Trao đổi chất béo

Việc trao đổi chất béo liên quan đến việc trao đổi chất béo trung tính, phosphatides, glycolipids, cholesterol và steroid. Một số lượng lớn các thành phần, là một phần của khái niệm chất béo, làm cho nó rất khó để mô tả các tính năng của quá trình trao đổi chất của chúng. Tuy nhiên, tổng tài sản lý hóa - hòa tan thấp trong nước và hòa tan cao trong các dung môi hữu cơ - cho phép ngay lập tức nhấn mạnh rằng vận chuyển các chất trong dung dịch nước chỉ có thể theo hình thức phức với protein hoặc muối của acid mật hoặc ở dạng xà phòng.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Tầm quan trọng của chất béo cho cơ thể

Trong những năm gần đây, quan điểm về tầm quan trọng của chất béo trong cuộc sống con người đã thay đổi đáng kể. Nó bật ra rằng chất béo trong cơ thể con người một cách nhanh chóng cập nhật. Vì vậy, một nửa chất béo ở người trưởng thành được đổi mới từ 5-9 ngày, chất béo mỡ - 6 ngày, và trong gan - mỗi 3 ngày. Sau khi tỷ lệ gia tăng cao của các cửa hàng chất béo của cơ thể được thành lập, chất béo được cho một vai trò lớn trong chuyển hóa năng lượng. Giá trị của chất béo trong việc xây dựng các cấu trúc quan trọng của cơ thể (ví dụ, màng tế bào của mô thần kinh) trong quá trình tổng hợp của hormon thượng thận trong việc bảo vệ cơ thể chống lại sức nóng quá mức, trong việc vận chuyển các vitamin tan trong chất béo từ lâu đã nổi tiếng.

Mỡ cơ thể tương ứng với hai loại hóa học và mô học.

A - mỡ "cần thiết", thuộc về chất lipid tạo thành tế bào. Họ có một phổ lipid nhất định, và lượng của chúng là 2-5% trọng lượng cơ thể mà không có chất béo. Chất béo "thiết yếu" được lưu trữ trong cơ thể và bị đói kéo dài.

B - "không cần thiết" chất béo (khẩn cấp, dư thừa) nằm ở mô dưới da trong tủy vàng và khoang phúc mạc - trong mô mỡ nằm gần thận, buồng trứng, trong mạc treo và mạc nối. Số lượng chất béo "không cần thiết" phải là không đổi: ông hoặc tích lũy hoặc sử dụng tùy thuộc vào tiêu hao năng lượng và chế độ ăn uống. Nghiên cứu thành phần cơ thể của bào thai tuổi khác nhau cho thấy sự tích tụ của chất béo trong cơ thể của họ chủ yếu xảy ra trong những tháng cuối của thai kỳ - sau 25 tuần của thai kỳ và trong những năm đầu tiên và thứ hai của cuộc sống. Sự tích tụ chất béo trong giai đoạn này là mạnh hơn sự tích tụ protein.

Động lực của hàm lượng protein và chất béo trong cấu trúc của thai nhi và trọng lượng cơ thể trẻ

Khối lượng cơ thể của thai nhi hoặc trẻ em, g	Protein,%	Chất béo,%	Protein, g	Chất béo, g
1500	11,6	3,5	174	52,5
2500	12,4	7,6	310	190
3500	12,0	16,2	420	567
7000	11,8	26,0	826	Năm 1820

Mức độ tích tụ mô mỡ trong giai đoạn tăng trưởng và sự khác biệt quan trọng nhất cho thấy việc sử dụng chất béo hàng đầu như là một chất dẻo, nhưng không phải là một nguồn dự trữ năng lượng. Điều này có thể được minh họa bằng các dữ liệu trên sự tích tụ của các thành phần nhựa của chất béo thiết yếu - axit béo chuỗi dài không bão hòa đa và các lớp ωZ ω6, bao gồm cấu trúc não và xác định các tính chất chức năng của não bộ và thị giác máy.

