Bệnh u hạt Wegener - Triệu chứng.

Bệnh nhân thường đến gặp bác sĩ chuyên khoa tai mũi họng ở giai đoạn đầu của bệnh u hạt Wegener, khi hình ảnh soi mũi và hầu được đánh giá là một quá trình viêm thông thường (teo, viêm mũi, viêm họng), do đó thời gian quý báu để bắt đầu điều trị bị mất. Điều quan trọng là phải nhận ra kịp thời các dấu hiệu đặc trưng của tổn thương ở mũi và xoang cạnh mũi trong bệnh u hạt Wegener.

Tổn thương mũi trong bệnh u hạt Wegener

Những phàn nàn đầu tiên của bệnh nhân khi đến gặp bác sĩ chuyên khoa tai mũi họng thường là nghẹt mũi (thường là một bên), khô, tiết dịch nhầy ít, sau đó nhanh chóng chuyển thành mủ, rồi thành mủ có máu. Một số bệnh nhân phàn nàn về tình trạng chảy máu do sự phát triển của hạt trong khoang mũi hoặc sự phá hủy vách ngăn mũi. Tuy nhiên, chảy máu mũi không phải là triệu chứng đặc trưng của bệnh, vì chúng xảy ra tương đối hiếm. Một triệu chứng thường xuyên hơn của tổn thương niêm mạc khoang mũi, xảy ra ở giai đoạn đầu của bệnh u hạt Wegener, là sự hình thành các lớp vảy có mủ và máu.

Trong quá trình soi mũi trước, các vảy có màu nâu nâu đặc trưng được phát hiện, được loại bỏ dưới dạng đúc. Sau khi loại bỏ các que, niêm mạc mỏng đi, có màu đỏ xanh, ở một số nơi (thường gặp hơn ở vùng cuốn mũi dưới và giữa) bị hoại tử. Khi bệnh phát triển, đặc biệt là nếu không thực hiện liệu pháp hợp lý, số lượng vảy tăng lên, chúng trở nên to hơn và xuất hiện mùi thối rữa. Về độ to, các vảy giống như vảy ozenous, nhưng khác với vảy azenous về màu sắc (trong bệnh u hạt Wegener, chúng có màu nâu xám với hỗn hợp máu, trong bệnh ozena, chúng có màu xanh lục). Ngoài ra, mùi thối rữa phát ra từ chúng không giống với mùi đặc trưng từ khoang mũi ở những bệnh nhân bị ozena. Các bác sĩ cũng nên được cảnh báo bởi tổn thương một bên khoang mũi.

Đôi khi, các khoang mũi chứa một mô hạt gồ ghề, màu đỏ tươi, thường nằm trên các conchae và ở các phần trên của phần sụn của vách ngăn mũi. Ít thường xuyên hơn, mô hạt nằm ở các phần sau của vách ngăn mũi, bao phủ choana. Khi thăm dò khu vực này, ngay cả khi chỉ chạm rất nhẹ, vẫn thấy chảy máu, đó là lý do tại sao quá trình này thường bị nhầm lẫn với khối u.

Một trong những đặc điểm của bệnh u hạt Wegener là sự hiện diện của niêm mạc loét ở vùng vách ngăn mũi trước. Trong giai đoạn đầu của bệnh, vết loét nằm ở bề mặt, nhưng dần dần sâu hơn và có thể chạm đến sụn. Khi quá trình tiến triển, hoại tử sụn phát triển và hình thành lỗ thủng vách ngăn mũi. Thông thường, cũng có mô hạt ở các cạnh của lỗ thủng. Lúc đầu, lỗ thủng chiếm chủ yếu ở các phần trước của vách ngăn (phần sụn), và khi quá trình phát triển, nó cũng ảnh hưởng đến các phần xương, do đó mũi ngoài mất đi sự hỗ trợ và có hình dạng giống yên ngựa. Ngoài việc kiểm tra bằng mắt, cần phải chụp X-quang khoang mũi để phát hiện những thay đổi ở vách ngăn mũi.

Trong một số trường hợp bệnh u hạt Wegener mãn tính, tổn thương ở mũi và xoang cạnh mũi có thể xảy ra mà không có dấu hiệu ngộ độc chung (tăng nhiệt độ cơ thể, sụt cân, suy nhược toàn thân).

