Khối u và các quá trình giống khối u trong mạch máu da: nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

Các quá trình giống khối u được quan sát thấy trong các mạch máu da dựa trên chứng loạn sản phôi kèm theo sự tách rời của các thành phần nguyên bào mạch máu, bắt đầu từ thời kỳ phôi thai, tăng sinh và hình thành nhiều loại u hamartoma khác nhau. Chúng bao gồm nốt ruồi giãn mạch; giãn mạch máu của các mạch máu và bạch huyết có bản chất bẩm sinh hoặc mắc phải với những thay đổi phản ứng trong bọt mạch máu; u mạch sừng hóa xuất hiện muộn hơn trong cuộc sống trong bông gòn của những thay đổi phản ứng trong lớp biểu bì: u mạch - khối u mạch máu lành tính với sự tăng sinh của các thành phần mạch máu thuộc loại mao mạch thuần túy hoặc có thành phần động mạch hoặc tĩnh mạch một phần.

Ngoài ra, còn có dị tật chống co giật kết hợp với nhiều rối loạn bẩm sinh khác nhau, chẳng hạn như giãn tĩnh mạch lan tỏa, các đốm tĩnh mạch (nốt ruồi hình mạng nhện), giãn mạch xuất huyết (bệnh Rendu-Osler) và giãn mạch hình răng cưa Hutchinson.

Nốt ruồi giãn mạch xuất hiện từ khi sinh ra, đặc trưng lâm sàng là có một hoặc nhiều đốm đỏ sẫm hoặc đỏ xanh, thường không nhô lên trên bề mặt da. Có hai loại nốt ruồi: nằm ở giữa chủ yếu ở vùng chẩm và phần trung tính của trứng và khu trú ở bên, thường ở một bên trên mặt và chân tay. Loại sau kết hợp với các rối loạn bẩm sinh của các cơ quan và mô khác (nốt ruồi màng não dạng vảy, hội chứng Sturge-Weber, hội chứng Klippel-Trenaunay).

Bệnh học. Bớt giãn mạch nằm ở giữa được đặc trưng bởi sự giãn nở của các mao mạch của lớp dưới nhú của lớp hạ bì trong giai đoạn đầu đời, trong khi ở vị trí bên, quá trình này bắt đầu ở độ tuổi khoảng 10 và không chỉ liên quan đến lớp dưới mao mạch của lớp hạ bì mà còn liên quan đến các lớp sâu hơn của nó, bao gồm cả mô dưới da.

Angiokeratoma được đặc trưng bởi chứng u mạch kèm theo những thay đổi phản ứng ở lớp biểu bì (acanthosis, tăng sừng). WF Lever và C. Schaumhuig-Lever (1983) phân biệt năm loại angiokeratoma:

1. loại toàn thân tổng quát - u mạch máu lan tỏa Fabry, là một rối loạn di truyền của các quá trình chuyển hóa trong cơ thể (bệnh mỡ máu);
2. u mạch sừng giới hạn nốt ruồi ở ngón tay Mibelli;
3. U mạch máu Fordyce ở bìu và âm hộ;
4. u mạch sẩn soditarial và
5. u mạch sừng giới hạn.

Angiokeratoma circumscriptum nevoidum của các ngón tay của Mibelli được đặc trưng lâm sàng bởi sự hiện diện của các thành phần nốt nang nhỏ không đau (đường kính 1-5 mm hoặc hơn) màu đỏ sẫm hoặc tím tái biến mất trong quá trình phân tích, nằm đối xứng, chủ yếu trên da của bề mặt mu và bên của các ngón tay của các chi trên và dưới, đôi khi ở mông và các nơi khác. Bề mặt của thành phần này là tăng sừng, đôi khi có các khối u dạng mụn cóc. Phát ban thường xuất hiện ở tuổi dậy thì, thường gặp hơn ở các bé gái có tình trạng tăng nhạy cảm với lạnh, kèm theo chứng xanh tím đầu chi, tăng tiết mồ hôi ở lòng bàn tay và lòng bàn chân, có xu hướng ớn lạnh và tê ở các chi,

Bệnh lý hình thái. Ở các yếu tố mới, sự giãn nở của các mao mạch ở phần trên của lớp hạ bì được ghi nhận, ở các ổ cũ - tăng sừng, tăng sắc tố, u nhú. Các mao mạch ở lớp hạ bì giãn mạnh với sự thâm nhiễm tế bào lympho quanh mạch máu.

