Khối u ác tính ở mũi

Theo số liệu hiện đại, u ác tính ở mũi khá hiếm gặp trong tai mũi họng (chiếm 0,5% tổng số u), trong đó ung thư biểu mô tế bào vảy chiếm 80% các trường hợp; u nguyên bào thần kinh khứu giác (từ biểu mô khứu giác) cũng gặp.

Khối u ác tính ở mũi được chia thành khối u ở chóp mũi và khối u ở khoang mũi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Triệu chứng của khối u ác tính ở khoang mũi

Các triệu chứng của khối u ác tính ở khoang mũi phụ thuộc vào loại khối u, vị trí và giai đoạn phát triển của nó. Sự tiến triển trải qua bốn giai đoạn: tiềm ẩn, giai đoạn vị trí trong mũi, giai đoạn ngoài lãnh thổ, tức là khối u vượt ra ngoài khoang mũi đến các cấu trúc giải phẫu lân cận (các cơ quan) và giai đoạn tổn thương di căn của các hạch bạch huyết khu vực và các cơ quan xa. Cần lưu ý rằng di căn của khối u, đặc biệt là khối u mô liên kết, có thể bắt đầu ở giai đoạn thứ hai.

Điều trị: cắt bỏ rộng, tốt nhất là bằng dao mổ laser, hóa trị, liệu pháp miễn dịch. Trong trường hợp di căn xa, tiên lượng không thuận lợi.

U trung mô (sarcoma) có cấu trúc khác nhau tùy thuộc vào nguồn gốc của khối u (u xơ, u sụn). Các khối u này có đặc điểm là di căn sớm đến các hạch bạch huyết khu vực và các cơ quan xa ngay cả khi kích thước không đáng kể.

Các khối u rất hiếm có bản chất trung mô bao gồm gliosarcoma ở cánh mũi và cái gọi là dysembriomas, khu trú ở gốc vách ngăn mũi. Các khối u trung mô được đặc trưng bởi sự phát triển thâm nhiễm dày đặc, không đau khi bắt đầu bệnh và không có tổn thương da.

Khối u ác tính của tháp mũi

U ác tính của tháp mũi có thể bắt nguồn từ biểu mô sừng hóa vảy tạo nên da của mũi ngoài hoặc từ các mô trung mô tạo nên bộ xương của tháp mũi, bao gồm mô liên kết, sụn và xương. U biểu mô chủ yếu được tìm thấy ở người lớn, trong khi u trung mô xảy ra ở mọi nhóm tuổi.

Giải phẫu bệnh lý

Dựa trên cấu trúc mô học, có một số loại u ác tính ở tháp mũi.

U biểu mô da từ lớp đáy có thể là u điển hình, u biểu mô hóa, u hỗn hợp, u không biệt hóa, u tế bào đáy, v.v. Những khối u này, được gọi là u đáy, thường được quan sát thấy ở người già và phát sinh do ác tính của bệnh sừng hóa tuổi già; chúng biểu hiện dưới nhiều dạng lâm sàng khác nhau, chẳng hạn như ung thư da tế bào vảy, cấu trúc tế bào đáy phá hủy. Những dạng ung thư của tháp mũi này được điều trị thành công bằng xạ trị.

U biểu mô từ biểu mô ngoài da có hình dạng giống như các khối hình cầu sừng hóa ở thượng bì, đặc trưng bởi sự phát triển nhanh, di căn và tái phát sau xạ trị.

U trụ xuất phát từ biểu mô trụ nằm dọc theo rìa tiền đình mũi.

U biểu mô thần kinh phát triển từ nốt ruồi sắc tố (u nguyên bào hắc tố) hoặc từ một đốm sắc tố trên da. Ít gặp hơn, biểu hiện đầu tiên của u hắc tố có thể là sự thay đổi màu sắc của nốt ruồi, loét hoặc chảy máu khi bị thương nhẹ nhất. Nhìn từ bên ngoài, ổ chính của u hắc tố da có thể trông giống như u nhú hoặc loét. U biểu mô thần kinh có bản chất là biểu mô thần kinh và bắt nguồn từ vùng khứu giác, chứa melanin. Thông thường, những khối u này phát sinh ở niêm mạc của các tế bào sau của xương sàng, ít gặp hơn - ở vách ngăn mũi.