Các cơ quan khác có thể không tham gia vào quá trình này trong 2-3 năm. Tuy nhiên, sipi, quá trình "vô hại" của viêm mũi loét hoại tử và viêm xoang trong bệnh u hạt Wegener là cực kỳ hiếm. Thường xuyên hơn, sau 3-4 tháng, hiện tượng ngộ độc phát triển và quá trình này trở nên tổng quát với các triệu chứng tổn thương các cơ quan khác. Nếu phát hiện hiện tượng teo niêm mạc khi bệnh nhân có sức khỏe kém, nhiệt độ cơ thể dưới mức sốt, protein trong nước tiểu, cần phải tiến hành kiểm tra toàn diện bệnh nhân để loại trừ bệnh u hạt Wegener.

Cùng với những thay đổi viêm trong khoang mũi, bệnh lý ở xoang cạnh mũi cũng có thể xảy ra. Thông thường, một trong các xoang hàm trên bị ảnh hưởng, thường ở bên có những thay đổi rõ rệt trong khoang mũi. Viêm xoang một bên thường xảy ra trên nền viêm mũi loét hoại tử và khi quá trình này trở nên tồi tệ hơn, đi kèm với tình trạng xấu đi về tình trạng chung, phản ứng nhiệt độ và sưng má ở bên bị ảnh hưởng. Theo thời gian, quá trình loét hoại tử ảnh hưởng đến niêm mạc của khoang mũi, đây cũng là thành giữa của xoang hàm trên. Dần dần, thành này bị hoại tử và tạo thành một khoang duy nhất với khoang mũi. Ít gặp hơn, sự phá hủy đồng thời của vách ngăn mũi và thành trước của xoang bướm được quan sát thấy. Ở giai đoạn tiến triển của bệnh u hạt Wegener, khoang mũi và các xoang được lót bằng niêm mạc hoại tử với một số lượng lớn vảy khô khó loại bỏ dưới dạng bột lớn.

Những thay đổi mô xương trong bệnh u hạt Wegener là do sự hiện diện của một khối u hạt cụ thể của mô mềm nằm ngay tại thành xương của xoang cạnh mũi. Trong trường hợp này, niêm mạc xương bị ảnh hưởng, do đó dinh dưỡng của xương bị gián đoạn. Sự phân hủy xương xảy ra do viêm quanh mạch trong chính mô xương và trong các mạch máu nằm ở ngoại vi. Thành xương bị phá hủy do quá trình viêm và hủy cốt bào: xương được thay thế đầu tiên bằng mô hạt, sau đó là mô sẹo; đôi khi hoại tử xảy ra trong đó. Sự mất khoáng hóa xảy ra trước khi phá hủy xương.

Không thấy sự bình thường hóa của mô hình xương ở khoang mũi và xoang cạnh mũi sau khi điều trị bệnh u hạt Wegener, bệnh này liên quan đến sự gián đoạn rõ rệt của các quá trình tạo xương trong mô xương và các quá trình phục hồi ở niêm mạc.

Bản chất toàn thân của tổn thương trong bệnh u hạt Wegener đôi khi biểu hiện ngay từ giai đoạn đầu của bệnh, khi các triệu chứng về mắt được phát hiện cùng với các triệu chứng về mũi. Rõ ràng, điều này được giải thích bởi nguồn cung cấp máu chung của mũi và mắt, do đó viêm mạch có thể phát triển đồng thời ở chúng. Khi niêm mạc mũi, xoang cạnh mũi và mắt bị ảnh hưởng kết hợp, các triệu chứng về mũi xuất hiện đầu tiên trong hầu hết các trường hợp.

Tổn thương mắt trong bệnh u hạt Wegener

Một trong những triệu chứng thường gặp và sớm nhất của tổn thương cơ quan thị giác trong bệnh u hạt Wegener là viêm giác mạc - tình trạng viêm giác mạc. Trong một số trường hợp, viêm giác mạc có thể là kết quả của tác dụng độc hại, nhưng các tổn thương u hạt cụ thể của giác mạc thường gặp hơn. Với vị trí sâu của thâm nhiễm u hạt trong giác mạc, chúng có thể loét và dẫn đến sự phát triển của một vết loét sâu với các cạnh nhô lên bị phá hủy. Viêm giác mạc bắt đầu bằng sự thâm nhiễm của mô giác mạc từ mạng lưới vòng biên và các mạch máu củng mạc, các thâm nhiễm được hình thành dọc theo mép màng và các vết loét đang phát triển là rìa. Hình ảnh khách quan (tăng huyết áp của các mô xung quanh thâm nhiễm và loét) phụ thuộc vào mạch máu nào cung cấp mạch máu cho thâm nhiễm (kết mạc hoặc củng mạc). Ở các dạng viêm giác mạc nặng, xuất hiện tình trạng tiêm mạch quanh giác mạc, bao quanh toàn bộ giác mạc của mắt theo một vòng tròn rộng.

