Hội chứng Arnold-Chiari.

Dị tật (dị tật bẩm sinh), hay hội chứng Arnold-Chiari là một bệnh lý xảy ra ở giai đoạn hình thành đứa trẻ tương lai, tức là trong giai đoạn phát triển trong tử cung của thai nhi. Khuyết tật này là sự chèn ép quá mức của não do sự khác biệt về kích thước hoặc biến dạng của một phần sọ nhất định. Hậu quả là có sự dịch chuyển của thân não và hạnh nhân tiểu não vào bên trong lỗ chẩm, nơi phát hiện ra sự xâm phạm của chúng.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Dịch tễ học

Không thể gọi căn bệnh này là quá hiếm: hội chứng này xảy ra ở khoảng 5 trẻ trong số 100 nghìn trẻ được sinh ra.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Nguyên nhân Hội chứng Arnold-Chiari.

Nguyên nhân chính xác của dị tật này vẫn chưa được làm rõ hoàn toàn. Có thể chắc chắn rằng căn bệnh này không liên quan đến khiếm khuyết nhiễm sắc thể.

Hơn nữa, nhiều nhà khoa học không công nhận hội chứng này là bẩm sinh, họ tin rằng căn bệnh này cũng có thể xảy ra ở người lớn.

Như vậy, có thể phân biệt được hai loại nguyên nhân có thể gây ra hội chứng Arnold-Chiari.

Nguyên nhân bẩm sinh:

• hộp sọ trải qua những thay đổi trong quá trình phát triển trong tử cung - ví dụ, hố sọ sau bị thu hẹp được hình thành, trở thành một trở ngại cho vị trí bình thường của tiểu não. Cũng có thể có những rối loạn khác trong quá trình tăng trưởng và phát triển của bộ máy xương, không tương ứng về các thông số với não;
• Trong tử cung, lỗ chẩm chẩm lớn quá mức được hình thành.

Nguyên nhân của bản chất có được:

• chấn thương sọ não của trẻ trong quá trình chuyển dạ;
• tổn thương dịch não tủy ở tủy sống kèm theo sự kéo giãn ống tủy trung tâm.

Ngoài ra, hội chứng Arnold-Chiari có thể phát triển do tiếp xúc với các yếu tố hoặc khiếm khuyết khác.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Sinh bệnh học

Trong nguyên nhân phát triển hội chứng, một số yếu tố nguy cơ được chấp nhận chung được phân biệt. Do đó, hội chứng Arnold-Chiari ở thai nhi có thể xuất hiện do những lý do sau:

• việc sử dụng thuốc một cách độc lập hoặc không kiểm soát của phụ nữ mang thai;
• việc phụ nữ mang thai sử dụng đồ uống có cồn cũng như tiếp xúc với nicotine;
• nhiễm trùng do virus ở phụ nữ trong thời kỳ mang thai.

Tuy nhiên, cơ chế sinh bệnh từng bước chính xác của dị tật này vẫn chưa được xác định, điều này thường làm phức tạp khả năng phòng ngừa bệnh.

[ 11 ]

Triệu chứng Hội chứng Arnold-Chiari.

Hội chứng Arnold-Chiari ở người lớn thường có dị tật loại I. Các triệu chứng đặc trưng của giai đoạn I của bệnh xuất hiện đồng thời với cơn đau đầu dai dẳng:

• khó tiêu, buồn nôn;
• yếu tay, dị cảm;
• đau cột sống cổ;
• cảm giác có tiếng ồn trong tai;
• không vững khi đi bộ;
• song thị;
• khó nuốt, nói lắp.

Những dấu hiệu đầu tiên của hội chứng Arnold-Chiari giai đoạn II xuất hiện ngay sau khi em bé chào đời hoặc trong thời kỳ sơ sinh. Hội chứng Arnold-Chiari ở trẻ em biểu hiện bằng các rối loạn sau:

• rối loạn nuốt;
• rối loạn hô hấp, tiếng khóc của trẻ yếu, tiếng thở khò khè kèm theo tiếng huýt sáo đặc trưng.

