^

Sức khoẻ

A
A
A

Bệnh nấm mucinosis nang

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Cơ sở của mucinosis nang là sự thay đổi thoái hoá trong nang lông và tuyến bã nhờ sự phá hủy cấu trúc và sự lắng đọng của glucosaminoglycans (mucin). Mucinosis đỏ nang ban đỏ (syn: REM-syndrome) lần đầu tiên được mô tả bởi L. Lischka và D. Ortheberger (1972), tiếp theo là K. Steigleder et al. (1974).

trusted-source[1], [2]

Nguyên nhân mucinosis nang trứng

Nguyên nhân và sinh bệnh học của mucinosis nang trứng chưa được xác lập đầy đủ cho đến nay. Nguyên nhân của sự vi phạm hóa học và cấu trúc của chất cơ bản của mô liên kết không rõ ràng. 

trusted-source[3], [4]

Các yếu tố rủi ro

Các yếu tố khởi đầu có thể là do virus, nhiễm trùng do vi khuẩn, rối loạn nội tiết, hệ miễn dịch, bệnh lý nội tạng.

Dưới ảnh hưởng của các yếu tố gây bệnh có một sự vi phạm cục bộ về tổng hợp các nguyên bào sợi nguyên chất của mô liên kết và collagen với sự hình thành của muucin.

trusted-source[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Sinh bệnh học

Ở trung tâm của bệnh là một loại thay đổi necrobiotic đặc biệt trong biểu mô của nang lông, gây ra bởi sự xuất hiện trong nó của một chất mucinous. Nguyên nhân của căn bệnh là không rõ. N. Wolff et al. (1978) xem xét mucinosis nang như là một loại phản ứng mô học phổ biến cho một loạt các kích thích không liên quan và là một sự phản ánh của các vi phạm về trao đổi chất trong xương. Theo EJ Grussendof-Conen và cộng sự (1984), một yếu tố gây bệnh quan trọng là vi phạm các quá trình phân biệt các tuyến bã nhờn.

Gistopathology

Thay đổi thoái hoá ở nang lông và tuyến bã nhờn hình thành các khoang nang chứa đầy các khối u đồng nhất (muội) giàu glycosaminoglycans. Đôi khi không tìm thấy mucin. Trong lớp hạ bì có một thâm nhiễm bao gồm các tế bào lympho và histiocytes, đôi khi với sự xuất hiện của bạch cầu ái toan, tế bào khổng lồ và béo phì.

Thay đổi thoái hoá ở nang trứng với các dạng này là tương tự, sự khác biệt là với các biến thể triệu chứng các dấu hiệu biểu hiện đặc trưng khác của bệnh cơ bản cũng xuất hiện. Bên cạnh đó, các triệu chứng (thứ cấp) mutsinoze gắn liền với fungoides bệnh nấm, thâm nhiễm viêm bao gồm các tế bào đặc trưng của bệnh nấm fungoides với microabscesses biểu bì PONV.

trusted-source[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Hình thái học

Lớp biểu bì không thay đổi, đôi khi chỉ quan sát được sự kéo dài của các quá trình biểu bì, tăng xơ mỡ và spongiosis tiêu điểm ở lớp cơ bản. Ở phần ba trên của lớp hạ bì, ít hơn ở vùng sâu của nó, có các thâm nhiễm perivascular và perifollicular của một nhân vật lymphocyte với sự kết hợp các đại thực bào và các mô cơ riêng. Sự gia tăng tàu và sưng của lớp thượng bì trên được ghi nhận, nơi có thể tìm thấy glycosaminoglycans như axit hyaluronic. Đặc điểm của hội chứng REM, sự thâm nhiễm lymphocytic trong ổ bụng và sự tắc nghẽn của chất nhầy giữa các sợi collagen cho thấy sự tương đồng với mucinosis trong da.