Màng cứng cũng có thể tham gia vào quá trình này. Tùy thuộc vào độ sâu của tổn thương, viêm củng mạc (viêm các lớp nông của màng cứng) hoặc viêm củng mạc (viêm các lớp sâu) được phân biệt. Một quá trình nghiêm trọng ở màng cứng có thể dẫn đến viêm màng bồ đào (viêm màng mạch của nhãn cầu). Với viêm giác mạc và viêm giác mạc, phù kết mạc của mắt được quan sát thấy. Các khiếu nại của bệnh nhân phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của quá trình; đau ở nhãn cầu, suy giảm thị lực, sợ ánh sáng và chảy nước mắt, và phát triển chứng co thắt mí mắt là có thể. Nếu các khiếu nại này xuất hiện, bệnh nhân mắc bệnh u hạt Wegener nên được bác sĩ nhãn khoa kiểm tra cẩn thận.

Quá trình ở vùng mắt thường xảy ra một bên (bên mũi bị ảnh hưởng), ít gặp hơn - ở cả hai bên. Đôi khi, loét giác mạc lan đến mảng viền sau (màng Descemet) và mắt bị thủng, khoang trước của mắt bị rỗng.

Ở giai đoạn muộn của bệnh u hạt Wegener, bệnh nhân có thể bị lồi mắt hoặc lõm mắt. Lồi mắt (nhãn cầu bị đẩy về phía trước) có thể tái phát. Có thể cho rằng lồi mắt phát triển do sự xuất hiện của mô hạt trong hốc mắt, các biểu hiện của nó tăng lên khi quá trình này trở nên trầm trọng hơn và giảm đi khi hoạt động của quá trình này giảm xuống dưới tác động của liệu pháp. Lồi mắt là một triệu chứng thậm chí muộn hơn của bệnh u hạt Wegener, khi phát triển, khả năng vận động của nhãn cầu bị suy giảm cho đến liệt hoàn toàn nhãn cầu. Lồi mắt rõ ràng dựa trên những thay đổi về sẹo lớn ở các mô của hốc mắt. Các biểu hiện về mắt của bệnh u hạt Wegener ở giai đoạn muộn có thể bao gồm viêm túi lệ, là kết quả của những thay đổi không đặc hiệu và thêm vào đó là nhiễm trùng thứ phát. Điều trị các biểu hiện về mắt và mũi của bệnh u hạt Wegener, cũng như tổn thương các cơ quan khác trong bệnh này, là điều trị toàn thân.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Tổn thương hầu họng và thanh quản trong bệnh u hạt Wegener

Biến đổi loét hoại tử ở hầu họng trong thanh quản là biểu hiện chính của bệnh u hạt Wegener xảy ra ở khoảng 10% trường hợp. Tổn thương đơn độc ở thanh quản rất hiếm, thường kết hợp với tổn thương ở hầu họng và thanh quản. Trong những trường hợp này, cảm giác đau hoặc khó chịu ở cổ họng (cào, khó chịu khi nuốt) xảy ra, sau đó cơn đau ở cổ họng tăng lên, xuất hiện tình trạng chảy nước dãi nhiều. Triệu chứng chủ yếu là đau tự phát, tăng đột ngột khi nuốt. Trong giai đoạn đầu của bệnh, tình trạng chung có thể không bị rối loạn, nhưng khi các triệu chứng tăng lên, các dấu hiệu ngộ độc xuất hiện - khó chịu, yếu ớt, mệt mỏi. Theo nguyên tắc, bệnh nhân liên tưởng chúng với tình trạng suy dinh dưỡng do sợ đau họng khi ăn. Tuy nhiên, nếu không điều trị hợp lý, đau đầu và sốt dưới sốt sẽ sớm xuất hiện. Thường thì nhiệt độ bị nhiễm trùng ngay từ đầu.

