^
A
A
A

Bệnh huyết động của trẻ sơ sinh

 
, Biên tập viên y tế
Đánh giá lần cuối: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn ([1], [2], v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.

Bệnh tan máu của trẻ sơ sinh và thai nhi - thiếu máu tán huyết đồng miễn xảy ra khi một sự không tương thích giữa máu mẹ và thai nhi của kháng nguyên hồng cầu, các kháng nguyên - một tế bào máu đỏ của thai nhi và kháng thể sung được sản xuất trong cơ thể của người mẹ. Bệnh huyết động ở trẻ sơ sinh được chẩn đoán ở khoảng 0,6% trẻ em. Tử vong chu sinh 2,5%.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Nguyên nhân gây bệnh huyết tán ở trẻ sơ sinh là gì?

Sự xuất hiện của một cuộc xung đột miễn dịch, nằm dưới khả năng tan trong máu của trẻ sơ sinh, là có thể nếu người mẹ có ý kiến về kháng nguyên, và bào thai là dương tính với kháng nguyên. Với sự phát triển của GHPiN trong hệ số Rh, hồng cầu của người mẹ là Rh âm tính, và bào thai là Rh dương tính; chứa O-factor. Thực hiện xung đột (phát triển của GBPiN) thường được thực hiện với việc mang thai lặp đi lặp lại, vì sự nhạy cảm trước đó là cần thiết.

Bệnh huyết khối của trẻ sơ sinh do sự không tương thích của nhóm phát triển ở nhóm máu 0 ở mẹ và nhóm A (II) hoặc ít gặp hơn ở nhóm máu III ở thai nhi. Thực hiện các cuộc xung đột là có thể có được ở lần mang thai đầu tiên. GBPiN cũng có thể xảy ra khi không tương thích với các hệ thống kháng nguyên hiếm khác: Kell, Lutheran, và những người khác.

Làm thế nào để phát triển bệnh hemolytic ở trẻ sơ sinh?

Đối với sự phát triển của bệnh tán huyết của trẻ sơ sinh, hồng cầu kháng nguyên dương của bào thai phải nhập vào dòng máu của phụ nữ mang thai có kháng nguyên âm. Không phải là quá nhiều sự thật về quá trình chuyển đổi chuyển vị của hồng cầu thai nhi như là số lượng máu bào thai nhập vào cơ thể của người mẹ rất quan trọng. Các yếu tố góp phần vào việc đồng đẳng hoá, đặc biệt là yếu tố Rh, là:

  • phá thai y tế và phi y tế trước đây;
  • sẩy thai tự phát trước đó (một hoặc nhiều);
  • thai kỳ ngoài trước;
  • sinh trước (sớm và khẩn cấp);
  • phương pháp chẩn đoán xâm lấn (amniocentesis, cordocentesis, sinh thiết màng phổi);
  • nguy cơ phá thai.

Căn bệnh này được dựa tán huyết (phá hủy) của các tế bào máu đỏ gây ra bởi sự không tương thích giữa máu mẹ và thai nhi của yếu tố Rh, nhóm máu và các yếu tố khác xảy ra ở 3-4 tháng của sự phát triển của thai nhi và tăng mạnh sau khi sinh.

Khi hồng cầu tích cực kháng nguyên của bào thai đi vào dòng máu của một phụ nữ có kháng nguyên âm tính, các kháng thể chống lại hoặc nhóm được tạo ra trong cơ thể. Nếu các kháng thể thuộc lớp IgG, chúng chuyển vào trong mạch máu của bào thai, gắn với các tế bào hồng cầu dương tính kháng nguyên của bào thai, làm tan máu của chúng.

Hệ thống kháng nguyên Rh bao gồm sáu kháng nguyên lớn :. C, c, D, d, E và e hồng cầu Rh dương tính chứa D-yếu tố, Rh tế bào máu đỏ tiêu cực không chứa nó, mặc dù họ thường biểu hiện kháng nguyên khác của hệ Rhesus. Thâm nhập vào máu thai hồng cầu thai nhi Rh âm tính có D-kháng nguyên dẫn ở thời kỳ mang thai đầu tiên Rh-tổng hợp kháng thể đầu tiên thuộc lớp M immunoglobulin mà không đi qua nhau thai. Sau đó, các globulin miễn dịch của nhóm G, có khả năng vượt qua hàng rào nhau thai, được tạo ra. Do số lượng nhỏ các tế bào hồng cầu của bào thai và cơ chế ức chế miễn dịch, nên đáp ứng miễn dịch cơ bản ở phụ nữ mang thai sẽ giảm. Đó là lý do tại sao việc thực hiện mâu thuẫn với Rh không tương thích trong lần mang thai đầu gần như không xảy ra, và đứa trẻ chào đời đều khỏe mạnh. Với việc mang thai nhiều lần, sự phát triển của xung đột là có thể, và em bé được sinh ra với bệnh tan huyết ở trẻ sơ sinh.

Các kháng nguyên A và B được đặt trên bề mặt bên ngoài của màng tế bào hồng cầu. Các kháng thể kháng Isoimmune chống A và anti-B thuộc nhóm IgG, trái ngược với các kháng thể nhóm tự nhiên - ayr, thuộc nhóm IgM. Các kháng thể Isoimmune có thể liên kết với các kháng nguyên A và B tương ứng và được cố định trên các mô khác, bao gồm các mô nhau thai. Đó là lý do tại sao bệnh hemolytic của trẻ sơ sinh theo hệ thống ABO có thể phát triển ở lần mang thai đầu, nhưng chỉ trong khoảng 10% trường hợp.

