^

Sức khoẻ

A
A
A

Hội chứng Eisenmenger

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Hội chứng Eisenmenger là một biến chứng của các khiếm khuyết tim không được điều chỉnh, trong đó có một lượng máu chảy từ trái sang phải. Thông thường, theo thời gian, sự gia tăng sức đề kháng mạch máu trong phổi, gây ra sự thay đổi hướng thải ra bên phải. Không oxy hóa máu đi vào một vòng tròn lớn lưu thông máu, dẫn đến sự xuất hiện của các triệu chứng thiếu oxy. Dữ liệu thu thập dữ liệu phụ thuộc vào bản chất của khiếm khuyết chính.

Chẩn đoán dựa trên siêu âm tim hoặc nhịp tim. Điều trị hội chứng Eisenmenger thường hỗ trợ, tuy nhiên, cấy ghép tim và phổi có thể là một phương pháp được lựa chọn nếu biểu hiện là nghiêm trọng. Đó là đề nghị để ngăn ngừa viêm nội tâm mạc.

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Nguyên nhân gây ra hội chứng Eisenmenger?

Khiếm khuyết tim bẩm sinh, trong đó, nếu không được điều trị, dẫn đến hội chứng Eisenmenger bao gồm khiếm khuyết thất vách ngăn, truyền nhĩ thất, thông liên nhĩ, -thân động mạch và chuyển vị của các mạch máu lớn. Tại Hoa Kỳ, tỷ lệ hiện nhiễm của nó đã giảm đáng kể do chẩn đoán sớm và điều trị triệt để các dị tật cơ bản.

Shunt phải trái với hội chứng Eisenmenger dẫn đến tím tái và các biến chứng của nó. Giảm độ bão hòa oxy máu động mạch trong hệ tuần hoàn dẫn đến sự hình thành của các ngón tay và ngón chân theo hình thức gậy trống, đa hồng cầu thứ phát, tăng độ nhớt, và hậu quả của tăng phân hủy hồng cầu (ví dụ, tăng acid uric máu gây ra bệnh gút, tăng bilirubin máu, gây sỏi mật, thiếu sắt có hoặc không có thiếu máu).

Các triệu chứng của hội chứng Eisenmenger

Các triệu chứng của hội chứng Eisenmenger thường không phát triển cho đến tuổi 20-40 tuổi; chúng bao gồm xyanua, điều kiện đồng bộ, thở dốc với vận động cơ thể, suy nhược, sưng cổ tử cung). Chứng Hemoptysis là triệu chứng muộn. Dấu hiệu hiện tượng thuyên tắc mạch não hoặc viêm nội tâm mạc có thể phát triển.

Suy thận thứ phát thường biểu hiện lâm sàng (ví dụ như nói nhanh, vấn đề về thị lực, nhức đầu, mệt mỏi hoặc dấu hiệu của rối loạn huyết khối). Do đó, bệnh sỏi mật có thể gặp rắc rối do đau bụng.

Trong cuộc kiểm tra thể chất, phát hiện thấy xanh lục trung tâm, các ngón tay dưới dạng đấm bốc. Hiếm khi có thể có dấu hiệu thiếu ventricle phải. Tiếng ồn hồi quy holosystolic trên van ba lá có thể được nghe thấy trong không gian liên sườn III-IV ở bên trái ót. Huyết động mạch phổi giảm sớm có thể được nghe dọc theo cạnh trái của xương ức. Tiếng chuông đơn II là sự thay đổi liên tục; một cú nhấp chuột lưu vong thường được nghe. Chứng vẹo cột sống có khoảng 1/3 bệnh nhân.

Chẩn đoán hội chứng Eisenmenger

Hội chứng Eisenmenger nghi ngờ về việc không hoạt động với một tiền sử bệnh tim, dựa trên X-quang ngực và một điện tâm đồ, một chẩn đoán chính xác được thành lập trên cơ sở siêu âm tim hai chiều với dopplerkardiografiey màu.

Xét nghiệm trong phòng thí nghiệm cho thấy đa hồng cầu có hematocrit trên 55%. Sự suy giảm hồng cầu tăng lên có thể biểu hiện như là một trạng thái thiếu chất sắt (ví dụ, tiểu cầu), tăng nồng độ uric máu và tăng bilirubin máu.

Trên đồ thị uẩn, thường thấy các động mạch phổi ở trung tâm nhô ra, rút ngắn các động mạch phổi ngoại vi, tăng tim phải. ECG cho thấy phì đại tâm thất phải và đôi khi phì đại phổi phải.

trusted-source[5]

Điều trị hội chứng Eisenmenger

Lý tưởng nhất là các hoạt động khắc phục cần được thực hiện sớm hơn để ngăn ngừa sự phát triển của hội chứng Eisenmenger. Điều trị đặc hiệu không tồn tại khi hội chứng đã phát triển, tuy nhiên, thuốc có thể làm giảm áp lực trong động mạch phổi đang được nghiên cứu. Chúng bao gồm các chất đối kháng prostacyclin (treprostinil, epoprostenol), chất đối kháng endothelin (bosentan), và chất tăng cường nitric oxide (sildenafil).

Điều trị hỗ trợ cho hội chứng Eisenmenger bao gồm tránh các điều kiện có thể gây suy giảm (ví dụ như mang thai, hạn chế chất lỏng, tải đẳng, độ cao cao) và sử dụng liệu pháp oxy. Nhiễm trùng đường tiểu có thể được điều trị bằng phương pháp tháo ống thận để giảm hematocrit xuống 50-60%, cộng với thay thế thể tích bằng dung dịch muối sinh lý. Tăng acid uric máu có thể được điều trị bằng allopurinol 300 mg uống một lần một ngày. Aspirin 81 mg uống một lần một ngày được chỉ định để dự phòng bệnh huyết khối.

Tuổi thọ dự kiến phụ thuộc vào loại và mức độ nghiêm trọng của khiếm khuyết chính của tim và dao động từ 20 đến 50 năm; độ tuổi trung bình mà bệnh nhân tử vong là 37 năm. Tuy nhiên, sự khoan dung thấp của sự vận động cơ thể và các biến chứng phụ có thể làm giảm đáng kể chất lượng cuộc sống.

Cấy ghép tim và phổi có thể là một phương pháp được lựa chọn, nhưng dành cho những bệnh nhân có biểu hiện nặng. Sự sống sót lâu dài sau khi cấy ghép không hứa hẹn.

Tất cả các bệnh nhân bị hội chứng Eisenmenger phải được dự phòng tạm thời trước khi thực hiện thủ thuật nha khoa hoặc phẫu thuật, trong đó có thể phát triển bệnh bacteraemia.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.