^

Sức khoẻ

A
A
A

Sự tích tụ sắt và gan quá mức

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Xơ hóa và tổn thương tế bào gan có liên quan trực tiếp đến hàm lượng sắt trong chúng. Bản chất của thiệt hại không phụ thuộc vào nguyên nhân gây ra sự tích tụ sắt, dù là di truyền máu hoặc chuyển máu thường xuyên. Xơ hóa được phát hiện rõ nhất ở các vùng ven bờ - nơi chứa sắt chủ yếu. Việc cho ăn các chất chứa carbonyl sắt dẫn đến tổn thương mãn tính và xơ gan.

Với một lượng nhỏ sắt, nó được lưu giữ ở dạng ferritin. Với lượng dư thừa vào tế bào, sắt được tích tụ dưới dạng hemosiderin.

Loại bỏ chất sắt bằng cách chảy máu hoặc đưa chất chelators dẫn đến việc cải thiện tình trạng của bệnh nhân và các chỉ số sinh hóa chức năng gan, giảm hoặc ngăn ngừa xơ hóa.

Có thể có một số cơ chế tác động gây hại cho sắt trên gan. Dưới ảnh hưởng của các chất sắt được tăng cường lipid peroxide màng của bào quan, dẫn đến sự phá vỡ các chức năng lysosome của ty lạp thể và microsomes hoạt động của cytochrome C oxidase giảm. Sự ổn định của màng lysosomal bị phá vỡ, với sự giải phóng các enzyme thủy phân thành cytosol. Trong các thí nghiệm trên động vật, người ta đã chỉ ra rằng tình trạng quá tải sắt dẫn đến kích hoạt các tế bào gan vàng (lipocytes) và để tăng cường tổng hợp collagen type I. Hiện tại, cơ chế kích hoạt tế bào hình sao đang được nghiên cứu. Việc sử dụng chất chống oxy hoá cho động vật ngăn ngừa xơ hóa gan, mặc dù bị quá tải sắt.

Các bệnh khác kèm theo tăng tích tụ sắt

Thiếu transferrin

Một trường hợp được mô tả khi một đứa trẻ bị tích tụ quá nhiều sắt không có protein gắn kết sắt này. Thay đổi huyết học tương ứng với sự thiếu hụt sắt nghiêm trọng, trong khi các mô chứa một lượng sắt quá nhiều. Cha mẹ đã bị dị hợp tử, và đứa trẻ đã đồng hợp tử.

Sắt quá tải gây ra bởi khối u ung thư

Người ta tin rằng ung thư nguyên phát của phế quản, trong đó ferritin bất thường được tạo ra, có thể là nguyên nhân dẫn đến sự tích tụ sắt dư thừa trong gan và lá lách.

Da muộn porphyria

Lý do tăng hàm lượng sắt trong gan với porphyria da muộn được coi là sự kết hợp của nó với dị hợp tử cho gen hemochromatosis.

Siderosis erythropoietic

Siderosis được kết hợp với một mức độ hồng cầu cực kỳ cao. Sự gia tăng tủy xương bằng cách nào đó có thể dẫn đến sự hấp thu lượng sắt dư thừa do niêm mạc ruột, tiếp tục với lượng dự trữ sắt đáng kể. Ban đầu, sắt được tích tụ trong các đại thực bào của hệ thống mô quanh màng phổi, sau đó là các tế bào nhu mô gan, tuyến tụy và các cơ quan khác.

Như vậy, siderosis có thể phát triển trong các bệnh liên quan đến tán huyết mãn tính, đặc biệt là khi beta-thalassemia, thiếu máu hồng cầu hình liềm, spherocytosis di truyền và bệnh thiếu máu di truyền dizeritropoeticheskoy. Nhóm nguy cơ cũng bao gồm những bệnh nhân thiếu máu bất kỳ mãn tính. Sự phát triển của chứng siderosis có thể xảy ra ngay cả ở những bệnh nhân bị thiếu máu trĩ có thể nhẹ và không được truyền máu.

Siderosis tăng lên khi truyền máu, vì sắt tiêm máu không thể được bài tiết ra khỏi cơ thể. Dấu hiệu lâm sàng của bệnh siderosis xuất hiện sau khi truyền máu trên 100 liều. Việc quản lý sắt trị sai làm tăng siderosis.

Về mặt lâm sàng, siderosis được thể hiện bằng cách tăng sắc tố da và hepatome. Ở trẻ em, sự tăng trưởng và phát triển của các đặc điểm tình dục thứ cấp chậm lại. Hiếm khi, suy giảm chức năng gan và tăng huyết áp cổng rõ ràng. Nồng độ đường huyết lúc đói tăng, nhưng các dấu hiệu lâm sàng của bệnh tiểu đường phát triển rất ít.

Mặc dù lượng sắt tương đối nhỏ ở tim, tổn thương cơ tim là yếu tố chính quyết định tiên lượng, đặc biệt ở trẻ nhỏ. Ở trẻ em, các triệu chứng của bệnh xuất hiện với sự tích tụ trong cơ thể của 20 g sắt (truyền 100 liều máu); với sự tích lũy 60 g, có thể là tử vong do suy tim.

Điều trị siderosis gây khó khăn. Nhu cầu chuyển máu giảm sau khi cắt lách. Một chế độ ăn uống cân bằng với hàm lượng sắt thấp hầu như không thể chọn. Tiêm chích dưới da hiệu quả vào thành bụng trước 2-4 g deferoxamine trong 12 giờ sử dụng bơm tiêm cầm tay. Tuy nhiên, điều trị này vì chi phí cao chỉ có sẵn cho một số trẻ em bị chứng bệnh hemoglobin. Khả năng điều trị bằng thuốc chelators đường uống đã được nghiên cứu trong một thử nghiệm.

