Chuyển hóa chất béo

Quá trình chuyển hóa chất béo bao gồm quá trình chuyển hóa chất béo trung tính, phosphatide, glycolipid, cholesterol và steroid. Một số lượng lớn các thành phần có trong khái niệm về chất béo khiến việc mô tả các đặc điểm chuyển hóa của chúng trở nên cực kỳ khó khăn. Tuy nhiên, đặc tính lý hóa học chung của chúng - độ hòa tan thấp trong nước và độ hòa tan tốt trong dung môi hữu cơ - cho phép chúng ta nhấn mạnh ngay rằng việc vận chuyển các chất này trong dung dịch nước chỉ có thể dưới dạng phức hợp với protein hoặc muối axit mật hoặc dưới dạng xà phòng.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Tầm quan trọng của chất béo đối với cơ thể

Trong những năm gần đây, quan điểm về tầm quan trọng của chất béo trong cuộc sống con người đã thay đổi đáng kể. Hóa ra chất béo trong cơ thể con người được tái tạo nhanh chóng. Do đó, một nửa lượng chất béo ở người trưởng thành được tái tạo trong vòng 5-9 ngày, chất béo trong mô mỡ - 6 ngày và trong gan - cứ sau 3 ngày. Sau khi tỷ lệ tái tạo cao của các kho chất béo trong cơ thể được thiết lập, chất béo được trao vai trò lớn trong quá trình chuyển hóa năng lượng. Tầm quan trọng của chất béo trong việc xây dựng các cấu trúc quan trọng nhất của cơ thể (ví dụ, màng tế bào mô thần kinh), trong quá trình tổng hợp hormone tuyến thượng thận, trong việc bảo vệ cơ thể khỏi tình trạng mất nhiệt quá mức, trong quá trình vận chuyển các vitamin tan trong chất béo từ lâu đã được biết đến rộng rãi.

Mỡ cơ thể tương ứng với hai loại hóa học và mô học.

A - chất béo "thiết yếu", bao gồm lipid là một phần của tế bào. Chúng có một phổ lipid nhất định và lượng của chúng là 2-5% trọng lượng cơ thể không có chất béo. Chất béo "thiết yếu" được giữ lại trong cơ thể ngay cả khi nhịn đói kéo dài.

B - mỡ "không thiết yếu" (dự trữ, dư thừa), nằm trong mô dưới da, trong tủy xương vàng và khoang bụng - trong mô mỡ nằm gần thận, buồng trứng, trong mạc treo và mạc nối. Lượng mỡ "không thiết yếu" không phải là hằng số: nó được tích lũy hoặc sử dụng tùy thuộc vào mức tiêu hao năng lượng và bản chất dinh dưỡng. Các nghiên cứu về thành phần cơ thể của thai nhi ở các độ tuổi khác nhau đã chỉ ra rằng sự tích tụ mỡ trong cơ thể của chúng chủ yếu xảy ra trong những tháng cuối của thai kỳ - sau 25 tuần thai kỳ và trong năm đầu tiên đến năm thứ hai của cuộc đời. Sự tích tụ mỡ trong giai đoạn này mạnh hơn sự tích tụ protein.

Biến động hàm lượng protein và chất béo trong cấu trúc trọng lượng cơ thể của thai nhi và trẻ em

Trọng lượng cơ thể của thai nhi hoặc trẻ em, g	Chất đạm, %	Mập, %	Chất đạm, g	Chất béo, g
1500	11.6	3,5	174	52,5
2500	12.4	7.6	310	190
3500	12.0	16.2	420	567
7000	11.8	26.0	826	1820

Cường độ tích tụ mô mỡ như vậy trong giai đoạn tăng trưởng và biệt hóa quan trọng nhất chứng tỏ chất béo được sử dụng chủ yếu như một vật liệu dẻo, nhưng không phải là dự trữ năng lượng. Điều này có thể được minh họa bằng dữ liệu về sự tích tụ của thành phần dẻo thiết yếu nhất của chất béo - axit béo chuỗi dài không bão hòa đa lớp ω3 và ω6, có trong cấu trúc não và xác định các đặc tính chức năng của não và bộ máy thị giác.

