^

Sức khoẻ

A
A
A

Khối u nguyên bào của não

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 18.10.2021
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Một khối u blastoma, một loại hiếm gặp của khối u biểu bì thần kinh ung thư, trong tuyến nội tiết tuyến tùng hoặc tùng của não được định nghĩa là u nguyên bào não.

Trong phần ICD-10 của khối u, khối u này có mã C75.3 (khối u ác tính của các tuyến nội tiết khác). Theo phân loại của WHO, u nguyên bào cổ được coi là khối u cấp IV. [1]

Dịch tễ học

Theo thống kê, phần lớn các trường hợp u nguyên bào não được phát hiện ở trẻ từ một đến 12 tuổi, chiếm 1 - 2% các trường hợp u ác tính não được phát hiện khi còn nhỏ. Nhưng gần một nửa số u tuyến tùng là u nguyên bào tuyến tùng, thời gian tiềm ẩn trung bình là 5 năm. [2]

U nguyên bào thông của não ở người lớn được chẩn đoán không quá 0,5% tổng số các khối u của cấu trúc não.

Nguyên nhân quả tùng

Tuyến nội tiết tùng (tùng) - tuyến tùng (tuyến tùng  )  - nằm ở não giữa. Nó tạo ra melatonin (đồng bộ hóa chu kỳ ngủ-thức), chất dẫn truyền thần kinh serotonin và hormone lipid adrenoglomerulotropin (một chất kích thích tổng hợp aldesterone của vỏ thượng thận).

Nguyên nhân cụ thể của ung thư nguyên bào cổ chưa được biết rõ, mặc dù có bằng chứng cho thấy nó có liên quan đến một số bất thường di truyền nhất định - đột biến dòng mầm trong gen ức chế khối u RB1 hoặc DICER1.

Các chuyên gia không loại trừ rằng các yếu tố nguy cơ như tiếp xúc với thai nhi với mức độ bức xạ tăng lên trong môi trường, nhiễm độc trong tử cung hoặc bào thai bị đói oxy trong quá trình hình thành có thể dẫn đến những thay đổi tiêu cực ở mức độ đột biến gen lẻ tẻ trong tế bào hình thành cấu trúc của não.

Tuy nhiên, yếu tố có khả năng làm tăng khả năng phát triển ung thư nguyên bào gốc là yếu tố di truyền nếu cha mẹ có những thay đổi trong gen được truyền cho con theo kiểu trội NST thường. [3]

Sinh bệnh học

Cơ chế của quá trình sinh ung thư nhiều bước trong sự phát triển của u nguyên bào thông não vẫn là chủ đề của nghiên cứu.

Tuyến tùng trưởng thành bao gồm tế bào tùng, tế bào hình sao, tế bào vi mô và các tế bào kẽ khác. Sự hình thành của nó trong quá trình phát sinh phôi trải qua ba giai đoạn với sự khởi đầu dưới dạng một quá trình biểu mô thần kinh trong mái của tâm thất thứ ba của não. Nguyên sinh được hình thành bởi tế bào tiền thân (tế bào gốc đa năng) Pax6; tế bào tùng của nhu mô tuyến tùng cũng được hình thành từ các tế bào tiền thân. Đây là những tế bào trung gian, đã biệt hóa một phần gọi là phôi bào.

Cơ chế bệnh sinh của u nang tuyến tùng được thấy là ở một trong những giai đoạn hình thành tuyến tùng, do đột biến gen ức chế khối u quy định sự phát triển tế bào và biểu hiện của protein DNA, xảy ra nguyên phân không kiểm soát của phôi bào. [4]

Triệu chứng quả tùng

Các dấu hiệu ban đầu hoặc đầu tiên của u nguyên bào não được biểu hiện dưới dạng nhức đầu, buồn nôn và nôn. Đây là hậu quả của tình trạng tăng áp lực nội sọ do tích tụ dịch não tủy quanh não - não úng thủy. [5]

Các triệu chứng khác phụ thuộc vào kích thước của khối u và sự lây lan của nó đến các phần lân cận của não, bao gồm:

  • tăng mệt mỏi;
  • sự không ổn định của nhiệt độ cơ thể;
  • rối loạn thị giác (thay đổi chuyển động của mắt dưới dạng rung giật nhãn cầu, nhìn đôi, lác);
  • giảm trương lực cơ;
  • vấn đề với sự phối hợp của các phong trào;
  • rối loạn giấc ngủ;
  • suy giảm trí nhớ.

Các biến chứng và hậu quả

Mặc dù u nguyên bào của não rất hiếm khi vượt quá giới hạn của nó, ngoài sự lan truyền di căn của loại ung thư ác tính này qua dịch não tủy, hậu quả và biến chứng là tái phát và phát triển các rối loạn thần kinh, nhận thức và nội tiết ở các mức độ khác nhau.

Đặc biệt là rối loạn hoạt động của tuyến yên dẫn đến trẻ chậm lớn, chậm phát dục.

Chẩn đoán quả tùng

Nếu nghi ngờ u nguyên bào tuyến, chẩn đoán không thể dựa vào bệnh cảnh lâm sàng: cần xét nghiệm máu để tìm enolase đặc hiệu tế bào thần kinh và chromogranin-A; cũng cần phân tích dịch não tủy, được lấy bằng cách  chọc dò thắt lưng .

Sinh thiết để kiểm tra mô học của các tế bào khối u có thể được thực hiện bằng cách chọc hút trước khi phẫu thuật loại bỏ khối u nguyên bào thông hoặc trực tiếp trong khi nó.

Chẩn đoán bằng dụng cụ có tầm quan trọng quyết định: MRI hoặc CT não, quang phổ cộng hưởng từ, PET (chụp cắt lớp phát xạ positron).

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt được thực hiện với u nang tuyến tùng, u quái , u thần kinh đệm (u nguyên bào thần kinh đệm đa dạng), u tế bào mầm, ung thư biểu mô phôi, u nguyên bào tủy , u nhú, u hạt thông.

Ai liên lạc?

Điều trị quả tùng

Pineoblastoma rất khó điều trị, và cơ sở của nó là điều trị phẫu thuật - loại bỏ càng nhiều khối u càng tốt.

Sau khi phẫu thuật, người lớn và trẻ em trên ba tuổi được xạ trị toàn bộ não và tủy sống - xạ trị tủy sống, cũng như hóa trị. Và trẻ em dưới ba tuổi sau khi cắt bỏ khối u chỉ được hóa trị. [6]

Phòng ngừa

Sự phát triển của vết sưng này hiện không thể ngăn chặn được.

Dự báo

Khối u nguyên bào của não - khối u hung hãn nhất của nhu mô tuyến tùng - có tiên lượng xấu, nguyên nhân là do chúng phát triển nhanh và lây lan sang các cấu trúc não khác.

Tỷ lệ sống sót sau 5 năm chung của trẻ em bị u nguyên bào tuyến là 60-65%, ở người lớn - 54-58%.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.