Sarcoma

Lớp u ác tính ở mũi trong này được xác định theo loại mô mà khối u bắt nguồn và được chia thành u xơ, u sụn và u xương.

U xơ

U xơ được hình thành bởi nguyên bào sợi và bao gồm các tế bào hình thoi khổng lồ, đó là lý do tại sao loại khối u này còn được gọi là sarcoma fusocellular. Khối u có sự phát triển thâm nhiễm cực kỳ ác tính và khả năng di căn sớm theo đường máu.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

U sụn

U sụn có nguồn gốc từ mô sụn và rất hiếm gặp ở khoang mũi. Những khối u này, giống như u xơ, được đặc trưng bởi tính ác tính rất rõ rệt và lan rộng nhanh chóng qua di căn theo đường máu.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

U xương ác tính

U xương ác tính có khả năng tăng sinh và xâm lấn cao, có thể bao gồm các nguyên bào xương hoặc các tế bào trung mô chưa phân hóa có thể có dạng xơ (u xơ), sụn (sụn) hoặc xương (osteoid). Các khối u này di căn sớm qua đường máu, chủ yếu đến phổi.

U lympho ác tính

U lympho sarcoma đặc trưng bởi sự tăng sinh của các tế bào lympho, lan truyền nhanh qua tuyến yên và di căn lymphogenous. Thông thường, loại sarcoma này khu trú ở cuộn mũi giữa và vách ngăn mũi. Khối u được đặc trưng bởi độ ác tính cực cao, lan truyền nhanh, di căn và tái phát thường xuyên.

Chẩn đoán khối u ác tính ở khoang mũi

Chẩn đoán dựa trên xét nghiệm mô học khối u đã cắt bỏ hoặc sinh thiết, cũng như các dấu hiệu bên ngoài của khối u và diễn biến lâm sàng của nó.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Khối u ác tính ở bên trong mũi

U ác tính ở mũi trong là bệnh khá hiếm. Theo số liệu thống nhất trong và ngoài nước, chúng chiếm 0,008% trong tổng số các khối u ác tính và 6% trong tổng số các khối u ác tính ở đường hô hấp trên. Chúng xảy ra thường xuyên hơn ở nam giới. U biểu mô được quan sát thấy thường xuyên hơn ở người lớn từ 50 tuổi, u mô liên kết xảy ra ở mọi nhóm tuổi, bao gồm mọi lứa tuổi của trẻ em.

Giải phẫu bệnh lý

Các khối u ở vị trí này được chia thành u biểu mô (ung thư) và u mô liên kết.

U biểu mô là tên gọi chung cho nhiều loại u biểu mô. Chúng có thể bắt nguồn từ biểu mô có lông hình trụ nhiều lớp, từ lớp biểu mô lót của các tuyến niêm mạc mũi trong. Một số loại u biểu mô này là u trụ, đặc điểm của loại u này là khả năng bao bọc, ngăn cách chúng với các mô xung quanh.

Triệu chứng của khối u ác tính ở mũi trong

Các triệu chứng ban đầu xuất hiện không được chú ý và dần dần và khá tầm thường: chảy dịch nhầy từ mũi, đôi khi là chất nhầy mủ hoặc máu, nhưng thường biểu hiện một bên của các dấu hiệu này. Dần dần, dịch tiết từ mũi trở nên mủ, xám bẩn có mùi thối, kèm theo chảy máu cam thường xuyên. Đồng thời, tình trạng tắc nghẽn một nửa mũi tăng lên, biểu hiện bằng các rối loạn một bên về thở mũi và khứu giác. Trong thời gian này, tình trạng cacosmia khách quan và cảm giác tắc nghẽn ở tai bên bị ảnh hưởng và tiếng ồn chủ quan ở đó cũng tăng lên. Đau dây thần kinh sọ mặt nghiêm trọng và đau đầu ở vị trí trán chẩm là những người bạn đồng hành liên tục của các khối u ác tính trong khoang mũi. Với các khối u biểu mô lỏng lẻo hoặc sarcoma phân hủy, đôi khi trong quá trình xì mũi hoặc hắt hơi mạnh, các mảnh khối u có thể được giải phóng khỏi mũi và có thể xảy ra chảy máu cam.