Hình thái học của da ở mucinosis tiểu học và trung học là giống hệt nhau. Trong lớp vỏ biểu mô tiết và bộ phận của tuyến bã nhờn ở đầu của quá trình này có liên và nội bào phù nề, dẫn đến vỡ và mất desmosome kết nối giữa các tế bào. Trong tương lai tại chỗ của spongiosis xuất hiện các bong bóng và sâu răng hình hộp. Các tế bào biểu mô có nhân pycnotic trở thành stellate. Ở đây chúng tôi tìm thấy những khối cơ thể yếu cơ bản không có vết nhăn với màu đỏ nhạt, nhưng cung cấp metachromasia khi nhuộm màu với toluidine xanh. Metachromasia chỉ được loại bỏ một phần bởi hyaluronidase, cho thấy sự hiện diện, ngoài axit hyaluronic, của glycosaminoglycans sulfate. Trong các ống của nang lông, tăng và parakeratosis được ghi nhận, tóc bị hư hỏng hoặc vắng mặt. Xung quanh các nang và tuyến bã nhờn luôn thâm nhiễm viêm, trong đó bao gồm chủ yếu là các tế bào lympho và mô bào, đôi khi trộn với bạch cầu hạt bạch cầu ái toan, basophils và các tế bào khổng lồ mô. Kiểm tra bằng kính hiển vi điện tử cho thấy một sự vi phạm sự tiết của tuyến bã nhờn: tăng lượng tế bào tiết và các vacuole tiết, cũng như hàm lượng glycogen trong tế bào tiết. Chúng có chứa vật liệu dày đặc đặc biệt bằng điện tử, do đó chúng có được sự xuất hiện của chúng. Tất cả các yếu tố di động tham gia vào quá trình bệnh lý đều có các dấu hiệu hình thái của các bướu liên kết không phân biệt.

Với mucinosis đỏ nịt mỡ, viêm màng nhầy và thâm nhiễm đơn hạt vừa phải được tìm thấy chủ yếu xung quanh các mạch máu và nang lông. Dựa vào số liệu nghiên cứu về hình thái học và kính hiển vi điện tử, DV Stevanovic (1980) đã kết luận rằng mucinosis nang trứng và hội chứng REM là cùng một điều kiện.

Triệu chứng mucinosis nang trứng

Khi mutsinoze nang quan sát đặc điểm vỏ thay đổi gốc rễ của nang lông, trong đó các tế bào của nó được chuyển thành nhầy nhầy-khối lượng, dẫn đến sự hủy diệt của các nang tóc và rụng tóc sau này. Phân biệt hai giống mutsinoza nang: (vô căn hay, mukofaneroz) tiểu học một cách tự nhiên thoái và thứ cấp, thường gắn liền với các bệnh tăng sinh lympho bào (fungoides bệnh nấm, u lympho), và các bệnh ngoài da khác, mang tính hệ thống hơn. Sự đổ vỡ được biểu hiện bằng các nang trứng nếp nang, ít thường xuyên hơn, thâm nhiễm, đôi khi có mảng bám. Bệnh mucinosis nang trứng đơn nhân GW Korting et al. (1961) được coi là một dạng phản ứng eczematous đặc biệt. M. Hagedorn (1979) trên cơ sở của sự kết hợp thường xuyên của mutsinoza nang với u lympho ác tính là bệnh da liễu này để paraneoplaziyam.

Phát ban được biểu hiện bằng những nang trứng nếp nếp, những mảng xâm nhập màu đỏ vàng nhạt hơn. Một biến thể erythrodermic được mô tả. Thường xuyên bị cục cục trên da đầu, cổ, lông mày, ít thường xuyên hơn ở thân và chi. Có một sự mất mát của tóc, bao gồm cả cần sa, có thể dẫn đến rụng tóc toàn bộ. Ở trẻ em, bệnh này biểu hiện ở dạng các thành phần nang trứng nang da quá đà bị tách rời, lớn như một đầu kim, phân tán hoặc nhóm lại trong một số vùng hạn chế của da. Khi bản địa hóa trên khuôn mặt, đặc biệt là ở lông mày, có thể có những thay đổi gợi nhớ bệnh phong. Nhiễm nấm mucin sơ cấp, theo nguyên tắc, tự phát sinh, xảy ra sớm hơn, nếu phát ban ít gặp hơn. Sự hiện diện của các foci dai dẳng với thâm nhiễm tăng lên và ngứa ở linden của lứa tuổi già đòi hỏi sự loại trừ lymphoma.

