^

Sức khoẻ

A
A
A

Sự kết hợp của hội chứng pyramidal và extrapyramidal

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 18.10.2021
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Một số bệnh của hệ thống thần kinh trung ương được biểu hiện bằng sự kết hợp của các triệu chứng kim tự tháp và bạch cầu. Những hội chứng lâm sàng hàng đầu có thể đi kèm với các biểu hiện khác (chứng mất trí, mất ngủ, apraxia, và những bệnh khác), nhưng thường thì sự kết hợp các triệu chứng này là nhân tố chính của bệnh.

Lý do chính:

  1. Quá trình atrophic trong não
  2. Phá hoại tử đại từ tiến bộ
  3. Cortico-thoái hóa cơ
  4. Nhiều teo cơ thể (thoái hóa sọ màng, hội chứng Shaya-Dryger, OPCA)
  5. Chấn thương sọ não
  6. Bệnh Parkinson - BAS - chứng mất trí
  7. Bệnh Creutzfeldt-Jakob
  8. Bệnh Parkinson
  9. Bệnh Binswanger
  10. Doponia đáp ứng Dopa (bệnh Segawa)
  11. Viêm não (bao gồm nhiễm HIV)
  12. Bệnh tích tụ
  13. Bệnh não não chuyển hóa
  14. Houteon Huntington
  15. Giáo dục thể tích trong não

Quá trình atrophic trong não

Ngoài bệnh cổ điển Alzheimer hoặc bệnh Pick của (trong đó sự xuất hiện có thể có của hình chóp và các triệu chứng ngoại tháp) trong thực hành lâm sàng, đôi khi có những bất đối xứng hội chứng thoái hóa vỏ não, độc lập nosological và bản chất của nó là rất khó khăn để xác định. Tùy thuộc vào địa hình của sự liên quan đến vỏ não, các đặc tính suy yếu thần kinh và nhận thức suy giảm. Chúng biểu hiện chứng mất ngôn ngữ tiến triển chậm hoặc rối loạn thị giác; cũng có thể là một hội chứng rối loạn chức năng tiền trán hoặc mặt trước, hoặc rối loạn thời gian đôi (bitemporal) song phương. Họ thường đi kèm với chứng mất trí não vỏ não không điển hình. Cho dù mỗi hội chứng này là một bệnh thoái hóa riêng biệt hay chỉ phản ánh một trong những biến thể của một bệnh duy nhất vẫn còn chưa rõ ràng. Một ví dụ là một bệnh thần kinh vận động, mà đôi khi có thể được đi kèm với một số loại hội chứng thoái hóa vỏ não không đối xứng bao gồm thùy trán và mất ngôn ngữ tiến bộ ( "động ức chế-mất trí-Parkinson-amyotrophy" hội chứng).

Các chứng teo tràn trong ổ bụng không rõ ràng và bệnh Pick có nhiều biểu hiện thông thường. Mỗi trong số họ có thể gây ra thoái hóa tâm của trán và (hoặc) thùy thái dương và mỗi người trong số họ có thể dẫn đến một sự "mất ngôn ngữ tiến bộ chính" hoặc mất trí nhớ fronto-thùy. Trên cơ sở này, một số tác giả đã gợi ý rằng chính progressive mất ngôn ngữ, mất trí nhớ và trán là những biểu hiện khác nhau của một "teo Đỉnh-thùy" duy nhất mà cũng được gọi là "mất trí nhớ frontotemporal" hoặc "thùy thoái hóa frontotemporal." Nhưng chứng mất ngôn ngữ tiến bộ chủ yếu xảy ra trong thoái hoá vỏ não.