Nếu có thể thực hiện cả hai biến thể của xung đột, một xung đột về hệ thống AB (0) là nhiều khả năng.

Nhưng không chỉ yếu tố Rh là nguyên nhân của bệnh. Nó có thể xảy ra với sự không tương thích của máu và các yếu tố khác. Bên cạnh đó, bệnh tan máu của thai nhi có thể xảy ra khi không phù hợp trong máu mẹ và máu thai nhi theo các nhóm chính hệ thống AB0. Kháng nguyên A và B, được thừa hưởng từ người cha, người mẹ có thể gây ra một nhóm máu 0 độ agglutinin không đầy đủ, mà không giống như α- thường và β-agglutinin có thể đi qua nhau thai và gây tán huyết hồng cầu thai nhi. Cuộc xung đột trong hệ thống AB0 trên cơ sở không tuân thủ được tìm thấy trong 10% các trường hợp và xảy ra thường lành tính. Cần lưu ý rằng sự khác biệt giữa máu thai và thai không phải lúc nào cũng dẫn đến sự phát triển của bệnh. Ví dụ, Rh không tương thích xảy ra trong 5-10% các trường hợp mang thai, và Rh-xung đột - 0,8%.

Sinh bệnh học ở dạng sưng của bệnh tan huyết ở trẻ sơ sinh

Hình thức edematous, hoặc tràn dịch màng cứng của bào thai, xảy ra nếu sự tan chảy máu bắt đầu ở trong tử cung, khoảng từ 18-22 tuần mang thai, có đặc tính mãnh liệt và dẫn đến sự phát triển của thiếu máu trầm trọng ở thai nhi. Do đó, tình trạng giảm oxy huyết ở thai nhi nghiêm trọng xảy ra, gây rối loạn chuyển hóa sâu và tổn thương thành mạch máu. Sự thấm thấm tăng lên của thành mạch dẫn đến thực tế là albumin và nước được chuyển từ máu bào thai đến các mô kẽ. Đồng thời, sự tổng hợp albumin trong gan của em bé giảm, làm trầm trọng thêm chứng thiếu máu.

Kết quả là, một hội chứng biến chứng thông thường được hình thành trong tử cung, cổ trướng phát triển, chất lỏng tích tụ trong khoang màng phổi, trong khoang ngoài tim, vv Giảm chức năng thoát nước của hệ thống bạch huyết làm trầm trọng thêm sự phát triển của cổ trướng và tích tụ dịch trong các khoang cơ thể khác. Hypoproteinemia, sự tích tụ của chất lỏng trong khoang kết hợp với tổn thương thành mạch máu dẫn đến sự suy tim.

Theo kết quả của sự ức chế hồng cầu ở các cơ quan và xơ hóa ở gan, gan và lách to được hình thành. Ascites và hepatosplenomegaly gây ra tình trạng hoại tử cao, dẫn đến chứng giảm sản phổi. Tăng bilirubin gián tiếp xảy ra trong quá trình tan máu được bài tiết qua máu và mô của bào thai qua nhau thai vào cơ thể của người mẹ, do đó không có chứng vàng da khi sinh.

Sinh bệnh học ở dạng icteric của bệnh tan huyết ở trẻ sơ sinh

Dạng icteric của bệnh phát triển nếu tình trạng tan huyết sớm sớm trước khi sinh. Do kết quả của sự phá hủy hồng cầu, nồng độ bilirubin gián tiếp (không kết hợp) tăng lên nhanh chóng và đáng kể dẫn đến những thay đổi sau:

  • tích tụ bilirubin gián tiếp trong các chất lipid của các mô, gây nhuộm màu vàng da của da và màng cứng - vàng da, và cũng có thể là kết quả của sự tích tụ của bilirubin gián tiếp trong các hạt nhân của cơ sở não, gây ra nó để đánh bại với hoại tử tế bào thần kinh, gliosis và sự hình thành của bilirubin não (kernicterus);
  • glucuronyl tăng gánh nặng cho gan, dẫn đến sự suy giảm của enzyme này, quá trình tổng hợp trong đó chỉ bắt đầu trong các tế bào gan sau khi sinh, và kết quả được duy trì và tăng cường tăng bilirubin máu;
  • tăng bài tiết bilirubin liên hợp (trực tiếp), có thể dẫn đến một sự vi phạm bài tiết mật và sự phát triển của biến chứng - cholestasis.

Cũng như hình dạng phù, hepatosplenomegaly phát triển.

Sinh bệnh học của dạng bệnh thiếu máu tan

Hình dạng thiếu máu phát triển khi thai nhi đi vào dòng máu ngay trước khi sinh ra một lượng nhỏ kháng thể mẹ. Trong trường hợp này, tán huyết không có tính chất thâm canh, và gan của trẻ sơ sinh khá tích cực trong việc rút bilirubin gián tiếp. Thiếu máu tràn ngập, và vàng da đang vắng mặt hoặc tối thiểu. Đặc trưng bởi hepatosplenomegaly.

Các triệu chứng bệnh tan huyết ở trẻ sơ sinh

Bệnh huyết động của trẻ sơ sinh và bào thai có ba dạng lâm sàng: thiếu máu, tấy đỏ và phù. Trong số đó, giai đoạn nặng nhất và không tiên đoán là có nhiều triệu chứng.

