhạy của phương pháp này đạt tới 100%.

Phương pháp điện thế kích thích của não có độ nhạy thấp hơn (khoảng 80%). Những thay đổi chính liên quan đến việc làm chậm độ trễ giữa các đỉnh.

Hội chứng gan thận là tình trạng suy thận tiến triển trên nền xơ gan và xảy ra với tăng áp lực tĩnh mạch cửa. Các triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm bao gồm thiểu niệu, tăng creatinin huyết thanh và giảm lọc cầu thận.

Hội chứng gan phổi bao gồm sự gia tăng độ dốc động mạch phế nang và giãn mạch trong phổi, đặc trưng bởi khó thở, ngón tay dùi trống và thiếu oxy máu. Tăng huyết áp phổi, giảm dung tích sống và tràn dịch màng phổi do gan có thể phát triển.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]