Quá trình này có thể chỉ giới hạn ở hầu, nhưng trong một số trường hợp, niêm mạc của khoang miệng và thanh quản có thể bị thay đổi. Niêm mạc bị sung huyết, các nốt sần nhỏ xuất hiện ở cung trước của amidan, vòm miệng mềm và thành sau của hầu. Các nốt sần nhanh chóng loét và bề mặt loét được phủ một lớp phủ màu vàng xám. Lớp phủ này rất khó loại bỏ và bề mặt chảy máu được tìm thấy bên dưới. Dần dần, hoại tử niêm mạc tăng cường và những thay đổi mang tính chất của một vết loét sâu. Lúc đầu, sẹo áp tơ riêng lẻ, tạo thành sẹo hình sao. Áp tơ nông tạo thành một vết sẹo mỏng và không dẫn đến biến dạng mô bên dưới và xung quanh. Khi quá trình tiến triển, các vết loét nhanh chóng hợp nhất, tạo thành một vết loét rộng chiếm toàn bộ thành sau của hầu, khu vực amidan, vòm miệng mềm và chiếm giữ khu vực nắp thanh quản. Tùy thuộc vào vị trí của quá trình, sẹo làm chặt vòm miệng mềm, thanh quản và nắp thanh quản. Với sự biến dạng sẹo của vòm miệng mềm, giọng mũi mở và trào ngược thức ăn vào vòm họng được quan sát thấy. Sẹo ở nắp thanh quản hạn chế khả năng di chuyển của nó, thay đổi hình dạng của nó, góp phần gây ra tình trạng nghẹn do thức ăn đi vào thanh quản. Điều trị càng sớm thì chức năng của cơ quan này càng ít bị rối loạn.

Khi hầu và thanh quản bị ảnh hưởng bởi bệnh u hạt Wegener, mặc dù có những thay đổi lớn, các hạch bạch huyết khu vực vẫn không to ra hoặc chỉ to ra một chút và không đau.

Không có báo cáo nào trong tài liệu về các tổn thương kết hợp của khoang mũi và hầu, hoặc khoang mũi và thanh quản. Ở hầu, quá trình này thường kết hợp với những thay đổi ở thanh quản. Điều này rõ ràng được giải thích bởi nguồn cung cấp máu chung của hầu và các phần bên ngoài của thanh quản và nguồn cung cấp máu khác nhau của hầu và khoang mũi.

Tổn thương tai trong bệnh u hạt Wegener

Tổn thương ở tai giữa và tai trong không đặc hiệu, nhưng xảy ra ở một phần ba số bệnh nhân mắc bệnh u hạt Wegener. Những tổn thương này bao gồm: mất thính lực do suy giảm dẫn truyền và nhận thức âm thanh, viêm tai dính, mất thính lực thần kinh cảm giác. Viêm tai mủ cấp tính không đáp ứng với điều trị chống viêm thông thường cần được chú ý đặc biệt. Khi bệnh nền hoạt động mạnh, viêm tai giữa mủ thường phức tạp hơn do liệt dây thần kinh mặt. Có báo cáo trong tài liệu cho rằng mô hạt lấy ra từ tai được mô tả về mặt hình thái là mô hạt của tình trạng viêm không đặc hiệu và viêm mạch hoại tử.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Diễn biến của bệnh u hạt Wegener

Có một số biến thể của quá trình tiến triển của bệnh u hạt Wegener. Hiện nay, ý tưởng về bệnh u hạt Wegener như một căn bệnh hiếm gặp (casuistic) đang dần trở thành chuyện của quá khứ. Ngày càng có nhiều báo cáo về các biểu hiện khác nhau của căn bệnh đa triệu chứng này xuất hiện trong tài liệu. Nhờ những tác phẩm như vậy, một ý tưởng về bức tranh lâm sàng của căn bệnh nói chung đã được hình thành. Tuy nhiên, hầu như không có ấn phẩm nào về các mô hình phát triển chung của bệnh u hạt Wegener. Khoảng cách này trong nghiên cứu về căn bệnh này rõ ràng được giải thích bởi thực tế là các nghiên cứu loại này đòi hỏi phải quan sát lâu dài các nhóm bệnh nhân lớn.