Các dấu hiệu lâm sàng tổng quát của tất cả các dạng bệnh tan huyết của trẻ sơ sinh: da nhợt nhạt và màng nhầy có thể nhìn thấy do thiếu máu, hepatosplenomegaly. Cùng với điều này, các dạng dị ứng, nổi mề đay và thiếu máu có đặc điểm riêng của chúng.

Dạng Pith

Hình thức nghiêm trọng nhất của bệnh tan huyết ở trẻ sơ sinh. Hình ảnh lâm sàng, ngoài các triệu chứng trên, được đặc trưng bởi hội chứng phù nề phổ biến: anasarca, cổ trướng, thủy mạc, vv Có lẽ sự xuất hiện của xuất huyết trên da, sự phát triển của hội chứng DIC như là kết quả của tình trạng thiếu oxy, rối loạn huyết động với suy tim phổi. Họ lưu ý sự giãn nở của đường biên của tim, sự nghẹt mũi của các âm thanh. Thông thường sau khi sinh, suy hô hấp phát triển chống lại hậu quả của chứng ù tai phổi.

Vàng da dạng bệnh hemolytic

Đây là hình thức phổ biến nhất của bệnh huyết tán của trẻ sơ sinh. Ngoài những biểu hiện lâm sàng thường gặp bao gồm xanh xao của da và màng nhầy có thể nhìn thấy thường tăng rất nhẹ và trung bình trong gan và lá lách, vàng da note cũng thuận lợi ấm màu vàng. Khi sinh của một đứa trẻ, nước ối, dây rốn, và dầu mỡ ban đầu có thể được sơn.

Đặc điểm của sự phát triển sớm của vàng da: nó xảy ra khi sinh, hoặc trong 24-36 giờ đầu tiên của cuộc sống của trẻ sơ sinh.

Theo mức độ nghiêm trọng của vàng da, có ba dạng hình dạng đông máu của bệnh tan huyết của trẻ sơ sinh được phân biệt:

  • một vàng da dễ xuất hiện ở cuối đầu tiên hoặc đầu ngày thứ hai của cuộc sống của trẻ, nội dung bilirubin trong máu dây rốn không phải là hơn 51 mol / l, bilirubin tăng từng giờ - lên đến 5,4 mol / l, gan to và lá lách vừa phải - dưới 2,5 và 1,0 cm tương ứng;
  • srednetyazholuyu: Vàng da xảy ra ngay khi sinh hoặc trong những giờ đầu tiên sau khi sinh, lượng bilirubin trong máu dây rốn vượt quá 68 mol / l, bilirubin tăng từng giờ - lên đến 6,10 mol / lít, tăng trong gan - 2,5 đến 3,0 cm lách khoảng 1,0-1,5 cm;
  • nặng: chẩn đoán bằng nhau thai siêu âm thông số bilirubin hấp thụ của nước ối thu được bằng cách chọc ối, lượng hemoglobin và hematocrit giá trị của máu thu được bằng cách cordocentesis. Nếu điều trị không kịp thời hoặc không đủ điều trị, hình dạng icteric có thể đi kèm với sự phát triển của các biến chứng sau đây.

Bệnh vàng da hạt nhân

Trong trường hợp này, có dấu hiệu cho thấy một tổn thương của hệ thần kinh. Đầu tiên, một độc bilirubin (thờ ơ, ngáp dài bệnh lý, mất cảm giác ngon miệng, nôn mửa, giảm trương lực cơ, sự biến mất II giai đoạn Moro phản xạ) và sau đó kernicterus (tư thế kích thích với opisthotonos, "bộ não" khóc phồng lớn thóp biến mất Moro phản xạ , co giật, mắt vận động bệnh lý có triệu chứng - triệu chứng "thiết lập mặt trời", rung giật nhãn cầu, vv) ..

Hội chứng tắc nghẽn đường mật, khi vàng da có màu xanh lá cây, gan tăng phần so với những ngày trước, xu hướng achioli xuất hiện, độ bão hòa màu nước tiểu tăng lên.

Bệnh thiếu máu ở trẻ sơ sinh

Hình thức ít gặp nhất và nhẹ nhất của bệnh. Phù hợp với vỏ bớt của da, sự ảm đạm, bú kém, nhịp tim nhanh, hepatosplenomegaly, âm thanh bị nghẹt trái tim và sụp đổ tâm thu được ghi nhận.

Cùng với những thay đổi trong cơ thể thai nhi, có sự thay đổi trong nhau thai. Điều này được biểu hiện bằng sự gia tăng khối lượng của nó. Nếu chỉ số tỷ số khối lượng của nhau thai với khối lượng của thai nhi là 1: 6, thì trong trường hợp xung đột Rh-1: 3. Sự tăng lên của nhau thai chủ yếu xảy ra do phù.

Nhưng điều này không giới hạn đối với bệnh lý của Rh-mâu thuẫn. Ngoài những điều trên, có ghi nhận sự mâu thuẫn về Rh, thai thai (trước khi sinh) và phá thai tự phát lặp lại.

Và với hoạt động kháng thể cao, phá thai tự phát có thể xảy ra trong giai đoạn đầu của thai kỳ.

Ở những phụ nữ bị xung đột Rh, thường có triệu chứng mang thai, thiếu máu, suy giảm chức năng gan.

trusted-source[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Phân loại

Tùy thuộc vào loại xung đột, bệnh huyết phân của trẻ sơ sinh được phân biệt:

  • nếu hồng cầu của mẹ và thai nhi không tương thích trong Rh-factor;
  • nếu không tương thích với hệ thống ABO (nhóm không tương thích);
  • nếu không tương thích với các yếu tố máu hiếm.

