Bệnh lý vi mạch huyết khối - Điều trị

Điều trị bệnh lý vi mạch huyết khối bao gồm việc sử dụng huyết tương tươi đông lạnh, mục đích là để ngăn ngừa hoặc hạn chế sự hình thành huyết khối trong mạch máu và tổn thương mô, và liệu pháp hỗ trợ nhằm loại bỏ hoặc hạn chế mức độ nghiêm trọng của các biểu hiện lâm sàng chính. Tuy nhiên, tỷ lệ của các loại điều trị này trong hội chứng urê huyết tan máu và xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối là khác nhau.

Điều trị hội chứng tan máu urê huyết điển hình

Cơ sở điều trị hội chứng tan máu urê huyết sau tiêu chảy là liệu pháp hỗ trợ: điều chỉnh rối loạn nước điện giải, thiếu máu, suy thận. Trong trường hợp biểu hiện nặng của viêm đại tràng xuất huyết ở trẻ em, cần phải nuôi dưỡng qua đường tiêm tĩnh mạch.

Kiểm soát cân bằng nước

Trong trường hợp giảm thể tích máu, cần phải bổ sung BCC bằng cách tiêm tĩnh mạch dung dịch keo và tinh thể. Trong tình trạng vô niệu, việc truyền một lượng lớn chất lỏng đòi hỏi phải thận trọng do nguy cơ cao phát triển tình trạng thừa nước, đó là lý do tại sao cần phải điều trị kịp thời viêm cầu thận. Trong trường hợp thiểu niệu, tiêm tĩnh mạch dung dịch tinh thể với liều lớn furosemid trong một số trường hợp giúp tránh viêm cầu thận.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Sửa chữa tình trạng thiếu máu

Truyền hồng cầu được chỉ định để điều trị thiếu máu. Cần duy trì hematocrit ở mức 33-35%, đặc biệt trong trường hợp tổn thương hệ thần kinh trung ương.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Điều trị suy thận cấp

Thẩm phân máu hoặc thẩm phân màng bụng được sử dụng để điều trị suy thận cấp.

Lọc máu kết hợp với điều trị thiếu máu và rối loạn nước điện giải đóng vai trò cơ bản trong việc giảm tỷ lệ tử vong trong giai đoạn cấp tính của bệnh.

Để ngăn ngừa hoặc hạn chế quá trình vi mạch trong tiêu chảy có hội chứng tan máu tăng urê, liệu pháp điều trị đặc hiệu bằng huyết tương tươi đông lạnh không được chỉ định do tỷ lệ tự phục hồi cao và hiệu quả chưa được chứng minh.

Trong điều trị hội chứng tan máu urê huyết điển hình, kháng sinh chống chỉ định vì chúng có thể gây ra dòng độc tố ồ ạt vào máu do vi sinh vật chết, làm trầm trọng thêm tổn thương vi mạch, và thuốc chống tiêu chảy ức chế nhu động ruột. Cần thận trọng khi truyền tiểu cầu cô đặc do khả năng hình thành huyết khối trong mạch máu tăng lên do xuất hiện tiểu cầu tươi trong máu.

Để liên kết verotoxin trong ruột, người ta đã đề xuất sử dụng chất hấp thụ dựa trên nhựa tổng hợp qua đường uống, nhưng những phương pháp này vẫn đang được nghiên cứu.

Điều trị hội chứng tan máu urê huyết không điển hình/xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối

Cơ sở điều trị bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối và hội chứng tan máu urê huyết không điển hình, bao gồm các dạng thứ phát của bệnh lý vi mạch huyết khối, là huyết tương tươi đông lạnh. Có hai phương pháp điều trị bằng huyết tương tươi đông lạnh - truyền dịch và lọc huyết tương. Mục tiêu của liệu pháp là ngăn chặn sự hình thành huyết khối trong mạch bằng cách đưa các thành phần tự nhiên vào huyết tương có hoạt tính phân giải protein đối với các đa phân tử siêu lớn của yếu tố von Willebrand, thuốc chống đông máu và các thành phần của hệ thống tiêu sợi huyết. Trong quá trình lọc huyết tương, ngoài việc bổ sung sự thiếu hụt các yếu tố này, còn đạt được mục tiêu loại bỏ cơ học các chất trung gian hỗ trợ quá trình vi mạch và đa phân tử yếu tố von Willebrand. Hiệu quả cao của lọc huyết tương so với truyền huyết tương tươi đông lạnh được cho là có liên quan đến khả năng đưa vào một lượng lớn huyết tương trong quá trình thực hiện mà không có nguy cơ tăng nước. Về vấn đề này, vô niệu, tổn thương nghiêm trọng đến hệ thần kinh trung ương và tim với sự phát triển của suy tuần hoàn là những chỉ định tuyệt đối cho lọc huyết tương.

