Chuyển hóa protein: protein và sự cần thiết cho chúng

Protein là một trong những sản phẩm quan trọng và quan trọng nhất. Bây giờ rõ ràng rằng việc sử dụng protein cho chi phí năng lượng là không hợp lý, bởi vì do sự phân hủy các axit amin, nhiều gốc axit và amoniac được hình thành mà không quan tâm đến cơ thể của trẻ.

Protein là gì?

Không có protein trong cơ thể người. Chỉ với sự phân hủy của các mô, các protein phân chia chúng với sự giải phóng các axit amin, nó đi để duy trì thành phần protein của các mô và tế bào quan trọng hơn. Do đó, tăng trưởng bình thường của cơ thể mà không có đủ protein là không thể, vì chất béo và carbohydrate không thể thay thế chúng. Ngoài ra, các protein còn chứa các axit amin thiết yếu, cần thiết cho việc xây dựng các mô mới thành lập hoặc cho sự tự đổi mới của chúng. Protein là một phần của các enzym khác nhau (tiêu hóa, mô, vv), hormon, hemoglobin, kháng thể. Người ta ước tính khoảng 2% protein cơ là các enzyme được cập nhật liên tục. Protein đóng vai trò của bộ đệm, tham gia duy trì phản ứng liên tục của môi trường trong các chất lỏng khác nhau (huyết tương, dịch tủy sống, bí mật ruột, vv). Cuối cùng, protein là nguồn năng lượng: 1g protein, khi nó phân hủy hoàn toàn, hình thành 16,7 kJ (4 kcal).

Đối với nghiên cứu về chuyển hóa protein, một tiêu chuẩn cân bằng nitơ đã được sử dụng trong nhiều năm. Để làm điều này, xác định lượng nitơ đến từ thực phẩm, và lượng nitơ bị mất đi cùng với phân và được bài tiết qua nước tiểu. Khi mất chất nitơ có phân, mức độ tiêu hoá protein và sự hồi phục của nó trong ruột non được đánh giá. Do sự khác biệt giữa lượng nitơ thực phẩm và sự giải phóng của nó với phân và nước tiểu nên nó được đánh giá mức độ tiêu thụ của nó đối với sự hình thành các mô mới hoặc sự tự đổi mới của chúng. Ở trẻ em ngay sau khi sinh, hoặc nhỏ và không hoàn hảo, sự không hoàn hảo của hệ thống thu thập bất kỳ protein thực phẩm nào, đặc biệt nếu không phải là protein của sữa mẹ, có thể dẫn đến việc không sử dụng nitơ.

Thời điểm hình thành chức năng của đường tiêu hóa

Tuổi, tháng	FAO / VOZ (1985)	OON (1996)
0-1	124	107
1-2	116	109
2-3	109	111
3 ^	103	101
4-10	95-99	100
10-12	100-104	109
12-24	105	90

Ở người lớn, theo nguyên tắc, lượng nitơ thải ra thường bằng với lượng nitơ cung cấp cho thực phẩm. Ngược lại, trẻ em có cân bằng nitơ tích cực, nghĩa là lượng nitơ được cho ăn với thực phẩm luôn vượt quá sự mất mát của phân với nước tiểu.

Việc duy trì nitơ dinh dưỡng, và do đó sử dụng của cơ thể, phụ thuộc vào tuổi tác. Mặc dù khả năng giữ nitơ từ thức ăn vẫn tồn tại suốt cuộc đời, nhưng nó là lớn nhất ở trẻ em. Mức độ giữ nitơ tương ứng với tốc độ tăng trưởng và tốc độ tổng hợp protein.

Tỷ lệ tổng hợp protein trong các giai đoạn tuổi khác nhau

Giai đoạn tuổi	Tuổi	Tỷ lệ tổng hợp, g / (kg • ngày)
Trẻ sơ sinh có trọng lượng cơ thể thấp	1-45 ngày	17,46
Con của năm thứ hai của cuộc đời	10-20 tháng	6,9
Người lớn	20-23 năm	3,0
Người cao tuổi	69-91 năm	1,9

Các tính chất của protein thực phẩm, được tính đến trong quá trình bình thường hóa dinh dưỡng

Khả dụng sinh học (hấp thụ):

• 100 (Npost - Nout) / Npost,

Nơi Npost cung cấp nitơ; Nvd - Nitơ, phân tách với phân.