Các biểu hiện lâm sàng là:

  • dạng phù nề (thiếu máu với chứng co giật);
  • dạng icteric (thiếu máu với vàng da);
  • dạng thiếu máu (thiếu máu mà không có vàng da và chứng co giật).

Theo mức độ nghiêm trọng, dạng icteric được phân loại là nhẹ, mức độ nghiêm trọng trung bình và nghiêm trọng.

Ngoài ra, phân biệt khó khăn hoặc bị che khuất (kernicterus, hội chứng mật dày, hội chứng xuất huyết, thận, thượng thận và những người khác.) Và hình thức không biến chứng của bệnh tan máu của trẻ sơ sinh.

trusted-source[14], [15]

Chẩn đoán bệnh tan huyết ở trẻ sơ sinh

Chẩn đoán bệnh tan máu của trẻ sơ sinh được dựa trên việc kiểm tra miễn dịch của thai, siêu âm, Doppler và dòng chảy uteroplacental máu trái cây nhau thai, phương pháp điện sinh lý học nghiên cứu khảo sát nước ối (chọc ối ở) cordocentesis và phân tích máu của thai nhi.

Nghiên cứu miễn dịch cho phép xác định sự có mặt của các kháng thể, cũng như sự thay đổi về số lượng của chúng (tăng hoặc giảm mức độ). Siêu âm cung cấp một thước đo của khối lượng của nhau thai, để xác định việc tăng độ dày của nó, để phát hiện hydramnion, gan to và lá lách tăng kích thước của thai nhi quả bụng so với kích thước của người đứng đầu và ngực, cổ trướng thai nhi. Doppler có thể phát hiện sự gia tăng tỷ lệ áp tâm thu-tâm trương và chỉ số kháng trong động mạch rốn và tăng tốc độ lưu thông máu trong các động mạch não giữa của thai nhi. Phương pháp điện sinh lý (index quyết tâm đồ tim với tình trạng thai nhi) có thể phát hiện tại srednetyazholoy nhịp điệu đơn điệu và các hình thức nghiêm trọng của bệnh và "sin" nhịp điệu với phù nề dạng MLP. Nghiên cứu về dịch màng ối (trong quá trình chọc ối) cho phép xác định sự gia tăng mật độ quang học của bilirubin trong dịch màng ối. Cuối cùng, cordocentesis và xét nghiệm máu của thai nhi có thể phát hiện sự sụt giảm trong hematocrit, giảm hemoglobin, tăng nồng độ bilirubin, tổ chức một cuộc thử nghiệm Coombs gián tiếp và xác định nhóm máu của thai nhi, sự hiện diện của các yếu tố Rh.

Kể từ khi tiên lượng của bệnh phụ thuộc vào nội dung của bilirubin, sau đó thai nhi bị bệnh tan máu nghi ngờ của trẻ sơ sinh để tạo ra chiến thuật y tế tiếp tục là đầu tiên cần thiết để thực hiện các cuộc thử nghiệm sinh hóa máu, nồng độ bilirubin (tổng cộng, gián tiếp và trực tiếp), protein, albumin, ACT, ALT, và sau đó tiến hành một cuộc khảo sát để xác định nguyên nhân của tăng bilirubin máu. Với mục đích này, trẻ sơ sinh làm một phân tích chung của máu được xác định Rh liên kết với khả năng nhạy cảm và nhóm Rh-máu ABO có thể khi nhạy cảm được thực hiện và xác định giá kháng thể phản ứng trực tiếp Coombs.

trusted-source[16], [17], [18]

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt bệnh tan huyết ở trẻ sơ sinh được thực hiện với thiếu máu khác. Chúng bao gồm thiếu máu di truyền do các rối loạn sau đây:

  • vi phạm hình thái học của hồng cầu (bạch cầu trung tính, bạch cầu, tủy răng);
  • thiếu enzyme hồng cầu (glucose-6-phosphate dehydrogenase, glutathione reductase, glutathione peroxidase, pyruvate kinase);
  • dị thường về tổng hợp hemoglobin (a-thalassemia).

Để loại trừ những bệnh này, bạn nên thu thập cẩn thận một báo cáo về sự hiện diện trong gia đình của những người vận chuyển khác của bệnh lý này và thực hiện các nghiên cứu sau đây:

  • định nghĩa về hình thái học của hồng cầu;
  • Xác định độ bền thẩm thấu và đường kính hồng cầu;
  • xác định hoạt tính của các men erythrocyte;
  • xác định loại hemoglobin.

trusted-source[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Ai liên lạc?

Điều trị bệnh tan huyết ở trẻ sơ sinh

Trước hết, khi nói đến Rh-xung đột, nó là cần thiết để chẩn đoán bệnh càng sớm càng giai đoạn phát triển của thai nhi, đánh giá mức độ nghiêm trọng và tiên lượng của bệnh của nó, tương ứng, và cung cấp điều trị trước thời hạn để đạt được khả năng tồn tại của thai nhi. Tất cả các phương pháp y tế và phòng ngừa được sử dụng trong giai đoạn này của cuộc đời bào thai được chia thành các phương pháp không xâm lấn và xâm lấn.

Các phương pháp không xâm lấn

Các phương pháp không xâm lấn bao gồm bổ huyết áp và sự đưa vào của một immunoglobulin tĩnh mạch trong thai kỳ.

Chỉnh sửa huyết khối của phụ nữ mang thai được thực hiện với mục đích giải độc, tái phân lập và làm miễn dịch.