Sự tích tụ axit béo ω trong mô não của thai nhi và trẻ em

Axit béo	Trước khi sinh, mg/tuần	Sau khi sinh, mg/tuần
Tổng ω6	31	78
18:2	1	2
20:4	19	45
Tổng ω3	15	4
18:3	181	149

Lượng mỡ thấp nhất được quan sát thấy ở trẻ em trong giai đoạn tiền dậy thì (6-9 tuổi). Khi bắt đầu dậy thì, lượng mỡ dự trữ lại tăng lên và vào thời điểm này đã có sự khác biệt rõ rệt tùy theo giới tính.

Cùng với sự gia tăng dự trữ chất béo, hàm lượng glycogen cũng tăng lên. Do đó, dự trữ năng lượng được tích lũy để sử dụng trong giai đoạn đầu phát triển sau sinh.

Trong khi quá trình glucose đi qua nhau thai và tích tụ dưới dạng glycogen đã được biết rõ, hầu hết các nhà nghiên cứu đều tin rằng chất béo chỉ được tổng hợp ở thai nhi. Chỉ những phân tử axetat đơn giản nhất, có thể là sản phẩm khởi đầu cho quá trình tổng hợp chất béo, mới đi qua nhau thai. Điều này được chứng minh bằng hàm lượng chất béo khác nhau trong máu của mẹ và con tại thời điểm sinh. Ví dụ, hàm lượng cholesterol trong máu của mẹ trung bình là 7,93 mmol/l (3050 mg/l), trong máu sau nhau thai - 6,89 (2650 mg/l), trong máu dây rốn - 6,76 (2600 mg/l) và trong máu của trẻ - chỉ 2,86 mmol/l (1100 mg/l), tức là thấp hơn gần 3 lần so với trong máu của mẹ. Hệ thống tiêu hóa và hấp thụ chất béo ở ruột được hình thành tương đối sớm. Chúng tìm thấy ứng dụng đầu tiên của mình ngay từ khi bắt đầu uống nước ối - tức là dinh dưỡng nuôi dưỡng nước ối.

Thời điểm phát triển các chức năng đường tiêu hóa (thời điểm phát hiện và mức độ nghiêm trọng tính theo tỷ lệ phần trăm của cùng một chức năng ở người lớn)

Tiêu hóa chất béo	Xác định đầu tiên của một enzyme hoặc chức năng, tuần	Biểu hiện chức năng như một phần trăm của người lớn
Lipase dưới lưỡi	30	Hơn 100
Lipase tuyến tụy	20	5-10
Colipase tụy	Không rõ	12
Axit mật	22	50
Sự hấp thụ triglyceride chuỗi trung bình	Không rõ	100
Sự hấp thụ các triglyceride chuỗi dài	Không rõ	90

Đặc điểm chuyển hóa chất béo theo độ tuổi

Tổng hợp chất béo chủ yếu xảy ra trong tế bào chất của tế bào theo con đường ngược lại với chu trình phân hủy chất béo Knoop-Linen. Tổng hợp axit béo đòi hỏi sự hiện diện của các enzyme nicotinamide hydro hóa (HAOP), đặc biệt là HAOP H2. Vì nguồn chính của HAOP H2 là chu trình pentose của quá trình phân hủy carbohydrate, nên cường độ hình thành axit béo sẽ phụ thuộc vào cường độ của chu trình pentose của quá trình phân hủy carbohydrate. Điều này nhấn mạnh mối liên hệ chặt chẽ giữa quá trình chuyển hóa chất béo và carbohydrate. Có một cách diễn đạt ẩn dụ: "chất béo cháy trong ngọn lửa của carbohydrate".

