^

Sức khoẻ

A
A
A

Ung thư da muộn: Nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Ung thư da muộn là một bệnh lý phát triển tương đối phổ biến, ảnh hưởng chủ yếu đến da. Các ion sắt đóng một vai trò quan trọng trong quá trình hình thành bệnh của sự phát triển của dạng porphyria này. Các triệu chứng lâm sàng bao gồm sự xuất hiện của sự mềm dẻo và sự nứt nẻ của da và sự xuất hiện của các vết phồng rộp khi tiếp xúc với ánh nắng mặt trời của da hoặc vết thâm tím. Trong số những bệnh nhân có hình thức porphyria, có sự gia tăng số ca bệnh lý ở gan. Các yếu tố kích thích bao gồm tiếp xúc quá nhiều vào ánh nắng mặt trời, rượu, estrogen, viêm gan C lây truyền và, có thể là nhiễm HIV; Tuy nhiên, các loại thuốc không chứa sắt và estrogen không gây nguy hiểm. Chẩn đoán dựa trên huỳnh quang trong huyết tương hoặc phát hiện các porphyrin trong phân tích nước tiểu và phân. Điều trị là để làm giảm hàm lượng sắt trong máu với sự cắt bỏ hồng cầu, bổ nhiệm chloroquine và tăng sự bài tiết của porphyrins, sử dụng hydrochloroquine. Phòng ngừa là bệnh nhân nên tránh ánh sáng trực tiếp trên da, rượu và các chất có chứa sắt bị cấm.

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Nguyên nhân của porphyria da muộn

Porphyria da muộn (PCT) là kết quả của sự thiếu hụt decarboxylase của uroporphyrinogen. Porphyrins tích tụ trong gan và được vận chuyển đến da, nơi chúng là nguyên nhân của sự nhạy cảm với ánh sáng. Giảm hoạt động của UPGD tới 50% ở bệnh nhân dị hợp tử là không đủ để xuất hiện các triệu chứng lâm sàng của porfyria da muộn. Đối với sự xuất hiện của chúng nên có các yếu tố khác gây rối loạn hoạt động enzym. Sắt đóng một vai trò quan trọng, có thể góp phần tạo ra các gốc oxy tự do ức chế UPGD qua quá trình oxy hóa bề mặt của chúng; do đó, hemochromatosis là một yếu tố nguy cơ được công bố. Việc sử dụng rượu, estrogen và nhiễm virut mạn tính cũng có thể ảnh hưởng đến các pathogenetic pathogenetic của porphyria này, thúc đẩy sự gia tăng hoạt động của các ion sắt trong mô gan. Các loại thuốc khác nhau có khả năng kích hoạt cơ chế khởi phát porphyria cấp tính không phải là các chất kích thích cho porphyria da muộn.

Bệnh gan thường gặp ở porphyria muộn và là kết quả của việc tích lũy một phần porphyrin, sự phát triển của viêm gan C truyền nhiễm, bệnh hemosiderosis đồng thời hoặc lạm dụng rượu. Xơ gan xảy ra ở dưới 35% bệnh nhân và ung thư biểu mô tế bào gan - 7-24% (điển hình hơn ở nam giới trung niên).

Hai dạng bệnh được biết đến, loại 1 và loại 2, có sự khởi đầu tương tự, phát triển nhanh, cùng một triệu chứng và cách điều trị tương tự. Những hình thức ít phổ biến hơn cũng diễn ra. Tần suất xảy ra của họ là khoảng 1/10000.

Trong rối loạn Porphyria da muộn loại 1 (lẻ tẻ), thâm hụt phát triển của decarboxylase bị giới hạn ở gan. Thông thường, loại này biểu hiện lâm sàng ở độ tuổi từ trung bình hoặc cao hơn.

Ở dạng 2 của porphyria da muộn (gia đình), thâm hụt phát triển của decarboxylase là di truyền, truyền qua loại trội chiếm ưu thế pautosomal, với sự xâm nhập giới hạn. Thiếu hụt phát triển trong tất cả các tế bào, bao gồm hồng hồng. Biểu hiện lâm sàng của nó được quan sát sớm hơn so với loại 1, đôi khi từ thời thơ ấu.

Secondary bang PCT-like (psevdoporfiriya) có thể xảy ra khi sử dụng một số loại thuốc photosensitizing (ví dụ, furosemide, tetracycline, axit pentanoevoy, sulfonamides, một số NSAIDs). Do bài tiết thận nghèo của porphyrin một số bệnh nhân được lọc máu mãn tính, và họ phát triển một bệnh lý da, tương tự như chuyển hóa porphyrin da muộn (cuối bệnh thận giai đoạn psevdoporfiriya).

Các triệu chứng của porphyria da muộn

Ở bệnh nhân, da mỏng và giòn phát triển chủ yếu ở các vùng không được bảo vệ từ ánh nắng mặt trời. Tăng độ nhạy sáng của da giảm: bệnh nhân không luôn luôn phát triển các triệu chứng đặc trưng khi đang ở dưới ánh mặt trời.