Kết quả của một nghiên cứu lâm sàng và xét nghiệm chuyên sâu trên những bệnh nhân mắc bệnh u hạt Wegener đã làm sáng tỏ các đặc điểm lâm sàng và bệnh lý của nhiều biến thể khác nhau của bệnh.

Mức độ nghiêm trọng của quá trình phát triển bệnh lý (đột ngột hoặc dần dần) được xác định bởi phản ứng của cơ thể đối với tổn thương và có thể xác định cả sự khởi phát và diễn biến tiếp theo của bệnh u hạt Wegener. Phân loại các biến thể diễn biến này dựa trên các đặc điểm của sự khởi phát và diễn biến tiếp theo của bệnh, hoạt động của bệnh, sự có hoặc không có thuyên giảm, thời gian kéo dài của chúng cũng như tuổi thọ của bệnh nhân.

• Ở giai đoạn cấp tính, quá trình bệnh lý diễn ra tích cực nhất; các đặc điểm của cân bằng miễn dịch được biểu hiện đáng kể, gây ra sự tiến triển nhanh chóng và toàn diện của quá trình (phát triển các tổn thương phổi, thận và da). Đồng thời, tình trạng chung của bệnh nhân rất nghiêm trọng - sốt cao (đôi khi bận rộn), sụt cân, suy nhược toàn thân, đau khớp. Trong xét nghiệm máu lâm sàng, ESR tăng nhanh lên 40-80 mm / h, nồng độ hemoglobin giảm, bạch cầu tăng, giảm lympho, công thức máu chuyển sang phải được ghi nhận, xuất hiện tăng gammaglobulin máu. Xét nghiệm protein phản ứng C dương tính mạnh. Trong phân tích nước tiểu nói chung - tiểu máu rõ rệt, albumin niệu, trụ niệu. Mặc dù điều trị tích cực, những bệnh nhân này không đạt được sự thuyên giảm ổn định của bệnh và họ tử vong trong năm rưỡi đầu tiên. Tuổi thọ trung bình khoảng 8 tháng.
• Trong quá trình bán cấp của bệnh, quá trình khởi phát không nhanh như trong quá trình cấp tính. Quá trình tổng quát chậm hơn nhiều. Trong giai đoạn đầu, có thể có những đợt thuyên giảm tự phát nhỏ và với điều trị thích hợp (thuyên giảm do điều trị) có thể kéo dài tới 1-2 năm. Trong một số trường hợp, cần phải điều trị duy trì tương ứng với hoạt động của quá trình. Khi bệnh khởi phát, các triệu chứng chung (yếu, sụt cân, thiếu máu, phản ứng với nhiệt độ) có thể xảy ra, nhưng chúng biến mất hoặc giảm dần dưới tác động của liệu pháp. Những thay đổi về huyết học ít rõ rệt hơn. Tăng ESR, tăng bạch cầu chỉ được quan sát thấy trong giai đoạn đầu của bệnh hoặc trong quá trình bùng phát. Quá trình bán cấp của bệnh u hạt Wegener rất khó chẩn đoán, vì các triệu chứng của bệnh tăng chậm. Tuy nhiên, việc phát hiện kịp thời và điều trị thích hợp là cực kỳ quan trọng đối với tiên lượng của toàn bộ bệnh. Tuổi thọ trung bình của dạng này thay đổi từ 2 đến 5 năm, tùy thuộc vào thời điểm chẩn đoán và bắt đầu điều trị.
• Trong biến thể mãn tính của bệnh, bệnh tiến triển chậm và có thể vẫn đơn triệu chứng trong nhiều năm. Khi bệnh khởi phát, có thể tự thuyên giảm, điều này dễ dàng đạt được sau đó bằng liệu pháp dùng thuốc. Quá trình tổng quát hóa với sự xuất hiện của các triệu chứng chung và thay đổi các thông số huyết học có thể phát triển 3-4 năm sau khi bệnh khởi phát. Quá trình tổng quát hóa và tổng quát hóa sớm hơn có thể được thúc đẩy bởi tình trạng làm mát, các bệnh về đường hô hấp cấp tính, chấn thương và nhiều bệnh nhiễm trùng thứ phát khác nhau. Tuổi thọ trung bình của những bệnh nhân này là 7 năm. Cần lưu ý rằng vị trí chính của quá trình (mũi, hầu) không quyết định quá trình tiến triển tiếp theo của bệnh.