Chống chỉ định để tăng huyết áp:

  • tổn thương tim mạch nghiêm trọng;
  • thiếu máu (hemoglobin dưới 100 g / l);
  • giảm tiểu cầu (dưới 55 g / l);
  • giãn nở ngực;
  • tình trạng suy giảm miễn dịch;
  • phản ứng dị ứng trong anamnesis về protein và các chế phẩm keo, chất chống đông máu.

Immunoglobulin để tiêm tĩnh mạch được sử dụng để ức chế sự sản sinh các kháng thể mẹ ở bản gốc và ngăn chặn các kháng thể liên kết Rh trong vận chuyển nhau thai của chúng. Sử dụng globulin miễn dịch để tiêm tĩnh mạch với liều 0,4 g / kg trọng lượng của người phụ nữ mang thai. Liều này được phân phối trong 4-5 ngày. Lặp lại khóa học giới thiệu mỗi 3 tuần trước khi sinh. Phương pháp điều trị này không được coi là phổ biến, vì trong giai đoạn nghiêm trọng của bệnh, kết quả cho thai nhi cải thiện một chút.

Phương pháp xâm lấn

Các phương pháp xâm lấn bao gồm sự trao đổi mạch máu và truyền nội bào của khối hồng cầu. Các thủ thuật này chỉ được thực hiện với sự nhạy cảm với Rh, hiện nay nó là phương pháp duy nhất để điều trị bệnh tan máu của bào thai.

Chỉ định cho dây thần kinh trung:

  • gánh nặng bệnh lý về sinh sản (tử vong của trẻ em trước đây do các hình thức nghiêm trọng về bệnh huyết tán ở trẻ sơ sinh);
  • độ tinh thể kháng thể cao (1:32 trở lên);
  • với siêu âm - dấu hiệu bệnh tan huyết của thai nhi;
  • các giá trị mật độ quang phổ của bilirubin cao trong dịch màng ối thu được trong quá trình chọc ối (vùng thứ 3 của thang Lily).

Các thuật ngữ trong đó tiến trình tuần hoàn máu: từ tuần thứ 24 đến tuần thứ 35 của thai kỳ.

Chỉ định truyền máu khối u trong tử cung khi bào thai dương tính với yếu tố dương tính làm giảm hemoglobin và hematocrit trên 15% so với định mức được xác định tại thời điểm mang thai. Đối với việc truyền máu khối u hồng ngoại, nên chỉ sử dụng hồng cầu "rửa sạch" 0 (1) của nhóm máu Rh. Truyền máu trong hồng ngoại của khối hồng cầu được thực hiện theo chỉ dẫn 1-3 lần.

Điều trị bệnh tan máu của trẻ sơ sinh, trái ngược với điều trị bệnh tan máu của thai nhi bao gồm, trước hết, việc điều trị tăng bilirubin máu, thứ hai - sửa chữa thiếu máu và điều trị cuối cùng posindromnuyu, nhằm khôi phục các chức năng của các cơ quan và hệ thống khác nhau. Tất cả các trẻ sơ sinh bị bệnh getim không được áp dụng cho ngực và ăn nhân tạo trong 5-7 ngày đầu tiên của cuộc sống, vì các kháng thể có thể thâm nhập vào sữa mẹ và phụ nữ hấp thụ trong ruột của trẻ sơ sinh, dẫn đến tăng tán huyết.

Điều trị tăng bilirubin máu

Điều trị tăng bilirubin máu bao gồm việc sử dụng liệu pháp bảo thủ và điều trị. Bắt đầu bằng cách điều trị bảo tồn, và ở các giá trị quan trọng, bilirubin được kết hợp với truyền máu trao đổi (trao đổi) (trao đổi) (PEP).

Trị liệu bảo thủ bao gồm quang trị liệu (FT) và việc sử dụng globulin miễn dịch để tiêm tĩnh mạch. Phương pháp điều trị truyền máu, theo khuyến cáo của Hiệp hội Y khoa Chu sinh học Nga (RASMM), được thực hiện trong trường hợp không có khả năng bón phân đầy đủ cho em bé. Phenobarbital hiện không được sử dụng trong thực tế do thực tế là sự khởi đầu của hiệu quả bị trì hoãn đáng kể kể từ thời điểm áp dụng và trong bối cảnh sử dụng có sự gia tăng hội chứng trầm cảm thần kinh trung ương.

Quang trị liệu

Cơ chế tác dụng của đèn chiếu được dựa trên thực tế rằng trong tiến hành của nó trên các trang web được chiếu xạ trong da và lớp mỡ dưới da ở độ sâu 2-3 mm và kết quả của quá trình photooxidation photoisomerization hình thành đồng phân tan bilirubin gián tiếp - lyumirubin, sau đó đi vào máu và bài tiết trong mật và nước tiểu.

Chỉ định dùng liệu pháp trị liệu bằng ánh sáng:

  • icterus của da lúc sinh;
  • nồng độ bilirubin gián tiếp cao.

Nguyên lý của liệu pháp trị liệu bằng ánh sáng:

  • liều bức xạ - không nhỏ hơn 8 μW / (cm2HNM);
  • khoảng cách từ nguồn đến bệnh nhân được chỉ định trong các hướng dẫn cho thiết bị nên được quan sát;
  • bạn nên đặt đứa trẻ vào một khắc;
  • bảo vệ mắt và các cơ quan tình dục của trẻ;
  • Cần thay đổi vị trí của trẻ dưới đèn FT mỗi 6 giờ.

