Chuyên gia y tế của bài báo
Ấn bản mới
Bệnh bạch cầu dạng vảy nến: nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị
Đánh giá lần cuối: 20.11.2021
Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.
Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.
Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.
Lentiginosis peri-chính thức (đồng nghĩa: hội chứng Peits-Egers-Touraine).
Nguyên nhân và sinh bệnh học. Bệnh này thuộc về nhóm di truyền lentiginosis di truyền, ngoài hội chứng Peits-Egers-Turen, bao gồm lentiginosis bẩm sinh và centrolithic. Nguyên nhân và cơ chế phát triển bệnh da liễu chưa được thiết lập đầy đủ. Người ta tin rằng giai đoạn lentiginosis chính thức xuất hiện như là một kết quả của dysplasia neuromedenchymal gây ra bởi một đột biến gen chuyển autosomally dominantly. Có những báo cáo về các ca bệnh gia đình. Nó đã được tiết lộ rằng STK.11 bệnh lý là một gen ức chế khối u.
Triệu chứng của lentiginosis là ngoại vi. Bệnh này phát triển ngay sau khi sinh hoặc phần sau. Đặc điểm của sự xuất hiện của các điểm sắc tố nhỏ nhiều từ nâu nhạt sang màu đen, hình bầu dục hoặc tròn. Điểm cục bộ trong và xung quanh miệng, trên môi, đặc biệt thấp hơn, perinazalno, quanh hốc mắt, ít nhất - các chi (lòng bàn tay và lòng bàn chân, mặt sau của ngón tay), kết mạc. Các vụ đột nhập như đậu lăng có thể bị hạn chế và chỉ nằm ở một trong các khu vực trên. Trong khoang miệng, cũng có thể có thay đổi papillomatous. Chỉ có dạng da của bệnh là rất hiếm. Hầu hết các bệnh nhân đều có kết hợp các tổn thương da, niêm mạc có nhiều polps trong đường tiêu hóa, đặc biệt là ruột non. Với Age Pigmentation sẽ trở nên dữ dội và các biểu hiện lâm sàng của nhiều polip trong dạ dày và ruột phát triển: đau, nôn mửa, chảy máu, triệu chứng nghẽn, tàn nhang, thiếu máu thứ phát, chứng cachexia. Có tăng nguy cơ thoái hoá ác tính đối với polyp, chủ yếu là dạ dày, tá tràng, ruột già. Trong tài liệu, mô tả sự xuất hiện của khối u trên màng niêm của các cơ quan khác (bàng quang, khung chậu thận, niệu quản, khí quản, mũi) được mô tả.
Mô bệnh học. Có sự gia tăng sắc tố trong keratinocytes, lượng melanocytes trong lớp bazơ. Trong lớp hạ bì có sự tích tụ các đại thực bào. Polyps là u lành tính.
Chẩn đoán phân biệt. Phân biệt lentiginosis cần periorifshschalny của tàn nhang, lentigo khái quát hóa hình thức khác nhau (Leopard-hội chứng et al.), Lentigines Tsentrofatsionalnogo, polyposis tiêu hóa, bệnh Addison.
Điều trị bệnh lăng mạ lăng trụ. Cần phải phẫu thuật cắt bỏ khối u, quan sát bệnh nhân và kiểm tra thân nhân của mối quan hệ họ hàng đầu tiên.