^

Sức khoẻ

A
A
A

Hội Chứng Sjogren

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Hội chứng Sjogren - một căn bệnh tự miễn dịch tương đối phổ biến của các mô liên kết, chủ yếu ảnh hưởng đến phụ nữ trung niên và phát triển trong khoảng 30% số bệnh nhân bị rối loạn tự miễn dịch như RA, SLE, xơ cứng bì, viêm mạch, bệnh mô liên kết hỗn hợp, viêm giáp Hashimoto, xơ gan mật tiên phát và viêm gan tự miễn . Xác định yếu tố quyết định di truyền của bệnh (đặc biệt là kháng nguyên HLA-DR3 ở người da trắng với hội chứng Sjogren chính).

Hội chứng Sjogren có thể là nguyên phát hoặc thứ phát, do các bệnh tự miễn dịch khác; đồng thời chống lại căn bệnh của hội chứng Sjogren, sự phát triển của viêm khớp giống như viêm khớp dạng thấp cũng có thể xảy ra, cũng như sự thất bại của các tuyến nội tiết khác nhau và các cơ quan khác. Các triệu chứng cụ thể của hội chứng Sjogren: tổn thương mắt, khoang miệng và tuyến nước bọt, phát hiện các kháng nguyên và kết quả nghiên cứu mô bệnh học là cơ sở để công nhận bệnh. Điều trị là triệu chứng.

trusted-source[1], [2], [3]

Nguyên nhân của hội chứng Sjogren

Có sự xâm nhập của nhu mô của tuyến nước bọt, tuyến nước bã và các tuyến ngoại sinh khác CD4 + T-lymphocytes với một số lượng nhỏ các tế bào lympho B. Tế bào lympho T tạo ra các cytokine viêm (bao gồm interleukin-2, gamma-interferon). Các ống dẫn nước bọt cũng có khả năng tạo ra các cytokine làm hư hại các đường dẫn bài tiết. Sự teo của biểu mô tuyến tụy dẫn đến khô giác mạc và kết mạc (viêm da nang da khô). Sự thâm nhiễm và tăng sinh lymphocytic của các ống dẫn nước mũi làm hẹp lumen, và trong một số trường hợp - sự hình thành các cấu trúc tế bào nhỏ gọn được gọi là các hòn đảo myoepithelial. Khô, teo niêm mạc và submucosa của đường tiêu hóa và xâm nhập khuếch tán của các tế bào lympho và các tế bào plasma có thể dẫn đến sự phát triển của các triệu chứng có liên quan (ví dụ, khó nuốt).

trusted-source[4], [5]

Các triệu chứng của hội chứng Sjogren

Thông thường, căn bệnh này ban đầu được đánh dấu bởi tổn thương mắt và miệng; đôi khi những triệu chứng này của hội chứng Szignren là những bệnh duy nhất. Trong trường hợp nặng, tổn thương giác mạc nặng phát triển với sự tách rời các mảnh vỡ của biểu mô (keratitis filiformis), có thể dẫn đến thị lực kém. Giảm tiết nước bọt (xerostomia) dẫn đến sự nhai, nuốt, nhiễm trùng Candida thứ phát, tổn thương răng và sự hình thành các khớp của các ống dẫn nước bọt. Ngoài ra, có thể có các triệu chứng của hội chứng Sjogren, như: giảm khả năng nhận thức mùi và vị giác. Cũng có thể phát triển da khô, mũi mũi, thanh quản, cổ họng, phế quản và âm đạo. Sự khô của đường hô hấp có thể dẫn đến sự phát triển ho và nhiễm trùng phổi. Ngoài ra còn có sự phát triển của chứng rụng tóc. Một phần ba bệnh nhân tăng tuyến nước bọt, thường có độ dày đặc, dày đặc, thậm chí là đường viền, và hơi đau đớn. Với chứng đau dạ dày ruột thừa mạn tính của tuyến nước bọt làm giảm.

Viêm khớp phát triển khoảng 1/3 bệnh nhân và giống với bệnh nhân viêm khớp dạng thấp.

Ngoài ra, có thể có các triệu chứng khác của hội chứng Sjogren: khái quát hạch to, Hiện tượng Raynaud, nhu mô phổi (thường xuyên, nhưng chỉ trong những trường hợp hiếm nghiêm trọng), viêm mạch (trong những trường hợp hiếm hoi với sự tham gia của các dây thần kinh ngoại biên và hệ thống thần kinh trung ương, hoặc cho sự phát triển của phát ban trên da, trong đó có ban xuất huyết), viêm cầu thận hoặc viêm đa giác mạc đơn. Trong tổn thương có thể phát triển toan thận ống, chức năng tập trung kém, viêm thận kẽ và sự hình thành sỏi thận. Tần số Psevdolimfom, khối u ác tính, bao gồm nehodzhkinskihlimfom macroglobulinemia Waldenstrom và, ở những bệnh nhân mắc hội chứng Sjogren là cao hơn so với khỏe mạnh 40 lần. Tình huống này đòi hỏi phải theo dõi cẩn thận các điều kiện này. Nó cũng có thể phát triển các bệnh mãn tính của hệ thống gan mật, viêm tụy (mô ngoại tiết của tuyến tụy giống với tuyến nước bọt), viêm màng ngoài tim fibrin.

Chẩn đoán hội chứng Sjogren

Hội chứng Sjögren nên được nghi ngờ ở bệnh nhân bị tàn phế, khô mắt và miệng, tăng tuyến nước bọt, purpura và acidosis trong ống. Những bệnh nhân này cần phải được khám thêm, bao gồm khám mắt, tuyến nước bọt và xét nghiệm huyết thanh học. Chẩn đoán được dựa trên 6 tiêu chí: sự hiện diện của sự thay đổi ở mắt, khoang miệng, thay đổi trong khám mắt, tổn thương tuyến nước bọt, sự hiện diện của tự kháng thể và những thay đổi mô học đặc trưng. Chẩn đoán có thể xảy ra nếu có từ 3 tiêu chí trở lên (bao gồm các tiêu chí khách quan) và đáng tin cậy khi đáp ứng được 4 tiêu chuẩn trở lên.