Trong giai đoạn tiềm ẩn, không phát hiện thấy dấu hiệu ung thư đặc trưng nào trong khoang mũi, chỉ có ở đường mũi giữa hoặc ở vùng khứu giác mới có thể có các polyp có hình dạng và cấu trúc tầm thường ("polyp đi kèm"), sự xuất hiện của chúng được VI Voyachek giải thích là do các rối loạn thần kinh mạch máu do khối u gây ra. Các polyp này được phân biệt bởi thực tế là khi chúng được cắt bỏ, chảy máu sẽ xảy ra rõ rệt hơn và chúng tái phát sớm hơn nhiều với sự phát triển dồi dào hơn so với khi cắt bỏ các polyp thông thường. Sự hiện diện của "polyp đi kèm" thường dẫn đến các lỗi chẩn đoán và việc cắt bỏ chúng nhiều lần góp phần làm khối u phát triển nhanh hơn và đẩy nhanh quá trình di căn, làm xấu đi đáng kể tiên lượng.

Trên vách ngăn mũi, khối u ác tính (thường là khối u mô liên kết) đầu tiên xuất hiện dưới dạng khối sưng một bên nhẵn màu đỏ hoặc vàng có mật độ khác nhau. Niêm mạc bao phủ khối u vẫn còn nguyên vẹn trong một thời gian dài. Khối u có nguồn gốc từ các tế bào phía trước hoặc nằm trên concha mũi (thường là biểu mô) nhanh chóng phát triển vào niêm mạc, loét, gây chảy máu cam tự phát một bên thường xuyên. Khối u chảy máu lấp đầy một nửa mũi, được bao phủ bởi lớp phủ màu xám bẩn, chảy dịch mủ có máu và thường quan sát thấy các mảnh vỡ tự do của khối u. Ở giai đoạn này, khối u có thể nhìn thấy rõ trong cả nội soi mũi trước và sau.

Sự lan rộng của khối u đến các cấu trúc giải phẫu xung quanh gây ra các triệu chứng tương ứng đặc trưng cho cả rối loạn chức năng của các cơ quan lân cận và hình dạng của chúng. Do đó, sự phát triển của khối u vào hốc mắt gây ra lồi mắt, vào hố sọ trước - các triệu chứng màng não, ở khu vực các lối ra của các nhánh của dây thần kinh sinh ba - đau dây thần kinh của dây thần kinh này. Đồng thời, đặc biệt là với các khối u biểu mô, sự gia tăng các hạch bạch huyết dưới hàm và cảnh được quan sát thấy, cả về bản chất di căn và viêm. Soi tai thường phát hiện sự co rút của màng nhĩ, các triệu chứng của viêm vòi nhĩ và viêm tai giữa ở cùng một bên.

Trong giai đoạn (thứ ba) lan rộng ra ngoài lãnh thổ này của khối u, nó có thể phát triển theo nhiều hướng khác nhau. Khi lan rộng về phía trước, nó thường phá hủy màng nhĩ và xương mũi, các nhánh đi lên của xương hàm trên. Khi tính toàn vẹn của vách ngăn mũi bị tổn thương, khối u lan sang nửa bên kia của mũi. Thông thường, ở giai đoạn này, khối u bị phân hủy và chảy máu cam ồ ạt từ các mạch máu bị phá hủy của vách ngăn mũi được quan sát thấy. Sự tiến triển của khối u như vậy là điển hình nhất đối với bệnh sarcoma. Khi khối u lan xuống dưới, nó phá hủy vòm miệng cứng và mềm và sa vào khoang miệng, và khi phát triển ra ngoài, đặc biệt là ở các khối u có nguồn gốc từ các tế bào trước của xương sàng, xoang hàm trên, xoang trán và hốc mắt có thể bị ảnh hưởng. Khi các xoang cạnh mũi bị ảnh hưởng, các hiện tượng viêm thứ phát thường xảy ra ở chúng, có thể mô phỏng viêm xoang cấp tính và mãn tính thông thường, thường làm chậm việc thiết lập chẩn đoán thực sự và làm phức tạp rất nhiều việc điều trị và tiên lượng. Xâm lấn vào hốc mắt, ngoài việc làm giảm thị lực, còn gây chèn ép ngày càng tăng các ống dẫn lệ, biểu hiện bằng tình trạng chảy nước mắt một bên, phù mi, viêm dây thần kinh sau nhãn cầu, mù lòa, liệt và liệt các cơ vận nhãn. Lồi mắt nặng thường dẫn đến teo nhãn cầu. Khối u lan lên trên dẫn đến phá hủy phiến sàng và gây ra viêm màng não thứ phát và viêm não. Khi khối u phát triển ngược lại, thường ảnh hưởng đến vòm họng và ống thính giác và có thể xâm nhập vào tai qua ống tai, gây ra hội chứng rõ rệt là mất thính lực dẫn truyền, đau tai và nếu mê đạo tai bị ảnh hưởng, các triệu chứng mê đạo tương ứng (chóng mặt, v.v.). Với hướng phát triển cụ thể của khối u, nó có thể lan đến xoang bướm và từ đó đến hố sọ giữa, gây tổn thương tuyến yên và viêm dây thần kinh sau nhãn cầu. Khi khối u lan ngược về sau, có thể ảnh hưởng đến vùng sau hàm với tình trạng cứng hàm và đau dữ dội do tổn thương hạch cơ bướm khẩu cái. Đau thần kinh liên quan đến tổn thương dây thần kinh cảm giác của vùng hàm mặt thường kèm theo gây tê vùng da tương ứng.