Thu hồi ròng (NPU%):

• (Npn-100 (Nsn + Nvc)) / Npn,

Nơi Ninj là chất nitơ trong thực phẩm;

NST - phân nitơ;

Nmh là nitơ nước tiểu.

Hệ số hiệu quả protein:

• Bổ sung trọng lượng cơ thể cho mỗi 1 g protein ăn vào trong một thí nghiệm được chuẩn hóa ở chuột.

Amino axit "nhanh":

• 100 Akb / Ake,

Trong đó Akb - hàm lượng của một amino acid nhất định trong một protein, mg;

Ake - hàm lượng amino axit trong protein tham khảo, mg.

Như một minh hoạ cho khái niệm "nhanh" và khái niệm "protein lý tưởng", chúng tôi cung cấp dữ liệu về đặc tính "nhanh" và việc sử dụng một số protein thực phẩm.

Các chỉ số về "tốc độ axit amin" và "sử dụng sạch" của một số protein thực phẩm

Protein	Skor	Tái chế
Mais	49	36
Millet	63	43
Gạo	67	63
Lúa mỳ	53	40
Đậu tương	74	67
Trứng nguyên	100	87
Sữa của phụ nữ	100	94
Sữa bò	95	81

Khuyến nghị lượng đạm

Xét về sự khác biệt cơ bản trong thành phần và giá trị dinh dưỡng của protein, tính toán về lượng protein cung cấp từ khi còn nhỏ chỉ sản sinh ra các protein duy nhất và có giá trị sinh học cao nhất, tương đương với giá trị dinh dưỡng với protein của sữa mẹ. Điều này cũng áp dụng cho các khuyến nghị dưới đây (WHO và M3 của Nga). Ở những nhóm tuổi lớn hơn, khi tổng nhu cầu protein thấp hơn một chút, và đối với người lớn, vấn đề chất lượng protein được giải quyết thỏa đáng khi làm giàu chế độ ăn uống với một số loại protein thực vật. Trong chyme đường ruột, nơi các axit amin của các protein khác nhau và albumins huyết thanh được trộn lẫn, một tỷ lệ axit amin gần với tối ưu được hình thành. Vấn đề về chất lượng protein rất cấp tính khi ăn hầu như chỉ một loại protein thực vật.

Việc phân chia protein chung ở Nga hơi khác với quy định vệ sinh ở nước ngoài và trong các ủy ban của WHO. Điều này là do một số khác biệt trong tiêu chuẩn cung cấp tối ưu. Qua nhiều năm, đã có sự hội tụ của các vị trí này và các trường khoa học khác nhau. Sự khác biệt được minh họa bằng các bảng khuyến nghị sau được áp dụng tại Nga và các ủy ban khoa học của WHO.

Khuyến nghị khẩu phần protein cho trẻ em dưới 10 tuổi

Chỉ số	0-2 tháng	3-5 tháng	6-11 tháng	1-3 năm	3-7 năm	7-10 tuổi
Protein nguyên chất, g	-	-	-	53	68	79
Protein, g / kg	2.2	2,6	2,9	-	-	-

Mức an toàn của khẩu phần protein ở trẻ nhỏ, g / (kg • ngày)

Tuổi, tháng	FAO / VOZ (1985)	OON (1996)
0-1	-	2,69
1-2	2,64	2,04
2-3	2,12	1,53
3 ^	1,71	1,37
4-5	1,55	1,25
5-6	1,51	1,19
6-9	1,49	1,09
9-12	1,48	1,02
12-18	1,26	1,00
18-24	1,17	0,94

Có tính đến các giá trị sinh học khác nhau của protein thực vật và thực vật, thông thường việc phân chia khẩu phần theo lượng protein và protein động vật hoặc phần nhỏ trong tổng lượng protein tiêu thụ mỗi ngày là điều bình thường. Một ví dụ là bảng phân loại khẩu phần protein M3 của Nga (1991) cho trẻ em thuộc các nhóm tuổi lớn hơn.