Khi điều trị bằng truyền dịch FFP, huyết tương được truyền với liều 30-40 mg/kg trọng lượng cơ thể vào ngày đầu tiên và liều 10-20 mg/kg vào những ngày tiếp theo. Do đó, phác đồ truyền dịch cho phép truyền khoảng 1 lít huyết tương mỗi ngày. Khi thực hiện lọc huyết tương ở bệnh nhân TMA, nên lấy 1 thể tích huyết tương mỗi lần (40 ml/kg trọng lượng cơ thể), thay thế bằng một thể tích huyết tương tươi đông lạnh thích hợp. Thay thế huyết tương đã lấy bằng albumin và dịch tinh thể là không hiệu quả. Tần suất thực hiện lọc huyết tương và tổng thời gian điều trị không được xác định chính xác, nhưng khuyến cáo nên thay huyết tương hàng ngày trong tuần đầu tiên, sau đó là các lần cách ngày. Điều trị bằng huyết tương tươi đông lạnh có thể được tăng cường bằng cách tăng thể tích trao đổi huyết tương. Ở những bệnh nhân bị bệnh lý vi mạch huyết khối không đáp ứng với điều trị bằng huyết tương tươi đông lạnh, phương pháp lựa chọn là lọc huyết tương với việc thay thế 1 thể tích huyết tương hai lần một ngày để giảm thời gian tuần hoàn của huyết tương được truyền. Điều trị bằng huyết tương tươi đông lạnh nên được tiếp tục cho đến khi thuyên giảm, bằng chứng là tình trạng giảm tiểu cầu và tan máu không còn nữa. Do đó, liệu pháp huyết tương tươi đông lạnh nên được theo dõi bằng cách xác định hàng ngày số lượng tiểu cầu và mức LDH trong máu. Sự bình thường hóa ổn định của chúng, kéo dài trong vài ngày, cho phép ngừng điều trị huyết tương. Liệu pháp huyết tương tươi đông lạnh có hiệu quả ở 70-90% bệnh nhân mắc bệnh lý vi mạch huyết khối, tùy thuộc vào dạng bệnh.

Việc sử dụng thuốc chống đông máu (heparin) trong bệnh lý vi mạch huyết khối chưa được chứng minh. Ngoài ra, có nguy cơ cao xảy ra biến chứng xuất huyết khi sử dụng ở bệnh nhân mắc HUS/TTP.

Liệu pháp đơn trị bằng thuốc chống tiểu cầu không hiệu quả trong giai đoạn cấp tính của bệnh và cũng liên quan đến nguy cơ chảy máu. Thuốc chống tiểu cầu có thể được khuyến cáo trong giai đoạn phục hồi, khi có xu hướng tăng tiểu cầu, có thể đi kèm với tăng kết tập tiểu cầu và do đó, nguy cơ bùng phát. Hiệu quả của điều trị bằng thuốc prostacyclin, mục đích là làm giảm rối loạn chức năng nội mô, vẫn chưa được chứng minh.

Ở các dạng thứ phát của bệnh lý vi mạch huyết khối do thuốc gây ra, cần phải ngừng các loại thuốc tương ứng. Sự phát triển của bệnh lý vi mạch huyết khối trong các bệnh tự miễn đòi hỏi phải điều trị tích cực quá trình cơ bản, chủ yếu là kê đơn hoặc tăng cường liệu pháp ức chế miễn dịch, trên cơ sở đó tiến hành liệu pháp huyết tương tươi đông lạnh. Điều trị bằng glucocorticoid đối với các dạng cổ điển của hội chứng urê huyết tan máu và ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối là không hiệu quả khi các loại thuốc này được sử dụng làm liệu pháp đơn trị và việc sử dụng chúng kết hợp với huyết tương tươi đông lạnh khiến việc đánh giá hiệu quả của chúng trở nên khó khăn và do đó, trong các dạng bệnh lý vi mạch huyết khối này, prednisolone là không phù hợp. Điều trị bằng thuốc kìm tế bào không được sử dụng cho các dạng cổ điển của bệnh lý vi mạch huyết khối. Chỉ có những mô tả riêng lẻ về hiệu quả của vincristine trong ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối. Trong những năm gần đây, người ta đã nỗ lực điều trị bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối bằng IgG tiêm tĩnh mạch, nhưng hiệu quả của liệu pháp này cho đến nay vẫn chưa được chứng minh.

Trong các dạng bệnh lý vi mạch huyết khối tái phát mạn tính, phẫu thuật cắt lách được khuyến cáo, được cho là có thể ngăn ngừa bệnh tái phát trong tương lai.

Đối với việc điều trị tăng huyết áp động mạch ở bệnh nhân mắc HUS/TTP, thuốc được lựa chọn là thuốc ức chế ACE. Tuy nhiên, trong trường hợp tăng huyết áp động mạch ác tính, kháng trị hoặc có bệnh não tăng huyết áp, phẫu thuật cắt bỏ thận hai bên được chỉ định.

Ghép thận

Có thể ghép thận thành công ở những bệnh nhân mắc HUS/TTP. Tuy nhiên, những bệnh nhân này có nguy cơ cao tái phát bệnh lý vi mạch huyết khối ở mô ghép, nguy cơ này còn tăng cao hơn nữa khi sử dụng cyclosporine A. Về vấn đề này, nên tránh kê đơn Sandimmune cho những bệnh nhân mắc HUS/TTP.