Lượng chất béo "không cần thiết" bị ảnh hưởng bởi bản chất của việc nuôi trẻ trong năm đầu đời và chế độ dinh dưỡng của trẻ trong những năm tiếp theo. Khi cho con bú, cân nặng cơ thể của trẻ và hàm lượng chất béo của trẻ ít hơn so với khi cho trẻ ăn nhân tạo. Đồng thời, sữa mẹ gây ra sự gia tăng tạm thời hàm lượng cholesterol trong tháng đầu đời, đóng vai trò kích thích tổng hợp lipoprotein lipase sớm hơn. Người ta tin rằng đây là một trong những yếu tố ức chế sự phát triển của xơ vữa động mạch trong những năm tiếp theo. Dinh dưỡng quá mức của trẻ nhỏ kích thích sự hình thành các tế bào trong mô mỡ, sau đó biểu hiện thành xu hướng béo phì.

Cũng có sự khác biệt về thành phần hóa học của triglyceride trong mô mỡ của trẻ em và người lớn. Do đó, chất béo của trẻ sơ sinh chứa ít axit oleic (69%) so với người lớn (90%) và ngược lại, nhiều axit palmitic hơn (ở trẻ em - 29%, ở người lớn - 8%), điều này giải thích cho nhiệt độ nóng chảy của chất béo cao hơn (ở trẻ em - 43 ° C, ở người lớn - 17,5 ° C). Điều này cần được tính đến khi tổ chức chăm sóc trẻ em trong năm đầu đời và khi kê đơn thuốc tiêm cho trẻ.

Sau khi sinh, nhu cầu năng lượng để đảm bảo mọi chức năng sống tăng mạnh. Đồng thời, nguồn cung cấp chất dinh dưỡng từ cơ thể mẹ ngừng lại, và nguồn cung cấp năng lượng bằng thức ăn trong những giờ và ngày đầu tiên của cuộc đời là không đủ, thậm chí không đáp ứng được nhu cầu trao đổi chất cơ bản. Vì cơ thể trẻ có đủ dự trữ carbohydrate trong một thời gian tương đối ngắn nên trẻ sơ sinh buộc phải sử dụng ngay dự trữ chất béo, biểu hiện rõ ràng là nồng độ axit béo không este hóa (NEFA) trong máu tăng lên đồng thời nồng độ glucose giảm. NEFA là dạng vận chuyển chất béo.