Tỷ lệ protein thực vật và động vật trong các khuyến cáo tiêu dùng

Protein	11-13 tuổi		14-17 tuổi
	Con trai	Cô gái	Con trai	Cô gái
Protein nguyên chất, g	93	85	100	90
Bao gồm động vật	56	51	60	54

Joint FAO / WHO Expert Tư vấn (1971) tin rằng mức độ an toàn của lượng chất đạm, dựa trên protein sữa bò hoặc lòng trắng trứng là ngày của 0,57 g mỗi 1 kg trọng lượng cơ thể đối với một nam người lớn, và 0,52 g / kg đối với nữ. Mức an toàn là lượng cần thiết để đáp ứng nhu cầu sinh lý và duy trì sức khoẻ của hầu hết các thành viên của nhóm dân số này. Đối với trẻ em, mức an toàn của khẩu phần protein cao hơn so với người lớn. Điều này là do thực tế là ở trẻ em sự tự đổi mới của mô diễn ra mạnh mẽ hơn.

Nó đã được xác lập rằng sự đồng hóa của nitơ bởi một sinh vật phụ thuộc vào cả số lượng và chất lượng của protein. Theo cách thứ hai, nó là chính xác hơn để hiểu thành phần axit amin của protein, đặc biệt là sự hiện diện của các axit amin thiết yếu. Nhu cầu của trẻ em trong cả hai protein và axit amin cao hơn nhiều so với người lớn. Người ta ước tính rằng trẻ cần khoảng 6 lần axit amin hơn người lớn.

Các yêu cầu đối với axit amin thiết yếu (mg / 1g protein)

Amino axit	Trẻ em			Người lớn
	Lên đến 2 năm	2-5 năm	10-12 tuổi
Histidine	Ngày 26	19	19	16
Isoleycin	46	28	28	Thứ 13
Leycin	93	66	44	19
Lysin	66	58	44	16
Methionine + cystine	42	25	22	Thứ 17
Phenylalanine + tyrosine	72	63	22	19
Threonine	43	34	28	Thứ 9
Tryptophan	Thứ 17	Thứ 11	Thứ 9	5
Valin	55	35	25	Thứ 13

Có thể thấy từ bảng rằng nhu cầu về trẻ em trong axit amin không chỉ cao hơn, mà tỷ lệ nhu cầu axit amin quan trọng khác với họ so với người lớn. Ngoài ra còn có các nồng độ khác nhau của các axit amin miễn phí trong huyết tương và trong toàn bộ máu.

Đặc biệt tuyệt vời là cần cho leucine, phenylalanine, lysine, valine, threonine. Nếu chúng ta đưa vào tài khoản mà nó là cực kỳ quan trọng được 8 axit amin (leucine, isoleucine, lysine, methionine, phenylalanine, threonine, tryptophan và valine) cho một người lớn, trẻ em ở độ tuổi dưới 5 năm là một acid amin thiết yếu và histidine. Ở trẻ em, 3 tháng đầu tiên của cuộc sống họ được nối bởi cystine, arginine, taurine, và thậm chí sớm và glycine, t. E. 13 axit amin đối với họ là rất quan trọng. Điều này phải được tính đến khi xây dựng dinh dưỡng cho trẻ em, đặc biệt là ở giai đoạn sớm. Chỉ vì sự trưởng thành dần dần của các hệ thống enzyme trong quá trình tăng trưởng, sự cần thiết cho trẻ em trong các axit amin thiết yếu dần dần giảm xuống. Đồng thời, với tình trạng quá tải protein ở trẻ em dễ dàng hơn ở người trưởng thành, có sự mất acid amin, có thể biểu hiện như sự chậm trễ trong sự phát triển, đặc biệt là bệnh tâm thần kinh.

Nồng độ các axit amin tự do trong huyết tương và toàn bộ máu trẻ em và người lớn, mol / l