Các triệu chứng của bệnh xerophthalmia là: mắt khô ít nhất 3 tháng hoặc sử dụng nước mắt nhân tạo ít nhất 3 lần một ngày. Cũng có thể xác nhận sự khô của mắt trong quá trình kiểm tra trong ánh sáng của một đèn khe. Xerostomia được chẩn đoán có mở rộng tuyến nước bọt, các đợt khô miệng hàng ngày ít nhất 3 tháng, sử dụng chất lỏng hàng ngày để thuận tiện cho việc nuốt.

Để đánh giá mức độ nghiêm trọng của mắt, thử nghiệm Schirmer được sử dụng, trong đó lượng nước rỉ ra trong vòng 5 phút sau khi kích ứng được ước lượng bằng cách đặt một dải giấy lọc dưới mí mắt dưới. Ở độ tuổi trẻ, chiều dài của phần ẩm của dải thường là 15 mm. Ở hầu hết các bệnh nhân có hội chứng Sjogren, đây là dưới 5mm, mặc dù khoảng 15% có thể có dương tính giả và 15% có phản ứng âm tính giả. Xét nghiệm đặc hiệu rất cao là màu mắt khi nuốt phải các thuốc nhỏ mắt có chứa dung dịch màu hồng Bengal hoặc xanh lissamin. Khi kiểm tra trong ánh sáng của một đèn chiếu có lợi cho chẩn đoán này cho biết thời gian vỡ của một bộ phim nâu huỳnh quang dưới 10 giây.

Tuyến nước bọt thất bại khẳng định sản xuất thấp bất thường nước bọt (dưới 1,5 ml trong 15 phút), được đo bằng cách phát hiện trực tiếp, hoặc ghi xạ hình ptyalography tuyến nước bọt, mặc dù những nghiên cứu này được sử dụng thường xuyên.

Tiêu chí huyết thanh đã nhạy và độ đặc hiệu giới hạn và bao gồm xác định kháng thể chống lại kháng nguyên, hội chứng Sjogren (Ro / SS-A) hoặc kháng nguyên hạt nhân (chỉ định là La hay SS-B), kháng thể kháng nhân, hoặc các kháng thể chống lại gamma globulin. Yếu tố dạng thấp là hiện diện trong huyết thanh của hơn 70% bệnh nhân, 70% đã tăng tốc độ máu lắng, 33% - thiếu máu, và trong hơn 25% - giảm bạch cầu.

Với chẩn đoán không rõ ràng, cần phải thực hiện sinh thiết tuyến mồ hôi nhỏ của mucuc mucous. Sự thay đổi mô học bao gồm tích tụ lympho bào lớn với teo của mô acinar.

trusted-source[6], [7], [8], [9], [10]

Điều trị hội chứng Sjogren

Sự điều trị bệnh lý của hội chứng Sjögren chưa được phát triển cho đến nay. Nếu bạn khô mắt, bạn nên sử dụng thuốc nhỏ mắt đặc biệt - nước mắt nhân tạo được tiết ra mà không cần kê toa và chôn 4 lần một ngày hoặc khi cần. Khi da và âm đạo khô, chất bôi trơn được sử dụng.

Khi khô niêm mạc liên tục hữu ích miệng suốt cả ngày trong từng ngụm nhỏ một thức uống lỏng, nhai kẹo nhai kẹo cao su và sử dụng sản phẩm thay thế nước bọt nhân tạo chứa carboxymethylcellulose như một nước súc miệng. Ngoài ra, cần loại bỏ các thuốc làm giảm bớt sự tiết nước bọt (thuốc kháng histamine, thuốc chống trầm cảm, thuốc chống co giật). Vệ sinh răng miệng cẩn thận và giám sát thường xuyên tại nha sĩ là cần thiết. Các vết nứt hình thành phải được loại bỏ ngay lập tức mà không làm hỏng các mô của tuyến nước bọt. Hội chứng đau do sự gia tăng đột ngột của tuyến nước bọt được ngăn chặn tốt nhất bởi nén ấm và thuốc giảm đau. Xử lý pilocarpine hội chứng Sjogren (uống 5 mg 3-4 lần một ngày) hoặc tsevimelinom hydrochloride (30 mg) có thể kích thích tiết nước bọt, nhưng những loại thuốc được chống chỉ định trong bệnh tăng nhãn áp góc đóng cửa và co thắt phế quản.

Trong một số trường hợp, khi những dấu hiệu của sự tham gia trong quá trình mô liên kết (ví dụ, trong sự phát triển của viêm mạch rõ rệt hoặc cơ quan nội tạng) điều trị hội chứng Sjogren là chính quyền của glucocorticoid (ví dụ, prednisolone, 1 mg / kg uống 1 lần mỗi ngày) hoặc cyclophosphamide (PO 5 mg / kg 1 lần / ngày). Bệnh đau khớp đáp ứng tốt với điều trị bằng hydroxychloroquine (200-400mg uống mỗi ngày một lần).

Tiên lượng của hội chứng Sjogren là gì?

Hội chứng Sjogren được đặc trưng bởi một giai đoạn mãn tính, tử vong có thể là kết quả của nhiễm trùng phổi và, thường xuyên hơn, do suy thận hoặc lymphoma. Sự liên quan của nó với các bệnh lý khác của mô liên kết xấu đi tiên lượng.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.