Đồng thời với sự gia tăng hàm lượng NEFA trong máu của trẻ sơ sinh, nồng độ ketone bắt đầu tăng sau 12-24 giờ. Có sự phụ thuộc trực tiếp của mức độ NEFA, glycerol, ketone vào giá trị năng lượng của thực phẩm. Nếu trẻ được cung cấp đủ lượng glucose ngay sau khi sinh, hàm lượng NEFA, glycerol, ketone sẽ rất thấp. Do đó, trẻ sơ sinh trang trải chi phí năng lượng của mình chủ yếu thông qua quá trình chuyển hóa carbohydrate. Khi lượng sữa mà trẻ nhận được tăng lên, giá trị năng lượng của trẻ tăng lên 467,4 kJ (40 kcal / kg), bao phủ ít nhất là quá trình chuyển hóa cơ bản, nồng độ NEFA giảm. Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng sự gia tăng hàm lượng NEFA, glycerol và sự xuất hiện của ketone có liên quan đến việc huy động các chất này từ mô mỡ và không biểu thị sự gia tăng đơn giản do thức ăn đưa vào. Đối với các thành phần khác của chất béo - lipid, cholesterol, phospholipid, lipoprotein - người ta đã xác định rằng nồng độ của chúng trong máu của mạch rốn của trẻ sơ sinh rất thấp, nhưng sau 1-2 tuần, nó tăng lên. Sự gia tăng nồng độ các phần không vận chuyển của chất béo này có liên quan chặt chẽ đến lượng chất béo hấp thụ cùng với thức ăn. Điều này là do thực tế là thức ăn của trẻ sơ sinh - sữa mẹ - có hàm lượng chất béo cao. Các nghiên cứu được tiến hành trên trẻ sinh non đã mang lại kết quả tương tự. Có vẻ như sau khi sinh trẻ sinh non, thời gian phát triển trong tử cung ít quan trọng hơn thời gian trôi qua sau khi sinh. Sau khi bắt đầu cho con bú, chất béo được hấp thụ cùng với thức ăn sẽ bị phân hủy và tái hấp thu dưới tác động của các enzym phân giải lipid của đường tiêu hóa và axit mật trong ruột non. Axit béo, xà phòng, glycerol, mono-, di- và thậm chí cả triglyceride được hấp thụ lại ở niêm mạc của phần giữa và phần dưới của ruột non. Sự tái hấp thu có thể xảy ra cả bằng cách pinocytosis các giọt chất béo nhỏ bởi các tế bào niêm mạc ruột (kích thước chylomicron nhỏ hơn 0,5 μm) và dưới dạng hình thành các phức hợp hòa tan trong nước với muối mật và axit, este cholesterol. Hiện nay, người ta đã chứng minh rằng chất béo có chuỗi carbon ngắn của axit béo (C 12) được hấp thụ trực tiếp vào máu của hệ thống v. portae. Chất béo có chuỗi carbon dài hơn của axit béo đi vào bạch huyết và qua ống ngực chung chảy vào máu tuần hoàn. Do chất béo không tan trong máu nên quá trình vận chuyển chúng trong cơ thể đòi hỏi một số dạng nhất định. Trước hết, lipoprotein được hình thành. Sự chuyển đổi chylomicron thành lipoprotein xảy ra dưới tác động của enzyme lipoprotein lipase ("yếu tố làm trong"), cofactor của nó là heparin. Dưới tác động của lipoprotein lipase, axit béo tự do được tách ra khỏi triglyceride, được liên kết bởi albumin và do đó dễ dàng được hấp thụ. Người ta biết rằng α-lipoprotein chứa 2/3 phospholipid và khoảng 1/4 cholesterol trong huyết tương,β-lipoprotein - 3/4 cholesterol và 1/3 phospholipid. Ở trẻ sơ sinh, lượng α-lipoprotein cao hơn đáng kể, trong khi β-lipoprotein ít. Chỉ đến 4 tháng tuổi, tỷ lệ phần α và β-lipoprotein mới đạt đến giá trị bình thường của người lớn (phần α của lipoprotein - 20-25%, phần p của lipoprotein - 75-80%). Điều này có ý nghĩa nhất định đối với việc vận chuyển các phần chất béo.

Trao đổi chất béo liên tục diễn ra giữa các kho mỡ, gan và mô. Trong những ngày đầu tiên của cuộc đời trẻ sơ sinh, hàm lượng axit béo este hóa (EFA) không tăng, trong khi nồng độ NEFA tăng đáng kể. Do đó, trong những giờ và ngày đầu tiên của cuộc đời, quá trình este hóa lại axit béo trong thành ruột bị giảm, điều này cũng được xác nhận bởi lượng axit béo tự do.

Tiêu chảy mỡ thường được quan sát thấy ở trẻ em trong những ngày và tuần đầu tiên của cuộc sống. Như vậy, tổng lượng lipid bài tiết qua phân ở trẻ dưới 3 tháng tuổi trung bình khoảng 3 g / ngày, sau đó ở độ tuổi 3-12 tháng giảm xuống còn 1 g / ngày. Đồng thời, lượng axit béo tự do trong phân cũng giảm, điều này phản ánh sự hấp thụ chất béo tốt hơn ở ruột. Như vậy, quá trình tiêu hóa và hấp thu chất béo ở đường tiêu hóa vào thời điểm này vẫn chưa hoàn hảo, vì niêm mạc ruột và tuyến tụy trải qua quá trình trưởng thành về mặt chức năng sau khi sinh. Ở trẻ sinh non, hoạt động của lipase chỉ bằng 60-70% hoạt động ở trẻ trên 1 tuổi, trong khi ở trẻ sơ sinh đủ tháng thì cao hơn - khoảng 85%. Ở trẻ sơ sinh, hoạt động của lipase gần bằng 90%.

