^

Sức khoẻ

A
A
A

Viêm đa dây thần kinh demyelin hóa viêm mãn tính

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Viêm đa khớp thần kinh gây hoại tử mãn tính (CVD) - rối loạn đa thần kinh đối xứng hoặc chứng đau đa tinh thể, biểu hiện bởi sự yếu cơ, giảm độ nhạy và mất ngủ.

Viêm đa dây thần kinh demyelin hóa viêm mãn tính tương đối hiếm trong thời thơ ấu. Một nghiên cứu mô tả 13 bệnh nhân trong độ tuổi từ 1,5 đến 16, trong đó có 3 người mắc bệnh đa dạng 23%, 4 (30%) có một lần, 6 (46%) có nhiều đợt sự trầm trọng. Ở trẻ em, sự xuất hiện của các triệu chứng hiếm khi xảy ra trước khi nhiễm trùng, bắt đầu khởi phát dần dần, với những thay đổi về dáng đi thường là một sự ra mắt.

trusted-source[1], [2], [3],

Sinh bệnh học

Giống như hội chứng Guillain-Barre, viêm và demyelination của rễ và thần kinh gần đây cho thấy các đặc điểm của quá trình bệnh và thay đổi hình thái học được giải thích tốt nhất bởi một loạt các quá trình miễn dịch. Kết nối này, các tế bào lympho T và B, kháng thể đặc hiệu đối với kháng nguyên thần kinh, các đại thực bào kích hoạt, các cytokine (như TNF-a) và các thành phần bổ sung có thể rất quan trọng. Với viêm đa khớp thần kinh gây viêm ruột mạn, tuy nhiên, hệ thống miễn dịch thậm chí còn tồi tệ hơn trong hội chứng Guillain-Barre. Đặc biệt là không rõ ràng, nhờ cơ chế miễn dịch đặc biệt trong bệnh tim mạch, một khóa học kéo dài được quan sát thấy và các triệu chứng tự phát ít xảy ra hơn so với hội chứng Guillain-Barre. Tìm câu trả lời cho câu hỏi này có thể dẫn đến phát hiện ra hội chứng Guillain-Barre và viêm đa khớp thần kinh gây viêm mãn tính là các biến thể cấp tính và mãn tính của cùng một quá trình, khác nhau bởi một số cơ chế miễn dịch đặc hiệu.

Viêm dây thần kinh dị ứng thực nghiệm (EAP) đóng vai trò như bằng chứng về tầm quan trọng của cơ chế miễn dịch trong cơ chế bệnh sinh của đa dây thần kinh demyelinating viêm mãn tính, và các mối quan hệ có thể có của polyradiculoneuropathy demyelinating viêm cấp tính và mãn tính. Ở thỏ được chủng ngừa với một liều lớn duy nhất của myelin ngoại vi, viêm thần kinh dị ứng thực nghiệm phát triển với một tiến trình tiến triển mãn tính hoặc tái phát. Các đặc điểm lâm sàng, điện sinh lý và mô bệnh học của tình trạng này và bệnh tim mạch ở người cũng tương tự nhau. Mặc dù các kháng thể antimielin đã được xác định, các phản ứng tế bào T cụ thể vẫn chưa được xác định. Giới thiệu Lewis chuột myelin hoặc myelin protein P2 và PO là phiên bản EAP gay gắt hơn, có thể được chuyển thành động vật syngeneic sử dụng kháng nguyên (P2 và PO) - tế bào T đặc hiệu. Các cơ chế hài hước cũng có thể có ý nghĩa nếu các kháng thể có thể xâm nhập vào rào cản về tuyến tính. Vi phạm gematonevralnogo rào cản có thể gây ra các tế bào lympho T hoạt tính thực nghiệm giới thiệu ovalbumin cụ thể tiếp theo tiêm intraneural của ovalbumin. Ngay sau đó phát triển endoneurial xâm nhập viêm perivenous của tế bào lympho T và đại thực bào để các đơn vị phát triển của ánh sáng và demyelination có thể được tăng cường rất nhiều bởi các globulin miễn dịch antimielinovyh quản lý đồng thời. Như vậy, trong mô hình thử nghiệm này của T-lymphocyte tích tụ trong dây thần kinh ngoại vi, thay đổi rào cản gematonevralnogo thấm và, cùng với kháng thể antimielinovymi gây demyelination tiểu học, và hiệu quả của chúng là liều phụ thuộc.