Tích lũy axit béo ω trong mô não của thai nhi và em bé

Axit béo	Trước khi sinh, mg / tuần	Sau khi sinh, mg / tuần
Trong tổng số ω6	31	78
18: 2	1	2
20: 4	19	45
Tổng số ω3	Ngày 15	4
18: 3	181	149

Lượng chất béo ít nhất được quan sát thấy ở trẻ ở giai đoạn trước khi đẻ 6-9 tuổi. Với sự khởi đầu của tuổi dậy thì, lại có sự gia tăng các cửa hàng chất béo, và trong giai đoạn này đã có sự khác biệt rõ ràng tùy thuộc vào giới tính.

Đồng thời với sự gia tăng trữ lượng chất béo, hàm lượng glycogen tăng lên. Như vậy, trữ lượng năng lượng được tích lũy để sử dụng trong giai đoạn đầu phát triển sau sinh.

Nếu quá trình chuyển đổi glucose thông qua nhau thai và tích lũy của nó dưới dạng glycogen là cũng biết rằng, theo hầu hết các nhà nghiên cứu, chất béo được tổng hợp duy nhất trong cơ thể của thai nhi. Chỉ có các phân tử đơn giản nhất của acetate đi qua nhau thai, có thể là những sản phẩm ban đầu để tổng hợp chất béo. Điều này được chứng minh bởi hàm lượng chất béo khác nhau trong máu của người mẹ và đứa trẻ vào lúc sinh. Ví dụ, hàm lượng cholesterol trong máu của người mẹ là một trung bình 7.93 mmol / L (3050 mg / l) trong retroplatsentarnoy máu - 6.89 (2650 mg / L) trong máu dây rốn - 6.76 (2600 mg / l), và trong máu của trẻ - chỉ 2,86 mmol / l (1100 mg / l), nghĩa là, gần gấp 3 lần so với máu của người mẹ. Tương đối sớm hình thành hệ thống tiêu hoá và hấp thu chất béo. Họ tìm thấy ứng dụng đầu tiên của họ đã bắt đầu ăn uống nước ối - nghĩa là dinh dưỡng amniotropic.

Thời điểm sự hình thành chức năng của đường tiêu hoá (các thuật ngữ phát hiện và mức độ nghiêm trọng theo tỷ lệ phần trăm của một chức năng tương tự ở người lớn)

Tiêu hóa chất béo	Việc phát hiện đầu tiên của một enzyme hoặc chức năng, tuần	Biểu hiện chức năng theo tỷ lệ phần trăm của người lớn
ngậm dưới lưỡi lipase	30	Hơn 100
Lipase tụy	20	5-10
Tụy tụy	Không biết	Thứ 12
Axit mật	22	50
Phù hợp với triglycerides chuỗi trung bình	Không biết	100
Phù hợp với chuỗi dài triglycerides	Không biết	90

Tính năng chuyển hóa chất béo tùy thuộc vào độ tuổi

Sự tổng hợp chất béo xảy ra chủ yếu trong tế bào chất của các tế bào dọc theo con đường đối nghịch với sự phân rã của chất béo bởi Knoopu-Lienen. Việc tổng hợp các axit béo đòi hỏi sự hiện diện của các enzyme nicotinamide hydro hóa (NAOPs), đặc biệt là NAOP H2. Vì nguồn chính NAOP H2 là chu kỳ phân rã carbohydrate pentose nên tỷ lệ tạo thành axit béo sẽ phụ thuộc vào cường độ của chu trình tách carbohydrate pentose. Điều này nhấn mạnh mối quan hệ gần gũi của sự trao đổi chất của chất béo và carbohydrate. Có một biểu hiện biểu đạt: "chất béo cháy trong ngọn lửa của carbohydrate."