Giai đoạn thứ ba của bệnh là giai đoạn nghiêm trọng nhất. Thường thì các trường hợp tử vong có thể được quan sát thấy do nhồi máu não hoặc tủy sống. Giai đoạn thứ ba của hội chứng Arnold-Chiari được đặc trưng bởi các dấu hiệu sau:

• khi quay đầu, bệnh nhân bị mất thị lực hoặc nhìn đôi, đôi khi chóng mặt và ngất xỉu;
• có hiện tượng run rẩy và rối loạn phối hợp;
• mất cảm giác ở một phần hoặc một nửa cơ thể;
• các cơ mặt, chân tay và cơ thể yếu đi;
• xuất hiện khó khăn khi đi tiểu.

Tùy thuộc vào mức độ và triệu chứng, người ta sẽ đưa ra các phương pháp điều trị bệnh khác nhau.

Giai đoạn

Các mức độ hoặc loại hội chứng này khác nhau ở các đặc điểm cấu trúc của mô não bị kẹt trong ống sống, cũng như sự xuất hiện của các rối loạn trong quá trình hình thành các thành phần não và độ sâu của tình trạng kẹt.

• Ở loại I, tình trạng xâm lấn xảy ra tương đối thấp (ở vùng cổ) và chức năng não nằm trong giới hạn bình thường.
• Ở loại II, tiểu não bị di lệch vào lỗ chẩm, đồng thời xuất hiện khuyết tật ở tủy sống và não.
• Loại III được đặc trưng bởi thoát vị chẩm với sự dịch chuyển hoàn toàn các cấu trúc não sau vào lỗ chẩm mở rộng. Mức độ này của hội chứng Arnold-Chiari có tiên lượng xấu nhất và tử vong trong hầu hết các trường hợp.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Các biến chứng và hậu quả

1. Tình trạng liệt do áp lực lên các cấu trúc cột sống.
2. Sự tích tụ chất lỏng trong não (não úng thủy).
3. Sự hình thành nang hoặc khối u ở cột sống (syringomyelia).
4. Nhồi máu não hoặc tủy sống.
5. Ngưng thở, tử vong.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Chẩn đoán Hội chứng Arnold-Chiari.

Các xét nghiệm chẩn đoán hội chứng Arnold-Chiari thường không cung cấp thông tin. Để làm rõ chẩn đoán, có thể thực hiện chọc dò thắt lưng và phân tích dịch não tủy sau đó.

Chẩn đoán bằng dụng cụ hội chứng Arnold-Chiari bao gồm chỉ định chụp cộng hưởng từ, được thực hiện tại các phòng khám và khoa thần kinh. Phương pháp MRI cho phép kiểm tra cột sống cổ, ngực và hộp sọ.

Phần lớn các bệnh được phát hiện thông qua việc khám bên ngoài: chú ý đến dáng đi, mức độ nhạy cảm và các dấu hiệu đặc trưng khác.

[ 18 ], [ 19 ]

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt hội chứng Arnold-Chiari được thực hiện với tình trạng di lệch thứ phát của amidan tiểu não do tăng áp lực nội sọ do khối u, tụ máu lan rộng, v.v.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Điều trị Hội chứng Arnold-Chiari.

Nếu bệnh nhân không biểu hiện bất kỳ phàn nàn đáng kể nào ngoài cơn đau dữ dội, họ sẽ được kê đơn điều trị bằng thuốc kết hợp nhiều loại thuốc chống viêm không steroid, thuốc hướng thần và thuốc giãn cơ.

Thuốc được sử dụng để làm giảm tình trạng của bệnh nhân mắc hội chứng Arnold-Chiari:

Thuốc Meloxicam
Liều lượng của thuốc	Được kê đơn uống 1-2 viên mỗi ngày.
Tác dụng phụ	Rối loạn tiêu hóa, thiếu máu, phù nề.
Hướng dẫn đặc biệt	Không dùng để điều trị cho trẻ em dưới 15 tuổi.