Các yếu tố của cuộc tấn công miễn dịch dẫn tới sự phát triển của chứng đau dây thần kinh demyelin hóa viêm mạn tính ở người không được biết đến cũng như trong trường hợp hội chứng Guillain-Barre hoặc các mô hình thí nghiệm. Với sinh thiết của dạ dày ở bệnh nhân bị bệnh tim mạch,  các tế bào lympho T CD3 + xâm nhập vào 10 trong số 13 trường hợp, các tế bào T được tìm thấy trong chứng mổ máu trong 11 trong số 13 trường hợp. Thêm vào đó, các nhóm ngoại vi dẻo dai của CD68 +  đại thực bào thường được tìm thấy . Không giống như hội chứng Guillain-Barre, mãn tính đa dây thần kinh demyelinating viêm trong chất lỏng cerebro-cột sống không được nâng lên mức độ cytokine và huyết thanh - mức độ TNF-alpha cytokine.

Sự có mặt và vai trò của nhóm kháng thể tuần hoàn trong viêm đa khớp thần kinh demyelin hóa mạn tính đã được nghiên cứu tồi tệ hơn so với hội chứng Guillain-Barre. Kháng thể kgangliozidu của GM1, liên quan đến việc LGM, phát hiện chỉ có 15% bệnh nhân với CIDP, với một bệnh nhân duy nhất được tìm thấy kháng thể IgG để GM1. Hơn nữa, chỉ có 10% bệnh nhân bị bệnh tim mạch có dấu hiệu huyết thanh của nhiễm trùng S. Jejuni. IgG và IgM kháng thể đối với gangliosides khác, chondroitin sulfat, sulfatides hoặc protein myelin được tìm thấy trong ít hơn 10% trường hợp. Một số bệnh nhân có tiến triển chậm tiến bộ và các dấu hiệu điện sinh lý của demyelination được chẩn đoán bằng các kháng thể đơn dòng IgM gắn với tubulin của người trong não. Tuy nhiên, trong một loạt các bệnh nhân bị bệnh tim mạch, các kháng thể đối với beta-tubulin được phát hiện bằng phương pháp immunoblot chỉ trong 10,5% trường hợp. Như vậy, trái ngược với hội chứng Guillain-Barre, đa dây thần kinh demyelinating viêm mãn tính không liên quan đến bất kỳ nhiễm trùng cụ thể và tăng nồng độ các kháng thể để autoantigens myelin hoặc glyukokonyugatam. Cần nhiều nghiên cứu hơn để xác định các yếu tố kích hoạt sự phát triển viêm đa dây thần kinh demyelin hóa mãn tính và để xác định trình tự các phản ứng gây bệnh dẫn đến sự phát triển của bệnh.

trusted-source[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Triệu chứng viêm đa khớp thần kinh mãn tính viêm phế quản

Thông thường, triệu chứng phát triển trong ít nhất 2 tháng, với sự tiến triển đều đặn, các mẫu tiến triển theo bước hoặc lặp lại. Ở một số bệnh nhân, symptomatology có thể phát triển đến một kết cục chết người, những người khác có một chu kỳ biến động dài hạn với nhiều sự gia tăng và dịch bệnh. Điểm yếu có thể được quan sát ở cả hai cơ gần và xa. Các phản xạ cằm bị suy yếu hoặc bỏ đi. Đó là không thường xuyên, nhưng nó có thể liên quan đến thần kinh sọ - động mạch, động mạch, thu hồi.

Một nghiên cứu, trong đó bao gồm 67 bệnh nhân đáp ứng được các tiêu chuẩn lâm sàng và điện sinh lý của đa dây thần kinh demyelinating viêm mãn tính, 51% trong số họ những người hay độ lệch khác từ các bức tranh cổ điển của đa dây thần kinh demyelinating viêm mãn tính đã được xác định, bao gồm 10% - rối loạn vận động tinh khiết, 12% - hội chứng cảm giác mất điều hòa, 9% - nhiều bức tranh mononeuritis, 4% - hội chứng liệt hai chân, 16% - tái nhiên với tập thường xuyên mà giống syn khoan của Guillain-Barre. Trong cùng một loạt, 42% bệnh nhân có hội chứng đau - thường xuyên hơn trong các quan sát trước đây. Bệnh nhân tiểu đường có thể phát triển tiến bộ vừa trình bày chủ yếu là động cơ đa dây thần kinh liên quan đến việc chi dưới, mà đáp ứng cả hai tiêu chí điện sinh lý và lâm sàng cho đa dây thần kinh demyelinating viêm mãn tính.

