tự miễn ruột

Nhiễm nang tự miễn là tiêu chảy liên tục mất đi protein cùng với sự sản sinh tự kháng thể, dấu hiệu của viêm tế bào T tự miễn nhiễm hoạt động. Về mặt hình thái đi kèm với sự teo của villi và thâm nhiễm mononuclear đơn nhân của niêm mạc lam ni của niêm mạc ruột non.

Có 3 loại chứng ruột tự miễn nhiễm:

• I type - / REX-syndrome (rối loạn miễn dịch, đa chứng, enteropathy, liên quan đến kiểu di truyền của X) - biến thể khó nhất, chỉ có trẻ trai bị bệnh;
• Hội chứng giống như II - / REX - một giai đoạn mềm hơn, các em trai và bé gái bị bệnh;
• III - tổn thương đường tiêu hóa được phân lập.

Mã ICD-10

D89.8. Các rối loạn đặc hiệu khác liên quan đến cơ chế miễn dịch, chưa được phân loại ở nơi khác.

Triệu chứng

Chứng rối loạn ruột tự miễn tự thể hiện ở tuần thứ 1-3, kèm theo tiêu chảy nặng. Tiêu chảy không phải là triệu chứng duy nhất, không giống như bệnh liên quan đến bệnh lý của enterocytes. Đối với hội chứng / REX, sự phát triển của đái tháo đường, viêm thận cầu thận, thiếu máu tan huyết với phản ứng Coombs dương tính là điển hình. Một phân với một hỗn hợp máu là đặc trưng, sự bài tiết các protein huyết tương và sự bài tiết của chúng trong phân, sự giảm albumin huyết thanh nội dung, sự gia tăng độ thanh thải của a1-antitrypsin. Có những dấu hiệu của một phản ứng viêm hệ thống, theo kết quả của một xét nghiệm máu sinh hóa và dữ liệu của một nghiên cứu coprologic, có một hội chứng viêm. Khi các nghiên cứu về mô miễn dịch hóa học trên bề mặt của các tế bào ruột, các kháng thể đối với kháng nguyên của enterocytes được phát hiện. Trong hầu hết các trường hợp, trẻ em chết trong năm đầu tiên của cuộc đời.

Điều trị

Hoàn thành việc hủy bỏ dinh dưỡng ruột đôi khi dẫn đến cải thiện, nhưng với hiện tại nặng, tiêu chảy vẫn tồn tại. Cũng trong điều trị phức tạp bao gồm glucocorticosteroid hệ thống và thuốc gây độc tế bào. Trong một số trường hợp, hiệu quả tích cực được ghi nhận sau khi phẫu thuật cấy ghép tủy xương.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],