Thuốc Piracetam
Liều lượng của thuốc	Được kê đơn từ 30 đến 160 mg cho mỗi kg trọng lượng mỗi ngày, chia thành khoảng ba liều. Quá trình điều trị kéo dài đến 2 tháng.
Tác dụng phụ	Khó tiêu, lo âu, tăng ham muốn tình dục.
Hướng dẫn đặc biệt	Trong trường hợp mất ngủ, liều thuốc buổi tối sẽ được chuyển sang liều buổi chiều.

Ibuprofen
Liều lượng của thuốc	Uống 200 mg, tối đa 4 lần một ngày.
Tác dụng phụ	Đau bụng, khó tiêu, nhịp tim nhanh, phản ứng dị ứng, đổ mồ hôi.
Hướng dẫn đặc biệt	Không sử dụng để điều trị cho trẻ em dưới 6 tuổi.

Thuốc Mydocalm
Liều lượng của thuốc	Được kê đơn riêng lẻ ở liều 50-150 mg, tối đa 3 lần một ngày.
Tác dụng phụ	Cảm giác yếu cơ, huyết áp giảm, khó tiêu, phản ứng dị ứng.
Hướng dẫn đặc biệt	Không dùng cho trẻ em dưới 6 tuổi.

Ngoài ra, liều cao vitamin B được kê đơn. Các vitamin này tham gia tích cực vào hầu hết các quá trình sinh hóa, đảm bảo hoạt động bình thường của hệ thần kinh. Ví dụ, thiamine, được tìm thấy trong màng tế bào thần kinh, ảnh hưởng đáng kể đến quá trình phục hồi các đường dẫn truyền thần kinh bị tổn thương. Pyridoxine đảm bảo sản xuất protein vận chuyển trong các trụ trục và cũng đóng vai trò là chất chống oxy hóa chất lượng cao.

Việc sử dụng vitamin B1 và B12 liều cao trong thời gian dài không kèm theo tác dụng phụ. Việc sử dụng vitamin B6 với liều lượng trên 500 mg mỗi ngày có thể gây ra bệnh lý đa dây thần kinh cảm giác.

Thuốc vitamin phổ biến nhất được sử dụng cho hội chứng Arnold-Chiari là Milgamma, một loại thuốc có chứa 100 mg thiamine và pyridoxine, và 1000 mcg cyanocobalamin. Quá trình điều trị bắt đầu bằng 10 mũi tiêm thuốc, sau đó chuyển sang uống.

Vật lý trị liệu đã chứng minh là một phương pháp hỗ trợ. Các bác sĩ thần kinh thường khuyên bệnh nhân thực hiện các thủ thuật sau:

• liệu pháp lạnh – kích hoạt hệ thống điều hòa của cơ thể, kích thích hệ thống miễn dịch và nội tiết, giảm đau;
• liệu pháp laser – cải thiện vi tuần hoàn và dinh dưỡng mô ở vùng bị tổn thương;
• liệu pháp từ tính – giúp kích hoạt khả năng chữa lành bên trong cơ thể.

Vật lý trị liệu bổ sung hiệu quả cho phương pháp điều trị bằng thuốc, mang lại kết quả tích cực bền vững hơn.

Thuốc vi lượng đồng căn cũng được sử dụng thành công để làm giảm hội chứng Arnold-Chiari. Nguyên tắc chính của phương pháp điều trị vi lượng đồng căn là sử dụng liều cực nhỏ các loại thuốc thảo dược có tác dụng chống lại căn bệnh này. Liều lượng của các chế phẩm vi lượng đồng căn được gọi là "pha loãng": chúng có thể là một phần mười hoặc một phần trăm. Theo quy định, chiết xuất thảo dược và chủ yếu là rượu được sử dụng để làm thuốc.

Thuốc vi lượng đồng căn được sử dụng theo các quy tắc được chấp nhận chung: nửa giờ trước bữa ăn hoặc nửa giờ sau bữa ăn. Nên ngậm hạt hoặc chất lỏng trong miệng để hấp thụ.