U mạch máu ở bìu và âm hộ Fordyce đặc trưng bởi sự hiện diện của nhiều sẩn mạch máu có đường kính từ 2 đến 5 mm, kích thước và số lượng tăng theo tuổi. Phát ban mới có màu đỏ tươi, mềm, trong khi các tổn thương cũ có màu xanh lam, với tình trạng tăng sừng. Chúng có thể kèm theo ngứa và chảy máu.

Angiokeratoma dạng sẩn đặc thường xuất hiện ở độ tuổi trẻ dưới dạng các thành phần nốt hơi nhô lên có kích thước từ 2 đến 10 mm, với các phát ban dạng sẩn dọc theo ngoại vi. Nó chủ yếu khu trú ở các chi dưới. Các tổn thương mới tương tự như các tổn thương ở bìu, các tổn thương cũ có màu xanh đen với bề mặt tăng sừng, giống như u hắc tố ác tính. Trong hầu hết các trường hợp, angiokeratoma loại này là đơn độc.

Bệnh học của tất cả các dạng u mạch máu sừng hóa được mô tả ở trên đều giống nhau. Ở các tổn thương mới, người ta quan sát thấy sự giãn nở của các mao mạch ở lớp hạ bì trên, ở các tổn thương cũ - tăng sừng, tăng sắc tố nhẹ và u nhú, sự giãn nở rõ rệt hơn của các mao mạch, xung quanh đó đôi khi có thể nhìn thấy thâm nhiễm tế bào lympho. Trong những trường hợp như vậy, người ta phát hiện thấy huyết khối có tổ chức hoặc có tổ chức và sự giãn nở rõ rệt hơn của các mao mạch ở các phần sâu của lớp hạ bì và lớp mỡ dưới da.

Ở dạng sẩn của u mạch sừng hóa, chỉ có sự giãn nở của các mao mạch ở phần nông của lớp hạ bì, tức là về cơ bản là chứng giãn mạch.

Angiokeratoma giới hạn ở giai đoạn đầu là một hoặc nhiều tổn thương bao gồm các angiomas đỏ hợp nhất với nhau, với bề mặt tăng sừng không đều. Đôi khi chúng có sự sắp xếp theo đường thẳng, chủ yếu khu trú ở cẳng chân và bàn chân, và thường tồn tại từ khi sinh ra. Theo tuổi tác, các tổn thương tăng kích thước và xuất hiện các thành phần mới. Angiokeratoma giới hạn có thể kết hợp với nốt ruồi giãn mao mạch và hội chứng Klippel-Trenaunay.

Bệnh học hình thái. Dạng này được đặc trưng bởi chứng tăng sừng hóa, tăng gai và u nhú. Các mao mạch giãn mạnh nằm gần lớp biểu bì và đôi khi được bao bọc trong các phần phát triển ngoài của lớp biểu bì. Mặc dù hầu hết các mạch máu đều chứa đầy máu, một số mạch máu có thành mỏng chứa bạch huyết. Đôi khi có huyết khối trong các mao mạch giãn. Không giống như u mạch sừng hóa dạng sẩn, trong đó quan sát thấy giãn mạch nông, trong u mạch sừng hóa giới hạn, sự giãn nở của toàn bộ mạng lưới mạch máu của lớp hạ bì, cũng như mô dưới da, được phát hiện.