Kích cỡ của chất béo "không đáng kể" ảnh hưởng đến bản chất của việc cho trẻ ăn trong năm đầu tiên của cuộc đời và cho chúng ăn trong những năm tiếp theo. Khi cho con bú sữa mẹ khối lượng của trẻ em và hàm lượng chất béo của chúng ít hơn so với nhân tạo. Đồng thời, sữa mẹ gây tăng lượng cholesterol tạm thời trong tháng đầu tiên của cuộc đời, đóng vai trò kích thích cho sự tổng hợp sớm lipase lipoprotein. Người ta tin rằng đây là một trong những yếu tố cản trở sự phát triển của màng trong những năm tiếp theo. Chế độ dinh dưỡng quá mức của trẻ nhỏ kích thích sự hình thành tế bào mô mỡ mà trong tương lai biểu hiện xu hướng béo phì.

Có sự khác biệt về thành phần hóa học của triglycerides trong mô mỡ ở trẻ em và người lớn. Do đó, ở trẻ sơ sinh trong chất béo chứa axit tương đối ít oleic (69%) so với người lớn (90%) và, ngược lại, hơn axit palmitic (trẻ em - 29% ở người lớn - 8%), điều này giải thích điểm cao hơn tan chảy chất béo (ở trẻ em - 43 ° C, ở người lớn - 17,5 ° C). Điều này cần được tính đến khi tổ chức chăm sóc trẻ em trong năm đầu tiên của cuộc đời và khi kê toa các thuốc dùng ngoài đường tiêm.

Sau khi sinh, nhu cầu về năng lượng tăng lên đáng kể để đảm bảo mọi chức năng của cuộc sống. Đồng thời, nó dừng việc cung cấp các chất dinh dưỡng từ người mẹ, và việc cung cấp năng lượng từ thức ăn trong những giờ đầu tiên và những ngày của cuộc sống là không đủ, không bao gồm ngay cả những nhu cầu cơ bản của trao đổi. Kể từ khi cơ thể của dự trữ carbohydrate con đủ trong một thời gian tương đối ngắn, trẻ sơ sinh phải được sử dụng ngay lập tức và mỡ cửa hàng, trong đó được thể hiện rõ ràng bằng cách tăng nồng độ trong máu của các axit béo không este hóa (NEFA) đồng thời giảm nồng độ glucose. NEFIC là dạng vận chuyển chất béo.

