^

Sức khoẻ

A
A
A

Angiomyolipoma của thận trái và phải

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 18.10.2021
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Trong số các khối u lành tính, có một loại ung thư cụ thể như u mạch, có thể được phát hiện tình cờ trong quá trình chụp ảnh các cơ quan trong ổ bụng. Mặc dù, đạt đến một kích thước nhất định, khối u này có thể gây ra một số triệu chứng và biến chứng.

Vị trí đầu tiên thường xuyên nhất của angiomyolipoma là thận,  [1]thứ hai là gan; hiếm khi, một khối u như vậy hình thành trong lá lách, khoang sau phúc mạc, phổi, mô mềm, buồng trứng, ống dẫn trứng.

Dịch tễ học

Angiomyolipoma của thận - khối u lành tính phổ biến nhất của cơ quan này - phát triển không thường xuyên ở 0,2-0,6% số người sau 40 tuổi, và phụ nữ chiếm ưu thế trong số các bệnh nhân. [2]

Theo thống kê lâm sàng, trong 80% trường hợp, hình thành đơn lẻ xảy ra.

Angiomyolipoma ít phổ biến hơn ở trẻ em so với người lớn. Theo nghiên cứu, 75% trẻ em mắc bệnh xơ cứng củ ở tuổi lên 10, u mạch thận được tìm thấy và kích thước của nó tăng lên trong hơn 50% trường hợp. [3], [4]

Nguyên nhân u mạch

Nguyên nhân chính xác của u mạch chưa được biết rõ và nó có thể xảy ra lẻ tẻ ở người lớn tuổi trung niên. Nhưng phiên bản về nguồn gốc được xác định về mặt di truyền của những khối u này có bằng chứng rõ ràng. Vì vậy, thông thường nhất, u mạch thận có liên quan đến một bệnh di truyền di truyền -  bệnh xơ cứng củ , gây ra bởi sự đột biến của một trong hai gen ức chế khối u: TSC1 (trên nhánh dài của nhiễm sắc thể 9q34) hoặc TSC2 (trên nhánh ngắn của nhiễm sắc thể 16p13) và trong đó - do tế bào tăng sinh quá mức - hình thành các khối u lành tính với nhiều vị trí khác nhau, bao gồm đa u mạch thận.

U mạch nhu mô thận với những thay đổi dạng nang được phát hiện ở gần một phần ba số bệnh nhân mắc một bệnh toàn thân tiến triển như bệnh u mạch bạch huyết phổi   (LAM), cũng như sự kết hợp khá phổ biến của nó với bệnh xơ cứng củ. [5]

Ở trẻ em, có mối liên hệ giữa sự xuất hiện của nhiều u mạch với sự hiện diện của bệnh u mạch máu não bẩm sinh (hội chứng Sturge-Weber), gây ra bởi đột biến ngẫu nhiên trong gen GNAQ (mã hóa protein liên kết nucleotide guanine G) hoặc với bệnh u sợi thần kinh loại I ( kết quả của neurofibromin 1 protein NF-1).

Các yếu tố rủi ro

Các chuyên gia coi bệnh xơ cứng củ là yếu tố nguy cơ nghiêm trọng nhất cho sự phát triển của loại ung thư này: u mạch hai bên - angiomyolipoma của thận trái và đồng thời angiomyolipoma của thận phải - được phát hiện ở 50-80% bệnh nhân.

Trong số các yếu tố chung làm tăng nguy cơ mắc các khối u này, có những đột biến gen được di truyền hoặc xảy ra tự phát trong quá trình phát triển trong tử cung, cũng như sự hiện diện của một số hội chứng toàn thân.

Sinh bệnh học

Angiomyolipomas được định nghĩa là khối u trung mô, nghĩa là, chúng là khối u của  tế bào gốc trung mô  - tế bào gốc pluro trưởng thành hoặc đa năng của mô mỡ, cơ và mạch máu.

Người ta cho rằng cơ chế bệnh sinh của sự hình thành khối u là do khả năng tăng sinh, tự đổi mới của các tế bào này bằng cách phân chia và biệt hóa thành các tế bào của nhiều mô khác nhau (bao gồm mô mỡ, cơ và mô liên kết). Và đặc điểm hình thái của u mạch cổ điển là sự hiện diện của tế bào mô mỡ (tế bào mỡ), tế bào cơ trơn và mạch máu (với thành dày và lumen bất thường) trong thành phần của nó.

