^

Sức khoẻ

Bệnh Schönlein-Henoch: nguyên nhân và bệnh sinh

, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Nguyên nhân của màu tím Shonlein-Tenoch có liên quan đến nhiễm trùng, dị ứng thức ăn, không dung nạp thuốc và uống rượu. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh này được dẫn truyền bởi nhiễm trùng mũi họng hoặc đường ruột. Sự phát triển của viêm mạch máu do xuất huyết có liên quan đến một số vi khuẩn và virut. Mối quan hệ của bệnh với nhiễm trùng do Streptococci và Staphylococcus, cytomegalovirus, parvovirus B19, virus suy giảm miễn dịch ở người đã được tìm thấy rõ ràng nhất. Ít thường lưu ý sự kết hợp với vi khuẩn của nhóm ruột, iersinia, mycoplasmas.

Mô tả được sự phát triển của gen Shonlein-Genoch màu tím sau khi sử dụng một số loại thuốc nhất định, bao gồm vaccin và serum, kháng sinh (penicillin), thuốc lợi tiểu thiazide, quinidine.

Sinh bệnh học của Schoenlein-Henoch tím không được hiểu đầy đủ. Hiện nay, một vai trò quan trọng về sinh bệnh học được gán cho IgA, các polyme đại phân tử và các phức hợp miễn dịch chứa IgA. Nó đã được chứng minh rằng 40-50% bệnh nhân tăng nồng độ IgA trong máu, chủ yếu bằng cách tăng các hình thức polyme của IgA isotype r Trong một số trường hợp, những IgA, tính triển lãm yếu tố dạng thấp, kháng thể để tế bào chất của bạch cầu trung tính, phức mẫu với Fibronectin. Lý do để tăng IgA là sự gia tăng tổng hợp của nó, và làm giảm giải phóng mặt bằng có thể dẫn đến một cấu trúc sinh hóa IgA khiếm khuyết, từ đó kéo dài thời gian lưu thông của IgA-polyme và IgA có chứa phức hợp miễn dịch trong hệ tuần hoàn.

Sự phát triển của viêm cầu thận trong xuất huyết viêm mạch kết hợp với lắng đọng ở cầu thận IgA mesangial chứa phức hợp miễn dịch và kích hoạt tiếp theo của bổ sung bởi các con đường thay thế. Khả năng hình thành các phức hợp miễn dịch tại chỗ cũng được thảo luận . Ủng hộ cơ chế thứ hai được chứng minh bởi sự hiện diện của tiền gửi mesangial của IgA ở những bệnh nhân với mức bình thường trong máu, thiếu IgA có chứa phức hợp miễn dịch trong tiểu cầu của đa số người nhiễm HIV với một mức độ cao của plasma IgA polyme. Trên cơ sở những sự kiện này, người ta gợi ý rằng có một cơ chế tạo điều kiện cho sự lắng đọng IgA trong cầu thận. Là một cơ chế như vậy được coi là phân tử IgA glycosyl hóa khiếm khuyết hiện đặt ở Johann Lukas Schonlein purpura, Henoch. Kết quả có thể thay đổi cấu trúc IgA, do đó mang lại cho tương tác của nó với protein thụ ma trận mesangial trên bề mặt của tế bào mesangial, bổ sung (sửa đổi IgA, hình thành do kết quả của glycosyl hóa không bình thường hiệu quả hơn kích hoạt bổ sung so với bình thường) gây lắng đọng các phức hợp miễn dịch với tổn thương tiếp theo đến cầu thận.

Nồng độ thay đổi IgA trong máu, sự hiện diện của các hình thức polyme và IgA có chứa tiền gửi bằng các cầu thận của thận và đặc điểm lâm sàng và hình thái của viêm cầu thận với Johann Lukas Schonlein purpura của nó, Henoch không khác so với các IgA-thận. Kết hợp với điều này, các cuộc thảo luận vẫn đang tiếp tục xem liệu có thể xem bệnh Berger là một dạng thận ở địa phương Schonlein-Henoch. Gần đây, thảo luận về một vai trò có thể trong cơ chế bệnh sinh của Johann Lukas Schonlein purpura viêm Henoch-kinh niên của thành ruột, do, rõ ràng, một sự vi phạm của chức năng hệ thống miễn dịch cục bộ của nó. Cơ sở giả định này được thành lập trong các nghiên cứu gần đây được thấm ruột để các đại phân tử trong đợt và phát hiện mối quan hệ giữa khả năng thấm của niêm mạc ruột và mức độ xâm nhập của các tế bào lympho sau.

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Bệnh học của bệnh Shenlen-Henoch

Những thay đổi về hình thái học ở thận với dấu hiệu Schönlein-Henoch khác nhau.

Thông thường, một bức tranh về viêm cầu thận mesangioproliferative khu trú hoặc khuếch tán được ghi nhận.

Ít endokapillyarny chung khuếch tán viêm cầu thận tăng sinh, được đặc trưng bởi sự kết hợp của sự phát triển mesangial dữ dội với tăng ma trận mesangial, sự hiện diện của bạch cầu trong lumen của các mao mạch và tổn thương cầu thận tăng gấp đôi màng nền cầu thận.

Một tỷ lệ nhỏ bệnh nhân cho thấy khuếch tán viêm cầu thận tăng sinh với endokapillyarnoy phổ biến vũ khí và extracapillary, trong đó tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của thiệt hại, cùng với những thay đổi khuếch tán tăng sinh, hình thành crescents chỉ ít hơn hoặc nhiều hơn so với 50% của các cầu thận và viêm cầu thận mesangiocapillary.

Sự thay đổi hốc-kẽm ở giai đoạn sớm của bệnh được biểu hiện ở mức tối thiểu, vào những thời điểm sau đó được biểu hiện bằng teo rốn và xơ cứng mô liên kết, tương quan với mức độ nghiêm trọng của bệnh lý cầu thận. Ở người lớn, không giống như trẻ em, chứng xơ cứng động mạch và hyalinosis động mạch thường được tìm thấy.

Kính hiển vi huỳnh quang miễn dịch ở bệnh nhân với Shonlein-Genoch purpura cho thấy các tinh thể phân tán, chủ yếu chứa IgA, trong mesangium. Những chất lắng đọng này sau đó có thể xâm nhập vào mao mạch, nằm dưới mắt dưới. Việc nội địa hoá subepithelial của tiền gửi là rất hiếm. Trong một số trường hợp, tiền sử IgG kết hợp với IgA được phát hiện. Hầu như tất cả bệnh nhân của IgA-viêm thận với màu tím Johann Lukas Schonlein-Henoch tìm thấy tiền gửi NW, hơn 80% các trường hợp - tiền gửi fibrinogen trong mesangium, chỉ ra rằng đông máu nội mạch địa phương trong tiểu cầu thận.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.