Amino axit	Huyết tương		Máu toàn bộ
	Trẻ sơ sinh	Người lớn	Trẻ em 1-3 tuổi	Người lớn
Alanine	0.236-0.410	0,282-0,620	0,34-0,54	0,26-0,40
A-Aminobutyric acid	0,006-0,029	0,008-0,035	0,02-0,039	0,02-0,03
Arginine	0,022-0,88	0.094-0.131	0.05-0.08	0,06-0,14
Asparagine	0,006-0,033	0.030-0.069	-	-
Axit aspartic	0,00-0,016	0,005-0,022	0,08-0,15	0,004-0,02
Valin	0.080-0.246	0.165-0.315	0,17-0,26	0,20-0,28
Histidine	0.049-0.114	0,053-0,167	0,07-0,11	0,08-0,10
Glycine	0.224-0.514	0.189-0.372	0,13-0,27	0,24-0,29
Glutamine	0.486-0.806	0.527	-	-
Axit glutamic	0.020-0.107	0,037-0,168	0,07-0,10	0,04-0,09
Isoleycin	0,027-0,053	0.053-0.110	0,06-0,12	0.05-0.07
Leycin	0,047-0,109	0.101-0.182	0,12-0,22	0,09-0,13
Lysin	0,144-0,269	0.166-0.337	0,10-0,16	0,14-0,17
Methionine	0.009-0.041	0.009-0.049	0,02-0,04	0.01-0.05
Ornitin	0.049-0.151	0,053-0,098	0,04-0,06	0.05-0.09
Prolin	0.107-0.277	0,119-0,484	0,13-0,26	0,16-0,23
Serine	0,094-0,234	0,065-0,193	0,12-0,21	0,11-0,30
Kinh thánh	0,074-0,216	0,032-0,143	0,07-0,14	0,06-0,10
Tyrosine	0.088-0.204	0,032-0,149	0,08-0,13	0,04-0,05
Threonine	0.114-0.335	0,072-0,240	0,10-0,14	0,11-0,17
Tryptophan	0,00-0,067	0,025-0,073	-	-
Phenylalanine	0,073-0,206	0,053-0,082	0,06-0,10	0.05-0.06
Cystine	0,036-0,084	0.058-0.059	0,04-0,06	0.01-0.06

Trẻ em nhạy cảm với nạn đói hơn người lớn. Ở những nước có thiếu hụt protein trong dinh dưỡng của trẻ em, tỷ lệ tử vong ở trẻ sớm hơn 8-20 lần. Vì protein cũng rất cần thiết cho việc tổng hợp các kháng thể, do đó khi thiếu dinh dưỡng ở trẻ em, thường có nhiều bệnh nhiễm trùng, do đó làm tăng nhu cầu protein. Một vòng luẩn quẩn đang được tạo ra. Trong những năm gần đây, người ta đã xác định rằng sự thiếu hụt protein trong chế độ ăn uống của trẻ em trong 3 năm đầu tiên của cuộc đời, đặc biệt là kéo dài, có thể gây ra những thay đổi không thể đảo ngược được tồn tại suốt đời.

Một số chỉ số được sử dụng để đánh giá chuyển hóa protein. Do đó, sự xác định trong máu (plasma) của hàm lượng protein và các phân số của nó là một biểu hiện tóm tắt của các quá trình tổng hợp và phân hủy protein.

Nội dung của tổng protein và các phân số của nó (theo g / l) trong huyết thanh

Chỉ số	Người mẹ	Máu của dây rốn	Ở trẻ em tuổi
			0-14 ngày	2-4 tuần	5-9 tuần	9 tuần - 6 tháng	6-15 tháng
Tổng protein	59,31	54,81	51,3	50,78	53,37	56,5	60,56
Albumin	27,46	32,16	30,06	29,71	35,1	35,02	36,09
α1-globulin	3,97	2,31	2,33	2,59	2,6	2,01	2,19
α1 lipoprotein	2,36	0,28	0,65	0,4	0,33	0,61	0,89
α2-globulin	7,30	4,55	4,89	4,86	5,13	6,78	7,55
α2-macrocobulin	4,33	4,54	5,17	4,55	3,46	5,44	5,60
α2-haptoglobin	1,44	0,26	0,15	0,41	0,25	0,73	1,17
α2-seruloplazmine	0,89	0,11	0,17	0,2	0,24	0,25	0,39
β-globulin	10.85	4,66	4,32	5,01	5,25	6,75	7,81
β2 lipoprotein	4,89	1,16	2,5	1,38	1,42	2,36	3,26
β1-siderophilin	4,8	3,33	2,7	2,74	3,03	3,59	3,94
β2-A-globulin, ED	42	1	1	3,7	Thứ 18	19,9	27,6
β2-M-globulin, ED	10.7	1	2,50	3,0	2,9	3,9	6.2
γ-globulin	10.9	12,50	9,90	9,5	6.3	5,8	7,5

Các chỉ tiêu về protein và axit amin trong cơ thể

Như các chương trình bảng, tổng hàm lượng protein trong huyết thanh máu của trẻ sơ sinh là thấp hơn so với mẹ của mình, mà được giải thích bởi sự tổng hợp hoạt động, chứ không phải bằng phương pháp lọc đơn giản của các phân tử protein thông qua nhau thai từ mẹ. Trong năm đầu tiên của cuộc đời, sẽ có sự giảm tổng lượng protein trong huyết thanh. Đặc biệt tỷ lệ thấp ở trẻ từ 2-6 tuần tuổi, và bắt đầu từ 6 tháng tuổi dần tăng lên. Tuy nhiên, ở độ tuổi đi học trẻ hơn, hàm lượng protein hơi thấp hơn mức trung bình của người lớn, và những sai lệch này được nhiều người chú ý nhiều hơn ở trẻ em trai.