Các bệnh nhân bị rối loạn thị giác tiến bộ (khuyết tật của các lĩnh vực thị giác thấp hơn, phản ánh rối loạn chức năng của vỏ não trên Fissura calcarina) với bệnh Alzheimer, những bệnh này đã được đề cập đến các biểu hiện của các bệnh khác nhau. Trong tài liệu, người ta có thể tìm thấy một tham chiếu đến các trường hợp trong đó hình ảnh mô bệnh học trong não đã ngăn cản sự thoái hóa vỏ não, bệnh của Pick và bệnh Alzheimer. Bạn cũng có thể tìm thấy những mô tả về bệnh Alzheimer với chứng co thắt tiến triển (xơ cứng bên ngoài ban đầu) hoặc các trường hợp xơ cứng động mạch nguyên phát ban đầu có rối loạn thần kinh ngoại tâm. Một số mô tả được dành cho các quan sát trong đó mô hình bệnh học bao gồm các biểu hiện của thoái hóa vỏ não và bệnh Pick; Đỉnh bệnh tật và bệnh tật của các cơ quan Levi lan truyền; Bệnh Alzheimer, parkinsonism và ALS; thoái hoá vỏ não, tê liệt hạt nhân tiến tiến và chứng teo đa hệ; Bệnh Parkinson và bệnh nơ-ron vận động.

Tất cả những trường hợp MRI này đều không đối xứng đối với teo vỏ não khu trú (ngoài việc mở rộng tâm thất trong một số trường hợp).

Các nghiên cứu sâu hơn nữa, bao gồm các nghiên cứu di truyền phân tử, đã làm sáng tỏ bản chất của các hội chứng hỗn hợp gây ra chứng thoái hóa và thoái hoá.

Phá hoại tử đại từ tiến bộ

Bệnh thường bắt đầu vào thập kỷ 5-thứ 6 của cuộc đời, có một tiến trình tiến bộ và không thể điều trị được. Các biểu hiện lâm sàng được đặc trưng bởi một bộ ba hội chứng:

  1. rối loạn giám sát siêu hạt nhân
  2. hội chứng pseudobulbar (chủ yếu là rối loạn thần kinh)
  3. độ cứng theo trục và dystonia của cơ căng (chủ yếu là các cơ cổ).

Các dấu hiệu đặc trưng nhất là rối loạn mắt khi nhìn xuống, không ổn định tư thế với disbaziey và thác nước không giải thích được, "trực tiếp" tư thế (cứng cổ trong phần mở rộng), hypokinesia vừa phải. Tiến hành bại não hạt nhân chỉ giống với bệnh Parkinson trong kết nối với sự xuất hiện của hạ huyết áp, bất ổn định và rối loạn thần kinh; thật khó có thể nói về bệnh Parkinson thực sự trong căn bệnh này. Trong một số trường hợp, các dấu hiệu hình chóp có cấu trúc không có cấu trúc là có thể. Tiêu chuẩn chẩn đoán và các tiêu chí để loại trừ bại liệt siêu hạt nhân tiến bộ đã được phát triển.

Cortico-thoái hóa cơ

Đây là - lẻ tẻ thoái hóa bệnh tiến triển chậm của tuổi trưởng thành, biểu hiện hội chứng không đối xứng akinetic-cứng nhắc, kèm theo những người khác ( "Parkinson cộng"), phong trào tự nguyện (myoclonus, dystonia, run) và rối loạn chức năng vỏ não lateralized (chi apraxia, hội chứng tay người ngoài hành tinh, rối loạn cảm giác theo hình thức astereognosis, rối loạn cảm xúc phân biệt đối xử, cảm xúc của bản địa hóa). Nhận thức khiếm khuyết phát triển ở giai đoạn sau của bệnh. Với sự thất bại của bán cầu ưu thế có thể gây ra chứng mất ngôn ngữ, mà thường không nói rất gần. Dấu hiệu hình chóp cũng không phổ biến, nhưng thường vừa phải bày tỏ, chỉ xuất hiện tăng phản xạ mức độ khác nhau.