Chẩn đoán khối u ác tính ở mũi trong

Chẩn đoán khối u ác tính ở mũi trong rất khó khăn ở giai đoạn đầu phát triển khối u, đặc biệt là khi có "polyp đi kèm". Nghi ngờ nguồn gốc ung thư của các polyp này nên được gây ra bởi sự xuất hiện đơn phương của chúng, tái phát nhanh và phát triển tươi tốt sau khi cắt bỏ, chảy máu nhiều hơn. Tuy nhiên, chẩn đoán cuối cùng chỉ có thể được đưa ra sau khi kiểm tra mô học, và bản thân mô polyp, được lấy làm sinh thiết, theo quy luật, không cho kết quả dương tính. Do đó, cần phải lấy vật liệu từ các vùng sâu hơn bên dưới của niêm mạc.

U ác tính của vách ngăn mũi được phân biệt với tất cả các u lành tính hoặc u hạt cụ thể của khu vực này (polyp chảy máu, u tuyến, u lao, u giang mai, u màng cứng mũi, v.v.). Trong một số trường hợp hiếm gặp, u thần kinh đệm của vách ngăn mũi có thể bị nhầm lẫn với thoát vị màng não ở cùng khu vực. Sau này là một khiếm khuyết bẩm sinh và ban đầu biểu hiện là sự mở rộng và sưng ở khu vực của cả phần trên của mũi và sống mũi. Các khối u của khoang mũi cũng nên được phân biệt với các bệnh viêm và ung thư nguyên phát của hốc mắt.

[ 16 ], [ 17 ]

Điều trị khối u ác tính ở mũi

Phương pháp điều trị hiện đại đối với khối u ác tính ở khoang mũi cũng như xoang cạnh mũi bao gồm phương pháp kết hợp, bao gồm cắt bỏ hoàn toàn khối u, xạ trị và sử dụng thuốc hóa trị liệu đặc hiệu cho một số loại khối u nhất định.

Đối với khối u biểu mô, xạ trị, phẫu thuật lạnh, cắt bỏ bằng dao mổ laser được sử dụng. Trong trường hợp khối u mô liên kết (sarcoma), cắt bỏ rộng khối u, cắt bỏ hạch bạch huyết khu vực (dưới hàm), xạ trị được sử dụng. Tuy nhiên, ngay cả phương pháp điều trị triệt để nhất đối với khối u sarcoma ở mũi ngoài cũng không thể ngăn ngừa tái phát và di căn đến các cơ quan xa (phổi, gan, v.v.).

Điều trị phẫu thuật khối u ác tính ở mũi

Loại can thiệp phẫu thuật và phạm vi của nó được xác định bởi mức độ của khối u và giai đoạn lâm sàng của quá trình ung thư. Các khối u giới hạn của vách ngăn mũi và cuộn mũi được loại bỏ hoàn toàn cùng với các mô bên dưới bằng đường nội soi mũi với việc sử dụng xạ trị sau đó. Trong một quá trình rõ rệt hơn với khối u lan đến các phần sâu của mũi, phương pháp tiếp cận dưới môi theo Rouget được sử dụng kết hợp với phẫu thuật theo Denker.