Cùng với hàm lượng protein thấp hơn, có một phần nội dung thấp hơn của một số phân số. Được biết, tổng hợp albumin xảy ra trong gan là 0.4 g / (kg-day). Trong quá trình tổng hợp và loại bỏ bình thường (albumin phần có hiệu lumen ruột và được sử dụng một lần nữa, một lượng nhỏ albumin bài tiết trong nước tiểu), nội dung albumin trong huyết thanh xác định bằng điện di, khoảng 60% protein huyết thanh. Ở trẻ sơ sinh, tỷ lệ albumin thậm chí còn tương đối cao (khoảng 58%) so với mẹ của nó (54%). Điều này được giải thích, rõ ràng, không chỉ bởi sự tổng hợp albumin của bào thai, mà còn bởi sự chuyển đổi chuyển vị một phần từ mẹ. Sau đó, trong năm đầu tiên của cuộc đời, nội dung của albumin giảm, đi song song với nội dung của tổng số protein. Sự năng động của nội dung γ-globulin cũng tương tự như của albumin. Đặc biệt là chỉ số thấp của γ-globulins được quan sát thấy trong nửa đầu của cuộc đời.

Điều này được giải thích bằng sự phân huỷ globulin γ-globuline một cách thoáng qua từ mẹ (chủ yếu là globulin miễn dịch thuộc β-globulin). 

Tổng hợp các globulin tự phát triển dần dần, được giải thích bởi sự tăng trưởng chậm của chúng với tuổi của trẻ. Nội dung α1, α2- và β-globulins tương đối ít so với nội dung của người lớn.

Chức năng chính của albumin - một dinh dưỡng-nhựa. Do albumin trọng lượng phân tử thấp (dưới 60.000), họ có một tác động đáng kể đến sức ép keo-suất thẩm thấu. Albumin đóng một vai trò quan trọng trong việc vận chuyển bilirubin, hormon, các khoáng chất (canxi, magiê, kẽm, thủy ngân), chất béo, và vân vân. D. Những giả định lý thuyết được sử dụng trong các phòng khám cho hyperbilirubinemias điều trị giai đoạn sơ sinh vốn có. Để giảm bilirubinemia cho thấy sự ra đời của chuẩn bị albumin tinh khiết cho công tác phòng chống ảnh hưởng độc hại trên hệ thống thần kinh trung ương - bệnh não.

Globulin có trọng lượng phân tử cao (90 000-150 000), xem các protein phức tạp, bao gồm các phức hợp khác nhau. Trong các α1 và α2-globulins là các ni-ốt-glycoprotein, được phản ánh trong các bệnh viêm. Phần lớn các kháng thể có liên quan đến γ-globulins. Một nghiên cứu chi tiết hơn về γ-globulin cho thấy rằng chúng bao gồm các phân số khác nhau, sự thay đổi của chúng là đặc trưng của một số bệnh, nghĩa là chúng cũng có ý nghĩa chẩn đoán.

Nghiên cứu về hàm lượng protein và phổ của nó, hoặc công thức protein trong máu, đã tìm thấy ứng dụng rộng rãi trong phòng khám.

Trong cơ thể người khỏe mạnh, albumins chiếm ưu thế (khoảng 60% protein). Tỷ lệ các phân đoạn globulin rất dễ nhớ: α1-1, α2 -2, β-3, y-4. Trong bệnh viêm cấp tính của những thay đổi protein trong công thức máu được đặc trưng bởi tăng hàm lượng α-globulin, đặc biệt là do α2, tại bình thường hoặc tăng nhẹ nội dung của gamma-globulin và albumin giảm số tiền. Với chứng viêm mãn tính, sự gia tăng hàm lượng y-globulin ở một lượng α-globulin bình thường hoặc tăng nhẹ, sự giảm nồng độ albumin. Viêm chứng Subacute được đặc trưng bởi sự gia tăng đồng thời α và γ-globulin với sự giảm albumin nội dung.