Nồng độ tối thiểu của bilirubin gián tiếp (μmol / l), cho thấy việc tiến hành các liệu pháp trị liệu bằng ánh sáng

Trọng lượng cơ thể, g

Tuổi

24 giờ

48 giờ

72 giờ

4-7 ngày

<1000

51

85

90

90-120

1000-1500

85

120

150

170

1500-2000

100

120

170

190

2000-2500

120

190

220

240

> 2500

130

200

220

250

Liệu pháp quang tuyến được thực hiện ở chế độ liên tục với sự gián đoạn cho trẻ bú trong 3-5 ngày. Loại bỏ FT sau đây với sự giảm xuống trong nội dung của bilirubin gián tiếp dưới 170 micromol / l.

Khi thực hiện liệu pháp trị liệu bằng ánh sáng, nhiều phản ứng và phản ứng phụ có thể xảy ra.

Các biến chứng và tác dụng phụ của liệu pháp trị liệu bằng ánh sáng

Manifestations

Cơ chế phát triển

Hoạt động

Hội chứng "da rám nắng"

Kích thích tổng hợp melanin

Quan sát

Hội chứng của "con đồng"

Tích lũy các sản phẩm photooxidation của bilirubin trực tiếp

Hủy FT

Tiêu chảy

Kích hoạt chức năng tiết của ruột

Quan sát

Thiếu lactase

Những tổn thương nghiêm trọng của biểu mô đốm mồi

Quan trắc, nếu cần thiết - hủy bỏ FT

Sự phân hủy

Thiệt hại đối với hồng cầu tuần hoàn do ánh sáng nhạy cảm

Hủy FT

Bỏng da

Phát xạ đèn quá mức

Hủy FT

Eksikoz

Tăng sự mất chất lỏng

Tăng khối lượng chất lỏng do trẻ thực hiện

Phát ban da

Sự hình thành và phóng thích histamin tăng lên trong quá trình quang hợp

Quan trắc, nếu cần thiết - hủy bỏ FT

Nếu có dấu hiệu ứ mật, được minh chứng bởi sự gia tăng trong phần bilirubin trực tiếp 20-30% trở lên, mức tăng trong ACT và ALT, phosphatase kiềm, nồng độ cholesterol, thời điểm đèn chiếu nên được giới hạn trong 6-12 giờ / ngày, hoặc hủy bỏ hoàn toàn để tránh sự phát triển hội chứng của "con đồng".

Sử dụng globulin miễn dịch

Immunoglobulin dùng để tiêm tĩnh mạch được sử dụng để chặn các thụ thể Fc, giúp ngăn ngừa sự phân hủy máu. Việc bắt đầu dùng immunoglobulin sớm (trong 2 giờ đầu tiên của cuộc đời) là cần thiết, chỉ có thể với chẩn đoán trước khi sinh của bệnh. Có thể sử dụng globulin miễn dịch sau đó nhưng hiệu quả ít hơn.

Các globulin miễn dịch chuẩn dùng trong tiêm tĩnh mạch được sử dụng: sandoglobin, ISIVEN (Italy), polypoglobin Np (Đức), v.v ...

Các phác đồ có thể sử dụng cho immunoglobulins:

  • 1 g / kg 4 giờ một lần;
  • 500 mg / kg mỗi 2 giờ;
  • ở liều 800 mg / kg / ngày trong 3 ngày.

Bất kể liều và tính đa dạng, kết quả dương tính (95%) đã được chứng minh, biểu hiện sự giảm đáng kể tần suất PID và thời gian trị liệu bằng ánh sáng.

Liệu pháp truyền dịch

Liệu pháp truyền máu được thực hiện trong những trường hợp này khi không thể loại bỏ được đứa trẻ khỏi ánh sáng của phương pháp trị liệu bằng ánh sáng. Lượng chất dịch tiêm vào trẻ nên tăng 10-20% (ở trẻ nhẹ cân 40%) so với nhu cầu sinh lý.

Khi thực hiện truyền truyền, bạn nên theo dõi cân nặng của trẻ, đánh giá nồng độ diureis, hàm lượng điện phân, đường huyết, hematocrit.

Phương pháp điều trị truyền máu chủ yếu bao gồm truyền dung dịch glucose 10% 4. Liệu pháp truyền máu được thực hiện tiêm tĩnh mạch hoặc dạ dày bởi ống dạ dày. Quản lý dạ dày của chất lỏng có thể bắt đầu với ngày thứ 3-4 của cuộc sống, cho công tác phòng chống ứ trong ống nhỏ giọt 25% dung dịch magiê sulfat có thể được thêm vào theo tỷ lệ 5 ml / kg, Nospanum - 0,5 ml / kg, 4% dung dịch kali clorua - 5 ml / kg. Với quản lý chất lỏng xâm nhập, không cần phải giảm lượng thức ăn.

Liệu pháp điều trị - thay thế truyền máu

Phân biệt sớm (trong 2 ngày đầu của cuộc đời) và sau đó (từ 3 ngày của cuộc đời) ZPK.

Chỉ định cho ZPK muộn là các giá trị nồng độ của bilirubin gián tiếp, tương đương 308-340 μmol / l (đối với trẻ đủ tháng đủ tháng).