Cùng với sự gia tăng hàm lượng NEFLC trong máu của trẻ sơ sinh, nồng độ ketones bắt đầu tăng sau 12-24 giờ. Có sự tương quan trực tiếp giữa mức độ NEFLC, glycerol, và xê-tôn đối với giá trị năng lượng của thực phẩm. Nếu ngay sau khi sinh, đứa trẻ được cho đủ đường, thì nội dung của NEFLC, glycerin, xê-tôn sẽ rất thấp. Do đó, trẻ sơ sinh bao gồm chi phí năng lượng chủ yếu thông qua việc trao đổi carbohydrate. Bằng cách tăng lượng sữa tiếp nhận đứa trẻ, tăng giá trị năng lượng của mình để 467,4 kJ (40 kcal / kg) bao gồm ít nhất là việc trao đổi chính, nồng độ rơi NEFA. Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng tăng NEFA, glycerol và xeton có liên quan đến sự xuất hiện của những huy động chất từ mô mỡ, và không đại diện cho một sự gia tăng chỉ do thức ăn đến. So với các thành phần khác của chất béo - lipid, cholesterol, phospholipid, lipoprotein - phát hiện ra rằng nồng độ của chúng trong máu của các mạch rốn ở trẻ sơ sinh là rất thấp, nhưng sau 1-2 tuần, cô phát triển. Sự gia tăng nồng độ các phần phân đoạn của chất béo không vận chuyển được liên quan mật thiết đến lượng thức ăn của chúng từ thực phẩm. Điều này là do thực tế là trong thực phẩm của trẻ sơ sinh - sữa mẹ - một nội dung chất béo cao. Các nghiên cứu tiến hành ở trẻ non tháng đã cho kết quả tương tự. Dường như sau khi sinh non trẻ, thời gian phát triển trong tử cung ít quan trọng hơn thời gian đã trôi qua kể từ khi sinh ra. Sau khi bắt đầu cho con bú chụp với chất béo thực phẩm phải chịu tách và tái hấp thu dưới ảnh hưởng của các enzym lipolytic của các axit đường và mật tiêu hóa ở ruột non. Niêm mạc của giữa và phần dưới của ruột non và hấp thụ xà phòng béo axit, glycerol mono-, di- và triglyceride chẵn. Tái hấp thu có thể xảy ra cả bởi pinocytosis giọt mỡ nhỏ của các tế bào niêm mạc ruột (chylomicron kích thước nhỏ hơn 0,5 micron) và tạo phức tan với acid mật và muối, este cholesterol. Bây giờ nó đã được chứng minh rằng chất béo với một chuỗi cacbon ngắn các axit béo (C 12) được hấp thụ trực tiếp vào máu của hệ thống v. Portae. Chất béo có chuỗi các axit béo lâu hơn vào bạch huyết và thông qua ống ngực thông thường được đổ vào máu tuần hoàn. Do sự không tan trong chất béo trong máu nên vận chuyển của chúng trong cơ thể đòi hỏi một số hình thức nhất định. Trước tiên, lipoprotein được hình thành. Chuyển đổi chylomicron lipoprotein trong xảy ra dưới ảnh hưởng của lipase lipoprotein enzyme ( "làm rõ yếu tố"), mà là một đồng yếu tố cho heparin. Dưới ảnh hưởng của lipoprotein lipase, các axit béo tự do được cắt ra từ triglycerides, bị ràng buộc bởi các albumins và do đó dễ tiêu hóa. Được biết, α-lipoprotein và phospholipid chiếm khoảng 2/3 1/4 cholesterol trong huyết tương máu, beta-lipoprotein - 3/4 1/3 cholesterol và phospholipid. Ở trẻ sơ sinh, lượng α-lipoprotein lớn hơn nhiều, trong khi các lipoprotein là rất ít. Chỉ trong vòng 4 tháng tỷ lệ α- và phân β-lipoprotein tiếp cận giá trị trưởng thành bình thường (phân α-lipoprotein - 20-25%, phân số p-lipoprotein - 75-80%). Điều này có một giá trị nhất định cho việc vận chuyển phân đoạn mỡ.

Giữa các kho chất béo, gan và các mô, có sự trao đổi chất béo liên tục. Trong những ngày đầu tiên của cuộc đời trẻ sơ sinh, hàm lượng axit béo este hóa (EFA) không tăng, trong khi nồng độ của NEFIC tăng đáng kể. Do đó, trong những giờ đầu tiên và ngày của cuộc đời, việc tái este hóa các axit béo trong thành ruột sẽ giảm, cũng được khẳng định khi nạp vào các axit béo tự do.

Ở trẻ em trong những ngày đầu tiên và tuần của đời sống, chứng chổ ở thường được quan sát thấy. Vì vậy, phân bổ tổng số lipid có phân ở trẻ em lên đến 3 tháng là trung bình khoảng 3g / ngày, sau đó ở tuổi 3-12 tháng nó giảm xuống còn 1g / ngày. Đồng thời, lượng axit béo tự do giảm phân, phản ánh sự hấp thu chất béo tốt nhất trong ruột. Do đó, sự tiêu hóa và hấp thu chất béo trong đường tiêu hóa tại thời điểm này vẫn còn chưa hoàn hảo, vì niêm mạc ruột và tuyến tụy trải qua một quá trình trưởng thành chức năng sau khi sinh. Ở trẻ sơ sinh non tháng, hoạt tính lipase chỉ có 60-70% ở trẻ em trên 1 tuổi, trong khi trẻ sơ sinh đủ tháng thì cao hơn - khoảng 85%. Ở trẻ sơ sinh, hoạt tính lipase gần 90%.

