Teo da vô căn Pasini-Pierini: nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

Teo da vô căn Pasini-Pierini (từ đồng nghĩa: xơ cứng nông, teo da phẳng) là tình trạng teo da nông có đốm lớn kèm theo tăng sắc tố.

Nguyên nhân và cơ chế sinh bệnh của bệnh vẫn chưa được xác định. Có các nguyên nhân thần kinh (vị trí của các ổ dọc theo thân dây thần kinh), miễn dịch (có kháng thể kháng nhân trong huyết thanh) và nhiễm trùng (phát hiện kháng thể Borrelia burgdorferi trong huyết thanh). Cùng với teo da nguyên phát, có thể có một dạng gần hoặc giống hệt với xơ cứng bì khu trú nông. Có thể kết hợp cả hai. Các trường hợp gia đình đã được mô tả.

Triệu chứng của bệnh teo da vô căn ở Pasini-Pierini. Bệnh teo da vô căn ở Pasini-Pierini thường ảnh hưởng đến phụ nữ trẻ.

Về mặt lâm sàng, chủ yếu ở da thân, đặc biệt là dọc theo cột sống, ở lưng và các phần khác của thân, có một vài ổ teo nông lớn, hơi lõm với các mạch máu trong suốt, đường viền tròn hoặc hình bầu dục, màu nâu hoặc đỏ thẫm. Tăng sắc tố ở các tổn thương là đặc trưng. Có thể có các ổ nhỏ rải rác trên thân và các phần gần của các chi. Không có rối loạn chủ quan, quá trình diễn ra dài, tiến triển, cùng với sự gia tăng các ổ cũ, các ổ mới có thể xuất hiện. Quá trình ổn định tự phát là có thể. Số lượng các tổn thương có thể rất đa dạng - từ một đến nhiều.

Các ổ teo bề mặt hình bầu dục hoặc tròn lớn, hơi lõm với các mạch máu trong suốt có màu nâu hoặc đỏ thẫm được hình thành. Sự hiện diện của chứng tăng sắc tố là đặc trưng. Da xung quanh tổn thương không thay đổi. Sự nén chặt ở gốc các mảng bám hầu như không còn. Ở hầu hết các bệnh nhân, quầng màu tím dọc theo ngoại vi của các ổ không còn. Có thể kết hợp với xơ cứng khu trú và (hoặc) liken xơ teo.

Dựa trên quan sát lâm sàng, một số bác sĩ da liễu coi bệnh teo da Pasini-Pierini vô căn là dạng chuyển tiếp giữa bệnh xơ cứng mảng và teo da.

Bệnh học hình thái. Ở những tổn thương mới, phù nề ở lớp hạ bì, giãn mạch máu (đặc biệt là mao mạch) và mạch bạch huyết được quan sát thấy. Thành mạch bạch huyết hơi dày và phù nề. Ở những tổn thương cũ hơn, teo biểu bì được quan sát thấy và có một lượng lớn melanin trong các tế bào đáy. Lớp hạ bì phù nề, lớp lưới của nó mỏng đi đáng kể, các bó sợi collagen của lớp hạ bì trên thậm chí còn dày hơn so với các tổn thương mới, đôi khi bị nén chặt và đồng nhất. Những thay đổi tương tự ở các sợi collagen có thể được quan sát thấy ở các phần sâu hơn của lớp hạ bì. Các sợi đàn hồi hầu như không thay đổi, nhưng ở một số nơi chúng bị phân mảnh, đặc biệt là ở các phần sâu của lớp hạ bì. Các mạch máu bị giãn ra, xung quanh chúng có thâm nhiễm tế bào lympho, cũng có thể được quan sát thấy ở quanh nang lông. Các phần phụ của da hầu như không có bất kỳ thay đổi cụ thể nào; chỉ ở những vùng bị nén chặt và xơ cứng collagen, chúng mới có thể bị nén bởi mô xơ và đôi khi bị thay thế hoàn toàn bởi mô xơ.

Histogenesis chưa được hiểu rõ. Có những giả định về khả năng phát sinh thần kinh hoặc miễn dịch của quá trình này. Ngoài ra còn có một giả thuyết về nguồn gốc nhiễm trùng của bệnh, dựa trên việc phát hiện ra nồng độ kháng thể tăng đối với tác nhân gây bệnh borreliosis - Borrelia burgdorferi - ở một số bệnh nhân.

Chẩn đoán phân biệt. Bệnh này cần được phân biệt với bệnh xơ cứng bì khu trú. Trong chẩn đoán phân biệt, cần lưu ý rằng trong bệnh teo da Pasini-Pierini, có tình trạng sưng collagen ở phần giữa và phần dưới của lớp hạ bì, không có xơ cứng, thay đổi mô đàn hồi do sưng và tắc nghẽn ở các mạch máu sâu.

Điều trị teo da vô căn của Pasini-Pierini. Ở giai đoạn đầu, penicillin được kê đơn với liều 1 triệu đơn vị mỗi ngày trong 15-20 ngày. Bên ngoài, các tác nhân được sử dụng để cải thiện lưu thông máu và dinh dưỡng mô.

[ 1 ], [ 2 ]