^

Sức khoẻ

A
A
A

Bệnh của Hirschsprung (megacolon bẩm sinh)

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Bệnh của Hirschsprung (megacolon bẩm sinh) là dị thường bẩm sinh của sự ruột của ruột thừa, thường là ruột kết, dẫn đến tắc nghẽn ruột thừa chức năng hoặc một phần. Các triệu chứng bao gồm táo bón dai dẳng và bụng to. Chẩn đoán dựa trên dung môi barium và sinh thiết. Điều trị bệnh của Hirschsprung là phẫu thuật.

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Nguyên nhân gây ra bệnh Hirschsprung?

Bệnh Hirschsprung là do sự thiếu vắng thần kinh tự trị bẩm sinh (Meissner và Auerbach) trong thành ruột. Thông thường, thương tổn được giới hạn ở ruột già, nhưng nó có thể bao phủ toàn bộ ruột già hoặc thậm chí cả ruột dày và ruột non. Nhu động ruột trong phân khúc bị ảnh hưởng bị thiếu hoặc không bình thường, dẫn đến một tắc ruột vĩnh viễn và mịn co thắt cơ bắp phần hoặc hoàn toàn với sự tích lũy của ruột và giãn nở lớn của gần, phân khúc bình thường phân bố. Gần như không bao giờ xen kẽ tổn thương và các phân đoạn không bị ảnh hưởng.

Các triệu chứng của bệnh Hirschsprung

Các triệu chứng phổ biến nhất của bệnh Hirschsprung xuất hiện sớm: ở 15% bệnh nhân trong tháng đầu tiên, trong 60% - trong một năm và từ 85 đến 4 tuổi. Ở trẻ sơ sinh, các biểu hiện bao gồm táo bón mãn tính, bụng phình to và cuối cùng là nôn mửa như với các dạng tắc nghẽn ruột khác. Đôi khi trẻ có một vùng aganglio ngắn chỉ có táo bón nhẹ hoặc tái phát, thường xen kẽ với các đợt tiêu chảy nhẹ, dẫn đến chẩn đoán muộn. Ở trẻ lớn hơn, biểu hiện có thể bao gồm chán ăn, thiếu sự thúc ép tâm lý để đi vệ sinh, và khi được kiểm tra, một trực tràng trống rỗng với khối lượng caloric rõ ràng ở trên vị trí thu hẹp. Trẻ cũng có thể bị chứng teo mồ hôi.

Điều gì đang làm bạn phiền?

Enterokolit Girşprunga

Ruột Hirschsprung của (megacolon độc) - một biến chứng đe dọa tính mạng của bệnh Hirschsprung, mà dẫn đến sự mở rộng đáng kể của đại tràng, sau đó thường phát triển nhiễm trùng huyết và sốc.

Lý do viêm ruột kết của Hirschsprung có liên quan đến sự mở rộng rõ rệt của đoạn gần gần do tắc nghẽn ruột, làm mỏng lớp ruột, tăng vi khuẩn và sự chuyển động của vi sinh vật đường ruột. Sốc có thể phát triển nhanh chóng, và cái chết sau đó. Do đó, cần phải khám thường xuyên ở trẻ em có bệnh Hirschsprung.

Viêm ruột của Hirschsprung phát triển thường xuyên nhất trong những tháng đầu đời trước khi điều trị phẫu thuật, nhưng nó cũng có thể xảy ra sau khi giải phẫu. Biểu hiện lâm sàng bao gồm tăng thân nhiệt, đau bụng tăng, tiêu chảy (có thể là đẫm máu) và táo bón dai dẵng hơn nữa.

Ban đầu điều trị - hỗ trợ với các chất lỏng hoàn thành, giải nén ruột qua ống thông mũi dạ dày và trực tràng, kháng sinh phổ rộng, bao gồm cả vi khuẩn kỵ khí (ví dụ, một sự kết hợp của ampicillin, clindamycin và gentamicin). Một số chuyên gia gợi ý thụt chi tiêu bằng nước muối để làm sạch ruột, nhưng họ nên cẩn thận không để tăng áp lực trong ruột và gây ra thủng. Như đã đề cập ở trên, việc điều trị phẫu thuật triệt để.

trusted-source[5], [6]

Chẩn đoán bệnh Hirschsprung

Chẩn đoán bệnh của Hirschsprung càng sớm càng tốt. Bệnh càng lâu không được điều trị, thì khả năng phát triển viêm ruột của Hirschsprung càng cao (megacolon độc hại), có thể có dòng chảy tràn ngập và dẫn đến cái chết của đứa trẻ. Hầu hết các trường hợp có thể được chẩn đoán trong những tháng đầu đời.

Chiến thuật ban đầu bao gồm enemas với sinh vật barium hoặc sinh thiết trực tràng. Irrigoscopy có thể cho thấy sự khác biệt về đường kính giữa phân đoạn mở rộng, gần, phân bố cơ thể thông thường và phân khúc xa hẹp (vùng aganglion). Irrigoscopy nên được thực hiện mà không cần chuẩn bị trước, có thể mở rộng các phân đoạn bị ảnh hưởng, mà làm cho việc kiểm tra undiagnostic. Vì các đặc điểm có thể không có ở thời kỳ sơ sinh, nên một hình ảnh trì hoãn nên được thực hiện 24 giờ sau đó; Nếu ruột già vẫn đầy barium, thì có thể chẩn đoán bệnh "Hirschsprung". Khi sinh thiết từ trực tràng có thể được phát hiện sự vắng mặt của các tế bào hạch. Nhuộm cho acetylcholinesterase có thể được thực hiện để lộ ra các thân thần kinh mạnh mẽ. Một số trung tâm cũng có khả năng thực hiện một chương trình được gọi là rheromomanometry, có thể tiết lộ sự phục hồi bất thường. Chẩn đoán cuối cùng đòi hỏi sinh thiết trực tràng ở độ dày đầy đủ của nó.

trusted-source[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Những gì cần phải kiểm tra?

Làm thế nào để kiểm tra?

Điều trị bệnh của Hirschsprung

Điều trị bệnh của Hirschsprung trong giai đoạn sơ sinh thường bao gồm sự hình thành hậu môn bên trên vùng aganglioza để giải phóng ruột kết và cũng cho phép đứa trẻ phát triển trước giai đoạn thứ hai của phẫu thuật. Sau đó cắt bỏ toàn bộ vùng aganglio và hoạt động hạ thấp ruột già được thực hiện. Đồng thời, hiện nay một số trung tâm hoạt động một giai đoạn trong thời kỳ trẻ sơ sinh.

Sau lần điều chỉnh cuối cùng, dự đoán là tốt, mặc dù một số trẻ em trải qua tình trạng tàn tật động mạch mãn tính có táo bón và / hoặc các triệu chứng tắc nghẽn.

Thuốc men

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.