Tuy nhiên, chỉ có hoạt tính của lipase vẫn chưa xác định sự hấp thu chất béo. Một thành phần quan trọng khác góp phần hấp thu chất béo là axit mật, không chỉ kích hoạt các enzyme lipolytic mà còn trực tiếp ảnh hưởng đến sự hấp thu chất béo. Sự tiết acid mật có đặc điểm tuổi tác. Ví dụ, ở trẻ non tháng việc giải phóng axit mật ở gan chỉ là 15% số lượng được hình thành trong suốt thời kỳ phát triển đầy đủ chức năng của nó ở trẻ em 2 tuổi. Ở trẻ sơ sinh đủ tháng, giá trị này tăng lên 40%, và ở trẻ em trong năm đầu tiên của cuộc đời, là 70%. Tình huống này là rất quan trọng từ quan điểm dinh dưỡng, vì một nửa nhu cầu năng lượng của trẻ em được bao phủ bởi chất béo. Xét về sữa mẹ, việc tiêu hóa và hấp thu là rất cần thiết. Ở trẻ đủ tháng, sự hấp thu chất béo từ sữa mẹ xảy ra 90-95%, ở trẻ non tháng nó ít hơn - khoảng 85%. Với thức ăn nhân tạo, những giá trị này giảm xuống 15-20%. Người ta phát hiện ra rằng các axit béo chưa no được hấp thụ tốt hơn các chất béo bão hòa.

Các mô người có thể phân tách triglycerides thành glycerol và axit béo và tổng hợp chúng lại. Sự phân cắt triglycerides xảy ra dưới ảnh hưởng của lipase mô, đi qua các giai đoạn trung gian của di- và monoglycerol. Glycerin được phosphoryl hoá và được kết hợp vào chuỗi glycolytic. Axit béo phải chịu quá trình oxy hóa, cục bộ trong các ty lạp thể của tế bào và bị trao đổi trong Knoop chu kỳ lanha, bản chất trong đó bao gồm trong đó tại mỗi chu kỳ cuộc cách mạng hình thành atsetilkoenzima một phân tử A và chuỗi axit béo bị giảm bởi hai nguyên tử carbon. Tuy nhiên, bất chấp sự gia tăng lớn về năng lượng trong tách chất béo, cơ thể thích sử dụng carbohydrate như một nguồn năng lượng, vì khả năng điều chỉnh của tăng xúc tác năng lượng trong chu trình Krebs từ các con đường chuyển hóa carbohydrate cao hơn trong sự trao đổi chất của chất béo.

Với sự chuyển hóa các axit béo, các sản phẩm trung gian - xê - tan (acid β-hydroxybutyric, acetoacetic và axeton). Số lượng của chúng có một giá trị nhất định, vì carbohydrate của thực phẩm và một phần của axit amin có tính chất chống xeton. Khả năng sinh tinh thể đơn giản của chế độ ăn uống có thể được biểu hiện bằng công thức sau: (Chất béo + 40% protein) / (carbohydrate + 60% protein).

Nếu tỷ lệ này vượt quá 2, thì chế độ ăn kiêng có tính chất xeton.

Nên ghi nhớ rằng, bất kể loại thực phẩm, có những đặc điểm tuổi tác xác định xu hướng bị ketosis. Trẻ em từ 2 đến 10 tuổi đặc biệt dễ bị ảnh hưởng. Ngược lại, trẻ sơ sinh và trẻ em trong năm đầu tiên của cuộc đời có khả năng kháng ketosis tốt hơn. Có thể là sự trưởng thành về sinh lý "của hoạt động của các enzyme liên quan đến ketogenesis là chậm. Sự hình thành ketones chủ yếu được thực hiện trong gan. Với sự tích tụ xeton, nôn mửa do acetone gây ra. Ói mửa xảy ra đột ngột và có thể kéo dài trong vài ngày hoặc thậm chí vài tuần. Khi khám bệnh nhân, mùi táo từ miệng (acetone) được phát hiện, và trong nước tiểu acetone được xác định. Trong máu, hàm lượng đường nằm trong giới hạn bình thường. Bệnh đái tháo đường cũng là đặc điểm của bệnh đái tháo đường, trong đó có tăng đường huyết và glucosuria.