trusted-source[10], [11], [12], [13], [14]

Chẩn đoán viêm đa khớp thần kinh mãn tính viêm phế quản

Trong viêm đa khớp thần kinh gây viêm ruột mạn tính, như trong hội chứng Guillain-Barre, EMG, đo vận tốc dẫn truyền thần kinh, và kiểm tra dịch não tủy có tầm quan trọng rất lớn trong chẩn đoán. Các xét nghiệm máu sinh hóa giúp loại trừ các chứng đau dây thần kinh chuyển hóa, có thể có các biểu hiện tương tự (ví dụ, các polyneuropathies trong tiểu đường, uremia, tổn thương gan và hypothyroidism). Cũng rất quan trọng để loại trừ các bệnh đa thần kinh liên quan đến nhiễm HIV và bệnh Lyme. Điện di của protein cho phép loại trừ bệnh lý phôi tủy đơn, có thể xảy ra với bệnh u ác tính hoặc bệnh nhân bị khối u monoclonal không rõ nguồn gốc. Phát hiện bệnh nhân bị bệnh bạch cầu đơn bào là một dấu hiệu cho việc tìm kiếm bệnh u ác tính xương hoặc chứng plasmacytoma bị cô lập bằng phương tiện chụp X quang xương. Ngoài ra, trong trường hợp này, cũng cần phải kiểm tra nước tiểu cho protein monoclonal, và đôi khi để tiến hành nghiên cứu tủy xương.

Với EMG, sự thay đổi tiềm năng của các đơn vị cơ giới, đặc trưng của denervation, và mức độ rung khác nhau, được phát hiện, phụ thuộc vào thời gian và mức độ nghiêm trọng của tổn thương. Tốc độ của động cơ và các sợi cảm giác ở chi trên và dưới thường chậm hơn 20% (nếu quá trình demyelinating không giới hạn rễ thần kinh tủy sống và dây thần kinh gần). Các khối dẫn và độ lệch thời gian của toàn bộ sức mạnh cơ bắp của hành động hoặc tiềm năng của hoạt động của các sợi thần kinh có thể được phát hiện ở các mức độ khác nhau. Độ trễ hạn với bệnh này thường kéo dài. Tốc độ của các đoạn gần của dây thần kinh được giảm xuống ở mức độ lớn hơn so với các phân đoạn xa. Tiêu chí về điện sinh một phần dẫn khối trong đa dây thần kinh demyelinating viêm mãn tính là hơn một giảm 20% trong tổng số biên độ của điện thế hoạt động cơ bắp tại sự kích thích thần kinh gần so với xa (ví dụ, ở khuỷu tay và cổ tay). Bệnh thần kinh vận động bằng đa chức năng được coi là một bệnh riêng biệt, không liên quan đến CVD. Tuy nhiên, sự hiện diện của các khối một phần của sợi cơ trong đa dây thần kinh demyelinating viêm mãn tính cho thấy một số dữ liệu lâm sàng và điện sinh lý chồng chéo với bệnh thần kinh vận động multifocal và demyelinating đa dây thần kinh viêm mãn tính.

Trong nghiên cứu dịch não tủy, mức protein thường vượt quá 0,6 g / l, và cytosis vẫn bình thường (không quá 5 tế bào). Sự tổng hợp địa phương của IgG có thể tăng lên. Cũng có thể tăng mức độ albumin Q, cho thấy sự hư hại đối với rào cản máu não hoặc máu-não.

Sinh thiết của dây thần kinh bắp thịt có thể có một giá trị chẩn đoán nhất định, tiết lộ các dấu hiệu viêm và demyelination, và đôi khi phát âm sưng vỏ myelin. Trong nghiên cứu các sợi thần kinh, có thể phát hiện các dấu hiệu phân hủy hạt phân đoạn, nhưng trong một số trường hợp sự thoái hóa của sợi trục lại chiếm ưu thế hơn.

