U hạt ác tính của mũi: nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

U hạt u ác tính của mũi (khối u trung tâm ác tính của vùng giữa vùng mặt) là một bệnh hiếm gặp và do đó rất khó chẩn đoán. Trong tất cả các văn học thế giới vào cuối thế kỷ XX. Có hơn 100 trường hợp mắc bệnh này đã được mô tả.

Ác tính granuloma mũi đầu tiên được mô tả bởi McBride năm 1897. Từ đó đến nay đã có nhiều loại khác nhau của bệnh: u hạt ác tính của mũi disfigures mũi và khuôn mặt u hạt gây tử vong, tiến bộ gây tử vong loét hạt mũi và khuôn mặt, gangrenesces u hạt, gây tử vong đường giữa u hạt.

Nguyên nhân và sinh bệnh học của u hạt u ác tính. Lý do là không rõ. Đối với các u hạt ác tính gây bệnh của mũi không phải là một bệnh toàn thân. Nó xảy ra thường xuyên hơn ở nam giới, xảy ra ở mọi lứa tuổi. Bằng cách tương tự với các bệnh lupus ban đỏ địa phương và phổ biến, một số tác giả xem xét u hạt ác tính của mũi như một biểu hiện của địa phương u hạt Wegener. Phần lớn các nhà nghiên cứu với ý kiến này không đồng ý và xem xét các bệnh này với các dạng nosolog khác nhau. Là một yếu tố nguy cơ, có một lịch sử của chấn thương và các bệnh viêm của vùng rhinosinus. Trong quá trình nghiên cứu bệnh sinh của bệnh này, các giả thuyết khác nhau về sự xuất hiện của nó đã được thể hiện. Như vậy, sự có mặt của ác tính sinh thiết mũi u hạt tế bào Paltofa-Sternberg có thể gợi ý rằng bệnh này là một hệ quả của bệnh Hodgkin, nhưng sự vắng mặt của adenopatki u hạt ác tính bác bỏ giả thiết này. Nó cũng giả định rằng u hạt ác tính của mũi là một biểu hiện của "cụ" bệnh nấm reticulosis ác tính, nhiễm trùng hoại tử Pseudotumor mãn với quá trình phát triển mà không cần mầm bệnh cụ thể, dị ứng trên khuôn mặt đặc biệt nhưng bệnh cho đến nay không rõ ràng của bệnh này.

Giải phẫu bệnh lý u hạt u ác tính. Cơ bản thay đổi phá hoại và hoại tử trong u hạt ác tính của mũi như u hạt Wegener, u hạt là một quá trình mà được đặc trưng bởi sự vắng mặt của bạch cầu ái toan trong u hạt.

Các khóa học lâm sàng của bệnh thường đi qua ba giai đoạn.

• Tôi giai đoạn - tiền thân, kéo dài từ vài tuần đến vài năm. Có lớp lót mũi định kỳ kèm theo chảy nước đọng máu hoặc huyết thanh. Đôi khi loét bề mặt xuất hiện ở ngưỡng cửa và trên vách ngăn mũi, cũng như trong vòm miệng mềm.
• Giai đoạn II - quá trình hoạt động. Sự thải ra từ mũi sẽ trở nên rát hoặc nọc độc với mùi hôi thối. Hơi thở mũi bị cản trở rất nhiều, cảm giác mùi xấu đi hoặc biến mất. Trên màng nhầy của mũi xuất hiện các cuộc tấn công hoại tử xanh tiếp theo là loét loét. Quá trình đi đến vùng vòm họng, các mô mềm của mũi bên ngoài và các bộ phận khác của khuôn mặt. Với tiến trình của quá trình, palatine, xương mũi và quá trình phế nang của hàm trên cùng với các mô mềm là hoại tử. Đồng thời có một tổn thương của kênh rạch nước dạ dày (viêm túi da).
• Giai đoạn III - terminal, đặc trưng bởi sự xuất hiện trên khuôn mặt của các khuyết tật lớn do hoại tử của mô mềm; vách ngăn mũi, mũi con và cánh mũi bị phá hủy, có thể quan sát thấy loét hoại tử ở họng và thanh quản, nhưng lưỡi không tham gia vào quá trình bệnh lý. Với sự phá hủy rộng lớn như vậy, hội chứng đau thường vắng mặt hoặc có một chút đau ở giai đoạn hoại tử ban đầu. Do chứng arthrosis mạch máu, xuất huyết xảy ra, do hoại tử khối mô lớn và liên tục xảy ra, rất khó dừng chỉ tạm thời. Khi bệnh tiến triển, nhiệt độ cơ thể tăng lên liên tục, đạt đến các giá trị cao (40-41 ° C). Tử vong xuất phát từ sự chảy máu hoặc phơi nhiễm kết hợp với nhiệt độ cơ thể cao.

Chẩn đoán bệnh là rất khó vì không có triệu chứng bệnh lý. Trong hầu hết các bệnh nhân trường hợp để thiết lập chẩn đoán đúng được điều trị trên một số bệnh khác tương tự mà ác tính granuloma mũi và cần được phân biệt, - bệnh giang mai, bệnh ác tính, viêm xoang cạnh mũi mãn tính, vv Hơn nữa, một u hạt ác tính của mũi nên được phân biệt từ u hạt Wegener. Noma ở những người dưới 15 tuổi, bệnh phong, bệnh luput actinomycosis, scleroma, bịnh ghẻ hờm, leishmaniasis, rhinosporidios và những người khác.

Điều trị u hạt u ác tính. Không có điều trị đặc hiệu đối với u hạt u ác tính. Các kết quả lâm sàng nhỏ, thường là tạm thời, thu được bằng phương pháp X-quang, sử dụng corticosteroid lớn. Để chống lại nhiễm trùng, cần phải kê đơn thuốc kháng sinh phổ rộng. Phẩu thuật (ăn mòn da, laser phẫu thuật) cắt bỏ mô hoại tử để giảm bớt độc. Phục hồi là rất hiếm.

Viễn cảnh cho cuộc sống chủ yếu là không thuận lợi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]