Teo mạch Poikiloderma: nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

Teo mạch Poikiloderma (đồng nghĩa: poikiloderma Jacobi, atrophoderma erythematous reticularis Müller, v.v.) biểu hiện lâm sàng bằng sự kết hợp của các thay đổi teo da, mất và tăng sắc tố, xuất huyết dạng đốm hoặc dạng lưới và giãn mạch, khiến da có vẻ ngoài "lốm đốm" kỳ lạ. Những thay đổi đáng kể nhất được quan sát thấy ở mặt, cổ, nửa thân trên và tứ chi, nhưng quá trình này có thể xảy ra ở mọi nơi. Da khô, nhăn nheo, bong tróc, tóc rụng. Đôi khi có ngứa nhẹ. Ở poikiloderma của Civatte, bề mặt bên của cổ và ngực trên bị ảnh hưởng. Poikiloderma do tia X gây ra chỉ giới hạn ở vị trí chiếu xạ.

Bệnh học hình thái. Những thay đổi mô học ở da trong nhiều loại poikiloderma mạch máu là giống hệt nhau. Ở giai đoạn ban đỏ sớm, teo da vừa phải với sự làm mịn các phần phát triển của biểu bì và chứng loạn dưỡng nước của các tế bào ở lớp đáy được phát hiện ở lớp biểu bì. Ở phần trên của lớp hạ bì, có một sự thâm nhiễm giống như dải khá dày đặc của các tế bào lympho với sự pha trộn của các tế bào mô và các tế bào hắc tố chứa một lượng lớn sắc tố. Các tế bào thâm nhiễm đôi khi xâm nhập vào lớp biểu bì. Các mao mạch giãn ra, các sợi collagen phù nề, đồng nhất ở một số nơi. Không có tuyến bã nhờn và lông. Ở giai đoạn muộn của quá trình này, lớp biểu bì bị teo, các tế bào biểu mô đáy bị không bào, thâm nhiễm viêm không đáng kể, chúng chứa nhiều tế bào hắc tố. Những thay đổi tương tự được tìm thấy ở bệnh xơ cứng bì, nhưng ở bệnh sau, lớp hạ bì dày lên. Trong poikiloderma kết hợp với mycosis fungoides, những thay đổi mô học ở lớp hạ bì tương ứng với hình ảnh của mycosis fungoides. Không giống như lupus ban đỏ, đi kèm với sự hình thành không bào của các tế bào ở lớp đáy, thâm nhiễm trong poikiloderma mạch máu giống như dải và rất nông.

Histogenesis. Có một quan điểm về sự độc lập của dạng teo da này (dạng tự phát), nhưng hầu hết các tác giả coi nó là một giai đoạn hoặc kết quả của nhiều tình trạng bệnh lý khác nhau: viêm da cơ, lupus ban đỏ, xơ cứng bì, u hạt lympho, u nấm mycosis, bệnh vẩy nến và các bệnh da mãn tính khác, bao gồm một số bệnh da do genodermatosis. Chúng có thể phát triển dưới ảnh hưởng của các yếu tố vật lý - bức xạ ion hóa, nhiệt độ thấp và cao, cũng như tác động hóa học của các sản phẩm chưng cất dầu mỏ, thuốc, đặc biệt là các loại thuốc có chứa asen. Rối loạn chức năng nội tiết tố, kém hấp thu và vai trò có thể có của các phản ứng miễn dịch dị ứng cũng góp phần vào sự phát triển của bệnh.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]