Ngoài ra, khối u này còn được coi là khối u tế bào biểu mô quanh mạch, theo nhiều nhà nghiên cứu, khối u này bắt nguồn từ các tế bào biểu mô (biểu mô mô) tiếp giáp với thành mạch. Là dẫn xuất của các đại thực bào đã được hoạt hóa, những tế bào này giống tế bào biểu mô, nhưng có bộ xương tế bào đã biến đổi, màng tế bào dày đặc hơn và tăng khả năng tập hợp và kết dính. [6]

Triệu chứng u mạch

Với sự hiện diện của khối u này có đường kính hơn 30-40 mm, các triệu chứng chính - trong trường hợp khu trú của sự hình thành trong thận - xuất hiện dưới dạng đau đột ngột (ở bụng, bên hoặc lưng); buồn nôn và ói mửa; sốt, hạ huyết áp / tăng huyết áp, thiếu máu. Đôi khi, các u mạch lớn hơn có thể chảy máu tự phát, dẫn đến  tiểu máu .

Nhưng những dấu hiệu đầu tiên khác biệt luôn được biểu hiện bằng những cơn đau bụng với cường độ khác nhau.

Một khối u cực kỳ hiếm gặp - u mạch máu gan - không có triệu chứng ở hầu hết bệnh nhân và được phát hiện một cách tình cờ; có thể tự khỏi bằng cơn đau nhẹ ở vùng hạ vị bên phải và khó chịu ở bụng. Nhưng cũng có thể xuất huyết trong ổ bụng với chảy máu vào khoang bụng. [7]

Các loại u rất hiếm bao gồm u mạch thượng thận (với tỷ lệ 0,5-5%). Theo quy luật, nó không biểu hiện ra bên ngoài, tuy nhiên, khi lớn, nó sẽ gây đau bụng. [8], [9]

U mạch lách có thể được phân lập, nhưng thường liên quan đến u mạch thận và xơ cứng củ; giáo dục phát triển chậm và không có triệu chứng. Với u mạch trung thất trên nền xơ cứng củ, khó thở, đau ngực, buồn nôn và nôn phát triển, tràn dịch màng phổi được ghi nhận.

Angiomyolipoma của các mô mềm hoạt động khác nhau, có thể hình thành, ví dụ, ở thành bụng trước (dưới dạng một nút dày đặc), ở da của bất kỳ vị trí nào, trong các mô cơ sâu.

Angiomyolipoma và thai nghén. Nếu phụ nữ mang thai bị u mạch thận không được phát hiện kịp thời sẽ gây vỡ mạch máu, gây chảy máu, có thể gây hậu quả tử vong cho cả mẹ và thai nhi. [10], [11]

Các hình thức

Trong trường hợp không có một phân loại thống nhất, các loại hoặc loại u mạch được phân biệt không quá nhiều bởi khu vực địa phương mà bởi mô học và các đặc điểm hình ảnh của chúng.

U mạch thận được chia thành đơn lẻ (cô lập) và di truyền (liên quan đến bệnh xơ cứng củ). Theo đặc điểm mô học, u mạch biệt lập được chia thành ba pha (điển hình) và một pha (không điển hình).

Ngoài ra, sử dụng các phương pháp máy tính và hình ảnh cộng hưởng từ, loại ba pha được chia thành các khối u có hàm lượng mô mỡ cao và theo đó, có khối u thấp; Ngoài ra, các chuyên gia cũng tính đến cách các tế bào mỡ phân bố trong khối u.

Các khối u có hàm lượng tế bào mỡ thấp và chiếm ưu thế là tế bào cơ trơn được gọi là biểu mô hoặc không điển hình, gọi chúng là khối u có khả năng ác tính.

Các biến chứng và hậu quả

Các hậu quả và biến chứng chính của u mạch bao gồm:

  • chảy máu sau phúc mạc tự phát, có thể dẫn đến sốc;
  • sự giãn nở của các mạch máu của khối u (chứng phình động mạch);
  • phá hủy nhu mô thận, dẫn đến giảm chức năng thận và suy thận giai đoạn cuối (với nguy cơ phải lọc máu hoặc cắt thận).

