^

Sức khoẻ

A
A
A

Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát: nguyên nhân

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Nguyên nhân gây viêm đường mật nguyên phát là không rõ. Trong viêm đường mật xơ tiểu học tất cả các bộ phận của cây mật có thể được tham gia vào tình trạng viêm mãn tính với sự phát triển của xơ, dẫn đến sự bôi của ống mật và cuối cùng đến xơ gan mật. Sự tham gia của các phần khác nhau của đường mật không giống nhau. Bệnh có thể bị hạn chế trong các ống dẫn mật trong và ngoài gan. Theo thời gian, các ống mật, liên kết và phân đoạn được thay thế bởi các sợi xơ. Sự tham gia của các ống dẫn nhỏ nhất của các cổng thông tin (vùng 1) được gọi là bệnh viêm quanh cổ tử cung (pericholangitis) hoặc viêm đường mật nguyên phát ở những ống nhỏ.

Gần 70% bệnh nhân mắc bệnh viêm tắc đường mật xơ cứng ban đầu có viêm loét đại tràng không đặc hiệu và viêm đại tràng rất hiếm gặp. Đồng thời, trong 10-15% trường hợp tổn thương gan trong trường hợp viêm loét đại tràng loét, tỷ lệ bệnh nhân bị viêm tắc đường mật xơ cứng chiếm khoảng 5%. Sự phát triển của viêm đường mật có thể dẫn đến viêm đại tràng lên đến 3 năm. Viêm đại tràng phát triển thành tiểu đường và viêm đại tràng loét trong một số ít trường hợp có thể là gia đình. Những người có haplotypes Al, B8, DR3, DR4 và DRW52A của hệ thống HLA nhạy cảm hơn với họ. Trong viêm gan đường phố có heplotype DR4, bệnh xuất hiện để tiến triển nhanh hơn.

Có dấu hiệu vi phạm quy định về miễn dịch. Các kháng thể tuần hoàn đối với thành phần mô không được phát hiện hoặc được phát hiện ở mức độ thấp. Ít nhất hai phần ba các trường hợp cho thấy các kháng thể cytoplasmic perinuclear antineutrophil. Sau khi cấy ghép gan, chúng không biến mất. Có lẽ, các kháng thể này không tham gia vào quá trình sinh bệnh, nhưng là một epiphenomenon. Ngoài ra, huyết thanh phát hiện các kháng nguyên đối với peptide phản ứng chéo được tạo ra bởi biểu mô ruột kết và ống mật. Viêm tuyến tụy tiểu cầu có thể kết hợp với các bệnh tự miễn nhiễm khác, bao gồm viêm tuyến giáp và đái tháo đường týp 1.

Nội dung của các phức hợp miễn dịch lưu hành có thể tăng lên và giảm bài tiết. Việc trao đổi bổ sung được đẩy nhanh.

Cũng bị xáo trộn là cơ chế miễn dịch tế bào. Số lượng tế bào lympho T giảm trong máu, nhưng tăng trong các khu vực cổng thông tin. Tỉ lệ tế bào lympho CD4 / CD8 trong máu tăng lên, cũng như số lượng tuyệt đối và tương đối của bạch cầu lympho B.

Không rõ liệu những thay đổi về miễn dịch này cho thấy một bệnh tự miễn dịch chính hoặc liệu chúng có phải là tổn thương trung gian đối với ống mật hay không.

Holangiograficheskie tương tự và thay đổi mô học trong triển lãm gan tại một số bệnh nhiễm trùng, ví dụ kriptosporidioze, và suy giảm miễn dịch. Đây là một lập luận ủng hộ giả thuyết rằng chính xơ viêm đường mật có tính chất truyền nhiễm. Trong trường hợp của tính hợp lệ của giả định này người ta sẽ nghĩ rằng sự kết hợp thường xuyên của xơ tiểu viêm đường mật với viêm loét đại tràng là kết quả của nhiễm khuẩn, nhưng điều này là chưa được chứng minh. Có lẽ, các sản phẩm của hoạt động quan trọng của vi khuẩn có vấn đề. Khi dùng trong ruột của chuột với peptide viêm đại tràng viêm gây ra thực nghiệm vi khuẩn quan sát để tăng nội dung của họ phát triển mật và periholangita. Hơn nữa, ở những con chuột với một khuynh hướng di truyền đến sự hình thành của một vòng lặp mù của ruột dysbacteriosis phát triển tổn thương gan, được thể hiện bởi sự tăng sinh và xơ hóa của ống mật chủ và những thay đổi viêm tại khu 1. Cuối cùng, sự ra đời của thỏ vào tĩnh mạch cửa của vi sinh vật chết nonpathogenic Escherichia coli dẫn đến những thay đổi trong gan, một phần giống như viêm tiểu cổ, phát triển ở người.

Với viêm đại tràng ngoài da không đặc hiệu, tính thẩm thấu của biểu mô ruột tăng lên, tạo điều kiện cho sự xâm nhập của endotoxin và các sản phẩm vi khuẩn độc hại vào tĩnh mạch cửa rồi vào trong gan.

Lý thuyết truyền nhiễm không cho phép giải thích tại sao bệnh viêm đại tràng loét không được phát hiện trong tất cả các trường hợp viêm tiểu thường xơ cứng và tại sao mức độ nghiêm trọng của bệnh không phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của viêm đại tràng. Ngoài ra, vẫn chưa rõ ràng tại sao viêm tiểu thường xơ cứng có thể đứng trước viêm đại tràng, tại sao kháng sinh không hiệu quả và tại sao không có cải tiến sau khi cắt bỏ mô ngoài da.

Hình thái học. Đối với viêm đường mật chính xơ cứng, những thay đổi về mô bệnh học sau đây là đặc điểm:

  • viêm không đặc hiệu và làm dày thành các thành của ống mật và gan ngoài gan, thu hẹp lumen;
  • Sự thâm nhiễm và xơ hóa viêm được định vị trong các lớp dưới và dưới da của thành ống dẫn mật;
  • sự phát triển của tắc nghẽn đường mật trong các vùng cổng thông thoáng đáng kể;
  • xoá bỏ một phần lớn các ống mật;
  • biểu hiện dấu hiệu của bệnh ứ mật, loạn dưỡng và sự biến đổi necrobiotic ở tế bào gan;
  • ở giai đoạn cuối - một hình ảnh điển hình của xơ gan mật.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.