^

Sức khoẻ

A
A
A

Đặc điểm của tổn thương tim trong bệnh xơ cứng bì toàn thân

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Cơ chế giả định của bệnh tim trong xơ cứng hệ thống (SSC) bao gồm chấn thương thiếu máu cục bộ, phát triển viêm cơ tim của xơ hóa tiến bộ, tăng huyết áp có hệ thống và tăng huyết áp động mạch phổi (PAH) với sự phát triển của bệnh tâm phế mạn tính.

Một trong những giả thuyết chính của tổn thương tim trong xơ cứng hệ thống là một chấn thương thiếu máu cục bộ tàu thể thao trong với sự phát triển của hoại tử fibrinoid, xơ hóa và nội mạc phì đại với thu hẹp lumen, được biểu hiện đau thắt ngực, nhồi máu cơ tim cấp tính và tử vong đột ngột.

Những thay đổi hình thái điển hình là sự hoại tử tuyến tính của các tế bào tim, sự xuất hiện của nó có liên quan đến sự giãn nở thoáng qua do hội chứng Raynaud địa phương. Hầu hết các bệnh nhân xơ cứng bì cơ thể có chứng bệnh động mạch vành có biểu hiện hội chứng Raynaud ngoại biên.

Cùng với cơ chế như vậy thiệt hại thiếu máu cục bộ ở SSC như co thắt mạch, suy vi mô, bệnh tắc mạch máu tim, thảo luận và liên kết đầu vào mạch máu lớn (động mạch vành) trong việc phát triển và tiến triển của bệnh tim. Trước đây người ta tin rằng các động mạch vành trong xơ cứng hệ thống còn nguyên vẹn và cardio không phải là kết quả của quá trình tạo mạch, hiện đã được chứng minh là dày nội mạc của các mạch vành, thu hẹp của lumen, chỉ ra rằng nguồn gốc phức tạp của xơ cứng bì Cardiosclerosis,

Cơ chế phát triển tăng huyết áp phổi ở xơ cứng bì hệ thống không được hiểu đầy đủ. Viêm được coi là yếu tố gây bệnh chính. Sự chui bằng các đại thực bào và các tế bào lympho T của thành mạch đã được ghi nhận cả trong PAH nguyên phát và kết hợp với SSD. Các tế bào viêm tạo ra các yếu tố tăng trưởng, chẳng hạn như yếu tố tăng trưởng sản sinh tiểu cầu, yếu tố tăng trưởng nội mô mạch, có tầm quan trọng rất lớn trong quá trình sinh bệnh của cao huyết áp phổi. Ở những bệnh nhân xơ cứng bì có tính hệ thống, kháng thể chống nấm và kháng thể antihistone có liên quan đến tổn thương mạch máu.

Khái niệm truyền thống về sự phát triển của cao huyết áp phổi là kết quả của sự co mạch phổi trong những năm gần đây đã trải qua những thay đổi đáng kể. Tuy nhiên, một số tác giả cho rằng bệnh nhân bị SSC tăng huyết áp phổi, hội chứng Raynaud là phổ biến hơn ở những bệnh nhân mà không có nó, vì vậy các tác giả kiểm tra giả thuyết về sự tồn tại của hội chứng cái gọi là phổi Raynaud.

Trong sự xuất hiện của tăng huyết áp phổi ở xơ cứng bì hệ thống, một rối loạn giãn mạch võng mạc phụ thuộc vào nội mạc tử cung được thấy là có liên quan đến hoạt động giảm tổng hợp nội bào NO. Ngoài ra nitric oxide, các tế bào nội mô sản xuất yếu tố vazodilatiruyushy prostacyclin rằng tham gia trong việc cung cấp aititrombogennyh thuộc tính của các thành mạch máu và tác động lên quá trình tăng sinh trong intima và adventitia mạch phổi. Giảm biểu hiện prostacyclin được tìm thấy ở những bệnh nhân tăng huyết áp nặng ở phổi liên quan đến SSD.

Với tăng huyết áp phổi phức tạp, lưu ý đến chứng viêm mãn tính của peptide mạch vành endothelin-1, cũng như serotonin, đặc biệt là trong hội chứng Reynaud được biểu hiện. Chứng huyết khối phổi ở chỗ là một trong những cơ chế gây bệnh của tăng huyết áp phổi ở xơ cứng bì hệ thống, thường gặp nhất với hội chứng chống phospholipid đồng thời.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Các triệu chứng tổn thương tim ở xơ cứng bì hệ thống

Với mô cứng xơ cứng bì, tổn thương của cả ba màng trong tim được mô tả: tổn thương cơ tim ở 83-90%, nội mạc tử cung - 18-35%, màng ngoài tim - trong 13-21% trường hợp. Thông thường có những rối loạn đa bào trong việc thoái mạch máu cơ tim khi nghỉ ngơi hoặc dưới tải trọng, xơ vữa động mạch, xơ vữa động mạch tiêu với các hiện tượng suy tim mãn tính.

Người ta phát hiện ra rằng ở mô cứng xơ cứng có tổn thương cơ xương, bệnh lý cơ tim xảy ra ở 21% trường hợp và ở 10% ở những bệnh nhân không bị bệnh cơ.

Bệnh viêm cơ tim được phát hiện lâm sàng rất hiếm, đó là sự phân ly với khám nghiệm tử thi, thường bị đánh dấu bằng xơ hóa cơ tim hoặc tiêu mạch và hoại tử tuyến tính của các tế bào tim. Các đặc điểm của viêm cơ tim trong SSD - sự vắng mặt của bệnh lý động mạch vành và tổn thương thường xuyên của tâm thất trái và hạ trực tràng bởi cơ tim.

