^

Sức khoẻ

A
A
A

Bệnh Gaucher: điều trị

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Trước khi không có điều trị cụ thể cho bệnh Gaucher. Tuy nhiên, hiệu quả gần đây về lâm sàng của tiêm tĩnh mạch glucocerebrosidase thay thế đã được chứng minh, chúng đã được xếp lại để chọn lọc bằng lecithin mannose đối với các đại thực bào. Đồng thời, kích thước lá lách và gan bị giảm và thông số huyết học được cải thiện. Hiệu quả lâm sàng đã đạt được bằng cách sử dụng liều thấp hơn so với trước đây đã sử dụng, làm giảm chi phí điều trị.

Với kích thước lách to cực kỳ lớn, và trong một số trường hợp, giảm tiểu cầu hoặc thiếu máu tan máu tạo ra cắt lách hoặc cắt bỏ lá lách. Xóa bỏ hoàn toàn lá lách dẫn đến tổn hại nặng hơn đến xương và tăng nguy cơ u ác tính. Trong tương lai, liệu pháp thay thế enzym thành công sẽ loại bỏ sự cần thiết phải can thiệp phẫu thuật.

Với xơ gan mất bù, ghép gan được thực hiện. Nó không loại bỏ được khiếm khuyết chuyển hóa, và việc theo dõi lâu dài là cần thiết để đánh giá mức độ tích tụ lại lipid gan. Họ cũng sản xuất TCM, nhưng nguy cơ của nó là cao hơn đáng kể so với khi thực hiện các biện pháp điều trị enzym thay thế.

trusted-source[1], [2], [3], [4]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.