Đặc trưng bởi sự chậm chạp tiến bộ của phong trào, mặt nạ giống như, cứng cơ, tư thế flexor, disbaziya rối loạn tư thế và rơi, vụng về trong một trong những tay chân (thường - trong tay), myoclonus vỏ não. Các dấu hiệu ở mặt trước có thể dưới dạng phản xạ và phản xạ ẩn. Macrosopically với thoái hóa vỏ não, teo không đối xứng được quan sát thấy ở vỏ não thượng vị và vỏ thượng thận, đặc biệt là ở vùng quanh râu Roland và Sylvian. Không ít đặc trưng là sự phân tách chất đen. Trong các giai đoạn tiến xa của bệnh, teo cổ trán mặt trước bất đối xứng được xác nhận bởi dữ liệu CT hoặc MRI. Trong giai đoạn đầu, bệnh dễ bị nhầm lẫn với biểu hiện của bệnh Parkinson. Để chẩn đoán chính xác, tầm quan trọng lớn gắn liền với việc xác định các rối loạn apraxit bất đối xứng. Nhớ lại rằng một tên khác của căn bệnh này là tính cứng ngắc kỳ diệu. Thuốc có chứa liều thường không có hiệu quả.

Nhiễm trùng nhiều hệ thống

Về mặt lâm sàng, tất cả các hình thức của nhiều hệ thống teo (thoái hóa STRI-nigral, hội chứng Shy-Drager, OPTSA) xuất hiện những dấu hiệu và triệu chứng của suy tự trị tiến bộ kim tự tháp và ngoại tháp. Tuỳ theo đặc điểm của công tác tuyên truyền của các quá trình thoái hóa ở não trong ISA và những biểu hiện lâm sàng nó có thể được trình bày trong hai theo hình thức OPTSA (dấu hiệu tiểu não chi phối), hoặc theo hình thức thoái hóa striae-nigral (chiếm ưu thế hình ảnh Parkinson) hoặc phù hợp với những mô tả của một hiện thân Shy-Drager ( về vị trí đầu tiên các triệu chứng PVN). Trong những trường hợp biểu hiện lâm sàng ít cụ thể hơn, hợp pháp là sử dụng "chứng teo nhiều chỗ" như một thuật ngữ chẩn đoán. Nói chung, một trong những biểu hiện động cơ chính đến bệnh đầu tiên Parkinson (khoảng 90% của tất cả các trường hợp), tiếp theo là dấu hiệu tiểu não (khoảng 55%) và các dấu hiệu hình chóp (khoảng 50% -60%). Phần lớn bệnh nhân cho thấy một số IVF (74%). Theo nguyên tắc, bệnh nhân không đáp ứng với điều trị L-DOPA (với một số trường hợp ngoại lệ).

Parkinsonism ở MSA, trái ngược với bệnh Parkinson, biểu hiện một hội chứng cứng và cứng có cân xứng không run. Chỉ có dưới hình thức ngoại lệ, có thể quan sát thấy chứng parkinson không đối xứng với chứng run rẩy ở phần còn lại, nhưng đối với bệnh Parkinson, các dấu hiệu não và hình chóp không đặc trưng. Mất cân não ở hình ảnh MCA, theo nguyên tắc, tự biểu hiện khi đi bộ (dysbasia) và trong bài phát biểu. Cả rối loạn nhịp tim và chứng rối loạn chuyển hóa trong ISA đều có sự pha trộn, vì chúng chủ yếu là do rối loạn bạch cầu và tiểu não. Mỡ cơ ở chi là một loại hình kim cương phi kim loại hỗn hợp, trong đó rất khó xác định và đo các yếu tố co cứng và cứng.

Trong hầu hết các trường hợp, các triệu chứng của bệnh ung thư tuyến tiền liệt xảy ra trước sự suy yếu của động cơ và được biểu hiện bằng hạ huyết áp tư thế thẳng đứng, chứng anhydroza, các rối loạn ăn mòn (cái gọi là bàng quang thần kinh) và bất lực. Có lẽ sự xuất hiện của các triệu chứng khác của PID (nhịp tim cố định, rối loạn sinh sản, ngưng thở khi ngủ, vv).

Thương tích xương sọ não

Chấn thương sọ não, đặc biệt nghiêm trọng, có thể dẫn đến bất kỳ biến thể kim tự tháp hội chứng (mono-, tiếp đầu ngữ nghĩa là nữa, para-, tri- và tetrapareses) và sự kết hợp của họ với các rối loạn ngoại tháp khác nhau (thường ở dạng hội chứng akinetic-cứng nhắc, ít nhất - khác tăng động hội chứng).