Phình động mạch	Uống 8-10 viên, ngày 3 lần.	Giảm đau, làm dịu, thúc đẩy phục hồi các sợi thần kinh bị tổn thương.
Gót giày Valeriana	Uống 15 giọt, 3 lần một ngày.	Điều hòa giấc ngủ, làm giảm các triệu chứng tâm lý.
Bị thần kinh	Uống 8-10 viên, ngày 3 lần.	Loại bỏ sự cáu kỉnh, làm dịu và làm giảm các biểu hiện của phản ứng thần kinh.
Vertigoheel	Uống 1 viên hoặc 10 giọt, 3 lần/ngày.	Loại bỏ tình trạng chóng mặt, làm giảm các triệu chứng chấn thương sọ não.
Spigelon	Uống 1 viên/lần, 3 lần/ngày.	Giảm đau và căng thẳng.

Thuốc vi lượng đồng căn được bán rộng rãi. Hầu như không có tác dụng phụ khi dùng thuốc, nhưng việc dùng thuốc mà không tham khảo ý kiến bác sĩ là điều không được khuyến khích.

Nếu liệu pháp dùng thuốc không cải thiện được tình trạng của hội chứng Arnold-Chiari và các triệu chứng như dị cảm, yếu cơ, suy giảm chức năng thị giác hoặc ý thức vẫn còn, bác sĩ sẽ chỉ định điều trị phẫu thuật theo kế hoạch hoặc khẩn cấp.

Quy trình phẫu thuật phổ biến nhất cho hội chứng Arnold-Chiari là phẫu thuật cắt bỏ sọ dưới chẩm, là phẫu thuật mở rộng lỗ chẩm bằng cách cắt bỏ một phần của xương chẩm và cắt bỏ cung đốt sống cổ. Kết quả của phẫu thuật này là giảm áp lực trực tiếp lên thân não và ổn định lưu thông dịch não tủy.

Sau khi cắt bỏ xương, bác sĩ phẫu thuật thực hiện phẫu thuật thẩm mỹ màng cứng, đồng thời tăng hố sọ sau. Phẫu thuật thẩm mỹ được thực hiện bằng cách sử dụng các mô của chính bệnh nhân - ví dụ như mạc hoặc một phần màng xương. Trong một số trường hợp, các chất thay thế mô nhân tạo được sử dụng.

Vào cuối ca phẫu thuật, vết thương được khâu lại, đôi khi có lắp đặt tấm ổn định titan. Nhu cầu lắp đặt chúng được quyết định trên cơ sở cá nhân.

Theo quy định, một ca phẫu thuật tiêu chuẩn kéo dài từ 2 đến 4 giờ. Thời gian phục hồi là 1-2 tuần.

Bài thuốc dân gian

Các công thức dân gian để điều trị hội chứng Arnold-Chiari chủ yếu nhằm mục đích giảm đau và thư giãn các cơ bị co thắt. Phương pháp điều trị như vậy không thể thay thế liệu pháp truyền thống, nhưng có thể bổ sung hiệu quả cho liệu pháp này.

• Đổ 200 ml nước nóng vào 2 thìa canh thảo mộc hoặc thân rễ cây marshmallow, để qua đêm. Sử dụng để chườm nhiều lần trong ngày cho đến khi tình trạng thuyên giảm.
• Luộc một quả trứng gà, bóc vỏ khi còn nóng, cắt đôi và đắp lên chỗ đau. Khi trứng đã nguội hoàn toàn thì lấy ra.
• Đắp khăn nén làm từ mật ong nguyên chất.
• Pha 1 thìa canh cây dương xỉ với nước sôi (200 ml), đun ở lửa nhỏ trong 20 phút. Để nguội và uống 50 ml trước mỗi bữa ăn.
• Pha 1 thìa canh lá mâm xôi với nước sôi (200 ml), giữ lửa nhỏ trong tối đa 5 phút. Để nguội và uống 5 thìa canh ba lần một ngày trước bữa ăn.

Điều trị bằng thảo dược giúp cải thiện đáng kể tình trạng của bệnh nhân mắc hội chứng Arnold-Chiari. Ngoài việc giảm đau, thảo dược còn giúp bình thường hóa hoạt động của hệ thần kinh, cải thiện tâm trạng và giấc ngủ.