Không giống như người lớn, trẻ em có các đặc điểm cụ thể về tuổi của lipidogram máu.

Tính năng về tuổi của nội dung chất béo và phần phân số ở trẻ em

Chỉ số	Trẻ sơ sinh			Quặng trẻ em từ 1-12 tháng tuổi	Trẻ em từ 2 tuổi
	1 giờ	24 giờ	6-10 ngày		Dưới 14 tuổi
Tổng lipid, g / l	2.0	2,21	4,7	5.0	6.2
Triglycerides, mmol / l	0,2	0,2	0,6	0,39	0,93
Tổng cholesterol, mmol / l	1,3	-	2,6	3,38	5.12
Cholesterol hiệu quả,% trong tổng số	35,0	50,0	60,0	65,0	70,0
NLELC, mmol / l	2.2	2.0	1,2	0,8	0,45
Phospholipid, mmol / l	0,65	0,65	1,04	1,6	2,26
Lecithin, g / l	0,54	-	0,80	1,25	1,5
Kefalin, g / l	0,08	-	-	0,08	0,085

Như có thể thấy từ bảng, hàm lượng lipid trong máu tăng lên theo tuổi: chỉ trong năm đầu tiên của cuộc sống, nó tăng gấp gần gấp ba lần. Trẻ sơ sinh có hàm lượng tương đối cao (phần trăm tổng mỡ) của lipit trung tính. Trong năm đầu tiên của cuộc đời, hàm lượng lecithin tăng lên đáng kể với sự ổn định tương đối của kefalin và lysolecithin.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Sự rối loạn chuyển hóa chất béo

Sự rối loạn chuyển hóa chất béo có thể xảy ra ở các giai đoạn khác nhau của sự trao đổi chất của nó. Mặc dù hiếm thấy, hội chứng Sheldon-Ray được quan sát thấy - sự hấp thụ chất béo kém, do sự vắng mặt của lipase tụy. Về mặt lâm sàng, nó tự biểu hiện như một hội chứng giống celiac với một chứng ngứa đáng kể. Kết quả là trọng lượng cơ thể của bệnh nhân tăng chậm.

Cũng có sự thay đổi hồng cầu do vi phạm cấu trúc của lớp vỏ và lớp vỏ của chúng. Một tình trạng tương tự xảy ra sau khi phẫu thuật trên ruột, trong đó các khu vực quan trọng của nó được cắt bỏ.

Vi khuẩn trong tiêu hóa và hấp thu chất béo cũng được quan sát thấy trong sự kích ứng của axit clohiđric, không hoạt hóa lipase tụy (hội chứng Zollinger-Ellison).

Trong số những căn bệnh được dựa trên sự vi phạm vận chuyển chất béo, abetalipoproteinemia được biết đến - sự vắng mặt của các lipoprotein. Hình ảnh lâm sàng của bệnh này tương tự như bệnh celiac (tiêu chảy, chứng teo nhỏ, vv). Trong máu - có hàm lượng chất béo thấp (huyết thanh trong suốt). Tuy nhiên, thường có nhiều siêu lipiprotein máu khác nhau. Theo phân loại của WHO, có 5 loại được phân loại: I- tăng đường huyết máu; II - hyper-β lipoproteinemia; III - hyper-β-hyperpregn-β lipoproteinemia; IV - Tăng lipid máu-hyperpre-β; V-hyperprep-β-lipoproteinemia và chylomicronemia.

Các loại chính của chứng tăng lipid máu

Chỉ số	Loại tăng lipid máu
	Tôi	IIA	Có	III	IV	V
Triglycerides	Tăng		Tăng		Tăng	↑
Chylomicron						↑
Tổng lượng Cholesterol		Nâng cấp	Nâng cấp
Lipoprotein-lipase	Giảm
Lipoprotein		Tăng	Tăng	Tăng
Lipoprotein mật độ rất thấp			Tăng		Tăng	↑

Tùy thuộc vào sự thay đổi huyết thanh trong máu đối với chứng tăng lipid máu và hàm lượng chất béo, chúng có thể được phân biệt bằng sự trong suốt.