Parkinsonism phức tạp - xơ cứng amyotrophic bên ngoài - chứng sa sút trí tuệ

Dạng này được tìm thấy ở các vùng lưu hành đặc biệt, chủ yếu trên đảo Guam.

Bệnh Creutzfeldt-Jakob

Bệnh thuộc về nhóm bệnh prion, được gây ra bởi một hạt nhiễm khuẩn đặc biệt gọi là prion. Trong những trường hợp điển hình, bệnh bắt đầu ở tuổi 50-60 và có dòng chảy dưới da (thường 1-2 năm) với kết cục tử vong. Đối với bệnh Creutzfeldt-Jakob được đặc trưng, ngoài việc mất trí nhớ, hội chứng akinetic-cứng nhắc và các rối loạn ngoại tháp khác (myoclonus, dystonia, run), kim tự tháp, các triệu chứng tiểu não và perednerogovye. Khoảng 1/3 số ca mắc chứng động kinh.

Trong chẩn đoán vô cùng quan trọng Creutzfeldt-Jakob được gắn vào màn hình như một sự kết hợp của chứng mất trí bán cấp tiến bộ, giật rung cơ, phức điển hình EEG kỳ (ba pha và các hình thức cấp tính của hoạt động đa pha đến 200 microvolts biên độ xảy ra ở một tần số 1,5-2 giây), một thành phần bình thường dịch não tủy.

Hội chứng Parkinson với bệnh Creutzfeldt-Jakob xảy ra trong bối cảnh của một khổng lồ thần kinh (bao gồm cả kim tự tháp) triệu chứng mà đạt vượt xa hội chứng akinetic-cứng nhắc semiology.

Bệnh Parkinson

Chẩn đoán parkinsonism mạch có thể được thực hiện chỉ có tính đến việc kiểm tra cận lâm sàng và sự hiện diện của một hình ảnh lâm sàng thích hợp.

Thật không may, không phải lúc nào trong tình trạng thần kinh của bệnh nhân quản lý để phát hiện các dấu hiệu lâm sàng của bệnh não mạch máu dưới dạng các dấu hiệu mềm hoặc hội chứng thần kinh khá thô, cho thấy sự thất bại của một hoặc nhiều hồ biến mạch máu não. Chỉ trong những trường hợp điển hình có một suy chóp, pseudobulbar mức độ khác nhau bại của mức độ nghiêm trọng, một loạt các biểu hiện dư mạch máu não như dấu hiệu tiểu não, rối loạn cảm giác, rối loạn amnestic và intellektkalnyh. Nếu các dấu hiệu như vậy được tiết lộ, thì chúng có thể đi kèm với các triệu chứng bệnh thần kinh cơ, cho thấy sự suy giảm mạch máu lan tỏa cả ở mức não và tủy sống. Thông thường, bạn có thể tìm thấy dấu hiệu tổn thương mạch máu của các cơ quan nội tạng (tim, thận, mắt) và các mạch máu của các chi.

Điều vô cùng quan trọng là phải quan tâm đến các đặc điểm của biểu hiện thần kinh của chính parkinsonism. Trong các trường hợp điển hình, khởi phát parkinsonism mạch là cấp tính hoặc cấp tính (nhưng có thể là mãn tính) tiếp theo là sự cải thiện tự nhiên hoặc dòng chảy ổn định. Trong các trường hợp khó chẩn đoán, khóa học có thể tiến bộ, nhưng trong các trường hợp như vậy, theo nguyên tắc, có một sự tiến triển giống như bước, phản ánh sự biến động và khả năng đảo ngược các triệu chứng tương đối.

Các biểu hiện thần kinh của parkinsonism mạch cũng đặc biệt. Nhớ lại rằng nó được đặc trưng bởi sự vắng mặt của run và thường neotklikaemost về thuốc DOPA chứa thường tham gia chủ yếu của chi dưới trên cả hai mặt (cái gọi là "thấp hơn cơ thể Parkinson") với disbaziey nặng. Đồng thời, và mô tả bệnh mạch máu vùng bụng (như một hội chứng khá hiếm hoi).