Chỉ định cho truyền máu thay thế muộn ở trẻ sơ sinh, tùy theo cân nặng lúc sanh

Trọng lượng cơ thể, g

Nồng độ của bilirubin gián tiếp, μmol / l

<1500

220 * -275

1500-1999

275 * -300

2000-2499

300 * -340

> 2500

340-375

1 * Giá trị tối thiểu của bilirubin - đọc ngay từ đầu điều trị trong trường hợp cơ thể của đứa trẻ là những yếu tố bệnh lý làm tăng nguy cơ của bilirubin não (thiếu máu, điểm số Apgar 5 phút, ít hơn 4 điểm; Ra02 ít hơn 40 mm Hg dài hơn 1 giờ, pH máu động mạch ít hơn 7,15 lâu hơn 1 giờ; nhiệt độ trực tràng dưới 35 ° C, nồng độ albumin là ít hơn 25 g / l, sự suy giảm về tình trạng thần kinh cho tăng bilirubin máu nền; khái quát hóa-ing bệnh truyền nhiễm hoặc viêm màng não t).

Khi xuất hiện triệu chứng đầu tiên của nhiễm độc bilirubin, ZPK ngay lập tức, bất kể nồng độ bilirubin, được hiển thị.

Lựa chọn các loại thuốc để truyền máu thay thế

Rh xung đột riêng biệt sử dụng odnogruppnoy máu Rhesus âm tính của một đứa trẻ với các tế bào máu đỏ đóng gói và plasma, nhưng có thể sử dụng plasma AB (IV) nhóm máu. Các nhóm xung đột riêng biệt sử dụng hồng cầu khối lượng 0 (1) nhóm trùng với Rh Rh hồng cầu và huyết tương AB yếu tố con (IV) hoặc một nhóm với máu của nhóm trẻ em. Nếu có thể, sự phát triển và Rh-không tương thích, và sự không tương thích của hệ thống ABO và sau khi truyền máu trong tử cung để sử dụng ZPK Rh hồng cầu âm khối lượng 0 (1) máu và huyết tương AB (IV) hoặc một nhóm với con máu.

Khi bệnh huyết tán của trẻ sơ sinh có xung đột với các yếu tố máu hiếm, máu của người hiến tặng không có "xung đột" được sử dụng.

Tính khối lượng thuốc để chuyển máu

Tổng khối lượng là 1,5-2 BCC, tức là dành cho một em bé đầy đủ khoảng 150 ml / kg, và một em bé sơ sinh - khoảng 180 ml / kg.

Tỷ lệ khối hồng cầu và huyết tương phụ thuộc vào nồng độ ban đầu của hemoglobin trước khi bắt đầu hoạt động. Tổng khối lượng bao gồm khối lượng hồng cầu cần thiết để điều chỉnh thiếu máu và khối lượng hồng cầu và huyết tương cần thiết để đạt được thể tích PID. Thể tích hồng cầu cần thiết để điều chỉnh thiếu máu được tính theo công thức:

Khối lượng hồng cầu (ml) = (160 - hemoglobin ở trẻ em / g) x 0,4 x trọng lượng của trẻ dưới kg.

Trong tổng thể thể tích, lấy đi khối lượng hồng cầu cần thiết để điều chỉnh thiếu máu; lượng còn lại được bổ sung với khối lượng hồng cầu và huyết tương theo tỷ lệ 2: 1. Những điều trên đây tương ứng với tỷ số sau của khối hồng cầu phụ thuộc vào nồng độ hemoglobin ở trẻ.

Khối u hồng cầu Plasma
120 g / l 1
100 g / l 1
80 g / l << 100 g / l = 4 1

trusted-source[25], [26], [27], [28], [29],

Kỹ thuật truyền máu thay thế

ZPK tiến hành thông qua một trong các tàu lớn (tĩnh mạch rốn, tĩnh mạch subclavian). Trước khi PID, máu được lấy để xác định nồng độ bilirubin, sự tương thích của máu của người hiến và người nhận. ZPK được thực hiện theo cách "con lắc", nghĩa là suy luận và đưa ra một lượng máu thay thế từ 5 đến 7 ml cho mỗi kg trọng lượng của đứa trẻ. Trước khi bắt đầu PID, huyết tương có thể được dùng với tốc độ 5 ml / kg. Bắt đầu ZPK với việc suy ra máu. Trước khi bắt đầu PTC và trong quá trình của nó, ống thông được rửa bằng dung dịch sodium heparin.

Ở nồng độ ban đầu của hemoglobin dưới 80 g / l, ZPK bắt đầu với việc điều chỉnh thiếu máu, nghĩa là với việc giới thiệu khối lượng hồng cầu chỉ dưới sự kiểm soát của hàm lượng hemoglobin. Sau khi đạt nồng độ hemoglobin 160 g / l, khối lượng hồng cầu và huyết tương được đưa vào. Để làm được điều này, bạn có thể làm giảm khối lượng hồng cầu bằng huyết tương và bạn có thể thay thế hai ống tiêm hồng cầu và một ống tiêm plasma.

Vào cuối ZPK, lấy mẫu máu được lặp lại để xác định nồng độ bilirubin. Sau khi ZPK tiếp tục trị liệu bảo thủ.

ZPK có thể được đi kèm với sự phát triển của các phản ứng phụ ngay lập tức và trì hoãn.