Sideroz Bantu

Bệnh này được quan sát thấy ở người da đen Nam Phi đang ăn cháo, lên men trong môi trường axit trong đồ dùng bằng sắt. Thức ăn chua và suy dinh dưỡng góp phần làm tăng hấp thu sắt. Tại các vùng nông thôn của vùng hạ Sahara Châu Phi, vẫn có những trường hợp mắc bệnh siderosis, gây ra bởi truyền thống uống bia được làm bằng container thép. Các nghiên cứu cho thấy mức độ quá tải sắt ở những bệnh nhân này chịu ảnh hưởng bởi cả hai yếu tố di truyền (không liên quan đến HLA) và các yếu tố môi trường.

Xơ gan rượu

Sự gia tăng sự tích tụ sắt trong gan phụ thuộc vào nhiều yếu tố. Một trong những yếu tố phổ biến nhất là thiếu chất đạm. Tăng hấp thu sắt trong ruột được tìm thấy ở những bệnh nhân bị xơ gan, bất kể nguyên nhân của nó. Với xơ gan với các vật liệu bảo vệ hệ sinh thái rõ ràng, sự hấp thụ sắt tăng lên một chút.

Đồ uống có cồn, đặc biệt là rượu, chứa một lượng lớn chất sắt. Viêm tu Ch mãn, phát triển trong nghiện rượu, dường như góp phần làm tăng hấp thu sắt. Sắt cũng có thể bị quá tải với thuốc có chứa sắt và tan máu, trong khi xuất huyết đường tiêu hóa làm giảm nó.

Tích tụ sắt hiếm khi đạt đến mức độ di truyền liên quan di truyền. Với chứng xơ gan do rượu, ngay sau khi xuất huyết nhiều lần, thiếu sắt phát triển, cho thấy chỉ có sự gia tăng vừa phải trong sự tích tụ của nó trong cơ thể. Về mô học, trong gan, cùng với sự lắng đọng của sắt, các dấu hiệu của nghiện rượu được tiết lộ. Việc xác định chỉ số gan của gan giúp phân biệt được giai đoạn sớm của nhiễm sắc thể hemochromatosis do chứng nghiện rượu. Sự nổi lên của các phương pháp chẩn đoán dựa trên phân tích di truyền sẽ giúp xác định rằng một số bệnh nhân bị chứng nghiện rượu nặng do rượu có thể là dị hợp tử cho bệnh huyết sắc tố di truyền di truyền.

Siderosis gây ra bởi sự phân chia của cảng

Sau khi áp dụng hệ thống thoát nước trong hệ thống, cũng như sự phát triển tự phát của sự nối liền hệ thống cửa sông, có thể tích tụ sắt nhanh trong gan. Có thể, sự tách rời là lý do làm tăng mức độ nặng của siderosis, thường gặp ở xơ gan.

Thẩm phân máu

Sự quá tải của gan và lách bằng sắt trong điều trị thẩm phân máu có thể do truyền máu và tan máu.

Ảnh hưởng của tuyến tụy lên chuyển hóa sắt

Với tổn thương thực nghiệm đến tụy tạng, cũng như ở những bệnh nhân bị xơ nang và viêm tụy mãn tính, tăng hấp thu và tích tụ sắt; trong khi ở những bệnh nhân bị xơ nang, sự hấp thu sắt vô cơ, nhưng không phải là sắt, liên quan đến hemoglobin được tăng cường. Điều này cho thấy sự hiện diện của một yếu tố bí mật của tụy có thể làm giảm hấp thu sắt.

Hemochromatosis của trẻ sơ sinh

Hemochromatosis của trẻ sơ sinh là một bệnh rất hiếm có kết cục tử vong, được đặc trưng bởi sự phát triển suy gan ở giai đoạn trước khi sinh, sự quá tải sắt của gan và các cơ quan khác của màng màng. Câu hỏi liệu đây có phải là do sự suy yếu cơ bản của sự tích tụ sắt hay là kết quả của một số bệnh gan khác đã được bão hòa với sắt chưa rõ ràng. Tình trạng hemochromatosis của trẻ sơ sinh không liên quan đến chứng hemochromat di truyền.

Viêm gan siêu vi mạn tính

Gần một nửa số bệnh nhân viêm gan loại B và C có biểu hiện tăng mức độ bão hòa sắt transferrin và / hoặc nồng độ ferritin trong huyết thanh. Hiện nay, phương pháp đáng tin cậy duy nhất để chẩn đoán nhiễm sắc huyết động do di truyền là sinh thiết gan, cho phép xác định sự lắng đọng sắt và xác định chỉ số gan của gan. Với hàm lượng sắt cao trong gan, hiệu quả điều trị với alpha-interferon của viêm gan C mãn tính sẽ giảm. Xác định sự phù hợp của việc chảy máu để nâng cao hiệu quả điều trị đòi hỏi các nghiên cứu tiền cứu.

Nealkogolynыy steatogepatit

Các thông số của trao đổi sắt trong huyết tương đã được thay đổi ở 53% viêm gan nhiễm mỡ do rượu, nhưng không ai trong số họ, theo chỉ số ban đêm của sắt, không bị hemochromatosis.

Sự tích tụ quá nhiều chất sắt liên quan đến acetuloplasminemia

Bệnh ung thư tuyến tụy là một hội chứng rất hiếm gặp do đột biến gen ceruloplasmin và kèm theo sự lắng đọng sắt rất nhiều, chủ yếu ở não, gan và tuyến tụy. Bệnh nhân phát triển chứng rối loạn phi thận, vô căn và đái tháo đường.

trusted-source[1], [2], [3], [4]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.