Đau tự nhiên hoặc sau một chấn thương nhẹ phát triển mụn nhọt. Sự ăn mòn liên quan và loét da có thể phức tạp do nhiễm trùng thứ phát; họ dần hồi phục, để lại các vết sẹo. Giữ ánh nắng mặt trời đôi khi dẫn đến xuất hiện đỏ da, phù nề và ngứa. Viêm kết mạc có thể phát triển, nhưng các màng nhầy khác vẫn còn nguyên vẹn. Có thể có những vùng bị giảm sắc tố hoặc tăng sắc tố, cũng như tăng sắc tố trên khuôn mặt và những thay đổi về mô da giả.

Chẩn đoán rối loạn Porphyria da muộn

Trong một số trường hợp, người khỏe mạnh khác phát triển tỉa thưa và mỏng manh của da và phát ban mụn nước, làm chứng ủng hộ của PCT. Do đó, chẩn đoán phân biệt của rối loạn này với các triệu chứng da [porphyria loang lổ (VP) và coproporphyria di truyền (NDS)] là vô cùng quan trọng, vì việc sử dụng ở những bệnh nhân với thuốc VP và HCP porfirinogennyh có thể gây ra sự phát triển của các triệu chứng neyrovistseralnoy. Thần kinh, các triệu chứng thần kinh trước kinh nghiệm hoặc phải chịu đựng các triệu chứng bụng không rõ nguyên nhân có thể làm chứng ủng hộ của rối loạn này. Bạn cũng nên ghi nhớ lịch sử sử dụng của bệnh nhân của hóa chất có thể gây ra các triệu chứng psevdoporfirii.

Mặc dù tất cả các chuyển hóa porphyrin, gây thiệt hại cho da, có nồng độ porphyrin trong huyết tương và tăng nồng độ uroporphyrin geptakarboksilporfirina trong nước tiểu và phân izokoproporfirina bằng chứng ủng hộ của PCT. Nồng độ trong nước tiểu của tiền chất Porphyrin Porphyrin (PBG) và, theo nguyên tắc, axit 5-aminolevulinic (ALA) với PCT là bình thường. Hoạt động của hồng cầu UPGD ở loại 1 của PCT cũng bình thường, nhưng tăng ở loại 2.

Vì sự phát triển đồng thời của viêm gan C lây nhiễm là đặc điểm của bệnh lý này và các triệu chứng lâm sàng của viêm gan được làm mịn hoặc không xác định, cần xác định dấu hiệu huyết thanh cho viêm gan C (xem trang 292).

trusted-source[5], [6], [7], [8], [9]

Những gì cần phải kiểm tra?

Làm thế nào để kiểm tra?

Điều trị và dự phòng porphyria da muộn

Có thể sử dụng hai phương pháp điều trị khác nhau: giảm lượng sắt trong cơ thể và tăng bài tiết porphyrins. Hai cách tiếp cận để điều trị có thể được kết hợp.

Giảm việc cung cấp chất sắt bằng cách cắt đốt máu và đổ máu thường hiệu quả. Bệnh nhân sẽ được loại bỏ khoảng 0,5 lít máu mỗi 2 tuần. Khi nồng độ sắt huyết thanh giảm xuống dưới mức bình thường, ngừng phế quản sẽ dừng lại. Thông thường chỉ cần 5-6 thủ tục. Nồng độ porphyrin trong nước tiểu và huyết tương giảm dần, trong suốt thời gian điều trị, tiếp theo là giảm nồng độ sắt huyết thanh. Da trở nên bình thường. Sau khi bắt đầu thuyên giảm, chỉ cần thực hiện việc tháo ống máu trong trường hợp bệnh tái phát.

Liều nhỏ chloroquine và hydrochloroquine (100 đến 125 mg 2 lần một tuần) giúp loại bỏ các porphyrins dư thừa trong gan bằng cách tăng bài tiết. Liều cao có thể gây tổn thương gan tạm thời và tình trạng trầm trọng của porphyria. Khi đạt được sự thoái hoá, liệu pháp sẽ ngừng lại.

Việc sử dụng chloroquine và hydrochloroquine không hiệu quả trong trường hợp bệnh lý thận bị phát hiện. Phẫu thuật cắt bỏ mật trong trường hợp này thường không được chống chỉ định, vì sự phát triển của thiếu máu thứ cấp được quan sát. Tuy nhiên, erythropoietin tái tổ hợp vận động sự dư thừa sắt, làm giảm mức độ thiếu máu, đủ để vẫn sử dụng phương pháp điều trị cắt bỏ mật.

Bệnh nhân nên tránh tiếp xúc với ánh nắng mặt trời; mũ và quần áo cố gắng lựa chọn với các tính năng bảo vệ nắng tốt nhất và sử dụng màn hình nắng kẽm hoặc titanium (từ titan oxit). Các màn hình thông thường chỉ giữ lại tia UV không có hiệu quả, nhưng các màn hình bảo vệ hấp thụ UFO có chứa dibenzylmethane có thể giúp bảo vệ bệnh nhân. Categorically tránh uống rượu, nhưng liệu pháp estrogen có thể được tiếp tục thành công sau khi bắt đầu của sự thuyên giảm của bệnh.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.