Sự xuất hiện của hypergammaglobulin máu cho thấy một giai đoạn mãn tính của bệnh, tăng lipal máu - trên một cơn trầm trọng hơn. Trong cơ thể con người, các protein được tiêu hóa bằng các chất peptidase thủy phân đến các axit amin, tùy thuộc vào nhu cầu, được sử dụng để tổng hợp các protein mới hoặc được chuyển thành các axit keto và amoniac bằng cách làm sạch. Ở trẻ em trong huyết thanh, hàm lượng axit amin tiếp cận các giá trị đặc trưng của người lớn. Chỉ trong những ngày đầu tiên của cuộc đời, hàm lượng amino axit tăng lên phụ thuộc vào loại thức ăn và hoạt động tương đối thấp của các enzym tham gia vào sự trao đổi chất của chúng. Về vấn đề này, aminoaciduria ở trẻ em cao hơn ở người lớn.

Ở trẻ sơ sinh, thời kỳ đái tháo đường sinh dục (lên đến 70 mmol / l) được quan sát thấy trong những ngày đầu đời. Sau khi tăng tối đa đến ngày thứ 2-thứ 3 của cuộc đời, nồng độ nitơ giảm xuống và đạt đến mức người trưởng thành (28 mmol / l) vào ngày thứ 5 - thứ 12 của cuộc đời. Ở trẻ non tháng, nồng độ dư lượng nitơ cao hơn, trọng lượng của trẻ thấp hơn. Azotemia trong giai đoạn này của tuổi thơ có liên quan đến cắt bỏ và chức năng thận không đầy đủ.

Hàm lượng chất đạm trong thực phẩm ảnh hưởng đáng kể đến lượng ni-tơ máu dư. Như vậy, khi hàm lượng protein trong thức ăn là 0,5 g / kg, nồng độ urea là 3,2 mmol / l, ở 1,5 g / kg 6,4 mmol / l, ở 2,5 g / kg - 7,6 mmol / l . Ở một mức độ nào đó, một chỉ số phản ánh trạng thái chuyển hóa protein trong cơ thể là sự bài tiết các sản phẩm cuối cùng của quá trình trao đổi chất protein trong nước tiểu. Một trong những sản phẩm quan trọng của quá trình chuyển hóa protein - ammonia - là một chất độc. Nó được thực hiện vô hại:

• bằng cách cô lập muối amoni qua thận;
• chuyển đổi thành urê không độc;
• bằng cách liên kết với axit α-ketoglutaric trong glutamat;
• gắn kết với glutamate dưới tác dụng của enzim glutamine synthetase trong glutamine.

Trong một sản phẩm người lớn chuyển hóa nitơ được bài tiết qua nước tiểu, chủ yếu là dưới dạng urê độc tính thấp, sự tổng hợp được thực hiện bởi các tế bào của gan. Urea ở người trưởng thành là 80% tổng lượng nitơ thải ra. Ở trẻ sơ sinh và trẻ em trong những tháng đầu đời, tỷ lệ phân urê thấp hơn (20-30% tổng nitơ niệu). Ở trẻ dưới 3 tháng của urê, 0,14 g / (kg-ngày) được giải phóng, 9-12 tháng-0,25 g / (kg-ngày). Ở trẻ sơ sinh một lượng đáng kể trong tổng lượng nitơ trong nước tiểu là acid uric. Trẻ em dưới 3 tháng tuổi sẽ cho 28,3 mg / kg / ngày, và người lớn - 8,7 mg / kg / ngày. Hàm lượng trong nước tiểu quá mức là nguyên nhân gây ra các cơn nhồi máu acid uric ở thận, được quan sát ở 75% trẻ sơ sinh. Ngoài ra, sinh vật của trẻ sớm tuổi thể hiện nitơ của protein dưới dạng amoniac, trong nước tiểu là 10-15%, và ở người trưởng thành - 2,5-4,5% tổng nitơ. Điều này được giải thích bởi thực tế là ở trẻ em trong 3 tháng đầu đời, chức năng gan không phát triển đủ, do đó tải lượng protein quá mức có thể dẫn đến sự xuất hiện các sản phẩm độc hại của quá trình trao đổi chất và tích tụ trong máu.