Tuy nhiên, hoạt động lipase không phải là yếu tố quyết định sự hấp thụ chất béo. Một thành phần quan trọng khác thúc đẩy quá trình hấp thụ chất béo là axit mật, không chỉ kích hoạt các enzyme phân giải mỡ mà còn ảnh hưởng trực tiếp đến quá trình hấp thụ chất béo. Quá trình tiết axit mật có đặc điểm liên quan đến tuổi tác. Ví dụ, ở trẻ sinh non, lượng axit mật được gan tiết ra chỉ bằng 15% lượng được hình thành trong giai đoạn phát triển đầy đủ chức năng của gan ở trẻ 2 tuổi. Ở trẻ đủ tháng, giá trị này tăng lên 40% và ở trẻ một tuổi là 70%. Hoàn cảnh này rất quan trọng xét về mặt dinh dưỡng, vì một nửa nhu cầu năng lượng của trẻ được đáp ứng bởi chất béo. Vì chúng ta đang nói về sữa mẹ nên quá trình tiêu hóa và hấp thụ khá hoàn chỉnh. Ở trẻ đủ tháng, quá trình hấp thụ chất béo từ sữa mẹ diễn ra ở mức 90-95%, ở trẻ sinh non thì tỷ lệ này thấp hơn một chút - ở mức 85%. Khi nuôi con bằng sữa công thức, các giá trị này giảm 15-20%. Người ta đã xác định được rằng axit béo không bão hòa được hấp thụ tốt hơn axit béo bão hòa.

Các mô của con người có thể phân hủy triglyceride thành glycerol và axit béo và tổng hợp lại chúng. Sự phân hủy triglyceride xảy ra dưới ảnh hưởng của lipase mô, đi qua các giai đoạn trung gian của di- và monoglyceride. Glycerol được phosphoryl hóa và bao gồm trong chuỗi glycolytic. Các axit béo trải qua các quá trình oxy hóa tại chỗ trong ty thể của tế bào và được trao đổi trong chu trình Knoop-Linen, bản chất của chu trình này là với mỗi vòng của chu trình, một phân tử acetyl coenzyme A được hình thành và chuỗi axit béo bị giảm đi hai nguyên tử carbon. Tuy nhiên, mặc dù năng lượng tăng đáng kể trong quá trình phân hủy chất béo, cơ thể vẫn thích sử dụng carbohydrate làm nguồn năng lượng, vì khả năng tự điều chỉnh sự tăng trưởng năng lượng trong chu trình Krebs từ phía các con đường chuyển hóa carbohydrate lớn hơn trong quá trình chuyển hóa chất béo.

Trong quá trình dị hóa axit béo, các sản phẩm trung gian được hình thành - ketone (axit β-hydroxybutyric, axit acetoacetic và acetone). Số lượng của chúng có một giá trị nhất định, vì carbohydrate trong thực phẩm và một số axit amin có đặc tính chống ketone. Nói một cách đơn giản, tính sinh ketone của chế độ ăn có thể được biểu thị bằng công thức sau: (Chất béo + 40% protein) / (Carbohydrate + 60% protein).

Nếu tỷ lệ này lớn hơn 2 thì chế độ ăn này có tính chất ketonic.

Cần lưu ý rằng bất kể loại thực phẩm nào, đều có những đặc điểm liên quan đến độ tuổi quyết định xu hướng ketosis. Trẻ em từ 2 đến 10 tuổi đặc biệt dễ mắc bệnh này. Ngược lại, trẻ sơ sinh và trẻ em trong năm đầu đời có khả năng chống lại ketosis cao hơn. Có thể quá trình "trưởng thành" về mặt sinh lý của hoạt động của các enzyme tham gia vào quá trình sinh ketosis diễn ra chậm. Ketone được hình thành chủ yếu ở gan. Khi ketone tích tụ, hội chứng nôn do aceton xảy ra. Nôn xảy ra đột ngột và có thể kéo dài trong nhiều ngày, thậm chí nhiều tuần. Khi khám bệnh nhân, phát hiện thấy mùi táo từ miệng (acetone) và phát hiện thấy acetone trong nước tiểu. Đồng thời, hàm lượng đường trong máu nằm trong giới hạn bình thường. Nhiễm toan ceton cũng là đặc điểm của bệnh tiểu đường, trong đó phát hiện thấy tình trạng tăng đường huyết và glucose niệu.