Mucinosis follicular xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng thường xảy ra ở độ tuổi 20-50. Đàn ông bị bệnh thường xuyên hơn phụ nữ.

Trên lâm sàng, có hai dạng của bệnh: nang trứng và mảng bám, hoặc mảng bám răng. Quá trình bệnh lý da thường nằm ở mặt, da đầu, thân và chi. Các yếu tố hình thái của phát ban ở dạng đầu tiên là rất nhiều nốt nhỏ nang trứng (2-3 mm) có màu hồng tím, có độ đặc chắc dày đặc, thường có màu lông rõ rệt. Nốt có nhiều nhóm. Thường thì quá trình này có một nhân vật phổ biến, trong khi các vết rộp giống như da ngỗng. Hầu hết các bệnh nhân đều cảm thấy ngứa với mức độ nghiêm trọng khác nhau. Qua thời gian, dạng này có thể đi đến mảng bám, hoặc mảng bám răng.

Hình thức mucinosis nang trứng nang phát triển ở gần 40-50% bệnh nhân, và sau đó hình ảnh lâm sàng tương tự như bệnh nấm nấm hoặc viêm da reticulosar trên da. Xuất hiện một hoặc vài mảng được thâm nhiễm sâu sắc từ 2 đến 5 cm đường kính. Mảng thường bằng phẳng, vượt lên trên vùng da xung quanh, có ranh giới rõ ràng, bề mặt của chúng đôi khi được che phủ bằng vảy mịn, thường thấy mở rộng điền khối lượng sừng lỗ nang lông. Mảng bám có đặc tính dày đặc. Có ngứa da nghiêm trọng. Do sự kết hợp của mảng bám và sự phát triển của chúng, các mảng bám mủ có thể bị tan rã với sự hình thành các vết loét đau. Một bệnh nhân có thể đồng thời có các nang, mảng bám và các phần tử giống như khối u. Ở một nửa số bệnh nhân, rụng tóc xảy ra, giảm đến toàn bộ mái tóc.

Bệnh mucinosis đỏ da đỏ Mesoteric (hội chứng REM) được biểu hiện lâm sàng bởi các đốm đỏ có đường viền không đều trên vùng ngực trên, cổ và vùng bụng.

Các khóa học của bệnh là dài, thường xuyên.

trusted-source[20], [21]

Các hình thức

Là chính (vô căn) mutsinoz mà phát triển mà không cần các bệnh ngoài da trước và trung học (triệu chứng) mutsinoz được quan sát kết hợp với fungoides bệnh nấm, reticulosis da, bệnh Hodgkin, da, bệnh bạch cầu, và như một ngoại lệ, bệnh da liễu viêm mãn tính (viêm da, đỏ căn bệnh lichen, lupus ban đỏ, vv).

trusted-source[22], [23], [24], [25]

Những gì cần phải kiểm tra?

Làm thế nào để kiểm tra?

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt được thực hiện parapsoriasis (đặc biệt là với mảng bám-type) numulyarnoy eczema, bệnh nấm fungoides, da Reticulose, mái tóc dày sừng, địa y đỏ lông Deverzhi, sarcoidosis, bệnh chàm tiết bã, Little của hội chứng-Lassuera. Không phải lúc nào cũng dễ dàng phân biệt mucinosis nguyên phát và thứ phát.

Ai liên lạc?

Điều trị mucinosis nang trứng

Ở dạng nang trứng nang trứng, dùng corticosteroid (40-50 mg prednisone mỗi ngày). Với dạng khối u-mảng bám, các biện pháp tương tự như u lymphoma của da được thực hiện. Ngoại lệ chỉ định các thuốc corticosteroid.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.