^

Sức khoẻ

A
A
A

Bệnh teo bì tự phát ở Pasini-Pierini: nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Vô căn atrophoderma Pasini-Pierini (đồng nghĩa: xơ cứng bì bề mặt, teo phẳng Morpheus) đại diện cho krupnopyatnistuyu bề mặt da teo, tăng sắc tố.

Nguyên nhân và bệnh sinh của bệnh không được xác lập. Có thần kinh (vị trí tiêu điểm dọc theo thân dây thần kinh), một miễn dịch (hiện diện trong huyết thanh của các kháng thể chống hạt nhân) và nhiễm trùng (phát hiện kháng thể trong huyết thanh Borrelia burgdorferi) nguồn gốc của bệnh. Cùng với chứng teo cơ, có thể có một dạng gần hoặc giống hệt với xơ cứng bì bên ngoài. Có lẽ sự kết hợp của họ. Trường hợp gia đình được mô tả.

Các triệu chứng của chứng thiếu máu cục bộ không tự phát Pazini-Pierini. Bệnh tự nhiên không điển hình Pazini-Pierini thường xuyên bị bệnh phụ nữ trẻ.

Về mặt lâm sàng, chủ yếu trên da của cơ thể, đặc biệt là cột sống, lưng và các bộ phận khác của cơ thể, có một bề mặt lớn ít, hơi ám ảnh tổn thương teo với tàu mờ, tròn hoặc hình bầu dục và màu nâu hoặc lividno đỏ. Đặc trưng bởi tăng sắc tố trong tổn thương, có thể được phổ biến tổn thương melkopyatnistye trên thân và tứ chi gần. Các rối loạn chủ quan vắng mặt, khóa học kéo dài, tiến triển, cùng với sự gia tăng các hội chứng cũ, những triệu chứng mới có thể xuất hiện. Sự ổn định tự nhiên của quá trình này là có thể. Số lượng tổn thương có thể rất đa dạng - từ một đến một số. 

Mặt hình bầu dục hoặc tròn tròn lớn, các teo mồi mờ với các lớp mờ có màu nâu đỏ hoặc đỏ. Đặc điểm của sự hiện diện của tăng sắc tố. Da quanh vết thương không thay đổi. Sự đầm chặt ở đáy của mảng bám gần như hoàn toàn vắng mặt. Ở hầu hết các bệnh nhân, tràng hoa màu tím vắng mặt dọc theo ngoại vi của vùng bụng. Có lẽ là kết hợp với xơ cứng bì và (hoặc) sclerotrophic lichen.

Dựa vào quan sát lâm sàng, một số bác sĩ da liễu xem xét tình trạng da do cơ thể tự phát của Pasini-Pierini là một dạng chuyển tiếp giữa mảng bám và xơ da.

Hình thái học. Trong các tổn thương mới, phù nề lớp hạ bì, giãn mạch máu (đặc biệt là mao mạch), và các mạch bạch huyết được quan sát thấy. Các bức tường của các mạch bạch huyết hơi dày lên và sưng lên. Trong các foci cổ xưa, có thể teo của lớp biểu bì, trong các tế bào cơ sở - một lượng đáng kể melanin. Lớp hạ bì là edematic, lớp lưới của nó mỏng hơn nhiều, bó bó sợi collagen ở lớp hạ bì phía trên thậm chí còn dày hơn các tế bào tươi, đôi khi được đầm và đồng nhất. Sự thay đổi tương tự trong các sợi collagen có thể được quan sát ở các phần sâu hơn của lớp hạ bì. Các sợi đàn hồi hầu như không thay đổi, nhưng ở một số nơi chúng bị phân mảnh, đặc biệt là ở các phần sâu của lớp hạ bì. Các mạch máu bị giãn nở, xung quanh chúng có các thâm nhiễm lymphocytic, có thể quan sát thấy và ngoại vi. Các phần phụ của da hầu như không có bất kỳ sự thay đổi đặc biệt nào, chỉ ở nơi đầm chặt và xơ cứng collagen mà chúng có thể bị ép bởi các mô sợi, và đôi khi hoàn toàn thay thế bởi nó.

Lịch sử không được hiểu rõ. Có những giả định về gen thần kinh có thể có hoặc nguồn gốc miễn dịch của quá trình. Cũng có một giả thuyết về nguồn gốc gây bệnh của căn bệnh, dựa trên sự phát hiện ở một số bệnh nhân tăng huyết áp kháng thể đối với tác nhân gây bệnh Borrelia burgdorferi.

Chẩn đoán phân biệt. Bệnh này nên được phân biệt với chứng xơ cứng bì. Khi chẩn đoán phân biệt là cần thiết để xem xét rằng cho atrophoderma Pasini-Pierini collagen sưng quan sát trong phần giữa và dưới của lớp hạ bì, sự vắng mặt xơ cứng, thay đổi mô đàn hồi do sưng và hiện tượng trì trệ trong các mạch sâu hơn.

Điều trị chứng xơ vữa động mạch tự phát Pazini-Pierini. Ở giai đoạn đầu, penicillin được kê đơn cho 1 triệu đơn vị. Mỗi ngày trong 15-20 ngày. Bên ngoài, các chất làm tăng tuần hoàn máu và tế bào mô được sử dụng.

trusted-source[1], [2]

Những gì cần phải kiểm tra?

Làm thế nào để kiểm tra?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.