Creatinine bài tiết trong nước tiểu. Sự cô lập phụ thuộc vào sự phát triển của hệ cơ. Ở trẻ sanh non, 3 mg / kg creatinine được thải ra mỗi ngày, 10-13 mg / kg ở trẻ sơ sinh đủ tháng và 1,5 g / kg ở người lớn.

Sự rối loạn chuyển hóa protein

Trong số các bệnh bẩm sinh khác nhau, dựa trên sự vi phạm quá trình trao đổi chất protein, một tỷ lệ đáng kể có các đứt gãy axit amin, dựa trên sự thiếu hụt các enzym tham gia vào sự trao đổi chất của chúng. Hiện nay, đã có hơn 30 dạng amino acid khác nhau được mô tả. Biểu hiện lâm sàng của họ rất đa dạng.

Tương đối thường xuyên biểu hiện aminoatsidopaty là rối loạn thần kinh-tâm thần. Phát triển bệnh học thần kinh tụt hậu trong mức độ khác nhau của đặc trưng chậm phát triển tinh thần của nhiều aminoatsidopatiyam (phenylketonuria, homocystinuria, histidinemia, hyperammonemia, tsitrullinemii, giperprolinemii, bệnh Hartnupa et al.), Như bằng chứng là tỷ lệ cao của họ vượt quá hàng chục đến hàng trăm lần so với dân số nói chung.

Hội chứng co giật thường thấy ở trẻ bị bệnh huyết khối tiểu, và co giật thường xuất hiện trong những tuần đầu đời. Thường có co cứng co thắt. Chúng được đặc biệt đặc trưng phenylketonuria, và cũng có thể xảy ra vi phạm của sự trao đổi chất tryptophan và vitamin B6 (pyridoxine) tại glycinemia, bệnh tiểu maple syrup, prolinurii et al.

Thường có sự thay đổi trong giai điệu cơ bắp trong các hình thức của hạ huyết áp (giperlizinemiya, cystinuria, glycinemia et al.) Hoặc ngược lại, tăng huyết áp (bệnh tiểu maple syrup, tăng acid uric máu, bệnh Hartnupa, homocystinuria, vv). Thay đổi cơ bắp có thể tăng hoặc giảm định kỳ.

Sự chậm phát triển của bài phát biểu là đặc trưng của chứng histidemia. Rối loạn thị giác thường gặp phải trong aminoatsidopatiyah axit amin thơm và lưu huỳnh có chứa (bạch tạng, phenylketonuria, histidinemia) lắng đọng sắc tố - tại homogentisuria, xáo trộn của ống kính - với homocystinuria.

Những thay đổi trên da với chứng bệnh tiểu đường là không phổ biến. Bối rối (tiểu học và trung học) sắc tố đặc trưng của albinism, phenylketon niệu, thường ít hơn histidemia và homocystin niệu. Không dung nạp được chỗ nương rẫy (cháy nắng) khi không có cháy nắng với phenylketon niệu. Da Pellagroide là đặc trưng của bệnh Hartnup, chàm - phenylketon niệu. Với arginine succinate aminoaciduria, lông giòn được quan sát thấy.

Các triệu chứng tiêu hóa khá thường xuyên tại aminoatsidemiyah. Khó khăn trong việc nuôi dưỡng, thường nôn mửa, hầu như từ khi sinh ra vốn có glycinemia, phenylketonuria, tirozinozu, tsitrullinemii và những người khác. Ói mửa có thể nhiều tập và gây mất nước nhanh chóng và tiểu bang soporous, người đôi khi có co giật. Với hàm lượng protein cao ngày càng tăng và ói mửa thường xuyên hơn. Khi nó được đi kèm ketonemia glycinemia và ketonuria, suy hô hấp.

Thông thường, acidaminuria arginine-succinate, homocystinuria, gipermetioninemii, tirozinoze quan sát tổn thương gan, cho đến khi sự phát triển của xơ gan tăng huyết áp cổng thông tin và xuất huyết tiêu hóa.

Với tăng lipid máu, các triệu chứng về thận (máu đùi, protein niệu) được ghi nhận. Có thể có sự thay đổi trong máu. Anemias được đặc trưng bởi hyperlysinemia, giảm bạch cầu và tiểu cầu là glycinose. Với homocystin niệu, tập hợp tiểu cầu có thể tăng lên cùng với sự phát triển của huyết khối tắc nghẽn.