Hôm nay nhìn chung được chấp nhận rằng việc chẩn đoán Parkinson mạch đòi hỏi hình ảnh thần kinh bắt buộc (tốt nhất bằng MRI), mang lại trong những trường hợp như vậy, nhiều nhồi máu não (thường) hoặc nhồi máu lỗ khuyết đơn hoặc xuất huyết (hiếm khi). Sự vắng mặt của những thay đổi trong MRI nên được sử dụng như là một cái cớ cho việc kiểm tra và làm rõ thêm về bản chất có thể xảy ra của bệnh.

Bệnh Binswanger

Binswanger của bệnh hoặc arteriosclerotic dưới vỏ não - một biến thể của chứng mất trí mạch máu đó là liên kết chủ yếu với tăng huyết áp và bệnh mất trí nhớ biểu hiện, hội chứng pseudobulbar, gân cao phản xạ hypokinesia, Parkinson-disbaziey và những thay đổi đặc trưng trong các mô hình của MRI (leykoareoz). Các hình ảnh của bệnh Binswanger mô tả và hội chứng Parkinson mạch máu thật. Do đó, sự kết hợp của các triệu chứng kim cương và bạch cầu có thể xảy ra trong bệnh này.

Dystonia đáp ứng Dopa

Chứng Dystonia, nhạy cảm với levodopa (bệnh Segawa) là một dạng độc lập của di căn nguyên phát di truyền. Nó được đặc trưng bởi sự khởi đầu của thập kỷ đầu tiên của cuộc sống, những triệu chứng đầu tiên ở chân, đánh dấu sự biến động ban ngày các triệu chứng (còn gọi là bệnh: dystonia với biến động ban ngày đánh dấu), sự hiện diện của các triệu chứng của Parkinson và ảnh hưởng rất lớn của liều nhỏ của levodopa. Các biến động hàng ngày về các triệu chứng đôi khi được thể hiện để bệnh nhân, thông thường di chuyển vào buổi sáng, không còn có thể đi bộ mà không có người giúp đỡ trong ngày. Đôi khi dystonia nặng mô phỏng chứng liệt nửa. Cuộc chạy bộ có vẻ co thắt với đầu gối uốn cong, chéo, với những bàn chân run rẩy. Các phản xạ dây chằng còn sống hoặc cao. Đôi khi các yếu tố của bệnh Parkinson được tiết lộ: độ cứng với hiện tượng "cogwheel", hypomia, hypokinesia, hiếm khi - một sự run rẩy của phần còn lại. Những bệnh nhân này thường được chẩn đoán có chẩn đoán sai lầm về bệnh bại liệt hoặc bệnh Strympel, hoặc bệnh Parkinson ở trẻ vị thành niên.

Viêm não

Viêm não (viêm não màng não và viêm não) rút đôi khi có thể bao gồm (bao gồm cả nhiễm HIV) hoặc bưu parainfectious trong những biểu hiện động cơ của họ khác nhau ngoại tháp và hình chóp hội chứng tăng động và khác. Trong các trường hợp điển hình, các triệu chứng truyền nhiễm kèm theo hoặc trước, đặc điểm là thay đổi ý thức và các hội chứng khác có thể xảy ra (cephalgic, động kinh, não tủy).

Bệnh tích tụ

Bệnh Storage (lipidoses, leukodystrophy, mucopolysaccharidoses) có tính chất di truyền, thường bắt đầu xuất hiện trong thời thơ ấu và trong hầu hết các trường hợp được đặc trưng biểu hiện thần kinh polisistemny, trong đó có rối loạn tâm thần phát triển, hình chóp, ngoại tháp, rối loạn tiểu não, co giật. Thường thấy những thay đổi trong mắt (viêm võng mạc) và các cơ quan nội tạng.