Loại I dựa trên sự thiếu hụt lipase lipoprotein, huyết thanh chứa một số lượng lớn chylomicrons, do đó nó là đục. Thông thường có xanthomas. Bệnh nhân thường bị viêm tu,, kèm theo những cơn đau cấp tính ở bụng, và bệnh võng mạc cũng được tìm thấy.

II có đặc điểm là tăng nồng độ lipoprotein β ở mật độ thấp với sự gia tăng mạnh mức cholesterol và hàm lượng triglycerid bình thường hoặc tăng cao. Trên lâm sàng, xanthomas thường thấy trên lòng bàn tay, mông, quanh ổ bụng, vv Xơ cứng động mạch sớm phát triển. Một số tác giả phân biệt hai loại phụ: IIA và IIB.

Loại III - tăng lipoprotein β-flotation cái gọi là, cholesterol cao, tăng vừa phải triglyceride. Thông thường có xanthomas.

IV type - tăng hàm lượng lipoprotein tiền-lip tăng triglyceride, cholesterol bình thường hoặc tăng nhẹ; thiếu máu.

Loại V được đặc trưng bởi sự gia tăng lipoprotein mật độ thấp với sự suy giảm trong việc tinh chế huyết tương từ chất béo thực phẩm. Bệnh này biểu hiện trên lâm sàng do đau bụng, viêm tụy mãn, hepatome. Loại này rất hiếm ở trẻ em.

Tăng lipide máu thường là một bệnh xác định về mặt di truyền. Chúng được phân loại là vi phạm quá trình chuyển lipid, và danh sách các bệnh này đang trở nên hoàn thiện hơn.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Bệnh của hệ thống vận chuyển lipid

• Gia đình:
  • tăng cholesterol máu;
  • vi phạm việc tổng hợp apo-B-100;
  • kết hợp lipid máu;
  • giraperpho-β-lipoproteinemia;
  • dis-β lipoproteinemia;
  • phytosterolia;
  • tăng triglycerid máu;
  • ghervilomicronemia;
  • type 5-hyperlipoproteinemia;
  • hyper-α-lipoproteinemia của loại bệnh Tangier;
  • sự thiếu hụt acyltransferase lecithin / cholesterol;
  • chống lipid máu.
• Atalipoproteinemia.
• Gykopetaloproteinemia.

Tuy nhiên, thường những tình trạng này lại phát triển trở lại đối với các bệnh khác nhau (lupus ban đỏ, viêm tụy, tiểu đường, hạ giáp, viêm thận, vàng da tắc nghẽn, vv). Chúng dẫn đến tổn thương mạch máu sớm - xơ vữa động mạch, sớm hình thành bệnh mạch vành, nguy cơ xuất huyết não. Trong những thập kỷ gần đây, sự chú ý đến các nguồn bệnh tim mạch của trẻ em trong thời kỳ người lớn đang tăng lên liên tục. Người ta mô tả rằng ở những người trẻ tuổi sự có mặt của những hành vi vi phạm vận chuyển lipid có thể dẫn đến sự hình thành sự thay đổi xơ vữa động mạch. Một trong những nhà nghiên cứu đầu tiên về vấn đề này ở Nga là VD Zinzerling và MS Maslov.

Cùng với điều này, lipoids trong tế bào được biết, trong đó trẻ em của bệnh Niman-Pick và bệnh Gaucher thường gặp ở trẻ em. Khi sự lắng đọng bệnh Niemann-Pick quan sát thấy trong các tế bào của hệ lưới nội mô trong tủy xương của sphingomyelin và trong bệnh Gaucher - geksozotserebrozidov. Một trong những biểu hiện lâm sàng chính của những bệnh này là lách to.

[33], [34], [35], [36], [37], [38]