Các biến chứng của truyền máu thay thế

Manifestations

Hoạt động

Tim mạch

Loạn nhịp tim

Kiểm soát hoạt động của tim

Quá tải định lượng

Suy tim

Mạch máu

T rhomboemboia, tắc nghẽn không khí

Tuân thủ các kỹ thuật truyền máu

Chứng huyết khối

Rửa ống bằng dung dịch natri heparin

Sự coagulation

Dùng quá liều heparin sodium

Kiểm soát liều heparin natri

Giảm tiểu cầu

Kiểm soát số lượng tiểu cầu

Điện phân

Gyperkaliemia

Để phòng ngừa cho mỗi 100 ml truyền (khối lượng hồng cầu và huyết tương tổng cộng), hãy cho 1-2 ml dung dịch calcium gluconate 10%

Hypocalcemia

Bệnh huyết áp

Kiểm soát

Nhiễm axit

Kiểm soát của CBS

Nhiễm trùng

Viral

Giám sát các nhà tài trợ

Vi khuẩn

Để ngăn ngừa các biến chứng sau khi PID và trong thời gian tìm catheter trong một chiếc tàu lớn, liệu pháp kháng khuẩn được kê toa

Khác

Sự hủy hoại cơ học của các tế bào hiến

Kiểm soát

Enterokolit Nekrotiçeskiy

Quan sát, phát hiện các triệu chứng lâm sàng, điều trị thích hợp

Hạ thân nhiệt

Kiểm soát nhiệt độ cơ thể, làm nóng

Glyoglicemia

Để dự phòng cho mỗi lần truyền 100 ml (khối hồng cầu và huyết tương tổng cộng), hãy nhập 2 ml dung dịch glucose 10% 4

Phản ứng "graft against host"

Truyền máu các sản phẩm tiếp xúc với bức xạ

Không sử dụng khối lượng lớn cho ZPK

Thiếu máu trễ phát triển 2-3 tuần sau khi PID. Thường thì nó là hyporegenerative và hypoerythropoietic trong tự nhiên. Đối với sự điều chỉnh của nó sử dụng erythropoietin tái tổ hợp (epoetin alfa dưới da 200 IU / kg mỗi ba ngày 4-6 tuần).

Khi thiếu sắt được phát hiện dựa trên quá trình điều trị erythropoietin tái tổ hợp, các chế phẩm sắt trong liều 2 mg / kg sắt tiêu hóa được đưa vào liệu pháp.

Phòng ngừa

Phòng ngừa được thiết kế cho những phụ nữ có máu Rh âm tính. Không có sự ngăn cản sự không tương thích của nhóm.

Để ngăn chặn sự phát triển của Rh nhạy cảm của tất cả phụ nữ có máu Rh âm tính, trong 72 giờ đầu tiên (tốt trong ngày đầu tiên) sau khi giao hàng với Rh trong máu dương tính ở trẻ sơ sinh hoặc trong trường hợp phá thai là tự phát và nonspontaneous, nhập một liều immunoglobulin chống D-rhesus.

Để ngăn chặn tất cả những hậu quả tiêu cực của Rh-mâu thuẫn và xung đột trong các yếu tố máu cần thiết khác để xác định nhóm máu người mẹ tương lai, và nếu nó được phát hiện ra rằng có một máu Rh âm tính, nó là cần thiết để tìm hiểu, đổ Liệu người phụ nữ này máu Rh dương tính (và nói chung, nếu có đổ máu); tìm ra các thời kỳ mang thai hiện tại tài khoản (nếu có bất kỳ phá thai nhân tạo hoặc đầu tự phát, tử vong thai nhi, sinh non, hoặc tử vong của trẻ sơ sinh ngay sau khi sinh từ vàng da). Tầm quan trọng lớn cũng là thông tin về yếu tố Rh của cha của đứa trẻ chưa sinh.

Để ngăn ngừa, ngoài tất cả những điều trên, hãy dùng kháng thể - immunoglobulin. Điều này được thực hiện sau khi sinh con Rh dương tính, hoặc sau khi phá thai nhân tạo đầu tiên. Thuốc được tiêm bắp, một lần, không muộn hơn 72 giờ sau khi sinh. Đây ngăn chặn cụ thể của Rh xung đột có thể chỉ ở phụ nữ không nhạy cảm (nhạy cảm - tăng sự nhạy cảm), tức là những người không truyền máu Rhesus dương tính, họ không có phá thai hoặc sẩy thai và, nói chung, đây là thời kỳ mang thai đầu tiên.

Ngoài việc phòng ngừa cụ thể, không đặc hiệu cũng được thực hiện. Nó bao gồm các loại thuốc khác nhau làm giảm sự nhạy cảm của cơ thể và tăng lực lượng bảo vệ miễn dịch sinh học của nó. Đôi khi, với cùng một mục đích, sử dụng vạt da của người chồng đang mang thai được sử dụng.

Dự báo

Ở dạng phồng rộp của GBPiN, dự đoán ít nhất là thuận lợi, là do mức độ nghiêm trọng của tình trạng của đứa trẻ khi sinh. Ở dạng icteric, tiên lượng phụ thuộc vào mức độ tổn thương hệ thần kinh trung ương, mức độ nghiêm trọng của bệnh não bilirubin. Với dạng thiếu máu, dự báo là thuận lợi nhất.

Tử vong chu sinh ở GBPiN là 2,5%. Sự phát triển tâm linh và tâm thần của trẻ đã chuyển tình trạng như bệnh ứ máu ở trẻ sơ sinh, trong đa số áp lực tương ứng với định mức tuổi. 4,9% trẻ em báo cáo một sự tồn đọng trong sự phát triển thể chất. Bệnh học của hệ thống thần kinh trung ương được tìm thấy ở khoảng 8% trẻ em.

trusted-source[30], [31], [32], [33], [34], [35]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.