Trong những năm gần đây, một số báo cáo đã xuất hiện trên khả năng của MRI để xác định dấu hiệu của quá trình viêm hiện tại trong viêm đa cơ tử demyelin hóa mãn tính. Với MRI của splitter brachial, sự gia tăng đối xứng về cường độ tín hiệu trên các hình ảnh trọng lượng T2 được phát hiện. Một sự dày lên mạnh mẽ của rễ của đuôi ngựa cũng có thể được phát hiện với MRI của vùng thắt lưng-thắt lưng. Ngoài ra, với bệnh tim mạch, có thể tăng độ dày của các dây thần kinh với sự gia tăng cường độ tín hiệu trong các chế độ mật độ proton và T2 trong các khu vực của sự khử pha loãng thành lập điện sinh lý. Thực tế là thú vị với việc cải thiện lâm sàng các tổn thương ngừng tích tụ lại sự tương phản sau khi đưa ra gadolinium. Điều này chỉ ra rằng sự gián đoạn tiêu điểm của sự dẫn truyền có thể tương ứng với các vùng tổn thương viêm với sự vi phạm của rào cản huyết mạch.

trusted-source[15]

Làm thế nào để kiểm tra?

Những bài kiểm tra nào là cần thiết?

Điều trị viêm đa khớp thần kinh mãn tính viêm phế quản

Liệu pháp ức chế miễn dịch vẫn là một trong những phương pháp điều trị chính viêm đa dây thần kinh demyelin hóa mạn tính. Cho đến gần đây, corticosteroid được xem là thuốc được lựa chọn. Hiệu quả của chúng đã được chứng minh trong các thử nghiệm đối chứng ngẫu nhiên. điều trị prednisone thường được bắt đầu với liều 60-80 mg / ngày, trong đó bệnh nhân mất một lần vào buổi sáng trong 8 tuần, sau đó từ từ giảm liều xuống 10 mg mỗi tháng và trong di chuyển tiếp theo để dùng thuốc mỗi ngày khác. Sự gia tăng sức mạnh cơ bắp thường bắt đầu sau vài tháng điều trị và kéo dài 6-8 tháng, và đến thời điểm này giá trị tối đa có thể đạt được. Bằng cách giảm liều hoặc loại bỏ corticosteroid tái phát có thể, đòi hỏi phải có sự trở lại của một liều cao của thuốc hoặc các ứng dụng điều trị khác. Vấn đề chính với một kortikosteroidrv tiếp dài - tăng cân, xảy ra Kushingoid đột quỵ, cao huyết áp, dung nạp glucose, kích động hoặc cáu gắt, mất ngủ, loãng xương, hoại tử vô trùng của hông, đục thủy tinh thể. Những phản ứng phụ này có thể là một vấn đề lâm sàng rất quan trọng, đặc biệt nếu thuốc phải dùng liều cao. Đôi khi họ buộc phải chuyển sang phương pháp điều trị khác.

