^

Sức khoẻ

A
A
A

Hội chứng Cherdz-Strauss

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Viêm angiitis u hạt - Hội chứng Churg-Strauss dùng để chỉ một nhóm các vasculitis mang tính hệ thống với tổn thương mạch máu của tầm cỡ nhỏ (mao mạch, tiểu tĩnh mạch, tiểu động mạch) kết hợp với việc phát hiện các tự kháng thể tế bào chất chống bạch cầu trung tính (ANCA). Ở trẻ em, dạng vasculitis này là hiếm gặp.

Nguyên nhân và sinh bệnh học . Bệnh này được gây ra bởi các bệnh truyền nhiễm gây ra bởi virus và vi khuẩn, có xu hướng phản ứng dị ứng được ghi nhận, sự phát triển của bệnh được quan sát thấy sau khi tiêm chủng cụ thể.

Một giả thuyết về di truyền đối với sự thiếu hụt một chất ức chế trypsin được giả định, dẫn đến sự gia tăng sự hình thành của ANCA với độ đặc hiệu cho proteinase-3.

Mô học. Điển hình là các khối u hạt hoại tử nhỏ và viêm mạch hoại tử động mạch và tĩnh mạch nhỏ. Các khối u được đặt gần tĩnh mạch và venules và bao gồm một hạt nhân eosin huyết tương trung tâm và xung quanh các đại thực bào và các tế bào khổng lồ. Trong các tế bào viêm, bạch cầu ái toan chiếm ưu thế, số ít bạch cầu trung tính và số lượng tế bào lympho là không đáng kể.

Triệu chứng. Trong những trường hợp điển hình, bệnh bắt đầu bằng viêm mũi dị ứng tiếp theo là việc bổ sung các viêm xoang và mũi niêm mạc tăng trưởng polypous - đây là giai đoạn đầu tiên của hội chứng Churg-Strauss. Nó có thể kéo dài một thời gian khá dài với sự bổ sung tiếp theo của bệnh hen phế quản. Giai đoạn thứ hai - bạch cầu ưa eosin máu ngoại vi và sự di cư của mô: thâm nhiễm phổi thoáng qua, viêm phổi hoặc viêm dạ dày ruột eozinofilnyi eosinophilic mãn tính với tình tiết tăng nặng định kỳ trong nhiều năm. Giai đoạn thứ ba được đặc trưng bởi sự gia tăng thường xuyên và các cơn hen phế quản nặng, sự xuất hiện của các dấu hiệu viêm mạch máu toàn thân. Với sự xuất hiện của vasculitis hệ thống, có sốt, ngộ độc nặng, giảm cân. Thâm nhiễm phổi được bản địa hóa ở nhiều phân đoạn, chúng nhanh chóng trải qua sự phát triển ngược lại trong việc chỉ định glucocorticosteroid, có ý nghĩa chẩn đoán. Theo chụp cắt lớp máy tính, xâm nhập nhuộm nằm chủ yếu ở ngoại biên và tương tự như "kính mờ". Khi chụp cắt lớp vi tính có độ phân giải cao, các mạch máu được mở rộng, với những đầu nhọn.

Chẩn đoán trong phòng thí nghiệm. Tăng bạch cầu ái toan nặng ở máu (lên đến 30-50% trở lên). Số lượng bạch cầu ái toan vượt quá 1,5-10 9 / l. Với sự bổ nhiệm của corticosteroids, nội dung của bạch cầu ái toan máu nhanh chóng giảm xuống. Tăng đáng kể IgE trong máu. Một giá trị chẩn đoán lớn là lượng gia tăng trong máu của ANCA. Tăng đáng kể ESR.

Tiêu chuẩn chẩn đoán của Trường cao học Mỹ về Rheumatology (1990):

  1. Hen suyễn.
  2. Eosinophilia hơn 10%.
  3. Độc thân hoặc đa thần kinh.
  4. Thâm nhiễm phổi bay.
  5. Viêm xoang.
  6. Tăng bạch cầu ái toan.

Nếu có 4 dấu hiệu trên 6, độ nhạy là 85%, độ đặc hiệu là 97%. Đối với chẩn đoán, mức độ nghiêm trọng đặc biệt của hen phế quản với những đợt cấp phát thường xuyên và khóa học không ổn định cũng là vấn đề.

Điều trị. Glucocorticosteroids hệ thống - prednisolone 1 mg / kg / ngày với sự giảm trong một tháng kể từ khi bắt đầu điều trị. Các hoạt động của glucocorticosteroids - 9-12 tháng. Với sự thuyên giảm lâm sàng liên tục và sự năng động tích cực của các chỉ số phòng thí nghiệm - một chương trình luân phiên của glucocorticosteroid. Trong trường hợp nặng với sự thất bại của các cơ quan nội tạng, sự kết hợp của glucocorticosteroids với cyclophosphamide với tỷ lệ 2 mg / kg / ngày trong năm với việc điều chỉnh liều tùy thuộc vào bạch cầu.

Dự báo. Theo nguyên tắc, họ không tham gia vào quá trình thận. Trong trường hợp có liên quan trong quá trình tổn thương thận và tim, dự báo là không thuận lợi. Hệ thần kinh trung ương và các tổn thương đường tiêu hóa cũng là tiên lượng.

trusted-source

Những gì cần phải kiểm tra?

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.