Aminoatsidemiya có thể biểu hiện bản thân trong giai đoạn sơ sinh (bệnh tiểu maple syrup, glycinemia, hyperammonaemia), nhưng mức độ nghiêm trọng của tình trạng này thường phát triển đến 3-6 tháng do sự tích lũy đáng kể ở những bệnh nhân như axit amin và các sản phẩm trao đổi chất của họ bị suy giảm. Do đó, nhóm bệnh này có thể được cho là do bệnh tích tụ, gây ra những thay đổi không thể đảo ngược, chủ yếu là hệ thần kinh trung ương, gan và các hệ thống khác.

Cùng với việc vi phạm sự trao đổi của axit amin có thể được quan sát bệnh, được dựa trên một sự vi phạm của tổng hợp protein. Người ta biết rằng trong nhân của mỗi tế bào, thông tin di truyền nằm trong nhiễm sắc thể, nơi nó được mã hoá trong các phân tử DNA. Thông tin này được truyền đến RNA vận chuyển (tRNA) vận chuyển qua tế bào chất, nơi nó được chuyển thành chuỗi tuyến tính của các axit amin tạo thành các chuỗi polypeptide và tổng hợp protein xảy ra. Các đột biến DNA hoặc RNA phá vỡ sự tổng hợp của một protein có cấu trúc chính xác. Tùy thuộc vào hoạt động của một enzym cụ thể, có thể thực hiện các quy trình sau:

1. Thiếu sự hình thành của sản phẩm cuối cùng. Nếu kết nối này là quan trọng, sau đó một kết quả tử vong sẽ làm theo. Nếu sản phẩm cuối cùng là một hợp chất ít quan trọng đối với cuộc sống, những điều kiện này sẽ xuất hiện ngay sau khi sinh, và đôi khi thậm chí sau đó. Ví dụ về các rối loạn như vậy là bệnh ưa chảy máu (tổng hợp antihemophilic globulin vắng mặt hay những nội dung thấp của nó) và afibrinogenemia (hàm lượng thấp hoặc vắng mặt của fibrinogen trong máu), trong đó cho thấy tăng chảy máu.
2. Tích tụ các chất chuyển hóa trung gian. Nếu chúng độc, sau đó các dấu hiệu lâm sàng phát triển, ví dụ, trong phenylketon niệu và các chứng bệnh tiểu đường khác.
3. Các con đường trao đổi chất thứ cấp có thể bị quá tải và cơ bản, và kết quả là các chất chuyển hóa bình thường có thể được bài tiết và tích lũy với số lượng lớn bất thường, ví dụ, tại homogentisuria. Đối với những bệnh như vậy, có thể mang bệnh huyết khối, ở đó cấu trúc của chuỗi polypeptide bị thay đổi. Hơn 300 mẫu hồng cầu bất thường đã được mô tả. Được biết, loại hemoglobin người lớn bao gồm bốn chuỗi polypeptide aarr, trong đó theo một trình tự nhất định bao gồm axit amin (trong α-chuỗi - 141, và trong β-chuỗi - 146 axit amin). Nó được mã hóa trong nhiễm sắc thể thứ 11 và 16. Thay glutamin để valin tạo hemoglobin S, có một α2-chuỗi polypeptide, hemoglobin C (α2β2) glycin được thay thế bằng lysine. Toàn bộ nhóm các bệnh lý hemoglobin lâm sàng biểu hiện tự phát hoặc gây ra bởi bất kỳ yếu tố tán huyết ái lực với oxy vận chuyển heme lá lách thường mở rộng khác nhau.

Sự thiếu hụt hệ số mạch máu hoặc tiểu cầu của von Willebrand gây ra sự xuất huyết gia tăng, đặc biệt phổ biến trong quần thể người Thụy Điển của Quần đảo Åland.

Đối với nhóm này nên bao gồm và các loại macroglobulin máu khác nhau, cũng như là một sự vi phạm của việc tổng hợp các immunoglobulin đơn lẻ.

Do đó, sự vi phạm quá trình trao đổi chất protein có thể được quan sát ở mức độ thủy phân và sự hấp thụ của nó trong đường tiêu hóa, và chuyển hóa trung gian. Cần phải nhấn mạnh rằng những vi phạm về sự trao đổi chất protein, theo nguyên tắc, đi kèm với sự vi phạm các loại chuyển hóa khác, vì thành phần của hầu hết các enzyme bao gồm phần protein.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]