Với viêm đa khớp thần kinh gây viêm ruột mãn tính, hiệu quả của sự thay đổi huyết áp cũng đã được chứng minh. Trong một nghiên cứu đối chứng sớm, mù đôi, có kiểm soát, sự thay đổi huyết áp đã làm cải thiện đáng kể khoảng 1/3 bệnh nhân bị bệnh tim mạch. Trong một nghiên cứu gần đây mù đôi, 18 bệnh nhân trước đó không được điều trị được phân ngẫu nhiên vào hai nhóm: nước từ các nhóm trong 10 tuần đã được tiến hành 10 lần trị liệu huyết tương, trong một thủ tục khác đã được mô phỏng. Kết quả cho thấy rằng thay đổi huyết áp đã làm cải thiện đáng kể trong tất cả các thông số được đánh giá ở 80% bệnh nhân. Sau khi hoàn thành quá trình thay đổi huyết áp, 66% bệnh nhân có tái phát, điều này đã trở lại bình thường sau khi phẫu thuật mở lại. Tuy nhiên, cần lưu ý rằng liệu pháp ức chế miễn dịch là cần thiết để ổn định ảnh hưởng. Ở những bệnh nhân không đáp ứng với điều trị bằng plasmapheresis, prednisolone có hiệu quả. Như vậy, các dữ liệu trình bày cho thấy hiệu quả của plasmapheresis trong viêm đa khớp thần kinh mãn tính gây chết. Tuy nhiên, đây là một điều trị đắt tiền đòi hỏi nhiều thủ thuật, một mình hoặc kết hợp với các thuốc ức chế miễn dịch, như prednisolone. Vì không có nghiên cứu kiểm soát nào được thực hiện cho phép tần số tối ưu của các phiên liệu huyết tương được xác định một cách riêng biệt hoặc kết hợp với prednisolone, các phương pháp khác nhau đã được phát triển theo kinh nghiệm. Một số tác giả khuyên bạn nên thực hiện 2-3 đợt thay huyết tương mỗi tuần trong 6 tuần, những người khác khuyên nên dùng 2 đợt thay đổi huyết áp mỗi tuần trong 3 tuần, và sau đó 1 lần / tuần trong 3 tuần nữa. Sau khi cải thiện dữ liệu về lâm sàng và điện sinh lý, có thể ngưng điều trị và bệnh nhân nên được kiểm tra mỗi 1-2 tuần một lần. Đôi khi không nên ngừng điều trị, nhưng vẫn tiếp tục tiến hành các cuộc trao đổi huyết tương, nhưng hiếm khi xảy ra. Nếu đạt được sự cải thiện, nhưng cần phải duy trì nồng độ cytochrome huyết nhiều lần thì bổ sung 50 mg prednisone mỗi ngày có thể làm giảm nhu cầu thay huyết cầu. Sau đây, tần suất các buổi thu huyết áp có thể giảm và chuyển sang uống prednisolone mỗi ngày. Nếu sự thay đổi huyết áp không hiệu quả, hãy xem xét sử dụng các chất ức chế miễn dịch thay thế.

Immunoglobulin tĩnh mạch trong viêm đa khớp thần kinh suy nhược mạn tính, như được chỉ ra trong các nghiên cứu lâm sàng, cũng có hiệu quả như sự thay đổi huyết áp. Trong một nghiên cứu mù đôi, có kiểm soát giả dược, 25 bệnh nhân nhận được globulin miễn dịch (400 mg / kg) hoặc giả dược liên tục trong 5 ngày liên tiếp. Với việc sử dụng immunoglobulin, tất cả các thông số được đánh giá tốt hơn đáng kể so với giả dược. Cũng lưu ý rằng hiệu quả của globulin miễn dịch cao hơn ở những bệnh nhân có thời gian bệnh không vượt quá 1 năm. Ở 10 bệnh nhân bị viêm đa cơ tử demyelin hóa mạn tính đáp ứng miễn dịch globulin, sự cải thiện thị lực kéo dài trung bình khoảng 6 tuần. Trong trường hợp này, ở tất cả 10 bệnh nhân, tác dụng được duy trì và ổn định bằng liệu pháp pulse với immunoglobulin, được dùng với liều 1 g / kg. Như vậy, hiệu quả của globulin miễn dịch trong viêm đa khớp thần kinh gây viêm mãn tính liên quan đến hiệu quả của sự thay đổi huyết áp. Như đã đề cập, immunoglobulin là một phương thuốc đắt tiền nhưng tác dụng phụ của nó tương đối dễ dàng. Trong một nghiên cứu, một nỗ lực đã được thực hiện để so sánh tất cả ba phương pháp điều trị trên 67 bệnh nhân bị bệnh tim mạch. Kết quả là, sự thay đổi huyết áp, tiêm globulin miễn dịch và corticosteroid tiêm tĩnh mạch gây ra sự cải thiện về cùng một tần số, nhưng một cải tiến chức năng quan trọng hơn đã được ghi nhận với việc sử dụng sự thay đổi huyết áp. Trong số 26 bệnh nhân không đáp ứng với điều trị ban đầu, 9 bệnh nhân (35%) cho biết đã cải thiện việc sử dụng phương pháp điều trị thay thế, và trong số 11 người cần sử dụng phương pháp điều trị thứ ba, chỉ có 3 bệnh nhân (27%). Nói chung, trong loạt bài này, 66% bệnh nhân đã phản ứng tích cực với một trong ba phương pháp điều trị chính cho viêm đa khớp thần kinh gây viêm mãn tính. Giống như hội chứng Guillain-Barre, cần phải đánh giá hiệu quả của sự kết hợp khác nhau của ba phương pháp điều trị chính trong một thử nghiệm lâm sàng tương lai, được kiểm soát.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.