Đối với khối u khu trú ở sàng, phương pháp tiếp cận paralateronasal theo Sebilo hoặc Moore được sử dụng. Rìa của lỗ lê được phơi bày dọc theo toàn bộ chiều dài của nó bằng một vết rạch thẳng đứng đi từ mép trong của cung siêu mi và dọc theo rãnh má-mũi, bao quanh cánh mũi và kết thúc ở lối vào tiền đình mũi. Sau đó, các mô xung quanh được tách ra càng rộng càng tốt, để lộ túi lệ, được di chuyển sang một bên. Sau đó, các xương mũi được tách ra dọc theo đường giữa bằng đục hoặc kéo Liston và vạt kết quả của bên tương ứng được di chuyển sang một bên. Khoang mũi, đặc biệt là khu vực thành trên của nó (vùng sàng), trở nên rõ ràng qua lỗ mở kết quả. Sau đó, một cuộc cắt bỏ mở rộng khối u được thực hiện với việc loại bỏ một phần các mô xung quanh đáng ngờ. Sau đó, "các thùng chứa" chứa các nguyên tố phóng xạ (coban, radium) được đặt trong khoang phẫu thuật trong thời gian quy định, cố định chúng bằng gạc.

Trong trường hợp khối u ở sàn khoang mũi, một đường rạch Rouget được thực hiện với sự tách biệt dưới môi của tháp mũi và các phần trước của lỗ lê, cắt bỏ sụn tứ giác của vách ngăn mũi, sau đó phần dưới của khoang mũi trở nên có thể nhìn thấy. Khối u được cắt bỏ cùng với mô xương bên dưới. Khuyết tật kết quả của vòm miệng cứng được đóng lại sau khi phục hồi bằng phẫu thuật thẩm mỹ.

Xạ trị

Xạ trị có thể được sử dụng cho các khối u không thể phẫu thuật bằng cách đưa các thành phần phóng xạ thích hợp vào độ dày của chúng. U lympho biểu mô và u mô liên kết đặc biệt nhạy cảm với xạ trị.

Hóa trị

Hóa trị được sử dụng tùy thuộc vào độ nhạy cảm của khối u với một số loại thuốc chống khối u. Kho vũ khí của các loại thuốc này bao gồm các loại thuốc như tác nhân alkyl hóa (dacarbazine, carmustine, lomustine, v.v.), thuốc chống chuyển hóa (hydroxycarbamide, proxyfen), thuốc điều hòa miễn dịch (aldesleukin, interferon 0:26) và trong một số trường hợp, kháng sinh chống khối u (dactinomycin) và tác nhân nội tiết tố chống khối u và thuốc đối kháng nội tiết tố (tamoxifen, zitazonium). Điều trị phẫu thuật và hóa trị có thể được bổ sung bằng cách sử dụng các tác nhân chống khối u có nguồn gốc thực vật, bao gồm ala (vindesine, vincristine). Mỗi đơn thuốc hóa trị để điều trị các bệnh ung thư của các cơ quan tai mũi họng đều được thống nhất với bác sĩ chuyên khoa thích hợp sau khi chẩn đoán hình thái cuối cùng được thiết lập.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Tiên lượng của khối u ác tính ở mũi là gì?

Các trường hợp u khoang mũi thường không được điều trị sẽ tiến triển trong vòng 2-3 năm. Trong thời gian này, các tổn thương rộng rãi ở các mô xung quanh xảy ra cùng với nhiễm trùng thứ phát, di căn đến các cơ quan lân cận và xa, do đó bệnh nhân tử vong do các biến chứng thứ phát (viêm màng não, chảy máu do xói mòn) hoặc do chứng suy mòn "ung thư".

Các khối u ác tính ở mũi có tiên lượng khác nhau. Nó được xác định bởi loại khối u, giai đoạn phát triển của nó, thời gian và chất lượng điều trị. Tiên lượng nghiêm trọng hơn ở các khối u trung mô kém biệt hóa (sarcoma); trong các trường hợp tiến triển, đặc biệt là với tổn thương hạch bạch huyết khu vực và di căn ở trung thất và các cơ quan xa, thì tiên lượng không thuận lợi.