Không giống như người lớn, trẻ em có những đặc điểm liên quan đến độ tuổi trong hồ sơ lipid máu.

Đặc điểm liên quan đến tuổi của hàm lượng chất béo và các thành phần của nó ở trẻ em

Chỉ số	Trẻ sơ sinh			G trẻ sơ sinh 1-12 tháng	Trẻ em từ 2
	1 giờ	24 giờ	6-10 ngày		Dưới 14 tuổi
Tổng lipid, g/l	2.0	2.21	4.7	5.0	6.2
Triglycerid, mmol/l	0,2	0,2	0,6	0,39	0,93
Tổng lượng cholesterol, mmol/l	1.3	-	2.6	3,38	5.12
Cholesterol liên kết hiệu quả, % tổng số	35.0	50.0	60.0	65.0	70.0
NEFA, mmol/l	2,2	2.0	1,2	0,8	0,45
Phospholipid, mmol/l	0,65	0,65	1.04	1.6	2.26
Lecithin, g/l	0,54	-	0,80	1,25	1,5
Kefalin, g/l	0,08	-	-	0,08	0,085

Như có thể thấy từ bảng, hàm lượng lipid tổng số trong máu tăng theo tuổi: chỉ riêng trong năm đầu tiên của cuộc đời, hàm lượng này tăng gần gấp 3 lần. Trẻ sơ sinh có hàm lượng lipid trung tính tương đối cao (tính theo phần trăm tổng chất béo). Trong năm đầu tiên của cuộc đời, hàm lượng lecithin tăng đáng kể theo độ ổn định tương đối của cephalin và lysolecithin.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Rối loạn chuyển hóa chất béo

Rối loạn chuyển hóa chất béo có thể xảy ra ở nhiều giai đoạn chuyển hóa khác nhau. Mặc dù hiếm gặp, hội chứng Sheldon-Reye vẫn được quan sát thấy - tình trạng kém hấp thu chất béo do thiếu lipase tuyến tụy. Về mặt lâm sàng, hội chứng này biểu hiện bằng hội chứng giống bệnh celiac với tình trạng phân mỡ đáng kể. Do đó, cân nặng của bệnh nhân tăng chậm.

Những thay đổi trong hồng cầu cũng được phát hiện do sự phá vỡ cấu trúc của màng và mô đệm của chúng. Một tình trạng tương tự xảy ra sau các can thiệp phẫu thuật vào ruột, trong đó các phần đáng kể của nó bị cắt bỏ.

Tiêu hóa và hấp thụ chất béo kém cũng được quan sát thấy khi tiết quá nhiều axit clohydric, làm bất hoạt lipase tuyến tụy (hội chứng Zollinger-Ellison).

Trong số các bệnh dựa trên rối loạn vận chuyển chất béo, abetalipoproteinemia được biết đến - sự vắng mặt của β-lipoprotein. Hình ảnh lâm sàng của bệnh này tương tự như bệnh celiac (tiêu chảy, suy dinh dưỡng, v.v.). Trong máu - hàm lượng chất béo thấp (huyết thanh trong suốt). Tuy nhiên, nhiều loại tăng lipoprotein máu khác nhau được quan sát thấy thường xuyên hơn. Theo phân loại của WHO, có năm loại: I - tăng chylomicronemia; II - tăng β-lipoproteinemia; III - tăng β-hyperpre-β-lipoproteinemia; IV - tăng pre-β-lipoproteinemia; V - tăng pre-β-lipoproteinemia và chylomicronemia.

Các loại chính của tăng lipid máu

Các chỉ số	Loại tăng lipid máu
	TÔI	Tôi là ai?	IIv	III	IV	V
Triglyceride	Tăng		Tăng		Tăng	↑
Chylomicron						↑
Tổng lượng cholesterol		Tăng	Tăng
Lipoprotein lipase	Giảm
Lipoprotein		Tăng	Tăng	Tăng
Lipoprotein mật độ rất thấp			Tăng		Tăng	↑

Tùy thuộc vào sự thay đổi của huyết thanh trong tình trạng tăng lipid máu và hàm lượng các thành phần chất béo, chúng có thể được phân biệt bằng độ trong suốt.