Epithelioid angiomyolipoma - trong một số trường hợp hiếm hoi - có thể biến đổi thành một khối u ác tính di căn đến các hạch bạch huyết. [12]

Chẩn đoán u mạch

Chẩn đoán hình ảnh đóng một vai trò quan trọng trong việc phát hiện u mạch thận. [13]

Và các phân tích (kiểm tra bằng kính hiển vi) mẫu mô khối u thu được bằng sinh thiết thận qua da là  [14]cần thiết để phân biệt khối u trung mô lành tính với số lượng tế bào mỡ thấp với ung thư biểu mô tế bào thận. Với u angiomyolipoma biểu mô, có thể cần thêm phân tích hóa mô miễn dịch của mẫu mô khối u. [15]

Một khối u cổ điển, với đủ lượng mô mỡ, một khối u mạch máu trên siêu âm cho thấy một khối giảm phản xạ và các khối hình thành nhỏ hơn 30 mm có thể tạo ra bóng mờ âm thanh. Độ hồi âm thấp hơn, ít tế bào mỡ hơn trong thành phần của khối u, do đó, các chuyên gia lưu ý rằng siêu âm siêu âm thiếu độ tin cậy chẩn đoán (đặc biệt là đối với các khối u nhỏ).

Mật độ tế bào mỡ trong khối u thận cho thấy rõ u mạch trên CT - dưới dạng các ổ sẫm màu (hypodense). [16]

Nếu có quá ít tế bào mô mỡ trong khối u, u mạch được kiểm tra trên MRI để hình dung và xác định vị trí các vùng mỡ trong khối bằng cách so sánh hình ảnh có trọng số T1 có và không có tần số ức chế mỡ chọn lọc. [17]

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt là vô cùng quan trọng. Nếu số lượng tế bào mỡ trong khối u thấp, nghĩa là nó gần với sự hình thành biểu mô, u mạch hoặc ung thư thận (ung thư biểu mô tế bào thận, sarcoma, v.v.) cần được phân biệt.

Phân biệt cũng được thực hiện với u mỡ sau phúc mạc với tổn thương thận, ung thư tế bào, khối u Williams, u tủy thượng thận.

Điều trị u mạch

Đối với mỗi bệnh nhân, việc điều trị angiomyolipoma được thực hiện có tính đến kích thước của khối u và hình ảnh lâm sàng. Mục đích của nó là để bảo vệ nhu mô thận trong khi bảo tồn các chức năng của chúng. [18]

Các phương pháp bao gồm giám sát tích cực (từ thời điểm phát hiện khối u) đến thuốc và phẫu thuật. Quan sát các u mạch nhỏ của thận (kích thước không vượt quá 40 mm) bao gồm siêu âm thận hàng năm và với sự gia tăng hình thành (thường là 5% mỗi năm) - CT thận.

Tiêu chí để đủ điều kiện điều trị, theo khuyến nghị của Hiệp hội Tiết niệu Châu Âu (EAU), là khối u lớn và sự hiện diện của các triệu chứng.

Mặc dù liệu pháp dược lý cho u mạch đang trong giai đoạn nghiên cứu, nhưng các loại thuốc chính được sử dụng cho u mạch thận liên quan đến bệnh xơ cứng củ và / hoặc bệnh bạch huyết là thuốc ức chế miễn dịch ngăn chặn protein rapamycin (mTOR) ngăn chặn sự tăng sinh tế bào: Rapamycin (Sirolimus) (, Zotarolimus.

Việc sử dụng các loại thuốc này là lâu dài, do đó, người ta cần lưu ý nguy cơ cao về các tác dụng phụ của chúng, bao gồm giảm số lượng bạch cầu và tiểu cầu và tăng mức cholesterol trong máu, tăng huyết áp động mạch, đau bụng rối loạn vùng và ruột, tăng tần suất nhiễm trùng (vi khuẩn, virus, nấm). [19]

Với kích thước lớn của khối u trong thận, điều trị phẫu thuật được thực hiện:

  • thuyên tắc mạch chọn lọc; [20]
  • tần số vô tuyến hoặc quá trình lạnh của khối u; [21]
  • cắt một phần hoặc toàn bộ thận. 

Bệnh nhân bị suy giảm chức năng thận được khuyến cáo bổ sung liệu pháp dinh dưỡng -  chế độ ăn số 7 .

Phòng ngừa

Các biện pháp phòng ngừa bao gồm phát hiện sớm u mạch và thuyên tắc động mạch được sử dụng như một phương pháp điều trị dự phòng cho các khối u có triệu chứng hoặc lớn (do nguy cơ chảy máu).

Dự báo

Nếu u mạch không to nhanh và không giãn mạch máu thì tiên lượng tốt. Nếu không, suy thận nặng phát triển, cần phải cắt bỏ thận hoặc lọc máu liên tục.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.