Đánh bại viêm nội tâm mạc trong xơ cứng hệ thống là khan hiếm hơn cả cơ tim, và được đặc trưng bởi xơ cứng bên lề và rút ngắn các hợp âm của van hai lá với sự phát triển của trào ngược hai lá và sa van hai lá.

Những thay đổi ở màng ngoài tim (fibrinous, adhesive, pericarditis) được quan sát thấy ở 15-20% bệnh nhân, và có liên quan đến một dạng xơ cứng bì cục bộ. Dấu hiệu lâm sàng: khó thở, orthopnea và phù nề. Việc chèn ép tim, như một quy luật, không phát triển do tràn dịch màng ngoài nhỏ. Cần lưu ý rằng bệnh viêm màng ngoài tim có thể phát triển như là một biểu hiện chính của xơ cứng bì toàn thân, hack và như là kết quả của nhiễm niệu. Khả năng viêm tụy - kết hợp tổn thương cơ tim, màng ngoài tim và màng ngoài tim với đặc trưng vượt trội của quá trình xơ hóa.

Sự phát triển của tăng huyết áp động mạch có hệ thống trong xơ cứng bì toàn thân là do cả tổn thương mạch thận và điều trị bằng iatrogenic (glucocorticoid). Tỷ lệ cao tổn thương phổi kẽ và sự phát triển của PAH tạo điều kiện tiên quyết cho sự phát triển của tim phổi

Tỷ lệ cao huyết áp phổi ở bệnh nhân xơ cứng bì toàn thân dao động từ 0 đến 60%. Trong khoảng 33% bệnh nhân bị xơ cứng lớp da lan tỏa, tăng huyết áp phổi được thành lập - như là một chứng bị cô lập, cũng như do sự liên quan của phổi kẽ. Ở bệnh nhân có hội chứng CREST, PAH phổ biến hơn (60%). Sự phát triển của PAH gây ra cái chết của một số bệnh nhân bị SSD và chủ yếu xác định tiên lượng cho sự sống. Sự sống còn trong 2 năm của bệnh nhân có hội chứng CREST và PAH là 40%, trong khi đó không có PAH, 80%.

Các biểu hiện lâm sàng chính của bệnh cao huyết áp phổi, xơ cứng bì toàn thân - khó thở khi gắng sức. Các triệu chứng khác - đánh trống ngực, cũng như dấu hiệu của suy thất phải, đặc biệt là phù nề và cổ trướng. Trong thập kỷ qua, vấn đề tu sửa lại trái tim trong PAH đã được thảo luận trong các tài liệu trong và ngoài nước. Một sự phụ thuộc đáng kể sự mở rộng của tâm thất phải và phì đại của các bức tường của nó vào mức độ của Liên đoàn Ả Rập, mức độ khí thải giảm frakwii và tăng PAH, mà đặt ra câu hỏi về sự cần thiết để làm nổi bật các dấu hiệu sớm của bệnh tim, cả hai bên phải và bên trái của bộ phận của nó, để xác định "cửa sổ điều trị" cho ảnh hưởng đến cơ chế cơ bản của sự tiến triển của xơ cứng bì hệ thống.

Các dấu hiệu mục tiêu của cao huyết áp phổi, được tìm thấy trong việc nhồi máu của tim, bao gồm sự nhấn mạnh và / hoặc sự phân chia của giai điệu đầu tiên trên động mạch phổi, hoặc tăng cường cảm hứng. Tuy nhiên, chúng xuất hiện chỉ khi áp suất trong động mạch phổi tăng gấp đôi. Nhịp tim trong không gian liên sườn thứ hai ở bên trái, sự xuất hiện của những tiếng ù tâm thu và tâm trương chỉ được ghi nhận khi huyết áp phổi nặng.

Sự phát triển của tổn thương tim ở xơ cứng bì hệ thống trong hầu hết các trường hợp xảy ra dần dần, trong 4-6 năm, nhưng quá trình tiến triển đều đặn, dẫn đến CHF. Trong 30% trường hợp, bệnh tim là nguyên nhân trực tiếp gây tử vong ở bệnh nhân STD.

Khía cạnh sinh lý bệnh của bệnh tim trong xơ cứng hệ thống bao gồm: co thắt mạch hội chứng tim Raynaud và vi tuần hoàn bị suy yếu, xơ vữa tăng tốc trong bối cảnh viêm miễn dịch, sự phát triển của viêm cơ tim tự miễn, xơ của trái tim, mà là cơ sở của sự tiến triển của suy tim sung huyết.

Sự hư hỏng cận lâm sàng đối với hệ thống tim mạch thường được khẳng định bằng dữ liệu tử thi.

Các tổn thương tim có ý nghĩa lâm sàng với chứng xơ cứng xơ hệ thống, rối loạn nhịp tim và dẫn điện tâm thu, thiếu máu, tăng áp phổi cơ thể và suy tim sung huyết liên quan đến tiên lượng xấu.

Sự hiện diện của tim phổi mạn tính xác định khuyết tật cao của bệnh nhân và có liên quan đến tăng huyết áp phổi tiến bộ, mà sẽ áp đặt cần thiết cho một bệnh sinh dựa điều trị hiện đại của xơ cứng hệ thống phức tạp do bệnh tim mạch.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.