Viêm động mạch dạng nốt: nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

Viêm toàn động mạch dạng nốt (đồng nghĩa: viêm toàn mạch dạng nốt, viêm quanh động mạch dạng nốt, bệnh Kussmaul-Meyer, viêm mạch hoại tử) là một bệnh toàn thân do tổn thương mạch máu, có thể do tự miễn, được xác nhận bằng cách phát hiện phức hợp miễn dịch ở thành mạch bị ảnh hưởng. Trong biến thể cổ điển (toàn thân) của bệnh, quá trình này chủ yếu liên quan đến các mạch máu của các cơ quan nội tạng. Những thay đổi về da được quan sát thấy ở khoảng 25% bệnh nhân.

Tổn thương da ở dạng toàn thân của viêm động mạch dạng nốt được đặc trưng bởi tính đa hình của phát ban, chủ yếu bao gồm các thành phần ban xuất huyết và các đốm đỏ. Trong số đó, có thể quan sát thấy các mụn nước và các thay đổi hoại tử với loét, giống với hình ảnh của viêm mạch bạch cầu. Ngoài ra, có các ổ của bệnh vẩy nến da, ít gặp hơn - các thành phần nốt dưới da. Có một dạng được gọi là viêm mạch dạng nốt ở da, chỉ giới hạn ở những thay đổi ở các mạch máu da, mặc dù NE Yarygin (1980) coi đây là giai đoạn đầu của bệnh, theo thời gian sẽ có tính chất toàn thân. Với dạng này, có thể quan sát thấy sốt, đau cơ hoặc đau khớp. Về mặt lâm sàng, dạng này, mặc dù được đặc trưng bởi tính đa hình của phát ban, nhưng ít rõ rệt hơn dạng toàn thân, có xu hướng phát triển các thay đổi hoại tử nhỏ hơn. Triệu chứng đặc trưng nhất là phát ban dạng nốt đau, thường gặp ở các chi, ít gặp ở các vùng da khác.

Bệnh học của viêm động mạch toàn thể dạng nốt. Các động mạch có kích thước trung bình và nhỏ bị ảnh hưởng chủ yếu. Tuy nhiên, các nghiên cứu của NE Yarygin và cộng sự (1980) cho thấy các mạch máu của tất cả các liên kết của hệ thống vi tuần hoàn đều tham gia vào quá trình này, điều này chỉ ra một tổn thương toàn thân. Tùy thuộc vào tỷ lệ các thay đổi thay thế, xuất tiết và tăng sinh, viêm động mạch có thể là phá hủy, phá hủy-sản xuất và sản xuất. Viêm động mạch toàn thể dạng nốt được đặc trưng bởi tính đa hình của hình ảnh mô học, phản ánh quá trình mãn tính của quá trình và sự thay đổi trong các giai đoạn tăng cường và suy yếu của các rối loạn miễn dịch trong cơ thể. Về vấn đề này, khi có các thay đổi phá hủy cấp tính, phá hủy-sản xuất và tăng sinh, xơ cứng động mạch với các dấu hiệu làm trầm trọng thêm quá trình này được ghi nhận.

Ở da và mô dưới da, dạng toàn thân của viêm động mạch dạng nốt chủ yếu ảnh hưởng đến các mạch cơ. Các mạch bị ảnh hưởng theo từng đoạn, tương ứng với các dạng nốt trên da. Dạng toàn thân được đặc trưng bởi viêm mạch bạch cầu với hoại tử dạng sợi huyết ở thành mạch, thâm nhiễm rõ rệt cả thành mạch và mô quanh mạch bởi các tế bào lympho, bạch cầu trung tính và bạch cầu ái toan, nhân của chúng thường bị hoại tử với sự hình thành "bụi hạt nhân". Đôi khi có hiện tượng huyết khối. Cùng với các biểu hiện cấp tính, người ta quan sát thấy những thay đổi mãn tính dưới dạng sưng và tăng sinh của các tế bào nội mô, xơ cứng, đôi khi dẫn đến đóng lòng mạch; ở mô xung quanh mạch - xơ hóa. Một đặc điểm đặc trưng là sự kết hợp của những thay đổi cấp tính và mãn tính: có thể quan sát thấy các ổ sưng nhầy ở mô bị biến đổi dạng sợi và ở giai đoạn cấp tính - hoại tử dạng sợi huyết.

Ở dạng da của viêm động mạch dạng nốt, hình ảnh mô học tương tự như ở dạng toàn thân: phát hiện những thay đổi cấp tính của loại viêm mạch bạch cầu và mãn tính, đặc trưng bởi tình trạng xơ cứng thành mạch với sự đóng kín lòng mạch, do đó thường có thể hình thành loét. Sự thâm nhiễm nằm xung quanh mạch máu chứa tế bào lympho và đại thực bào.

Sinh mô học của viêm động mạch dạng nốt. Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp trong các tổn thương thường cho thấy các lắng đọng của thành phần bổ sung IgM hoặc C3 trong thành mạch bị ảnh hưởng và ít khi chúng được tìm thấy cùng nhau. Các lắng đọng này chủ yếu nằm ở các mạch nhỏ của mạng lưới hạ bì nông và rất hiếm khi ở các phần sâu của nó.

Trong quá trình phát triển bệnh ở người lớn, các kháng nguyên như virus viêm gan B và cryoglobulin đóng vai trò quan trọng. Trong những năm gần đây, người ta đã quan sát thấy mối liên quan với nhiễm HIV. Ở trẻ em, viêm mạch chủ yếu phát triển trên nền nhiễm liên cầu khuẩn nhóm A.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]