• Lấy 1 thìa canh nguyên liệu khô của hồi, húng quế và rau mùi tây, đổ 700 ml nước sôi, để trong 2 giờ và lọc. Uống 200 ml vào buổi sáng, buổi chiều và buổi tối trước bữa ăn.
• Đổ 700 ml nước vào hỗn hợp xô thơm, húng tây và thì là (3 muỗng canh). Ngâm trong tối đa 2 giờ, lọc và uống một cốc ba lần một ngày trước bữa ăn.
• Pha hỗn hợp gồm lá chanh, húng quế và hương thảo (mỗi loại 2 thìa canh) trong 750 ml nước sôi. Ngâm và lọc, sau đó uống 200 ml ba lần một ngày trước bữa ăn.

[ 23 ], [ 24 ]

Bài tập vận động học

Thể dục kinesiological là một bộ bài tập vật lý đặc biệt giúp ổn định hệ thần kinh của con người. Các bài tập như vậy có thể được sử dụng để làm giảm tình trạng của bệnh nhân mắc hội chứng Arnold-Chiari cấp độ một. Như các nghiên cứu đã chỉ ra, bằng cách thực hiện thể dục kinesiological chỉ một lần trong 7 ngày, bạn có thể cải thiện nhận thức của mình về thế giới và sức khỏe, làm giảm tác động của căng thẳng, loại bỏ sự cáu kỉnh, v.v.

Ngoài ra, các lớp học còn giúp thiết lập sự hoạt động đồng bộ của các bán cầu não, cải thiện khả năng tập trung và ghi nhớ thông tin.

Khóa tập luyện kéo dài từ một tháng rưỡi đến hai tháng, mỗi ngày 20 phút.

• Nên tăng dần nhịp độ của các bài tập thể dục.
• Nên thực hiện hầu hết các bài tập khi nhắm mắt (để tăng độ nhạy cảm của một số vùng não nhất định).
• Các bài tập liên quan đến chi trên được khuyến khích kết hợp với chuyển động đồng bộ của mắt.
• Trong khi thực hiện các động tác thở, bạn nên cố gắng kết hợp hình dung.

Như thực tế đã chỉ ra, các lớp học về vận động học, ngoài việc phát triển khả năng dẫn truyền thần kinh, còn mang lại nhiều niềm vui cho bệnh nhân.

Phòng ngừa

Do thiếu thông tin cần thiết về nguyên nhân gây ra hội chứng Arnold-Chiari, nên rất khó để xác định biện pháp phòng ngừa cụ thể cho căn bệnh này. Tất cả những gì có thể làm là cảnh báo các bậc cha mẹ tương lai về nhu cầu duy trì lối sống lành mạnh, cũng như về hậu quả có thể xảy ra khi hút thuốc và uống rượu.

Để sinh ra một đứa trẻ khỏe mạnh, bà mẹ tương lai nên tuân thủ các khuyến nghị sau:

• ăn một chế độ ăn uống đầy đủ và cân bằng;
• bỏ thuốc lá và rượu bia;
• Không tự ý dùng thuốc và phải tuân thủ nghiêm ngặt lời khuyên và hướng dẫn của bác sĩ.

Những quy tắc này phải được tuân thủ không chỉ khi bạn đã mang thai mà còn khi bạn đang có kế hoạch mang thai.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Dự báo

Bệnh nhân mắc bệnh ở mức độ một hoặc hai có thể sống một cuộc sống bình thường, không có triệu chứng lâm sàng rõ rệt. Nếu phát hiện thấy các vấn đề về thần kinh, bệnh nhân đó sẽ được chỉ định can thiệp phẫu thuật khẩn cấp (tuy nhiên, điều này không phải lúc nào cũng cho phép phục hồi một số chức năng thần kinh).

Mức độ bệnh lý thứ ba trong phần lớn các trường hợp sẽ dẫn đến tử vong cho bệnh nhân.

Nếu hội chứng Arnold-Chiari bị bỏ qua, các rối loạn sẽ tăng lên, dần dần làm mất khả năng hoạt động của một số bộ phận cột sống, sớm hay muộn sẽ dẫn đến liệt.