Bệnh não não chuyển hóa

Chuyển hóa não, có thể phát triển bệnh gan, thận, lá lách, nội tiết và các bệnh soma khác biểu hiện cấp tính hoặc chậm tiến triển rối loạn não (bao gồm cả rối loạn ý thức) asterixis đôi khi - co giật, rối loạn tâm thần (lú lẫn, rối loạn nhận thức) , làm chậm hoạt động điện trên EEG. Trong tình trạng thần kinh ngoại trừ đôi khi tiết lộ chấn động trao đổi chất, giật rung cơ, giperefleksiya về gân, stopnye dấu hiệu bệnh lý. Trong chẩn đoán, khám nghiệm soma của bệnh nhân và sàng lọc rối loạn chuyển hóa là quan trọng.

Houteon Huntington

Một số hình thức múa giật Huntington, đặc biệt là hình thức Westphal cái gọi là (akinetic-cứng nhắc vào lúc khởi phát của bệnh) hoặc giai đoạn cuối của múa giật Huntington cổ điển, biểu hiện ngoại trừ hội chứng trochaic và akinetic-cứng nhắc, Ngày càng có dấu hiệu hình chóp.

Giáo dục thể tích trong não

Giáo dục thể tích trong não thường bắt đầu có biểu hiện hội chứng hình chóp tiến triển hoặc đánh bại các dây thần kinh sọ trên nền rối loạn não; tuy nhiên, có thể có một hội chứng pyramidal-extrapyramidal kết hợp (ví dụ hội chứng hemiparkinson với các dấu hiệu hình chóp). Thông thường các triệu chứng của bệnh Parkinson thống trị hình ảnh lâm sàng. Trên thực tế, bất kỳ chứng liệt nửa người nào đòi hỏi phải có một quy trình chẩn đoán giai đoạn nào đó để loại trừ quá trình thể tích, đặc biệt là khi kết hợp với các biểu hiện khác (hình chóp và / hoặc não). Chẩn đoán thường được cung cấp bởi CT hoặc MRI. Mỗi bệnh nhân có nhu cầu của Parkinson cần phải được kiểm tra bằng các phương pháp chụp ảnh thần kinh.

Sự ẩn danh có thể được quan sát:

  • Với hội chứng Parkinson
  • Với trầm cảm (thay đổi tâm trạng, hành vi, dữ liệu lịch sử)
  • Là một trong những biểu hiện của tê liệt giả mạc trong tổn thương song song của con đường corticobulbar
  • Là vi phạm bị cô lập hoạt động vận động tùy ý, bảo quản hoạt động tự động miệng có động cơ và nuốt cơ bắp do trước tổn thương song phương của lốp xe, cái gọi là hội chứng não, Fox-Marie Chavanne (Foix-Cavany-Marie).

Sự kết hợp giữa hyperkinesis tâm thần và hữu cơ (đặc điểm lâm sàng đặc trưng)

  • rối loạn vận động tâm lý thường làm phức tạp các bệnh hữu cơ nói trên, xảy ra với hội chứng dyskinetic, tức là rối loạn vận động tâm lý (PRD) theo hình thức tăng động tâm lý như thể "chồng" trên hyperkinesis hữu cơ hiện có.
  • Loại loạn vận động mới (tâm thần) khác với hiện tượng loạn vận động ban đầu, nhưng cũng có thể tương tự (run, parkinsonism, dystonia, vân vân).
  • Các chứng loạn vận động tâm thần thường ảnh hưởng đến cùng một bộ phận cơ thể như chứng tăng kiệu hữu cơ. Bệnh rối loạn tâm thần thường là nguyên nhân chính dẫn đến tình trạng không thích hợp của bệnh nhân: nó gây ra sự suy nhược nghiêm trọng hơn so với hyperkinesis hữu cơ đồng thời.
  • Đề xuất hoặc giả dược làm giảm hoặc ngừng PDR, "phân lớp" trên các rối loạn chức năng không tự nhiên. Mô hình DAD động cơ không tương ứng với các loại hyperkinesis hữu cơ.
  • Sự hiện diện của các PDR khác (rối loạn vận động nhiều). Sắc hoá nhiều phần và rối loạn tâm thần rõ ràng.
Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.