Loại I dựa trên sự thiếu hụt lipoprotein lipase, huyết thanh có chứa một số lượng lớn chylomicron, do đó nó bị đục. Thường thấy u vàng. Bệnh nhân thường bị viêm tụy, kèm theo các cơn đau bụng cấp tính và bệnh võng mạc cũng được tìm thấy.

Loại II được đặc trưng bởi sự gia tăng hàm lượng β-lipoprotein mật độ thấp trong máu với mức cholesterol tăng mạnh và hàm lượng triglyceride bình thường hoặc tăng nhẹ. Trên lâm sàng, u vàng ở lòng bàn tay, mông, quanh hốc mắt, v.v. thường được phát hiện. Xơ vữa động mạch phát triển sớm. Một số tác giả phân biệt hai phân nhóm: IIA và IIB.

Loại III - tăng cái gọi là β-lipoprotein nổi, cholesterol cao, tăng vừa phải nồng độ triglyceride. Thường thấy u vàng.

Loại IV - tăng nồng độ tiền β-lipoprotein với tăng triglyceride, nồng độ cholesterol bình thường hoặc tăng nhẹ; không có tình trạng tăng chylomicron máu.

Loại V được đặc trưng bởi sự gia tăng lipoprotein mật độ thấp với sự giảm độ thanh thải huyết tương khỏi chất béo trong chế độ ăn uống. Bệnh biểu hiện lâm sàng bằng đau bụng, viêm tụy mạn tính tái phát và gan to. Loại này hiếm gặp ở trẻ em.

Tăng lipoprotein máu thường là bệnh do di truyền. Chúng được phân loại là rối loạn vận chuyển lipid và danh sách các bệnh này ngày càng đầy đủ hơn.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Bệnh của hệ thống vận chuyển lipid

• Gia đình:
  • tăng cholesterol máu;
  • rối loạn tổng hợp apo-B-100;
  • tăng lipid máu kết hợp;
  • tăng apolipo-β-lipoprotein máu;
  • rối loạn β-lipoprotein máu;
  • phytosterol máu;
  • tăng triglycerid máu;
  • tăng chylomicron máu;
  • tăng lipoprotein máu loại 5;
  • bệnh tăng α-lipoprotein máu loại Tangier;
  • thiếu hụt lecithin/cholesterol acyltransferase;
  • bệnh an-α-lipoprotein máu.
• Bệnh thiếu máu tan máu.
• Giảm betalipoprotein máu.

Tuy nhiên, những tình trạng này thường phát triển thứ phát sau nhiều bệnh khác nhau (lupus ban đỏ, viêm tụy, đái tháo đường, suy giáp, viêm thận, vàng da ứ mật, v.v.). Chúng dẫn đến tổn thương mạch máu sớm - xơ vữa động mạch, hình thành sớm bệnh tim thiếu máu cục bộ, nguy cơ phát triển xuất huyết não. Trong những thập kỷ qua, sự chú ý ngày càng tăng đối với nguồn gốc thời thơ ấu của các bệnh tim mạch mãn tính ở tuổi trưởng thành. Người ta đã mô tả rằng ngay cả ở những người trẻ tuổi, sự hiện diện của các rối loạn vận chuyển lipid có thể dẫn đến sự hình thành các thay đổi xơ vữa động mạch trong các mạch máu. Trong số những nhà nghiên cứu đầu tiên về vấn đề này ở Nga có VD Tsinzerling và MS Maslov.

Cùng với đó, các bệnh mỡ nội bào cũng được biết đến, trong đó bệnh Niemann-Pick và bệnh Gaucher là phổ biến nhất ở trẻ em. Trong bệnh Niemann-Pick, sphingomyelin được lắng đọng trong các tế bào của hệ thống lưới nội mô và trong tủy xương, và trong bệnh Gaucher, hexosecerebroside. Một trong những biểu hiện lâm sàng chính của các bệnh này là lách to.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]